Опухоли и кисты средостения
Опухоли и кисты средостения встречаются во всех возрастах. Они являются дизонтогенетическими, их возникновение связано с местным нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития органов грудной клетки. Подобные опухоли и кисты при определенном влиянии экзогенных и эндогенных факторов могут возникать у детей старшего возраста.
Классификация:
Она основана на гистогенезе с учетом вида, характера, зрелости, особенностей клиники новообразования.
1. Гомопластические образования – из тканей собственного средостения: из клеток и волокон симпатической нервной системы – ганглионевромы, ганглионевробластоы и невробластомы, периферической нервной системы и их оболочек – невриномы и неврофибромы, из мезенхимальной ткани – сосудистые опухоли, из лимфоцитоподобных клеток тимуса – опухоли тимуса, а кисты тимуса – результат пороков развития сосудов тимуса и дистрофических изменений в тельцах Гассаля; из «первичной кишки» возникают энтерогенные и бронхогенные кисты.
2. Гетеропластические новообразования возникают из отдельных дистопированных клеток или смещенных в средостение зачатков отдельных органов.
У детей опухоли делятся на зрелые, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие высокого структурного и функционального развития, они обладают медленным ростом и не метастазируют; у детей почти не наблюдается малигнизация.
Незрелые опухоли – состоят из малодифференцированных клеток, могут за короткий срок достигать гигантских размеров и рано метастазируют. Источником возникновения является эмбриональная нейроэндодермальная ткань, мезенхимальная ткань и тимус, иногда клетки настолько не дифференцированы, что трудно определить к какому морфологическому виду они относятся. Однако эти опухоли нельзя отождествлять со злокачественными. Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток незрелые опухоли у детей приобретают иногда доброкачественное течение.
К злокачественным относятся новообразования, имеющие все характерные признаки злокачественного анаплазированного новообразования и обладающие инфильтрирующим ростом и метастазированием.
Классификация опухолей и кист средостения у детей:
А. Гомопластические опухоли:
I Неврогенные:
1. Симпатической нервной системы: зрелые – гангионевромы, феохромоцитома; незрелые – ганглионевробластома, невробластома, феохромобластома.
2. Периферической нервной системы: зрелые – неврофиброма, невринома; незрелые – невросаркома, неврофибросаркома.
II Мезенхимальные:
1. Сосудистые: зрелые – гемангиомы, лимфангиомы, гемалимфангиомы, ангиолейомиомы.
2. Липомы – зрелые, липосаркомы – незрелые.
III Опухоли тимуса:
Зрелые – кисты тимуса, липотимомы, лимфоцитарная тимома, лимфоэпителиальные и эпителиальные тимомы.
Незрелые – лимфоцитарная тимома, лимфоэпителиальные и эпителиальные тимомы.
IV Кисты первичной кишки: зрелые – бронхогенные, энтерогенные.
V Кисты перикардиального целома: зрелые – целомические кисты перикарда.
Б. Гетеропластические опухоли:
1. Мультипотентные клетки: зрелые – тератодермоид (кистозный), незрелые – тератодермоидная опухоль (солидная).
2. Зачатки щитовидной железы: зрелые – внутригрудной зоб, незрелый – рак.
3. Зачатки паращитовидной железы: зрелые – внутригрудная аденома, незрелые – рак.
Нейрогенные опухоли у детей занимают по частоте первое место и составляют 30-50% всех новообразований средостения.
Классификация нейрогенных опухолей по Ю.Ф. Исакову с соавт. 1978 г.:
1. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы:
· Незрелые: невробластомы, ганглионевробластомы, феохромобластомы.
· Зрелые: ганглионевромы, феохромоцитомы.
2. Оболочки нервного волокна: зрелые – невриномы.
3. Межуточная ткань: зрелые – неврофибромы.
Незрелые нейрогенные опухоли с малодифференцированными клетками обладают энергией эмбрионального роста и способностью метастазировать. Обычно встречаются у детей до 3-х лет. Метастазирование наблюдается у детей старше 2 лет, метастазы в забрюшинные лимфоузлы, кости черепа, таза, конечностей, реже в печень и другие органы.
Клиника:
Выраженность зависит от возраста ребенка, степени зрелости и размеров опухоли. Зрелые опухоли встречаются в основном у детей старшего возраста и протекают с менее выраженной клиникой и чаще обнаруживаются случайно. При больших опухолях появляются симптомы со стороны ряда органов и систем. Чаще наблюдаются три основные группы симптомов:
1. Зависящие от сдавления опухолью органов грудной полости – одышка, цианоз, приступы асфиксии.
