Нарушения кожно-кинестетической чувствительности

Определенную роль в нарушении развития моторики у детей с ДЦП играет недоразвитие или патология системы проприоцепторов мышц, суставов, связок, обеспечивающих поток афферентных импульсов в мозг. Патология афферентной проприоцептивной импульсации в значительной степени обусловливает и патологию ки­нестезии — высших форм глубокого мышечно-суставного чувства, на основе которого строится схема тела, схема движений.

Для детей с ДЦП характерна слабость кинестетических ощу­щений. Ребенок не может воспроизвести по мышечному чувству даже самого простого движения в заданном направлении. Напри­мер, при закрытых глазах ребенка производится исследование пас­сивного движения пальца ребенка на расстоянии 3-5 см вправо, влево, вперед или назад. Ребенок это движение или не воспроизво­дит совсем, или не может его воспроизвести уже через 1-2 мин в то время как здоровый ребенок 3-4 лет свободно оценивает направ­ление движений. Это значит, что высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезия у ребенка нарушена и следовый образ движения не формируется, а, следовательно, не создается и его фиксированная в памяти схема (Семенова К. А., 1976).

Для некоторых форм заболевания характерно искаженное вос­приятие движения. Например, то же движение пальца по прямой, вправо или влево будет ощущаться ребенком как движение по це­лой окружности или по ее части. Такое искаженное восприятие движения наблюдается чаще всего у детей с атонически-астатической формой детского церебрального паралича, у детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией. Движение может восприниматься и как обратное, например: палец двигается вправо, а ребенок ощущает движение пальца влево или вперед и т. д., или только часть движения — начало или конец.

Существенным является также то, что почти каждое раздраже­ние — зрительное, вестибулярное, слуховое и др., воспринимаемое ребенком одновременно с кинестетическим, подавляет последнее в большей или меньшей степени. Так, если во время пассивного дви­жения пальца в кинестезиометре по форме квадрата ребенок будет смотреть на треугольник, ему будет казаться, что его палец движет­ся не по форме квадрата, а по форме треугольника. Если при той же форме пассивного движения ребенок будет слышать слово «круг», он будет чувствовать, что его палец движется по кругу. Такая сла­бость кинестетического анализатора характерна для здоровых детей только первых 3-4 лет жизни. У детей с церебральными паралича­ми он может оставаться слабым на протяжении всей жизни (Семе­нова К. А, 1976).

Эта слабость, недостаточность или патология кинестезии явля­ется одной из причин крайней бедности движений у детей с цереб­ральными параличами. Бедность движений, стереотипность тех не­многих из них, которыми овладел ребенок, имеет место не только в отношении движений конечностей и туловища, но и в отношении мимической мускулатуры лица.

Слабая тактильная и кинестетическая чувствительность явля­ются причинами недостаточного акта осязания, в том числе и узна­вания предметов на ощупь (астереогноз). Это препятствует станов­лению предметных действий и потому отрицательно сказывается на общем уровне психического развития детей,

Нарушения зрения у детей с ДЦП.Зрительные нарушения выявляются у половины детей с ДЦП, примерно у 10% детей на­блюдаются тяжелые нарушения зрения, приводящие к слабовидению и слепоте (Никитина М. Н., 1979, Мастюкова Е. М., 1991).

При некоторых формах ДЦП проявляются врожденные пороки развития глаз — микрофтальм, колобомы сетчатой и сосудистой оболочек, врожденные катаракты (Басова Э. Л., 1977)

Наиболее частым проявлением ДЦП в зрительной сфере явля­ется нарушение в работе двигательного аппарата глаз в виде паре­зов, параличей, нистагма, косоглазия, нарушения конвергенции, фиксации взора и слежения, зрачковых реакций (Семенова К. А., 1976, М. Мезо,2001, Ж.-П. Фуко и др.,2001).

Нарушение слуха у детей с ДЦП. При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно час­то отмечается нейросенсорное понижение слуха, у некоторых — недоразвитие фонематического слуха. Расстройства слуха на одно или оба уха наблюдаются по разным данным в 10-33% случаев ДЦП (Никитина М. Н., 1976, Мастюкова Е. М., 1991,Семенова К. А. и др., 1998).

В литературе имеются сведения о нарушении работы вестибу­лярного аппарата у детей с ДЦП (Лебедев В. Н., 1978).

Вегетативные расстройства при ДЦП чаще наблюдаются в воз­расте до 7 лет. Выявляется недостаточность функций сердечно-­сосудистой системы, часто страдает дыхательная функция, наблю­даются расстройства терморегуляции (Гуменная Г. С. и др.. 1985, МастюковаЕ. М., 1991).

