Психолого-педагогическая характеристика детей с двигательными нарушениями
Врожденные и приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 5–7% детей. Нарушения функций опорно-двигательного аппарата могут носить как врожденный, так и приобретенный характер.
У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата ведущим является двигательный дефект (недоразвитие, нарушение или утрата двигательных функций); основную массу из них составляют дети с церебральным параличом – 89%.
Детский церебральный паралич – заболевание ЦНС при ведущем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.
За последние годы ДЦП стал одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Частота его проявлений достигает в среднем шести случаев на 1000 новорожденных – от 5 до 9 в разных регионах России.
Возникает ДЦП в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело поражаются "молодые" отделы мозга – большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Проявляется ДЦП в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений, т.е. страдают самые важные для человека функции: движения, психика и речь. Ведущими в клинической картине ДЦП являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрение, слух, глубокая чувствительность), судорожными припадками.
Анализ специальной литературы показывает, что степень тяжести двигательных нарушений варьируется в широком диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом – минимальные. То же самое касается психических и речевых расстройств, которые могут проявляться в целой гамме различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические и речевые расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и речевые расстройства[1].
Причиной ДЦП могут явиться различные неблагоприятные факторы, воздействующие в пренатальном (внутриутробном), интранатальном (в момент родов) и раннем постнатальном (на первом году жизни) периодах.
Английский ученый-нейропатолог Д. Литтл считал главной причиной ДЦП родовую травму и, как следствие, гипоксию в интранатальном периоде. Позже он указывал, что существенную роль здесь играют и другие неблагоприятные воздействия на плод при внутриутробном развитии.
Рядом авторов было подтверждено первостепенное влияние родовой травмы с предположением, что результатом ее воздействия на мозг, как и любого грубого сдавливания, являлось нарушение мозгового кровообращения, главным образом кровоизлияние в мозг.
К. А. Семенова, Η. М. Махмудова считают основным механическим фактором кровоизлияния возможность захождения костей черепа плода друг на друга иод влиянием сильного сдавливания головы ребенка родовыми путями матери, при котором происходит разрыв предлежащих сосудов[2].
К. А. Семенова указывает на то, что детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием акте- и перинатального периода жизни, в результате которого наиболее тяжело страдают в первую очередь поражаемые любым патологическим процессом и задерживающиеся поэтому в своем развитии наиболее "молодые" отделы мозга – большие полушария[3]. В зависимости от времени поражения плода или новорожденного, тяжести поражения мозга и последующих явлений пре- и постнатального дизонтогенеза в клинической картине заболевания выступает сложная патология постуральных рефлексов. Тяжесть этой патологии определяют особенности нарушения тонуса мышц, неправильные установки туловища и конечностей, на основе которых в дальнейшем формируются контрактуры и деформации. Эта сложная патология постуральных рефлексов, обусловленная как перенесенным в перинатальном периоде жизни заболеванием мозга, так и явлениями пре- и постнатального дизонтогенеза, отличает ДЦП от любого паралича, вызванного тем или другим заболеванием у ребенка более старшего возраста, когда пути и центры его мозга находятся в периоде бурного развития или уже созрели.
Авторы указывают на негативную роль асфиксии, а затем на гемолитическую болезнь новорожденных в результате резус- или так называемой АВО-несовместимости крови матери и ребенка[4] и только потом – на черепно-мозговые травмы. Особое значение имеют инфекции, анемии беременных и другие факторы, приводящие к возникновению инфекции, интоксикации, асфиксии плода.
Важнейшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Так, из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает внутриутробно, 60 – в момент родов, 10 – после рождения.
Необходимо отметить резкий рост количества детей с ДЦП в 1960-х гг. в России, что, вероятно, связано с широким практическим применением родостимулирующих средств. В литературе конкретно упоминаются и другие вредные факторы, воздействующие на плод во внутриутробном периоде:
– инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсикоплазмоз);
– сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания у матери;
– токсикозы беременности;
– физические травмы, ушибы плода;
– несовместимость крови матери и плода по резус-фактору;
– психические травмы, в том числе и отрицательные эмоции;
– физические факторы (перегревание или переохлаждение), интенсивные вибрации, облучение;
– некоторые лекарственные препараты;
– экологическое неблагополучие.
В настоящее время исследователи называют свыше 400 факторов, которые могут оказать повреждающее действие на ЦНС развивающегося плода.
Одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП считается сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой. Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией – патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности. У детей, перенесших состояние асфиксии, и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска возникновения ДЦП.
Также ДЦП может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы.
Двигательные нарушения при органической церебральной патологии хорошо заметны даже неспециалисту и являются основным инвалидизирующим фактором у этих больных. Это и служит причиной широкого использования в клинической практике таких, например, понятий, как ДЦП, хотя все больше неврологов в последнее время указывают на его несостоятельность. Ведь без понимания генеза, топики и всех проявлений поражения невозможно не только полноценное, с использованием современных методов, восстановительное лечение, но и разработка индивидуальных программ социальной абилитации (реабилитации), включающей и школьное обучение по общим, скорректированным или специальным программам. Используемое понятие "цереброорганический синдром" также не заменяет полный клинический диагноз, однако подчеркивает тесную взаимосвязь неврологических, психических, вторичных соматических и других нарушений у больных с церебральной патологией.