2. Неврологические нарушения, связанные со сдавлением и разрушением ганглиев – анизокория, с-м Горнера, местные нарушения потоотделения и температуры, реже болевой синдром, гипо- и гиперэстезии, параличи нижних конечностей из-за сдавления корешков спинного мозга.
3. Общие нарушения: отставание в физическом развитии, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость, понос, рвота, вздутие живота, гипертермия, нарушение функции сердечно-сосудистой системы.
Симптомы со стороны органов грудной полости наблюдаются у детей младшего возраста, они бывают острыми и проявляются одышкой, приступами асфиксии, затрудненным дыханием с втяжением податливых мест грудной клетки. Причиной ОДН является давление опухоли на трахею, возвратный и блуждающий нервы. Похудание и слабое развитие зависит от катехоламиновой интоксикации, всасывания продуктов распада опухоли и дисфункции симпатической нервной системы. Гипертермию можно связать с распадом и воспалением опухоли, реже это признак метастазирования. Диарея и парез кишечника, также наблюдаемые у детей до 3-х лет, могут быть ведущими в клинике. Причина возникновения – катехоламиновая интоксикация и высокая гормональная активность.
Деформация грудной клетки и сколиоз наблюдаются часто и причиной является давление опухоли на ребра и позвоночник, разрушение дужек позвонков.
У детей старшего возраста часто наблюдается боль по ходу межреберных нервов. При локализации в нижней трети средостения – снижение брюшных рефлексов, в верхней трети – анизокория, нарушение потоотделения, слезотечение, слюнотечение.
Перкуссия и аускультация при неврогенных опухолях имеют небольшое значение, притупление перкуторного звука и ослабление дыхания появляются лишь при опухолях больших размеров. Поэтому ведущим является рентгенологическое исследование.
1. Обзорный рентгеновский снимок грудной полости позволяет выявить локализацию опухоли в реберно-позвоночном углу, чаще в верхней трети, часто поражается несколько ганглиев, поэтому овоидной формы. Внутренним краем опухоль сливается с тенью средостения, межреберные промежутки расширены, ребра иногда атрофированы и ротированы, интенсивность тени высока.
2. На боковом рентгеновском снимке – нейрогенные опухоли локализуются только в заднем средостении.
3. При рентгеноскопии определяется симптом «вколоченности» – тень невозможно вывести из реберно-позвоночного угла, она никогда не меняет своего положения.
4. При контрастном исследовании пищевода опухоль смещает пищевод в здоровую сторону и несколько кпереди.
Дифференциальный диагноз необходимо провести с кистами средостения, внутригрудным менингоцеле, туберкулезным натечником при спондилите.
Лечение только хирургическое независимо от возраста ребенка.
Противопоказание – генерализация процесса.
Вопрос о химио- и лучевой терапии в послеоперационном периоде решается только после исследования содержания катехоламинов, нормальное их содержание указывает на доброкачесвенность течения, и гистологического исследования удаленной опухоли. Если в течение 2-3 лет после операции у больного нет метастазов, то он считается здоровым.
Сосудистые опухоли относятся к разряду мезенхимальных и у детей встречаются относительно часто (12,3%). Они встречаются с одинаковой частотой во всех возрастных группах. Часто шейно-медиастинальной локализации.
Гистогенез:
1. Ангиомы, гемангиомы, ангиоэндотелиомы, лимфангиомы являются производными эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.
2. Ангиолейомиома – от мышечных элементов сосудистой стенки.
3. Гломус-ангиомы и ангиоперицитомы – от перицитов и гломусных клеток.
4. Саркома Капоши – от ангиобластической мезенхимы.
Клиника: зависит от быстроты роста и уровня расположения в средостении. При расположении в верхней трети средостения или при шейно-медиастинальной локализации появляются ранние признаки сдавления трахеи и сосудов: выраженный цианоз, отечность лица, выбухание шейных вен и развитие венозной сети в верхней половине туловища. Острые нарушения дыхания и кровообращения могут приводить к летальному исходу. При локализации в средней и нижней трети симптомы часто неопределенные: болезненность в области грудины, незначительная одышка, кашель. Они нарастают постепенно в течение последних лет. Сосудистые образования в 15-20% случаев сочетаются с пороками развития кожи и подкожной клетчатки. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки и выбухание одной из ее половин, это зависит от преимущественной локализации гемо- лимфангиом в переднем средостении.
Диагностика:
1. Допустима пункция образования, выпячивающегося из средостения на шею, но необходимо помнить об осложнениях – кровотечение, инфицирование плевральной полости.
