Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Состояние слизистой оболочки полости рта при заболеваниях крови и кроветворной системы
Из общих заболеваний, сопровождающихся поражением органов ротовой полости,отдельное место занимают заболевания кроветворной системы. Еще в зародышевом периоде клетки гемопоэза располагаются в области слизистой “ротовой полости” зародыша, и эта связь сохраняется в течении всей жизни человека, в результате чего все нарушения гемопоэза в первую очередь проявляются на слизистой оболочке полости рта. Следовательно, стоматолог может первым правильно и своевременно продиагносцировать признаки общих заболеваний, а в лечении таких пациентов оказать специальный профессиональный подход.
Как извесно, кровь и ее составляющие играют важную роль, объеденяя все органы и системы организма и обеспечивая их нормальное функционирование.
Составляющие крови образуются и развиваются не в самой крови, а в кроветворных органах: костном мозге, лимфатических узлах и селезенке.
Кроветворение происходит по 3 различным направлениям:
- эритропоэз (образование красной крови)
- лейкопоэз (образование белой крови)
- тромбоцитопоэз
Заболевания красной крови
Красные кровянные тельца – эритроциты - появляются в красном костном мозге, который находится в эпифизах длинных трубчатых костей, в костях черепа, грудной клетки, ребрах и позвонках.
В эритропоэзе принимает участие лишь 20-30% костного мозга. Зрелые эритроциты сохраняются в крови около 120 дней, после чего разрушаются в селезенке. Основная роль эритроцитов в организме это перенос газов /О2 и СО2/,к чему непосредственное отношение имеет гемоглобин. В его состав входят: белковая часть-глобин(96%)и атомы железа(Fe).Следовательно Fe-ионы также играют важную роль в эритропоэзе.
Fe всасывается на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, а его количество зависит от потребностей организма.
На эритропоэз большое влияние имеют также витамины группы В и фолиевая кислота.Особенно важна роль вит.В12, который синтезируется в организме микрофлорой толстого кишечника. С пищей вит.В12 всасывается только при наличии в желудке внутреннего фактора Касли,который отсуствует при раке желудка, атрофическом гастрите и пернициозной анемии.Предполагают,что вит.В12 активизирует в печени фолевую кислоту,превращая ее в фолеиновую,которая непосредственно влияя на костный мозг,активизирует эритропоэз.
Так же нужно отметить важную роль вит.В6 в синтезе гемаглобина(в стадии образования порфирина). Вит.В6 участвует в введении ионов Fe в гемаглобин.
У здоровых людей в периферической крови обнаруживаются:
эритроциты-у мужчин-4,0-5,0млн/мм3
-у женщин-3,9-4,7млн/мм3
гемаглобин/Hb/- у мужчин-13,0-16,0г%
-у женщин-12,0-14,0г%
Таким образом,можно сделать вывод,о том,что к нарушению эритропоэза может привести как пониженное содержание ионов Fe (нарушение всасывания,длительные кровотечения и др.)так и недостаток вит.В12.В связи с этим, различают Fe-дефицитную и вит.В12-дефицитную анемии.
Fe-дефицитная анемия(ахлоргидретическая анемия,постгеморрагическая анемия,хлороз) развивается при нарушении всасывания ионов Fe, при длительных кровотечениях,анацидном гастрите,хронических инфекциях и т.д.Заболевание чаще наблюдается в возрасте 30-40 лет, развивается медленно и имеет хроническое течение.В периферической крови больного обнаруживается недостаток эритроцитов/в пределах нижних границ нормы, а плотность гемаглобина снижается на 40-60%. Цветной показатель ниже 1 /около 0,7/.
Больные жалуются на слабость, головокружения, головные боли, неспокойный сон, быструю утомляемость, на нарушение чувствительности отдельных участков кожи, особенно на пальцах. Часто наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Кожные покровы больного бледные, могут обнаруживаться трофические изменения как на коже,так и на ногтях и в области волосяного покрова.
Слизистая ротовой полости бледная, а в основе изменений лежат нарушения питания, связанные с недостатком ионов Fe. Больные часто жалуются на нарушение обоняния и вкусовой чувствительности, что проявлвется потерей аппетита, использованием с пищей несьедобных продуктов (мел, зубная паста, песок и т.д.), а также чувством жжения и парестезии на языке,особенно на кончике.
