КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ПГ
При внутрипеченочном блоке ПГ во многом определяется циррозом печени. Ранними симптомами являются упорный диспептический синдром, метеоризм, периодический понос, похудание. Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства пациентов является следствием перенесенного вирусного гепатита. При этом боль локализуется в эпигастральной области. Спленомегалия у больных ЦП часто сопровождается явлениями гиперспленизма, основным клиническим проявлением которого в отдельных случаях бывает геморрагический синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией. Иногда выраженная спленомегалия сопровождается периспленитом и инфарктом селезенки, для которых характерны болевой синдром в левом подреберье, гипертермия и реактивный плеврит.
Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Поначалу асцит бывает транзиторным, довольно легко поддается медикаментозному лечению и не вызывает серьезных страданий. В последующем становится резистентным к консервативной терапии, требует все более частого применения лапароцентеза, приводящего к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и летальному исходу. С развитием асцита появляются одышка, тахикардия, цианоз, уменьшается диурез.
Иногда при ЦП отмечается выраженное расширение подкожных вен в области пупка (так называемая голова медузы), свидетельствующее о функционирующей пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена. Кроме того нередко на коже обнаруживаются телеангиоэктазии (сосудистые "паучки", "звездочки"). Ладонные поверхности приобретают характерную розовую окраску ("печеночные ладони").
Появляются и могут прогрессировать желтуха, энцефалопатия. Острая гепатопортальная энцефалопатия связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, системным шунтированием части портальной крови и прогрессирующим нарушением детоксикационной функции печени. Ее клиническими проявлениями являются нарастающая сонливость, дезориентация пациента во времени и на месте. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печеночная кома.
При предпеченочной форме заболевание часто возникает в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями его бывают кровотечения из ВРВ пищевода, спленомегалия, гиперспленизм. В отличие от ЦП, при предпеченочной форме первыми клиническими проявлениями синдрома являются случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, которое по интенсивности может быть очень тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о диффузном заболевании печени, не бывает гепатомегалии и энцефалопатии. В редких случаях порок развития портальной системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается со стриктурой внепеченочных желчных путей. В результате желтуха может проявиться ведущим синдромом болезни и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения из варикозно расширенных вен. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии встречается значительно реже, чем при ЦП.
Надпеченочная форма синдрома ПГ обусловлена болезнью Киари и синдромом Бадда – Киари.
Болезнь Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, приводящая к нарушению оттока крови из печени.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается роль аутоиммунных механизмов. При болезни Киари выявляется разрастание внутренней оболочки печеночных вен, начинающиеся вблизи их устьев или в нижней полой вене вблизи места впадения печеночных вен, иногда процесс начинается в мелких внутрипеченочных ветвях печеночных вен. Выделяют острую и хроническую формы заболевания.
Острая форма заболевания проявляется внезапно появившейся интенсивной болью в эпигастрии и правом подреберье. Внезапно появляется рвота (нередко кровавая). Быстро увеличивается печень, в течении нескольких дней развивается асцит с большим содержанием белка в асцитической жидкости (до 40г/л), нередко асцит геморрагический. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдаются отеки ног, расширение вен в области живота и грудной клетки. Характерна высокая температура тела. У ½ больных нерезко выраженная желтуха. Имеется умеренная спленомегалия, но она не всегда определяется в связи с выраженным асцитом. Больной обычно погибает в первые дни болезни от острой печеночной недостаточности.
Хроническая форма болезни наблюдается у 80-85% больных, при этом имеется неполная закупорка печеночных вен. Для болезни характерно на ранних стадия процесса субфебрильная температура тела, преходящие боли в животе, диспептические расстройства. Через 2-4 года от начала заболевания появляется развернутая клиника заболевания с гепатомегалией, при этом печень плотная, болезненная, возможно формирование истинного цирроза печени. Отмечается выраженный асцит, расширение вен на передней брюшной стенке и груди. В лабораторных анализах увеличение СОЭ, лейкоцитоз, увеличение уровня гамма-глобулина в сыворотке крови. При длительном течении заболевания могут быть кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен.
Синдром Бадда-Киари- вторичное нарушение оттока венозной крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственных сосудов печени.
В зависимости от места и механизма блокады выделяют 4 вида синдрома:
1. первичные нарушения печеночных вен.
2. сдавление печеночных вен доброкачественными или злокачественными разрастаниями.
3. первичная патология нижней полой вены.
4. первичные нарушения печеночных венул.
Клиническая картина синдрома и болезни Бадда-Киари сходны.
Для синдрома Бадда - Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающееся от паховых складок и распространяющееся по переднебоковым стенкам брюшной полости и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования, естественных кава-кавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печеночных вен, но и нижней полой вены. Наряду с клиническими проявлениями окончательная верификация диагноза определяется эндоскопическим, ультразвуковым и ангиографическим методами исследований.
Клиника смешанной формы ПГ неспецифична, обусловлена степенью морфологических и функциональных изменений печени.