Заболевания переферической нервной системы
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВНЫХ ВОЛОКОН
Поражение ПНС обусловлено различными факторами и их сочетанием между собой.
К наиболее частым патологическим факторам относятся: травма, аутоиммунные процессы,
повреждение невральных сосудов, а также их сдавление, интоксикации, нарушения метабо-
лизма, переохлаждение, онкологические причины и др.
В зависимости от того, какие структурные элементы ПНС повреждены, выделяют четыре
основных вида поражения:
1. Валлеровское перерождение. Возникает при повреждении периферического нерва (на-
пример, при резаной ране). Ниже места повреждения отмечаются дегенерация как аксонов,
так и миелиновых оболочек нервных волокон, и в результате — исчезновение чувствительнос-
ти, паралич. Часто восстановление иннервации бывает неполным и занимает месяцы и годы.
2. Аксональная дегенерация (аксонопатия). Вы зывается повреждением центрального стерж-
ня (аксона) нервного волокна. Наиболее частые причины такого процесса – дисметаболи-
ческие (например, сахарный диабет) и токсические (алкоголь) факторы. Характерные зоны
мышечной слабости и нарушения чувствительности вначале располагаются в дистальных от-
делах конечностей (кисти и стопы), а при неблагоприятном течении распространяются вверх. Восстановление возможно, но длительное и частичное.
3. Сегментарная демиелинизация. Патологический процесс заключается в разрушении миелиновой оболочки аксона, что приводит к блоку проведения нервного импульса, возникновению пареза или паралича ниже уровня поражения. Во многих случаях восста-
новление миелиновой оболочки (ремиелинизация) идет активно, и утраченные функции приобретаются вновь в полном объеме. При хроническом течении с повторными эпизодами демиелинизации присоединяется вторичная аксональная дегенерация, обусловли-
вающая стойкий характер поражения. Примеры демиелинизации: синдром Гийена–Барре, рассеянный склероз, дифтерийная полиневропатия.
4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия).
Патологические изменения происходят в телах нервных клеток, что быстро приводит к вторичной дегенерации аксона и миелиновой оболочки. В большинстве случаев восстановление невозможно или оно неполное. Нейронопатия – основной патогенетический механизм поражения нервной системы при боковом амиотрофическом склерозе, сосудистой миелопатии и др.
ОБЩАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Невропатия – термин, обобщающий поражения периферического нерва неинфекционного характера. Если поражен корешок спинного мозга, то такое состояние обозначают как радикулопатия. При заболевании одного нерва говорят о фокальной невропатии.
Наиболее частые причины – сдавление, ишемия, травма, метаболические расстройства и интоксикации. При поражении нескольких периферических нервов говорят о множественной или мультифокальной невропатии. Причинами ее могут быть системные заболевания соединительной ткани, диабетическая микроангиопатия, ВИЧ-инфекция, амилоидоз, саркоидоз, гипотиреоз, аутоиммунные демиелинизирующие невропатии и др. В любом случае при пора-
жении нерва развивается вялый парез или паралич.
Неврит – поражение периферического нерва инфекцией, например неврит лицевого нерва, вызванный вирусом опоясывающего лишая.
Невралгия– заболевание периферического нерва, при котором основной клинический симптом – боль, чаще – ее кратковременные приступы (пароксизмы). Как правило, болевой приступ возникает при раздражении триггерных зон (пальпация, пережевывание пищи, разговор). Пример таких заболеваний: невралгия тройничного или языкоглоточного нервов.
Полиневропатия – большая группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся симметричным, в большинстве случаев дистальным, диффузным поражением периферических нервов. Классический пример – диабетическая полиневропатия с
мышечной слабостью, чувствительными расстройствами, вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями в дистальных отделах ног.
Различают острое (симптомы развиваются за считанные дни, недели), подострое (симптомы развиваются за недели, но не дольше 2 мес) и хроническое (симптомы развиваются за месяцы или годы)течение заболевания.
