Солитарная фиброзная опухоль плевры обычно доброкачественна
Солитарная фиброзная опухоль плевры - редкое новообразование. В большинстве случаев опухоль ведет себя доброкачественно, но редких случаях она проявляет признаки злокачественности. Приблизительно в 80% случаев опухоль возникает на висцеральной плевре. Подобные опухоли могут встретиться везде, где есть мезотелиальная выстилка, включая перикард и брюшину, а также влагалищную оболочку яичка. Опухоль развиваются не из мезотелия, а из подлежащей соединительной ткани и не связана с воздействием асбеста.
Патология
Опухоли могут быть на ножке. Более 60% опухолей имеют диаметр, превышающий 10 см. Описаны случаи, когда диаметр опухоли достигал 40 см, а масса составляла до 3,8 кг. Поверхность разреза опухоли белесовато-серая, представлена множеством узелков и завитков, придающих дольчатый вид (рис.12-92A). Иногда встречаются кисты.
Самый характерный гистологический признак «бессистемная структура». Она представлена беспорядочным нагромождением фибробластоподобных клеток в соединительной ткани. В других случаях отмечаются гемангиоперицитоподобный, лейомиоподобный, нейрофиброподобный и спиралевидный рисунок строения, а также рисунок «ёлочкой» (рис.12-92B). Опухолевые клетки имеют веретеновидно-овальную форму, часто напоминают фибробласты. Коллаген расположен между клетками в виде кружевной сети, кроме того, он может формировать плотные, шнуроподобные полосы. Гистологическими признаками злокачественности служат повышенная клеточность, полиморфизм, некрозы, и наличие более 4 митозов в 10 полях зрения большого увеличения. Большинство опухолей экспрессируют CD34 и bcl-2.
Рис. 12-92. Плевральная солитарная фиброзная опухоль. A. Опухоль хорошо очерчена, поверхность разреза желто-коричневая с рисунком завитков. B. Опухолевые клетки кругло-овальной и веретеновидной формы, расположены в плотной коллагеновой строме со щелевидными кровеносными сосудами.
Клиническая картина
Срединный возраст пациентов составляет 55 лет (от 9 до 86 лет) без полового преобладания. Наиболее часто отмечаются жалобы на боль в груди, одышку, кашель. Доброкачественные фиброзные опухоли плевры имеют превосходный прогноз. В половине случаев гистологически злокачественные опухоли удается вылечить радикальной операцией.