Слюноотделение снижено, что приводит к сухости слизистой ротовой полости и постоянной потребности в питье.
Часто в углах рта образуются болезненные трещины и заеды.
Диагностируется катаральный гингивит, а в тяжелых случаях пародонтит, сопровождающийся кровотечениями различной степени тяжести.
При объективном исследовании выявляется отек языка, атрофия сосочков преимущественно на кончике, тело языка гиперемировано. В тяжелых случаях атрофируются все сосочки языка, язык становится блестящим (в виде глоссита Гунтер-Меллера).
Зубы поражаются хронически протекающим кариесом, эмаль теряет свой блеск, зубы становятся хрупкими, наблюдается патологическая стираемость твердых тканей.
В12 витаминодефицитная анемия(пернициозная анемия, анемия Аддисона-Бирмера).В основе лежит недостаток вит.В12,что приводит в клетках к нарушению обмена нуклеиновых кислот и белков. Находят,что причиной В12 витаминодефицитной анемии может быть нарушение синтеза “внутреннего фактора Касли”со стороны слизистой желудка, что приводит к нарушению всасывания вит.В12.
Болеют, в основном, женщины старше 40 лет. В крови резко снижено количество эритроцитов, цветной показатель выше 1.
Больные жалуются на общую слабость, головокружения, головные боли, тошноту, боли в области сердца. Кожные покровы бледные, местами пигментированны.
В ротовой полости первыми признаками являются неврологические изменения языка, больные жалуются на чувство жжения и боли, нарушение вкусовой чувствительности. Сосочки языка быстро атрофируются, язык становится блестящим, на теле языка появляются ярко красные пятна (глоссит Гунтер-Меллера). Иногда на щеках и губах появляются петехии и экхимозы. У многих обнаруживаются гингивиты и пародонтиты, сопровождающиеся десневыми кровотечениями.
Кариозные процессы на зубах имеют быстрое течение.
Эритремия-“истинная полицитемия”, болезнь Вакеза- характеризуется гиперплазией всех клеток кроветворной системы, особенно эритроидного ряда.
Причина заболевания до сих пор не выяснена. Болеют люди старше 30 лет.
Больные жалуются на головные боли, головокружения, бессоницу, общую слабость. Часто появляется шум в ушах и видимость “точек” перед глазами.
При обследовании обращает на себя внимание темно-красный цвет кожи. Наблюдаются кровотечения из носа, желудочно-кишечные кровотечения, и кровотечения связанные с мочеполовой системой. Печень и селезенка увеличены, артериальное давление высокое.
В периферической крови резко повышается количество эритроцитов /до 7млн/мм3/, количество гемаглобина также повышено 18-22г%, количество лейкоцитов доходит до 15000. Общий обьем крови увеличен до 10-15л. Увеличивается также количество тромбоцитов.
В полости рта изменения, в основном,связаны с потемнением цвета слизистой, она приобретает вишневый оттенок. Твердое небо остается бледным и резко отличается от ярко красного мягкого неба (симптом Купермана). Возможны десневые кровотечения, в основном, травматической природы.
Хирургические вмешательства, особенно удаление зубов, могут привести к трудноостанавливающимся кровотечениям.
Заболевания белой крови
В физиологических условиях лейкоциты образуются в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. В костном мозге образуются гранулоциты (лейкоциты, имеющие в цитоплазме гранулы), нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и агранулоцитные моноциты. В лимфатических узлах и селезенке образуются лимфоциты. Лейкопоэз регулируется со стороны гуморальной, гормональной и нервной систем.
В организме лейкоциты выполняют разные функции:
а) нейтрофилы – макрофаги- выполняют в организме защитную функцию при острых инфекциях за счет фагоцитоза и ряда активных ферментов.
б) эозинофилы – участвуют в процессах дезинтоксикации веществ белкового происхождения и в аллергических реакциях.
г) базофилы- участвуют в аллергических реакциях, а также синтезируют гепарин, который участвует в антисвертываемой системе организма, предотвращая образование тромбов.
д) лимфоциты (агранулоцитные лейкоциты) – участвуют в синтезе антител, а также являются токсикофагами.
е) моноциты (агранулоцитные лейкоциты) – могут участвовать в фагоцитозе, а также превращаться в макрофагов и фибробластов.