В зависимости от патогенетических механизмов полиневропатии делят на аксональные, демиелинизирующие и нейронопатии.Такая дифференциация особенно важна для выбора лечебного подхода, прогноза и реабилитации.
Полирадикулоневропатия – одновременное поражение спинальных корешков и периферических нервов симметричного характера. Часто приводит к периферическому тетрапарезу или тетраплегии с арушением функций дыхания, что вызывает необходимость интенсивной терапии, ИВЛ и др.
Плексопатия– поражение сплетения, образованного спинно-мозговыми нервами. Выделяют шейную, плечевую, поясничную, крестцовую плексопатию. Характерно вовлечение не менее двух периферических нервов. Чаще процесс односторонний, в клинике преобладает болевой синдром, чувствительные расстройства, физическая слабость и атрофии мышц. Основными факторами являются травма, в том числе профессиональная, вертеброгенный фактор, сдавление опухолью.
Туннельная невропатия – поражение периферического нерва в анатомических сужениях (костно-фиброзные и фиброзно-мышечные каналы, апоневротические щели, отверстия в связках).
Основной механизм поражения – механическое сдавление в области анатомического сужения и ишемия нерва. В большинстве случаев туннельные невропатии развиваются после многократного длительного воздействия (профессиональная, бытовая, спортивная травма). Одна из наиболее распространенных – туннельная невропатия срединного нерва в запястном канале.
ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Невропатии
Среди всех существующих периферических нервов нет практически ни одного, поражение которого не было бы описано в неврологических руководствах. Мы приведем наиболее часто встречающиеся в медицинской практике невропатии и невралгии.
Невропатия зрительного нерва (II пара черепных нервов). Основной клинический симптом – снижение остроты зрения вплоть до слепоты (амавроз). Наблюдается при демиелинизирующих заболеваниях (рассеянный склероз), инфекциях, отравлении метанолом и др. Причиной ишемической невропатии зрительного нерва становятся также атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, коллагенозы, васкулиты. Тактика ведения больных зависит от причины поражения нерва.
Неотложные диагностические (люмбальная пункция, КТ и/или МРТ) и лечебные мероприятия (противоотечная, дегидратирующая терапия) проводятся при застойном диске зрительного нерва. Его возникновение обусловлено повышенным внутричерепным давлением, нередко связанным с объемным образованием в полости черепа (опухоль, гематома, абсцесс), а также с нарастающим отеком вещества головного мозга вследствие инсульта, энцефалита.
Невропатия глазодвигательного нерва (III пара черепных нервов). При поражении наблюдается характерная картина: птоз (опущение верхнего века), мидриаз (расширенный зрачок, не реагирующий на световые раздражители), паралич почти всех наружных мышц глаза (глазное яблоко отведено кнаружи и вниз, что приводит к косоглазию). Основная жалоба больных (помимо невозможности поднять веко) – диплопия (двоение в глазах).
Наиболее частые причины невропатии глазодвигательного нерва – внутричерепные опухоли, инфаркты в стволе головного мозга в проекции ядер и корешка III пары черепных нервов, аневризмы внутренней сонной и задней соединительной артерии, сахарный диабет.
Невропатия лицевого нерва (VII пара черепных нервов). Из всех краниальных невропатий поражение лицевого нерва особенно распространено. Более чем в половине случаев его причиныостаются неизвестны. Тогда применяют термин «идиопатическая невропатия лицевого нерва» (паралич Белла). Больные зачастую связывают свое состояние с предшествующими простудами и переохлаждением.
Основной синдром при поражении лицевого нерва – слабость мимической мускулатуры одной из сторон лица (прозопарез или прозоплегия). Клиническая картина заболевания следующая:
-слабовыраженный или отсутствующий рисунок кожных складок половины лица;
-провисание щеки;
-опущение угла рта;
-широко открытая, не смыкающаяся при зажмуривании глазная щель.
Больной не может наморщить лоб, поднять бровь, полностью закрыть глаз, надуть щеку, речь становится невнятной. Отмечаются слезотечение или трудности при жевании, вытекание жидкой пищи через опущенный угол рта, часто – сухость глаза, нарушение слуха
и выпадение вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка.