2. Рентгенография, РКТ с контрастированием, ангиография позволяют правильно поставить диагноз. Наиболее существенный признак – излюбленная локализация опухоли – верхний отдел переднего средостения с выбуханием на шею. Чаще занимают одностороннее положение, но при больших размерах могут достигать противоположной медиастинальной плевры. Тень округлой или овальной формы с довольно четким наружным контуром. Наружный контур лимфангиом часто полициклический, из-за множества кистозных полостей. Тень гомогенна, иногда можно видеть округлые включения – флеболиты, их обнаружение можно считать патогномоничным признаком гемангиом.
3. Во время рентгеноскопии при дыхании меняют свой объем.
4. Пневмомедиастинография – контрастирование средостения воздухом позволяет более точно диагностировать сосудистые опухоли. Методика: обезболивание до трех лет – общее, старше – местное. Ребенка укладывают в положение для трахеостомии. После анестезии кожи и подкожной жировой клетчатки иглу вводят в ретроманубриальное пространство параллельно задней поверхности грудины, предпосылая новокаин. Введение прекращают при появлении передаточной пульсации с крупных сосудов средостения. Потягивая поршень шприца, убеждаются в отсутствии крови и воздуха в шприце, после чего через систему подается газ. Количество газа: до 5 лет – 300 мл, 5-10 лет – 400 мл, старше 10 лет – 500 мл. Необходимо тщательно следить за состоянием ребенка – при выраженном беспокойстве введение газа прекращается. Правильность введения газа в средостение контролируется перкуссией над грудиной: при правильном введении – тимпанит, при неправильном введении – тупость. Осложнения: кровотечения, введение газа в клетчатку шеи, пневмоторакс. При сосудистых опухолях, газ проникает между отдельными кистами и сосудами и таким образом, появляются полости воздуха. Поликистозные образования разделяются на отдельные округлые тени разной величины, могут менять свою конфигурацию и расположение.
Лечение:
Радикальное – хирургическое. Объем устанавливается индивидуально. При невозможности радикального удаления их прошивают обвивным шелковым швом, полости вскрывают (если не сообщается с крупным сосудом), обрабатывают склерозирующим веществом. Иногда пробегают к рентгено- и радиотерапии, однако успех при этом сомнительный.
Липомы.
У детей встречаются относительно редко. Источник – остаток жировой ткани тимуса, клетчатки средостения, шеи. Липомы в основном зрелые, липосаркомы и липомиксомы встречаются редко.
Классификация: внутригрудные, но не медиастинальные, в виде «песочных часов» – часть опухоли находится в средостении, часть в грудной клетке.
Клиника: липомы увеличиваются медленно, и на протяжении многих лет клиника может не проявляться. Опухоли больших размеров могут вызывать деформацию грудной клетки. Жалобы больных: боли, одышка, кашель, цианоз, усиливающихся при нагрузке. При расположении в верхней трети одним из ведущих симптомов является пальпируемое образование в надключичной области или в яремной вырезке. При липомах опухоль бугриста, не напряжена и не меняет конфигурацию при дыхании и пальпации.
Диагностика: основной метод – рентгенологическое исследование. Липомы чаще всего занимают верхний отдел средостения, даже при больших размерах имеют как бы свисающий округлый нижний полюс, верхнемедиальный контур сливается с тенью средостения. Чаще эти образования расположены асимметрично. Большая величина опухоли, овальная или грушевидная форма тени – характерны для липом. Характерным является неадекватность величины и степени смещения средостения, симптом дольчатости, интенсивность у детей меньше в отличии от взрослых.
Лечение: только хирургическое. Оперативное вмешательство сразу по установлении диагноза независимо от возраста.
Опухоли и кисты тимуса.
Опухоли тимуса в основном имеют лимфоцитарный характер. Кисты возникают в результате порока развития эмбриональных элементов тимуса.
Среди плотных опухолей тимуса злокачественные тимомы встречаются несколько чаще, чем среди мягких опухолей и кист. Незрелые тимомы бугристы, больших размеров, плотны. Чаще всего имеют лимфоцитарный характер. Зрелые тимомы обычно значительно мягче.
Клиника: При зрелых опухолях и кистах симптомы часто отсутствуют. Они оказывают давление на соседние органы только по достижении ими больших размеров, но растут медленно.