Негрубые нарушения психического развития у больных с ДЦП на практике редко рассматриваются как часть единого цереброорганического синдрома; обычно не находится специалиста, который сопоставил бы данные, полученные при исследовании одного ребенка невропатологом, психологом и дефектологом. Это приводит к тому, что нарушения, выявление которых формально не предусмотрено в ходе рутинного, часто минимального по объему осмотра, остаются без внимания, хотя их наличие нередко очевидно, а значение своевременной диагностики для успешного лечения, абилитации и даже, в некоторых случаях, безопасности больного весьма велико. Тем более редко информация о неврологических и психических особенностях больного ребенка доходит до педагогов, вынужденных самостоятельно искать индивидуальный подход к каждому, не получая при этом реальной помощи от специалистов-медиков.
Таким образом, ДЦП может рассматриваться как полиэтиологическое заболевание головного мозга, начинающееся в анте- и перинатальном периоде жизни (когда основные пути и центры мозга еще не закончили своего развития) и проявляющееся двигательными, психическими и речевыми нарушениями, в центре которых лежит сложная патология постуральных рефлексов. На первых стадиях заболевание может иметь прогрессирующий характер, специфика которого определяется основным этиологическим фактором.
В качестве иллюстрации сказанного мы приводим анамнез ребенка с ДЦП.
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций. С трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, оказывают негативное воздействие на формирование психических функций и речи. Разнообразные двигательные нарушения у детей с церебральным параличом проявляются в следующих формах:
1) нарушение мышечного тонуса по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистопии; чаще при ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса;
2) имеет место ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи, в зависимости от тяжести поражения мозга);
3) наличие насильственных движений (гиперкинезов) и тремора (дрожание пальцев рук, языка);
4) нарушение равновесия и координации движения (атаксий);
5) нарушение ощущения движений (кинестезий);
6) недостаточное развитие ценных установочных выпрямительных (статокинетических) рефлексов;
7) наличие синкинезий (непроизвольные содружественные движения);
8) наличие патологических тонических рефлексов, обусловленных тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания.
У детей с церебральным параличом проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. Развитие моторики при ДЦП чаще всего останавливается на той стадии, когда тонические рефлексы оказывают решающее влияние (ребенку может быть 2, 5 или 10 лет, а его двигательное развитие будет находиться на уровне 5–8-месячного здорового младенца).
Двигательные нарушения у детей с ДЦП могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельности. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений ребенок овладевает ходьбой, но делает это неуверенно и часто лишь при помощи специальных приспособлений. Навыки самообслуживания у данной группы детей развиты неполно, так же, как и манипулятивная деятельность. При легкой степени дети могут самостоятельно ходить, полностью обслуживать себя. У них достаточно развита манипулятивная деятельность, однако, вместе с тем, могут наблюдаться патологические позы и положения, нарушение походки, недостаточно ловкие, замедленные движения. Снижена мышечная сила в зависимости от структуры и степени поражения.
В специальной литературе представлены различные классификации ДЦП. В настоящем издании использована классификация К. А. Семеновой[5].
Двойная гемиплигия – это самая тяжелая форма детского церебрального паралича. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические и речевые. Двигательные нарушения выявляются уже в период новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. У таких детей установочный рефлекс на голову не развивается, следовательно, не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. в этой ситуации ребенок может не научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Функция рук также практически отсутствует. Из-за резкой активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или на спине приобретает характерные установки – резко выражены сгибательная или разгибательная позы. При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко повышен. Речь отсутствует. Психическое развитие детей находится обычно на уровне олигофрении в степени имбецильности или идиотии. Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психической функций при этой форме заболевания крайне неблагоприятный.
Гемипаретическая форма. Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6–10 месяцам жизни ребенка и постепенно нарастают – появляется типичная для гемипареза поза Вернике – Манна. Начиная с двух – трех лет основные симптомы заболевания нс прогрессируют. Регресса симптомов (без специально проводимой терапии) также обычно не наблюдается. С 2–3-летнего возраста клинические проявления гемипареза во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых в результате поражения пирамидного пути: поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей, сравнительно постоянна во времени или в выборке патология мышц, обусловливающая развитие позы Вернике – Манна, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, синкинезии (координационные и имитационные). Отличием данной формы является отсутствие расстройств болевой и тактильной чувствительности. У детей, страдающих этой формой ДЦП, как правило, более выражен парез верхних конечностей, наблюдается задержка психического развития или олигофрения, а также расстройства речевой функции; судорожные приступы. Двигательные и психические нарушения, несмотря на проводимую терапию, у ряда детей оказываются стойкими. В зависимости от тяжести поражения двигательной функции различают тяжелую, среднюю и легкую степень гемипаретической формы ДЦП. У 25–35% детей наблюдается олигофрения, у 55–60% – речевые расстройства, у 40–50% больных отмечаются судорожные приступы и синдром церебральной гемиатрофии.