Основные лечебные действия заключаются в противоотечной терапии и мерах, направленных на восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Используют глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), нестероидные противовоспалительные средства, антигистаминные препараты, реополиглюкин, пентоксифиллин, витамины группы В (В1, В6, В12), прозерин. Большое значение имеют методы физиотерапии, рефлексотерапии и ЛФК.
Причиной возникновения неврита лицевого нерва порой становятся инфекции: простой герпес, дифтерия, сифилис, боррелиоз, лептоспироз и др. Поражение нерва вероятно при переломах кос-
тей основания черепа, опухолях мостомозжечкового угла и костей черепа, при хроническом среднем отите и патологии околоушных слюнных желез. Наблюдается и как проявление некоторых нервных болезней: полирадикулоневропатии Гийена–Барре, рассеянного
склероза. Слабость мимических мышц лица – иногда следствие перативных вмешательств в области угла нижней челюсти и др. В таких случаях выбор лечебных мероприятий зависит от этиологического фактора.
В отличие от прозопареза, лицевой гемиспазм характеризуется непроизвольными клоническими и тоническими сокращениями мимической мускулатуры. Развитие спазма чаще начинается со спазма круговой мышцы глаза (зажмуривание) с распространением на остальные мимические мышцы. Спазмы провоцируются разговором, жеванием, волнением и прочими факторами. Причина лицевого гемиспазма – внутричерепная компрессия лицевого нерва
артерией или веной, аневризмой, опухолью мостомозжечкового угла. Иногда гемиспазм отмечается у больных, перенесших острую невропатию лицевого нерва. При отсутствии показаний для опера-тивного лечения применяют противосудорожные средства, миоре-
лаксанты, ботулотоксин.
Невралгия тройничного нерва (V пара черепных нервов).Заболевание протекает в виде повторяющихся выраженных болевых пароксизмов, коротких приступов (до 2 мин), характер боли острый, стреляющий, жгучий, она всегда сопровождается болевой гримасой и крайне тяжело психологически переживается пациентом.Боль распространяется в зоне иннервации одной или нескольких ветвей (глазной, верхнечелюстной, нижнечелюстной) тройничного нерва. Характерно наличие у больных триггерных (курковых) зон точек на лице или в полости рта, раздражение которых вызывает приступ. Последний обычно сопровождается вегетативными реакциями (гиперемия лица, слезотечение, гиперсаливация, ринорея, тошнота и рвота) и нередко рефлекторными спазмами мимических и жевательных мышц.
Причины раздражения тройничного нерва и его ветвей – сдавление корешка в узких костных каналах, компрессия аномально расположенным сосудом в задней черепной ямке и др. Инфекции, интоксикации, переохлаждение, атеросклероз, опухоли самого нерва, а также любые патологические процессы на основании черепа, в придаточных пазухах носа, глазнице, патология зубов или челюстей нередко становятся провоцирующими факторами.
При поражении узла тройничного нерва (Гассеров узел) характерны постоянные жгучие боли и герпетические высыпания на лице в зоне иннервации тройничного нерва. Часто герпетические высыпания бывают на конъюнктиве и роговице (герпетический кератит). Заболевание вызывается вирусом опоясывающего лишая.
Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на устранение причины патологии. Для купирования пароксизмов боли используют противосудорожные средства (карбамазепин, габапентин). Дополнительно назначают препараты противовоспалительного действия, улучшающие микроциркуляцию и свертываемость крови, стимулирующие метаболические процессы (актовегин, витамины группы В). При герпетическом поражении применяют про-
тивовирусный препарат ацикловир.
У больных с лицевыми болями часты депрессивные расстройства, поэтому в комплекс терапии включают антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы и психотерапевтическую помощь.
Физиотерапевтические мероприятия: УВЧ, УФО, синусоидально-модулированные токи (СМТ), диадинамические токи, электрофорез новокаина, лазеротерапия, иглорефлексотерапия.
При отсутствии эффекта показано нейрохирургическое лечение.
Полиневропатии