При незрелых опухолях симптомы сдавления наблюдаются в 80% случаев. Длительность заболевания исчисляется всего месяцами. Симптомы: одышка, цианоз, малая подвижность, дети капризничают, худеют. Могут появиться воспалительные изменения в легких и плевре: гипертермия, пневмония, трахеобронхит, иногда геморрагический плеврит. Сдавлению подвергаются трахея и крупные венозные стволы с развитием синдрома верхней полой вены. Нередко злокачественные опухоли выбухают на шею и пальпируются в виде плотного малоподвижного образования. Метастазирование очень быстрое в регионарные лимфоузлы, корень легкого, в легкие, перикард, плевру, почки, печень и селезенку.
Диагностика: основное – рентгенодиагностика. Локализация тимом и кист – верхний отдел переднего средостения. Тимомы (обычно зрелые) располагаются асимметрично. Тень интенсивная и плотность увеличивается в соответствии с размером. Четкий полициклический контур. Структура однородная. Лучший способ – пневмомедаастинография, на которой можно увидеть связь опухоли с тимусом.
Трудности возникают при дифдиагностике опухолей тимуса и гиперплазией его. В этих случаях необходима томография и консультация эндокринолога.
Отличительные рентгенопризнаки гиперплазии тимуса у детей:
1. Изменчивость поперечного размера при дыхании: на вдохе – уменьшение, на выдохе – увеличение.
2. Расположение гиперплазированного тимуса может быть двусторонним, асимметричным и односторонним.
3. По форме тени, тимус на снимке в прямой проекции - округлой, овоидной и лентовидной формы, в боковой - округлой, овоидной, лепестковой и треугольной формы, тогда как опухоли имеют выпуклые наружные контуры.
4. При пневмомедиастинографии характерным признаком гиперплазии является отслаивание долей тимуса от наружных контуров тени средостения и образование отошедшими лепестками тимуса «крыши палатки» при двустороннем и «козырька при односторонней гиперплазии над сердечно-сосудистым комплексом.
Таким образом, изменение конфигурации тени тимуса в зависимости от фазы дыхания, небольшой переднезадний размер и четкий и ровный наружный контур, образующий чаще с тенью сердца зубец, позволяет дифференцировать гиперплазию тимуса от опухоли. В сомнительных случаях целесообразно проведение медиастиноскопии с биопсией тимуса.
Иногда у детей встречаются и доброкачественные опухоли тимуса – липомы и эмбриональные кисты. Течение зависит от размеров, симптомы нарушения дыхания характеризуются медленным нарастанием клиники. Часто они выбухают на шее. На обзорных снимках можно обнаружить опухоль в виде плотной тени в верхней трети переднего средостения.
Лечение: хирургическое. При злокачественных опухолях сочетается с лучевой и химиотерапией. При злокачественных – прогноз неблагоприятный.
Кисты первичной кишки (бронхогенные и энтерогенные). Среди всех опухолей и кист средостения они составляют примерно 17%
Бронхогенные кисты возникают в связи с пороками развития трахеобронхиального дерева в результате неправильного дополнительного почкования или неполного закрытия эмбриональных связей между дыхательным и пищеварительным трактом. Кисты – однокамерные, содержимое – слизь щелочной реакции.
Энтерогенные кисты возникают в результате нарушения эмбриогенеза пищеварительного тракта, эти кисты содержат смешанный эпителий. Содержимое – беловатая слизь. Они одиночные, округлой формы, чаще круглые.
Бронхогенные кисты делятся на 4 группы:
1. Трахеобронхиальные: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) в/корневые.
2. Перикардиальные кисты.
3. Пищеварительные кисты: а) околопищеводные; б) интрамуральные.
4. Отшнуровавшиеся кисты: описаны случаи нахождения в тимусе, миокарде.
Энтерогенные кисты обычно локализуются в области пищевода.
Клиника бронхогенных кист.
У большинсива детей отсутствует или мало выражена. Часто это случайная находка. При бифуркационном расположении клинические симптомы более выражены: быстро нарастают респираторные нарушения, сужение бронха может привести к эмфиземе легкого. Клинические симптомы респираторных нарушений появляются у детей в возрасте 2-3 месяцев, однако они могут нарастать и в период новорожденности – признаки дыхательной недостаточности, мучительный и длительный кашель, одышка. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы.
Клиника энтерогенных кист.
Появляется рано и бывает острой. Характер симптомов и их выраженность зависит от активности эпителия и желез, входящих в состав стенки кисты, от чего зависит быстрота роста и увеличения кисты, возможность инфицирования и изъязвления слизистой оболочки. Симптомы: дыхательные нарушения, кровохарканье, мелена, рвота. Энтерогенные кисты в 10% случаев могут сообщаться с пищеводом, желудком, кишечником. Чаще можно наблюдать энтерогенную кисту в виде дивертикула, проникающего из брюшной полости через диафрагму. Когда имеется сообщение кисты с просветом кишечника, у детей ведущим симптомом является кишечное кровотечение в результате изъязвления слизистой кисты с эрозией сосуда. Когда стенка кисты тождественна стенке пищевода, течение бессимптомное. Скопление секрета идет медленно, на протяжении многих лет.
