Нарушения обмена нуклеопротеидов
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).
Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочекаменной болезни; мочекислом инфаркте.
Лекция 9 НАРУШЕНИЕ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА (МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ)
Нарушение обменакальция
Нарушение обмена меди
Нарушение обменакалия
Наибольшее практическое значение имеют нарушения обмена кальция, меди, калия и железа.
Обмен кальция.
Нарушение обмена кальция в тканях организма называют обызвествлением.
В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальцификации различают три формы обызвествления:
• метастатическое;
• дистрофическое;
• метаболическое.
Метастатическая кальцификация возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкальциемия). Кальцификация происходит наиболее часто в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в слизистой оболочке желудка, в миокарде левого желудочка и в почках.
Причины метастатического обызвествления связаны с усиленным выходом солей кальция из депо и с пониженным выведением солей кальция из организма.
При микроскопии кальций окрашивается в интенсивно фиолетовый цвет (базофильно). В ранних стадиях кальцификации
очаги скопления кальция кажутся гранулярными, а большие очаги аморфными. Гистохимически кальций выявляют методом серебрения Косса. Вокруг отложений извести наблюдается воспалительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид органов и тканей мало изменен.
Исход неблагоприятен: выпавшие соли практически не рассасываются.
При кальцификации почечного интерстициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже. Редко при обширном повреждении легочных альвеол возникают нарушения диффузии газов. Кроме этих случаев, кальцификация не нарушает функции паренхиматозных клеток в тканях.
При дистрофическом обызвествлении (петрификации) метаболизм кальция и фосфора не нарушен. Их уровень концентрации в сыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях. Отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой дистрофии.
Основная причина дистрофического обызвествления — физико-химические изменения тканей, сопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделением углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов (коагуляцией белка) и усилением активности фосфатаз. В таких тканях появляются разных размеров очаги каменистой плотности — петрификаты.
Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз). Механизм его развития до конца не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды) крови и тканевой жидкости, в связи с чем кальций не удерживается в них даже при его невысокой концентрации, часто играет роль наследственная предрасположенность. Интерстициальный кальциноз различают:
• системный;
• ограниченный.
Примером интерстициального системного кальциноза служит опухолеподобный кальциноз.
Интерстициальный ограниченный кальциноз, или известковая подагра, характеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже — ног.
Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.
Имеют значение распространенность, локализация и характер обызвествления.
Обмен меди.
Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при болезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме с накоплением ее в клетках. Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь. Печень и базаль-ные ядра мозга — наиболее часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепато-церебралъной дистрофией.
Обмен калия.
Увеличение количества калия в крови {гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников, гормоны которого контролируют баланс электролитов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалиемия (алъдостерома с развитием синдрома Кона).
Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания, именуемого «периодический паралич». Заболевание сопровождается приступами слабости и развитием двигательного паралича.