Все эти клетки способны выполнять свои функции только в зрелом состоянии. При нарушении лейкопоэза в периферической крови обнаруживаются и увеличиваются в количестве незрелые клетки, которые не в состоянии выполнять свои функции.
Из заболеваний белой крови наиболее часто встречаются лейкозы.
Лейкозы проявляются стремительной гиперплазией лейкоцитов. По течению различают острые и хронические лейкозы. Острота лейкоза обусловлена скоростью процесса и качественными признаками основной массы лейкоцитов в периферической крови.
Этиология лейкозов до конца не выяснена, но имеется несколько теорий: инфекционно-вирусная, лучевая, связанная с нарушением обмена веществ, генетическая,неопластические гипотезы.
В норме количество лейкоцитов в периферической крови:
лейкоциты – 4,0-9,0тыс./мм3
нейтрофилы – 2,0-5,5тыс./мм3
эозинофилы-20 – 300мм3
базофилы – 0 – 65мм3
лимфоциты – 1,2 – 3,0тыс./мм3
моноциты – 90 – 600мм3
Острый лейкоз.
В зависимости от типа клеток различают следующие формы острого лейкоза: лимфобластический, миелобластический, монобластический, промиелоцитный и недиференциированный. В основном встречается в молодом возрасте до 40 лет.
Острые лейкозы имеют неожиданное начало, быстрое течение и часто похожи на другие заболевания: грипп, воспаление легких, ангина и др.
Больные в основном жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, бледность, костные боли, потливость, повторяющуюся субфебрильную температуру.
При объективном исследовании у больных обнаруживаются проявления геморрагического диатеза: петехии, кровоизлияния, экхимозы, носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Выявляются также язвенно-некротические осложнения: некротическая ангина, плеврит, воспаление легких, язвы и очаги некроза в ротовой полости и в области органов мочеполовой системы.
Патологические изменения в ротовой полости при остром лейкозе настолько ярко выражены, что ряд исследователей слизистую полости рта считают “входными воротами” для гипототического вируса лейкоза. Однако сейчас уже доказана вторичность всех этих изменений.
Проявления лейкоза в ротовой полости можно разделить на 3 группы: геморрагические, язвенно-некротические и гиперпластические.
Геморрагический симптом, в первую очередь, проявляется десневыми кровотечениями, что очень часто является первым и длительное втремя единственным признаком лейкоза. Кроме этого, для лейкоза характерны внутрислизистые кровотечения: петехии, экхимозы, гематомы и геморрагические пятна, на месте которых в последствии образуются кровоточящие эрозии и язвы. Кровотечение может начатся даже от незначительного повреждения: чистка зубов, прием твердой пищи, врачебные манипуляции.
Часто у больных привалируют язвенно-некротические процессы, глубина и распространенность которых свидетельствуют о обострении общего процесса. Некроз и изъязвления начинаются с десневого края и распространяются на другие области рта.
В зависимости от глубины поражения бывают:
- поверхностные – афты, которые представляют из себя эрозии с неровными краями и гиперемическим ободком,покрытые белым фиброзным налетом, который невозможно удалить.
- глубокие – чистые, болезненные язвы, которые часто кровоточат.
Эрозии и язвы часто располагаются на наиболее травмируемых участках слизистой: щеках, по линии смыкания зубов, боковых поверхностях языка, в области неправильно запломбированных и протезированных зубов. В тканях, окружающих язвы, воспалительные реакции отсуствуют. Регионарные лимфатические узлы увеличены, иногда болезнены.
Часто геморрагический симптом сочетается с язвенно-некротическим на фоне гипертрофии десен. Сочетание этих трех симптомов (кровотечение, изьязвление и гипертрофия десен) Thom предложил определять как “лейкемический стоматит”.
Гистологически в слизистой десны определяется лейкемическая инфильтрация. Гипертрофия наблюдается также в области лимфоидного аппарата ротовой полости: увеличиваются глоточные и язычные миндалины.
Очень часто в начальных стадиях лейкоза появляются боли в интактных зубах, что обьясняется метаплазией клеток пульпы и периодонта.
У больных лейкозом часто можно наблюдать грибковые поражения- кандидоз. Больные жалуются на сухость ротовой полости, нарушение вкусовой чувствительности, боли при жевании и приеме пищи, язык похож на “щетку”. Появляется белый налет, которому в отличии от обычного кандидоза, не предшествует катаральный гингивит и налет покрывает бледную слизистую оболочку. Налет удаляется с трудом, повреждая слизистую.