Диагностика.
1. При брохиальных кистах на рентгенограммах можно определить локализацию кисты. Тень гомогенная, средней интенсивности, округлой или овальной формы. Наружные контуры четкие, ровные, при сообщении с трахеобронхиальным деревом – полость с горизонтальным уровнем. Нередко смещение пищевода в противоположную сторону и кзади. Дополнительные методы – пневмомедиастинография, рентгеноскопия, бронхография.
2. При энтерогенных кистах локализация в любом отделе средостения. Тень кисты округлой или овальной формы, смещает средостение в здоровую сторону. Плотность выше, чем у бронхогенных, контуры четкие, выпуклые. Часто сочетаются с врожденными пороками позвоночника. При осложнении энтерогенных кист может быть перфорация в бронх, легкое, плевральную полость.
Лечение.
Лечение бронхогенных и энтерогенных кист только хирургическое – удаление. При кистах, сопровождающихся компрессионным синдромом – экстренная операция независимо от возраста.
Целомические кисты перикарда. Могут быть врожденного и приобретенного характера. Это тонкостенные образования, стенки которых по строению напоминают перикард, имеют округлую или овальную форму, сообщаются или не сообщаются с полостью перикарда, имеют ножку 1-2 см, наполнены бесцветной или светло-желтой жидкостью. Диаметр 3-8 см.
Клиника.
Часто бессимптомное и выявляется при случайном рентгенологическом обследовании. При больших кистах выявляются признаки дыхательной недостаточности – боль в пораженной половине грудной клетки, одышка, тахикардия. При перкуссии укорочение перкуторного звука спереди справа или слева от грудины и ослабление дыхания при аускультации. Границы сердца резко расширены, справа перкуторный звук сливается с печеночной тупостью. Кисты встречаются чаще справа и реже слева.
Диагностика.
Решающей является рентгенодиагностика. Типична локализация – сердечно-диафрагмальный синус переднего средостения. Тень овальной или округлой формы, гомогенная с четким, гладким наружным контуром, после перенесенного воспаления контуры становятся неровными. В боковой проекции на снимках тень кисты перикарда накладывается на тень сердца спереди. Кисту необходимо отличать от аневризмы. Она располагается чаще в области левого желудочка, а кисты преимущественно справа, при вдохе киста сплющивается, аневризма не меняется, пульсируя парадоксально.
Дополнительные методы: пневмомедиастинография – уточняет размеры, выявляется связь с перикардом и ножка; томография; контрастное исследование; ангиокардиопульмонография; ЭКГ.
Лечение.
1. Пункция кисты имеет только временный эффект.
2. Рациональный метод – оперативное лечение.
3. Введение склерозирующих средств нежелательно, т. к. возможно их попадание в полость перикарда и развитие слипчивого перикардита.
Опухоли легких.
Опухоли легких следует разделять на первичные, которые исходят из эмбриональных зачатков и вторичные (это метастазы злокачественных опухолей из других органов).
Первичные опухоли у детей встречаются относительно редко. Первичные опухоли легких делятся на:
1. Эпителиальные
2. Неэпителиальные - мезодермальные
3. Врожденные
По признаку зрелости:
1. Зрелые
2. Незрелые (чаще злокачественные)
По локализации:
1. Эндобронхиальные
2. Центральные
3. Периферические
У детей также встречаются псевдоопухоли, при которых воспалительная ткань имеет инфильтрирующий рост подобно опухоли.
Эпителиальные опухоли
К эпителиальным опухолям относятся: папиллома бронха, аденома. Наиболее часто у детей встречается аденома бронха, которая локализуется в главных и долевых бронхах. Большинство авторов выделяют 2 вида аденом: карциноиды и цилиндромы. У детей в основном наблюдаются карциноиды. Считается, что карциноиды протекают доброкачаственно, хотя у детей по данным H.H. Thiemann - злокачественное течение карциноидов встречается в 15%. Отличительным признаком карциноида является наличие в клетках и тканях аргирофильных зерен, нервных волокон и липидов и активный гормон – серотонин. Карциноиды могут развиваться как из клеток желез, так и из бронхиальных клеток слизистой оболочки бронхов.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли, степени и длительности бронхиальной проходимости. В начальный период клиническая картина скудна. Ведущим симптомом является непостоянный сухой кашель, только в более поздние сроки, когда наступает полная непроходимость бронха и возникает воспалительный процесс, у ребенка появляется мокрота и примесь крови. Поэтому кровохарканье является одним из кардинальных признаков карциноида бронха. Более чем у 2/3 больных при поступлении в стационар определяются необратимые изменения в легких. У этих больных иногда наблюдается так называемый синдром карциноидный (в связи с поступлением в кровь высокоактивного амина-серотонина): появление розовато-красных пятен на коже лица, шеи и верхней части туловища, боли в животе, частый водянистый стул, астмоидные приступы, резкие колебания артериального давления.
