Лечение. Лечение АДПЖ включает профилактику ВСС (табл
Лечение АДПЖ включает профилактику ВСС (табл. 21) и лечение сердечной недостаточности, осуществляемое по общим для этого заболевания принципам.
Таблица 21. Рекомендации по профилактике внезапной смерти у больных аритмогенной дисплазией-кардиомиопатией правого желудочка
| Категория больных | Факторы риска | Рекомендации | |
| Диагностированная АДПЖ | Высокий риск ВСС | · Пережитая остановка сердца; · документированные устойчивые пароксизмы ЖТ / эпизоды ФЖ; · синкопальные состояния (исключен неаритмический генез) | · Имплантация кардиовертера-дефибриллятора необходима; · постоянный приём β-адреноблокаторов; · общие рекомендации (ограничение нагрузок); · систематическое наблюдение |
| Умеренный риск ВСС | · Выраженное снижение систолической функции правого желудочка; · поражение миокарда обоих желудочков; · неустойчивые пробежки ЖТ | · Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть целесообразна; · постоянный приём β-адреноблокаторов; · общие рекомендации (ограничение нагрузок); · систематическое наблюдение | |
| Низкий риск ВСС | Все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска | · Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана; · постоянный приём β-адреноблокаторов; · общие рекомендации (ограничение нагрузок); · систематическое наблюдение | |
| Бессимптомные носители патогномоничных АДПЖ генетических мутаций | · Общие рекомендации (ограничение нагрузок); · систематическое наблюдение | ||
| Примечания: АДПЖ — аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка; ВСС — внезапная сердечная смерть; ЖТ — желудочковая тахикардия; ФЖ — фибрилляция желудочков |
2.5.5.5.1. Общие рекомендации.
Все больные АДПЖ должны быть хорошо информированы о своём заболевании, его потенциальной наследуемости, прогрессирующем течении, необходимости систематического наблюдения у кардиолога, а также соблюдения комплекса общих мероприятий, направленных на минимизацию риска ВСС. Спортивные нагрузки могут способствовать возникновению опасных для жизни аритмий, кроме того они повышают механическую нагрузку на миокард желудочков, что может ускорять темпы прогрессирования заболевания, вот почему профессиональные занятия спортом противопоказаны как больным АДПЖ, так и носителям генетических мутаций, не имеющим клинических проявлений.
2.5.5.5.2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным эффективным методом профилактики ВСС у больных АДПЖ. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана всем больным АДПЖ с документированными пароксизмами ЖТ и всем больным АДПЖ, пережившим ВСС, в связи с высокой вероятностью рецидивов опасных для жизни аритмий.
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора также рекомендована всем больным с подтверждённым диагнозом АДПЖ при возникновении у них синкопальных состояний, в отсутствии других явных причин развития приступов потери сознания (поскольку наиболее вероятная их причина — гемодинамически не стабильная ЖТ или ФЖ) и при индукции ЖТ во время внутрисердечного ЭФИ.
Показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора для первичной профилактики ВСС у больных АДПЖ определены менее четко. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть рекомендована больным с выраженным нарушением систолической функции правого желудочка, пациентам с вовлечением в патологический процесс миокарда обоих желудочков, а также при наличии спонтанных неустойчивых пробежек ЖТ.
2.5.5.5.3. Медикаментозное лечение.
Поскольку АДПЖ — структурное заболевание сердца, назначение антиаритмических препаратов, особенно I класса, может существенно увеличивать риск ВСС. В настоящее время к применению при АДПЖ рекомендованы только β-адреноблокаторы, амиодарон и соталол.
Приём β-адреноблокаторов для первичной и вторичной профилактики ВСС показан всем больным с подтверждённым диагнозом АДПЖ.
Назначение соталола или амиодарона целесообразно при частых рецидивах ЖТ у больных АДПЖ с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами. Выбор антиаритмического препарата должен осуществляться индивидуально, с учётом отрицательного инотропного эффекта соталола и большой вероятности развития несердечных побочных эффектов при длительном лечении амиодароном. Последнее особенно важно при необходимости назначения препарата молодым больным.
2.5.5.5.4. Радиочастотная аблация.
В настоящее время применение РЧА при АДПЖ ограничено группой больных с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами и рецидивирующими пароксизмами ЖТ, при неэффективности у них медикаментозной антиаритмческой терапии. В ряде случаев у больных АДПЖ оказывается эффективной РЧА эпикардиальным доступом, что может быть связано с большей глубиной наносимых воздействий и большей толщиной формирующегося рубца, а также с тем, что у больных АДПЖ циклы re-entry чаще локализованы в субэпикардиальных слоях миокарда.
Инвазивные вмешательства у больных АДПЖ сопряжены с большими техническими трудностями, обусловленными необходимостью идентификации аритмогенной зоны, гемодинамической нестабильностью индуцируемых ЖТ и риском перфорации поражённой стенки правого желудочка в ходе процедуры. Они должны выполняться в специализированных медицинских центрах, персонал которых имеет достаточный опыт проведения таких вмешательств.