Клінічна і лабораторна характеристика ступенів активності СЧВ

Практичне заняття №22

Системний червоний вовчак

Актуальність.

Системний червоний вовчак (СЧВ) займає перше місце серед усіх системних захворювань сполучної тканини (СЗСТ) за значимістю та друге – за частотою. Поширеність його в різних популяціях варіює від 5 до 147 на 100 тисяч, захворюваність – 5-12 на 100 тисяч. Хворіють на СЧВ переважно жінки (80-90%). Виникає повсюдно, але частіше в районах з підвищеним ультрафіолетовим опроміненням (Закавказзя, Середня Азія, Італія, Ізраїль, Середземномор’я). Значимість проблеми визначається ураженням осіб працездатного репродуктивного віку (пік захворюваності – 20-40 років) та несприятливим прогнозом: протягом перших років гине до 25% хворих. Рання діагностика та своєчасне раціональне лікування допомагає багатьом з хворих зберегти на роки задовільне почуття, працездатність і робить більш тривалим життя.

Навчальні цілі:

· навчити студентів розпізнавати основні симптоми СЧВ;

· ознайомити студентів з методами дослідження, що застосовуються для діагностики СЧВ, показаннями до їх застосування, методикою виконання, діагностичною цінністю кожного з них;

· навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень.

Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття:

· гістологічна будова та патоморфологія сполучної тканини

· основні фармакологічні засоби, які використовують при лікуванні СЧВ

· основні симптоми СЧВ

Студент повинен знати:

· поширеність СЧВ

· етіологічні фактори СЧВ

· патогенез СЧВ

· класифікацію СЧВ

· клінічні прояви СЧВ

· ускладнення СЧВ

· методи діагностики СЧВ

· підходи до лікування СЧВ (класифікацію базисних препаратів, тривалість курсу лікування в залежності від форми та перебігу захворювання, терміни та методи контролю ефективності лікування)

Студент повинен уміти

· проводити опитування пацієнта, правильно виділяти та деталізувати основні скарги, проводити диференційну діагностику болю в суглобах, уражень шкіри та внутрішніх органів при СЧВ, складати план інструментального, лабораторного, імунологічного та морфологічного обстеження, сформулювати клінічний діагноз

· інтерпретувати дані показників у хворих на СЧВ (ЕКГ, ультразвукове дослідження серця, суглобів та органів черевної порожнини, рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини та суглобів)

· інтерпретувати дані клініко-лабораторних методів дослідження у хворих на СЧВ (загальний аналіз крові, сечі та калу; визначення біохімічних показників крові, які характеризують наявність системного запалення, функціональний стан нирок, печінки; титри антинуклеарного фактору, титри антитіл до ДНК, наявність LE-клітин)

· призначити схему адекватної терапії при СЧВ

Перелік практичних навичок, якими повинен оволодіти студент

· пальпація пацієнта з СЧВ

· перкусія пацієнта з СЧВ

· аускультація пацієнта з СЧВ

Зміст теми

Визначення.СЧВ – СЗСТ переважно молодих жінок та дівчат, що розвивається на тлі генетично обумовленої патології імунорегуляторних процесівз появою неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення та ураженням багатьох органів і систем.

Етіологія.Етіологія СЧВ невідома. Провокуючими факторами є інсоляція, гормональні перебудови, стреси, операції, гемотрансфузії, прийом деяких ліків (сульфаніламіди, антибіотики). Припускається етіологічна роль генетичних, гормональних, бактеріальних та вірусних чинників.Про роль генетичного дефекту свідчить підвищена частота аутоімунних захворювань у родичів хворих на СЧВ. Роль дисбалансу статевих гормонів підтверджують такі факти:

1) вагітність, пологи, аборти, прийом контрацептивів, що містять естрогени, провокують загострення СЧВ;

2) у постменопаузі, після оваріектомії знижується активність СЧВ;

3) при синдромі Кляйнфельтера чоловіки хворіють на СЧВ у 50 разів частіше, ніж у популяції.

Патогенез.Основою аутоімунних порушень при СЧВ є такі взаємозалежні процеси, як поліклональна В-клітинна активація (на ранніх стадіях) та антиген-специфічна Т-залежна стимуляція синтезу аутоантитіл (домінує пізніше). Значну роль відіграє дефіцит Т-супресорів. Серед широкого спектру циркулюючих антитіл, з точки зору діагностики, одним з найважливіших є антинуклеарний фактор. Це особливий макроглобулін (вовчаковий чинник Хазерика), який викликає специфічні зміни в ядрах багатьох клітин, в тому числі і лейкоцитах. При цьому ядра втрачають свою базофільність, набрякають, структура хроматину стає нечіткою. У подальшому від таких гомогенізованих ядер відділяється цитоплазма, а вільні ядра поглинаються зрілими нейтрофілами, що утворюють так звані вовчакові клітини – LE-клітини. Запалення при СЧВ є імунокомплексним. Неможливо вказати найбільш скомпрометований при СЧВ орган, тому хворобу відносять до "органонеспецифічних".

Класифікація.

МКХ10:

М32 Системний червоний вовчак

виключено: червоний вовчак (дискоїдний) (БДУ) (L93.0)

М32.0 Системний червоний вовчак, що спричинений ліками

М32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем

Хвороба Лібмана-Сакса (139)

Перикардит при системному червоному вовчаку (132.8)

Системний червоний вовчак з: ураженням нирок (N08/5, N16.4)

ураженням легень (J99.1)

М32.8 Інші форми системного червоного вовчака

М32.9 Системний червоний вовчак не уточнений

Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України,2004):

Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний, рецидивний поліартрит, синдром дискоїдного вовчака, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена, антифосфоліпідний синдром.

Ступінь активності процесу: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

– шкіри – симптом "метелика", капілярити, ексудативна еритема, пурпура, дискоїдний вовчак та ін.;

– суглобів – артралгії, поліартрит;

– серозних оболонок – плеврит, перикардит, полісерозит;

– серця – міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапану, міокарддіофіброз, міокардіодистрофія;

– легень – пневмоніт, пневмосклероз;

– нирок – люпус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефритичний синдром;

– нервової системи – менінгоенцефалополірадікулоневрит, поліневрит, інсульти та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку.

Діагностика, діагностичні критерії.Проблеми діагностики пов’язані з нетиповими проявами СЧВ і з асоціацією «типових вовчакових ознак» з іншою патологією.

Діагностичні критерії СЧВ

(Американська ревматологічна асоціація, 1982,1997)

При наявності будь-яких чотирьох (або більше) критеріїв діагноз СЧВ достатньо достовірний.

Клінічна і лабораторна характеристика ступенів активності СЧВ

• ⇐ Назад
• 9
• 10
• 11
• 12
• 13
• 14
• 15
• 16
• 17
• 18
• 19
• 20
• 212223
• 24
• Далее ⇒