Диагностика:
1 При рентгенологическом исследовании выявляются прямые или косвенные признаки нарушения бронхиальной проходимости:
А) эмфизема;
Б) ателектаз;
В) гиповентиляция;
Г) смещение средостения;
Д) симптом Гольцкнехта - Якобсона.
2. При томографии, РКТ: тень опухоли, уровень блока воздухоносных путей.
3. Однако решающим в диагностике следует считать бронхоскопию. При бронхоскопии опухоль можно наблюдать визуально: карциноид имеет вид округлой розовой опухоли, располагается на широком основании под слизистой оболочкой стенки бронха. Во время бронхоскопии необходима биопсия. При широкой ножке опухоль малоподвижна, при узкой подвижна.
4. Бронхография: при обтурации бронха - симптом «культи бронха», при неполной обтурации - контрастное вещество обтекает аденому («дефект наполнения бронха»), выявляет наличие бронхоэктазий.
При периферическом расположении аденом течение заболевания бессимптомное, опухоли выявляются случайно. На рентгенограмме на фоне легочной ткани обнаруживается небольшое округлое однородное затемнение с четкими ровными контурами, легочной рисунок не изменен.
Лечение:
Выбор вида хирургического лечения определяется локализацией и размером опухоли. Наиболее щадящими являются клиновидные резекции участка бронха вместе с опухолью. При наличии бронхоэктазий - резекция доли и всего легкого. При наличии опухоли на тонкой ножке, хорошо видимой через бронхоскоп, если данные клинико-рентгенологического обследования и осмотра опухоли позволяют считать ее доброкачественной, показано эндоскопическое удаление опухоли. Однако при таком удалении у 3-5% больных возможен рецидив. Противопоказанием к попыткам полного удаления опухоли через бронхоскоп служат:
1) интрамуральный или экстрабронхиальный рост опухоли;
2) обильная васкуляризация опухоли;
3) подозрение на озлокачесвление.
Среди мезодермальных доброкачественых опухолей у детей чаще встречаются сосудистые опухоли (гемангиомы и неврогенные опухоли). К сосудистым опухолям относятся: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома.
1. Гемангиоэндотелиома может быть одиночной и располагается глубоко в легком, микроскопически состоит из слоев эндотелиальных клеток, выстилающих просвет сосуда изнутри. Между этими клетками обнаруживаются соединительнотканные волокна, гигантские многоядерные клетки.
2. Гемангиоперицитому иногда из-за обильных сосудов называют гломусной опухолью или гломус-ангиомой. Микроскопически состоит из новообразованных капилляров, выстланных однослойным эндотелием и окруженных большими скоплениями перицитов.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы могут озлокачествляться, метастазировать и рецидивировать после удаления, однако они относятся к условно доброкачественным опухолям. Все они имеют округлую форму, плотную консистенцию, более или менее хорошо выраженную капсулу. Размеры опухоли могут быть очень большими. Цвет поверхности варьирует от бледно-розового до красного.
3. Капиллярная и кавернозная гемангиома локализуется чаще всего в нижних долях. Гемангиома может быть одиночной и множественной, размером от 2 до 10 см в диаметре. Располагается глубоко в легочной ткани или под плеврой.
На ранних стадиях клиническая картина скудна или вообще отсутствует. Только в более поздних стадиях, когда опухоль прорастает впросвет бронха, возникает сухой кашель, потом с мокротой и нередко кровохарканье. При отсутствии прорастания опухоли в просвет бронха, клинические проявления проявятся синдромом сдавления органов грудной клетки.
Лечение:
В зависимости от локализации опухоли оперативное лечение - от экономной краевой резекции, до удаления доли легкого.