До сих пор остаются под вопросом механизмы возникновения этих патологических процессов. Одни авторы считают, что в их основе лежит тромбоз ближлежащих кровеносных сосудов, другие причиной считают подавление защитной функции лейкопоэтической системы,третьи – дистрофические процессы в слизистой.
Исследования на биохимическом уровне показали, что у больных лейкозом в биомембранах клеток нарушаются липидные отношения. Наблюдаются также активация фосфолипаза А2 фермента и процессов переоксидации липидов. Все эти процессы приводят к нарушению физиологических функций биомембран клеток слизистой оболочки, что может стать основой для патологических изменений.
Хронические лейкозы.
Характеризуются длительным течением и сравнительно скудной клинической картиной. Различают хронический миелолейкоз и лимфолейкоз. Страдают лица старше среднего возраста.
В ротовой полости проявляются десневыми кровотечениями, особенно после какого-либо хирургического вмешательства. Эрозивно-язвенные поражения встречаются редко, в основном при миелолейкозе. Может также наблюдатся гипертрофия десен.
При хроническом лимфолейкозе основным проявлением в ротовой полости является гипертрофия лимфоидного аппарата. Больные жалуются на сухость ротовой полости, чувство инородного тела под языком и в горле, причинные десневые кровотечения, образование афт на слизистой ротовой полости. Небные миндалины увеличены, что затрудняет глотание.
Агранулоцитозы- анейтрофилез, алейкоз, алейкия, агранулоцитарная ангина - клинико-гематологический синдром, который характеризуется частичным или полным исчезновением в крови гранулоцитов.
Основными причинами являются определенные лекарственные препараты, ионизирующая радиация, давящее влияние аллергических заболеваний на процессы кроветворения. Кроме количественных изменений, наблюдается также подавление двигательной и фагоцитарной активности нейтрофилов.
Это все приводит к снижению сопротивляемости организма к инфекции и появлению на первом плане клинической картины инфекционных осложнений.
В этиологии большая роль отводится применению определенных лекарственных препаратов: амидопирин, анальгин, барбитураты, сульфаниламиды, отдельные антибиотики, антигистаминные препараты.
Чаще болеют женщины старше 30-40 лет.
Острый агранулоцитоз характеризуется сочетанием клинических симптомов острого сепсиса и некротических осложнений. Развивается сразу, имеет быстрое течение, в течении нескольких дней или недель может привести к смерти.
В основном развивается после приема амидопирина.
В начальных стадиях характерны слабость, пониженная работоспособность, острые боли в горле и полости рта. В дальнейшем температура тела повышается, а на слизистой полости рта появляются некротические изменения.
Нарушаются процессы жевания и глотания, развивается контрактура жевательных мышц.
Заболевание может осложниться бронхопневмонией, септическим миокардитом, гепатитом, нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта.
В ротовой области часто развивается некротическая ангина, язвенно-некротический гингивит и стоматит, изъязвление языка и мягкого неба, с последующей перфорацией. В тяжелых случаях может развится гангрена языка и дна полости рта.
У некоторых больных заболевание начинается с незначительных болей в горле, бледностью, слабостью, депрессией, повышением температуры тела. В ротовой полости наблюдается обильное слюноотделение, язык покрыт серым налетом. Зев, язычок мягкого неба, глотка гиперемированы, отечны, десны имеют цианотичный оттенок. На гиперемированной слизистой появляется точечный, рыхлый, трудно удаляемый белый налет, похожий на налет при кандидозе. На следующий день этот налет приобретает серовато-зеленый цвет. Изо рта идет зловонный запах. С десневого края в области резцов начинается некротический процесс.
В практике стоматологов были случаи, когда зубная боль была одним из первых симптомов агранулоцитоза.
Хронический агранулоцитоз имеет повторяющийся характер и длительное доброкачественное течение. Поражения ротовой полости обнаруживаются во время рецидивов и соответствуют клинике острого агранулоцитоза. Во время ремиссий наблюдается стойкий отек и цианотичность десен без некротических процессов.
Тромбоцитопения
В норме в крови здорового человека тромбоциты составляют 180,0 – 320,0тыс./мм3.