Интеллектуальные нарушенияу детей с ДЦП.У детей, стра­дающих ДЦП, могут наблюдаться многообразные нарушения психического развития. Изначально они, как правило, обусловлены церебральным поражением. Но и интеллектуальное развитие детей с ДЦП с первых месяцев протекает в крайне неблагоприятных ус­ловиях. Выраженность астено-органического синдрома, различные сенсорные нарушения, способствующие недостаточному формиро­ванию пространственных представлений, двигательная и речевая недостаточность могут замедлить, приостановить и исказить ста­новление интеллекта детей. Диапазон этих нарушений чрезвычайно широк. Среди детей с ДЦП встречаются как абсолютно психически здоровые, талантливые дети, так и дети с глубокими интеллекту­альными нарушениями.

Различные клинические формы ДЦП изначально однозначно не предопределяют варианты и степени тех или иных нарушений пси­хики, хотя отмечается тенденция к большей частоте и выраженно­сти интеллектуальных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП.

При спастическом гемипарезе важное прогностическое значе­ние для развития психических функций имеет латеральность пора­жения: при доминировании правосторонних церебральных пораже­ний (левосторонних двигательных) особое внимание следует уделять развитию пространственного восприятия, образного мыш­ления, экспрессивной речи. При доминировании левосторонний це­ребральных поражений (правосторонние двигательных) необходи­мо акцентировать внимание на развитии динамического праксиса.

При гиперкинетической форме ДЦП чаще наблюдаются невро-зоподобные расстройства при относительной сохранности интел­лекта.

При атонически-астатической форме ДЦП следует учитывать, что наиболее часто в качестве ведущих задач психической реаби­литации оказываются задачи по развитию интеллектуальных функций.

Психическая реабилитация детей с двойной гемиплегией наи­более сложна вследствие существенных ограничений общедвига­тельной активности (Калижнюк Э. С., 1987, Мастюкова Е. М., 1973, Пушкарев А. Л, 1995, Семенова К, А, 1970, Семенова К. А, 1998, Симонова Л. В., 1980, 1981). 24

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЦП

ДЦП имеет как правило регредиентное течение с очень мед­ленным и постепенным улучшением. Выделяют острый и резидуальный периоды болезни. Острый период — от рождения до 1 ме­сяца. Лечение в этот период в стационаре особенно значимо, так как мозг ребенка раннего возраста пластичен и обладает большими компенсаторными возможностями.

По окончании острого периода наступает резидуальный пери­од, который с учетом проводимых реабилитационных мероприятий может быть разделен на три этапа: ранний, промежуточный и позд­ний резидуальный периоды.

Ранний резидуальный — от 2 месяцев до 12-18 месяцев. Про­межуточный резидуальный период — с 12-18 месяцев до 4-6 лет, и поздний резидуальный — с 4-6 лет. Ранний и промежуточный ре­зидуальный периоды характеризуются тем, что при остающихся ак­тивными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы позы не формируются или фор­мируются лишь их элементы, задерживается развитие произволь­ной моторики. Нарастают патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими рефлексами и патологически разви­вающимися установочными рефлексами формирование патологи­ческого двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся на этих стадиях заболевания, так же как и сколиоз, еще функциональ­ные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах. Имеющиеся двигательные и кинестетические нарушения являются основой для дефектного формирования схемы тела, стереогноза, оптико-пространственного гнозиса, и праксиса. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. От­сутствие или незначительность контактов с окружающими усугуб­ляет задержку психического развития.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, органи­зацией контрактур и деформаций на основе неврологических нару­шений, развертывающихся в процессе предшествующих стадий за­болевания.

В клинической практике выделяют 4 степени поражения при ДЦП — крайне тяжелую, тяжелую, среднюю и легкую. При определении степени тяжести заболевания учитывается не только сте­пень нарушения двигательных функций, но также и уровень со­хранности сенсорных функций, речи, пространственного воспри­ятия, эмоционально-волевой и интеллектуальной сферы.

В большинстве случаев, особенно при значительной степени тяжести заболевания прогноз нозологической реабилитации при ДЦП неблагоприятный. Однако при условии ранней диагностики — не позднее 4-6 месяцев возраста ребенка и раннего начала адек­ватного систематического лечения практическое выздоровление может быть достигнуто в 60-70% случаев к 2-3-летнему возрасту.

При начале лечения с 12-18 месячного возраста практическое выздоровление даже при самых активных и современных методах лечения может иметь место лишь у 15-20% больных и минималь­ная степень инвалидизации — у 30-40% больных.

При более поздней диагностике заболевания, позднем начале и несистематическом лечении наиболее благоприятным развитием событий является то, что в 60-70% случаев больной сможет само­стоятельно передвигаться и быть в достаточной степени обучаемым и социально адаптированным. Однако и в этом случае, результат может быть получен лишь при многолетнем упорном применении целого комплекса мероприятий — медицинских, психологических, педагогических, социальных (Семенова К. А., 1986, Семенова К. А. и др., 1998).