К врожденным неэпителиалъным опухолям легких у детей относят гамартому. Впервые термин гамартома появился в 1904 для обозначения дизэмбриональных опухолей печени. Он происходит от греческого слова «гамартия» - ошибка. В 1922 году A. Feller применил термин «гамартомы» для обозначения хрящевых опухолей легких, возникающих в результате порока развития бронхолегочной системы. Гамартома - плотная опухоль хрящевой консистенции с гладкой или бугристой поверхностью, заключенная в тонкой капсуле. На разрезе опухоль белесовато-желтоватого цвета, иногда в толще опухоли обнаруживаются небольшие кистоподобные полости, часто имеют известковые включения. Форма обычно округлая размеры от 2 до 10-12 см, растут очень медленно. Клинически протекают бесссимптомно, выявляются случайно, озлокачествляются очень редко.
На рентгенограммах они выявляются в виде округлых шаровидных теней плотной интенсивности с четкими контурами. Характерным признаком является наличие в опухоли известковых или костных включений в виде различной величины крупинок, расположенных кучно, главным, образом в центральных отделах. Иногда эти включения можно увидеть только на томограммах, РКТ. При бронхографии можно выявить симптом контрастной каймы, который представляет собой значительную ценность при дифференциальной диагностике. Клиническая картина: кашель и боли в груди проявляется только при больших гамартомах.
Лечение хирургическое: вылущивание опухоли, сегментарная резекция и удаление долилегкого.
Неврогенные опухоли.
Наиболее часто неврогенные опухоли возникают из оболочек периферических нервов – невриномы и неврофибромы. Локализация опухоли внутрилегочная и peжe – внутрибронхиальная. Размер опухоли - от небольшой, до 10-12 см в диаметре. Опухоли имеют округлую форму и собственную капсулу. На разрезе имеют серовато-желтый цвет. Чаще имеют периферическое расположение, иногда соединяются с легкими ножкой.
Клинические симптомы отсутствуют. Обычно являются случайной находкой. На рентгенограммах находят гомогенное затемнение округлой формы с четкими контурами. При внутрибронхиальной локализации возникает клиника нарушения проходимости бронха с гиповентиляцией данной доли и с вторичными воспалительными явлениями.
Лечение хирургическое - вылущивание опухоли, сегментарная резекция и при внутрибронхиальной локализации опухоли – лобэктомия.
Реже встречаются другие доброкачественные опухоли легких – фибромы, папилломы, лейомиомы, липомы и др.
Папиллома – фиброэпителиома. Она всегда покрыта снаружи эпителием и наблюдается только в бронхах. Она представляет отграниченную опухоль на ножке или на широком основании. Поверхность папилломы неровная, дольчатая, зернистая, по цвету - от розового до темно-красного. По внешнему виду напоминает цветную капусту, ягоды малины или петушиный гребень.
Лейомиома - развивается из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, заключены в хорошо выраженную капсулу. Центральные миомы имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. На разрезе миомы имеют розоватый цвет зернистость и спиралеобразную волокнистость.
Злокачественные опухоли.
Саркома легкого - злокачественная опухоль соединительнотканного генеза, чрезвычайно редкое заболевание. Источником развития саркомы является соединительная ткань межальвеолярных перегородок изстенокбронхов. Этиология и патогенез неясны.
Саркома легкого локализуется в периферических отделах, чаще в верхних долях, peжe располагается в крупных бронхах и имеет вид полиповидных разрастаний. Опухоль на разрезе - бело-розового цвета, мягкой консистенции. Пер вичные саркомы легкого подразделяются на:
1) Высокодифференцированные (фибро-, липо-, хондро-, остеосаркомы)
2) Недифференцированные (кругло-, веретено-,- полиморфноклеточные).
Метастазируют гематогенно.
Клиника: В начальной стадии протекает бессимптомно. В дальнейшем появляется боль в грудной клетке, кашель, кровохарканье и симптоматика развивается более бурно Симптомы зависят от локализации, формы роста и гистологического строения.
На рентгенограммах, РКТ - опухоль дает тень округлой или полициклической формы с четким бугристым контуром. Размеры опухоли большие, нередко выявляется гидроторакс или ателектаз легкого. Дифф. диагноз проводится с другими новообразованиями легких. Уточнению диагноза помогает биопсия (на операции).
Лечение – хирургическое. Однако радикальная операция редко выполнима в связи с ранними метастазами в отдаленные органы. Прогноз неблагоприятный.
Рак легкого описывается у детей как казуистика. Чаще у детей диагностируется недифференцированный медулярный мелкоклеточный бронхогенный paк. Опухоль встречается у детей разного возраста. Основу образования злокачественных опухолей составляют остатки недифференцированных или эмбриональных клеток.