Тромбоцитопении – геморрагические диатезы, которые в зависимости от этиологического фактора дифференциируют на 3 группы:
1. Диатезы, обусловленные нарушением свертываемой системы крови:
а) гемофилия
б) трмбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
2. Диатезы, связанные с нарушениями сосудистой системы
а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геоха)
б) геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандью-Ослера)
в) С- авитаминоз
3. Диатезы, обусловленные как кровяным, так и сосудистым фактором
а) ангиогемофилия (болезнь Виллебранда)
Гемофилия
Врожденное, генетически обусловленное заболевание. Заболеванию подвержены мальчики, так как болезнь передается через половую Х хромосому. В основе заболевания лежит врожденное отсуствие в свертываемой системе крови VIII (антигемофилический глобулин) или IX (Кристмас-фактор) факторов, что приводит к нарушению I стадии свертывания крови: образование активных плазматических тромбопластов.
По этой причине основное клиническое проявление болезни это кровоизлияния в подслизистую и подкожную клетчатку, обширные - при сильных повреждениях, особенно в суставы.
Для врача-стоматолога очень сложно проводить таким больным какие-либо стоматологические манипуляции, особенно хирургические. Прежде чем приступить к каким-либо действиям, больного нужно к ним заранее подготовить: провести переливание крови, изготовить и установить специальный протез и т.д.. В лунку удаленного зуба помещается тампон, смоченный раствором тромбина.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Причиной может стать синтез аутоиммунных антитромбоцитных антител, а также врожденное отсуствие какого-либо энзима. Заболевание, в основном, наблюдается у молодых женщин.
В отличие от гемофилии, кровотечения могут возникнуть и от незначительного повреждения. Возможны внутренние кровотечения, особенно опасны внутриматочные и внутримозговые. В отличие от гемофилии внутрисуставные кровоизлияния отсуствуют. Симптоматичны обильные носовые и десневые кровотечения. В основном кровоточит десневой сосочек, десна некротизирована, покрыта синевато-серыми тромбами, даже незначительное контактирование с которыми приводит к кровотечению. Кровоизлияния наблюдаются также на слизистой мягкого неба и языка. Часто больные жалуются на зловоние из полости рта. Все хирургические манипуляции у таких больных сопряжены с опасностью и требуют предварительной подготовки больного.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)-проявлется кровотечениями, причиной которых могут быть аллергические поражения мелких сосудов. Встречается в молодом возрасте.
Сильные кровотечения не характерны. Обнаруживаются симметричные геморрагические высыпания, которые могут встречатся и на слизистой полости рта. Особенно характерны внутрисуставные кровоизлияния.
Заболевание имеет хроническое течение с рецидивами. Свертываемость крови не нарушена. При манипуляциях в ротовой полости следует учитывать общий аллергический фон и предпринять ряд действий для предотвращения заражения раны.
Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандью-Ослера) - имеет наследственный характер и обусловлен врожденной дистрофией стенок капилляров и артериол, в результате чего возникают локальные расширения сосудов- телеангиоэктазии, как на коже, так и на слизистой оболочке полости рта, которые в дальнейшем могут кровоточить и стать причиной железо-дефицитной анемии.
С- авитаминоз- приводит к повышению сопротивляемости капилляров и кровотечениям. Десны при этом отечны и имеют синюшний оттенок, покрываются тромбами, рыхлые и легко кровоточат. На слизистой обнаруживаются точечные высыпания. Длительный С-авитаминоз может привести к подвижности зубов, даже потере, после чего лунка кровоточит, больные жалуются на сладкий привкус во рту.
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) – носит наследственный характер, в основе лежат нарушения капиллярного гемостаза и I фазы свертывания крови.
Проявляется обильными кровотечениями слизистых оболочек носа, ротовой полости, десен, желудочно-кишечного тракта. Небольшие хирургические вмешательства, такие как удаление зуба, сопровождаются обильными, опасными для жизни кровотечениями, а обширные вмешательства – нет. Поэтому любому вмешательству должна предшествовать предварительная подготовка больного.
Лечение
У больных с заболеваниями крови лечение осложнений в полости рта является частью общего лечения и носит симптоматический характер. Его эффективность зависит от тактики лечения общего заболевания. Санацию полости рта по возможности нужно проводить в период ремиссии основного заболевания. Санация должна включать удаление разрушенных зубов и корней, зубных отложений, пломбирование кариозных полостей и лечение заболеваний пародонта.