Синдром Стивенса-Джонсона

Тяжелым вариантом МЭЭ с нарушением общего состояния является синдром Стивенса-Джонсона.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность.

Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Поражается также слизистая глаз (двусторонний конъюнктивит и кератит), носа (ринит, носовые кровотечения), половых органов. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ дети не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению.

Гистологически определяется спонгиоз, внутриклеточный отек. Пузыри образуются под эпителием. Отторгнутый эпителий некротизируется. В соединительной ткани имеется отек и воспалительный инфильтрат вокруг сосудов.

4. ЛЕЧЕНИЕ. Механизм возникновения и сердечной астмы и отека легких – повышение давления в малом кругу кровообращения, поэтому первое что надо сделать - это помочь больному максимально быстро снизить давление в малом кругу.

Первый этап: Интенсивность снижения давления в малом кругу зависит от уровня АД, но в подавляющем числе случаев еще до того как вы начнете пунктировать вену больному целесообразно дать нитроглицерин под язык (дает быстроерасслабление сосудистого русла, в том числе венозного, снижение на 10 в малом круг, кратковременное уменьшение притока крови к сердцу. Если имеются два человека, которые оказывают помощь, то второй одновременно с дачей нитроглицерина налаживает кислородотерапию. При чем при сердечной астме, целесообразна дача увлажненного кислорода, а при отеке легких кислорода пропущенного через спирт. Если помощь один человека, то тогда кислородтерапия делается в последующих этапах.

Второй этап: внутривенное введение салуретиков (лазикс 60-80 мг струйно), причем мы желаем получить мочегонный эффект в течение ближайших 5-7 минут.

Если в течение 10 минут мочегонного эффекта нет, то введение салуретиков должно быть повторено. Салуретик уменьшает ОЦК, уменьшается нагрузка на миокард, уменьшается ОЦК в малом кругу кровообращения, и жидкость из внесосудистого пространства может вернуться назад. Пролонгированноеснижение давления в малом кругу кровообращения достигается путем использования вазодилататоров. Причем если у пациентов имеется повышение АД, то дозу увеличивают. Систолическое давление 100 мм.рт.ст снижать нецелесообразно. Используют внутривенно капельно нитроглицерин (спиртовой раствор 1% 1 мл разводится на 100 мл физиологического раствора, нитропруссид натрия, арфонад, пентамин (действует около часа, и в итоге при передозировке вынуждены повышать давление; введение его показано при исходно повышенном давлении, дробно вводится при нормальном исходном давлении)).

Третий этап - необходимо подавить неадекватную одышку. Используется внутривенное введение морфина (остальные наркотические препараты - фентанил, промедол, омнопон - не имеют побочного угнетающего эффекта на дыхательный центр). Морфин уменьшает частоту дыханий, делает дыхание адекватным газообмену.

Далее налаживается кислородотерапия через спирт. Причиной смерти отеке легких является асфиксия, которая вызывается пенистой мокротой. Необходимо погасить ее - антифомсилан - спрей - который содержит вещества быстро гасящие пену; этиловый спирт ввиде 33% (3-4 мл чистого спирта разводится 5% растовором глюкозы до 30%, струйно вводится в вену). Большая часть спирта при первом прохождении выделяется из альвеол. Используют спирт для увлажнения кислорода в случаях хронической сердечной недостаточности. Пары спирта могут вызвать повреждение эпителия трахеобронхиального дерева, также как и кислород ( обязательно должен быть поэтому увлажнен). Если к этому времени, когда провели полный объем терапевтических мероприятий, а больной не выходит из этого состояния, то чаще всего это бывает при недостоточной чувствительности к тем препаратам которые вводят, и прежде всего к мочегонным. В такой ситуации приступают к венопункции с целью эвакуации части крови - то есть делают кровопускание. До кровопусканию можно наложить венозные жгуты - жгут которые не прекращает артериальное кровоснабжение, а венозное пережимает. Иглой Дюфо ( диаметром 1.2 мм) под контролем АД и аускультации легких производится кровопускание до 500 мл крови. Такое кровопускание приводит к быстрому уменьшению притока крови к сердцу. В крайних случаях, когда больной уже в агональном состоянии, можно начинать с интрабронхиального введения спирта - пункция иглой просвета трахеи ниже щитовидной железы - 3-4 мл 96-градусного спирта.

При сердечной астме ограничиваются введением салуретиков и вазодилататоров.

 

27 билет

Задача: ХОБЛ средней степени

1.ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ТАХИКАРДИЯ - это внезапно возникающий приступ сердцебиения с частотой 13О-24О ударов в мин. Выделяют 3 формы:

а) предсердная, б) узловая, в) желудочковая.

Этиология аналогичная таковой при экстрасистолии, но суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия чаще связана с повышением активности симпатической нервной системы, а желудочковая форма - с тяжелыми дистрофическими изменениями миокарда.

2. Болезнь Лайела:

Клиника: Заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38-41°С, резкого ухудшения самочувствия. На коже появляются крупные эритемы (размером с ладонь). На СОПР также появляются гиперемированные пятна ,локализующиеся на языке, деснах, губах. Иногда поражение носит диффузный разлитой характер. Через 2-3 дня в центре эритемы образуются пузыри, отслаивается и отторгается эпидермис, эпителий. Поражение напоминает ожог II—III степени. На СОПР и коже образуются болезненные обширные кровоточащие при дотрагивании эрозии. Симптом Никольского положительный, при цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются. Общее состояние детей тяжелое, высокая температура тела, сонливость, головная боль, симптомы обезвоживания организма. Могут развитьсядистрофические изменения внутренних органов, нервной системы. В основеразвития заболевания лежит некроз поверхностных слоев эпидермиса и эпителия, отек росткового (мальпигиева) слоя, нарушение межклеточных связей с образованием пузырей, располагающихся и интро-, и субэпителиально.

3.ХОЛАНГИТ Это воспаление крупных внутрипеченочных протоков. Чаще всего присоедтиняется к холециститу. Этиология в основном та же, что и при холецистите. Часто сопровождается повышением температуры тела, иногда ознобом, лихорадкой. Температура хорошо переносится, что вообще характерно для коли-бациллярной инфекции. Характерно увеличение печени, край ее становится болезненным. Часто появляется желтуха, связанная с ухудшением оттока желчи вследствие закупорки желчных протоков слизью, присоединяется кожный зуд. При исследовании крови лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

Неотложная помощь

1. При прекращении кровообращения - СЛР (см. стандарт “Внезапная смерть”).

2. При выраженной артериальной гипотензии:

— оксигенотерапия;

— катетеризация центральной или периферической вены;

— декстран (реополиглюкин) 400 мл внутривенно капельно;

— гепарин 10000 ЕД внутривенно струйно;

— после внутривенного струйного введения 30 мг преднизолона —

стрептокиназа 250 000 МЕ внутривенно капельно за 30 мин, затем 1 250 000 МЕ

капельно со скоростью 100 000 МЕ/ч.

Если тромболитическая терапия не проводилась — гепарин внутривенно

капельно (1 000 ЕД/ч);

— ацетилсалициловая кислота 0,25 г внутрь.

3. При относительно стабильном состоянии и артериальном давлении:

— оксигенотерапия;

— катетеризация периферической вены;

— гепарин 10 000 ЕД внутривенно струйно;

— ацетилсалициловая кислота 0,125 г внутрь;

— при бронхоспазме — эуфиллин (аминофиллин) 240 мг внутривенно.