Клиника: ранние признаки - сухой кашель, боли в груди, одышка. Длительное время состояние ребенка удовлетворительное. Резкое ухудшение состояния возникает при присоединении осложнений: кровотечения, пневмоторакса, ателектаза и др., или при значительном сдавлении других органов.
Диагностика основана на комплексном обследовании больного - анамнез, осмотр, лабораторные методы исследования. При осмотре необходимо пальпировать обе надключичные ямки. Физикальные симптомы скудны, лишь при выпоте в плевру определяется притупление перкуторного звука и резко ослабленное дыхание. В анализах крови - увеличение СОЭ, иногда лейкоцитоз, сдвиг формулы влево. На рентгенограмме - негомогенное затемнение с нечеткими контурами, локализующееся чаще всего в области корня легкого. На томограммах - тень опухоли в области корня, обтурирующая просвет бронха. На бронхоскопии - в случае эндобронхиального расположения опухоли - слизистая бронха легко кровоточит, обнаруживается обтурация бронха, концентрическое сужение бронха, инфильтрация его стенки. Установить характер опухоли помогает катетеризационная биопсия через бронхоскоп. При наличия плеврита - при плевральной пункции берется выпот на цитологию (нередко можно обнаружить опухолевидные клетки). На бронхограммах - дефект наполнения с неровными контурами, при полной обтурации культя бронха. Злокачественные опухоли рано дают метастазы в лимфатические узлы средостения, подключичной области, шейные и забрюшинные. Очень часто метастазы обнаруживаются в бедренной кости, лопатке, позвонках, реже – в околопочечной клетчатке, яичниках, почках и очень редко в печени и головном мозге. Поэтому чаще вначале диагностируют метастазы, чем опухоль в легком.
Лечение злокачественных опухолей комплексное: оперативное вмешательство с последующей рентгено- и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный.
Вторичные опухоли.
Легкие у детей являются наиболее частым местом метастазирования злокачественных опухолей, чаще всего при злокачественных опухолях почек (опухоль Вильмса).
Клининические проявления метастазов в легких скудны, лишь несколько ухудшается общее состояние больных, появляется повышенная утомляемость, сонливость, снижение аппетита, позднее - кашель.
Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование. Метастазы имеют шаровидную форму, чаще всего расположены в области корня легкого. Интенсивность тени зависит от величины, имеют быструю динамику роста. Иногда на этом фоне возможны изменения в легких: пневмония, ателектаз, пневмоторакс.
Лечение: комбинированное - лучевая и химиотерапия. Прогноз плохой.
Опухоли плевры.
Опухоли плевры у детей представляют значительную редкость. Они исходят из субмезотелиальных слоев плевры. Истинные мезотелиомы исходят из мезотелия плевры. Различают локализованную и диффузную (первично-множественную) формы мезотелиом плевры. У детей наиболее часто встречается диффузная форма. Опухоль редко прорастает в ткань легкого. Локализованная мезотелиома – плотный, четко отграниченный узел в висцеральной или париетальной плевре, на разрезе - желтоватого или красновато-серого цвета. Диффузная мезотелиома в виде плотного инфильтрата, вызывает утолщение плевры и редко имеет капсулу. В плевральной полости - серозный или серозно-геморрагический выпот.
Мезотелиома склонна к быстрой диссеминации по лимфатическим сосудам серозной оболочки, типичны метастазы в регионарные лимфатические узлы. Ценным диагностическим признаком является наличие единичных митозов в клетках мезотелиомы.
Клиника: заболевание развивается постепенно, начинается с кашля, повышения температуры тела, связанной с опухолевым плевритом. Наиболее постоянный симптом у детей - неприятные ощущения и боли, которые часто приобретают характер межреберных невралгий. Иногда присоединяется интоксикация. При диффузной форме рано появляются одышка, цианоз, набухание шейных вен, вынужденное положение в постели. Растут эти опухоли довольно быстро.
Диагностика:
1) Исследование плеврального выпота - наличие сферообразных комплексов многоядерных опухолевых клеток.
2) Торакоскопия и биопсия измененной плевры и опухоли.
3) Рентгенологическое исследование - наличие выпуклой пристеночной плотной тени, широким основанием прилегающей к грудной стенке, внутренний контур часто бугристый, РКТ с контрастированием.
.Для уточнения локализации опухоли и ее контуров необходимо использовать диагностический пневмоторакс.
Лечение: Хирургическое лечение показано только при локализованной форме опухоли. При диффузной форме и при локализованной в послеоперационном периоде показана химио- и лучевая терапия. Прогноз неблагоприятный.