ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ. Кафедра факультетской педиатрии
ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ
УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО
ОБРАЗОВАНИЯ ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МИНИСТЕРСТВА
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кафедра факультетской педиатрии
КАРДИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Учебное пособие для студентов педиатрического факультета (для самостоятельной внеаудиторной работы)
Оренбург
2013 г.
УДК 616.1
ББК 54.10
Л.М. Гордиенко, А.А. Вялкова, А.И. Буракова
Под общей редакцией д.м.н., профессора, зав. кафедрой факультетской педиатрии ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России, Заслуженного врача РФ, Заслуженного деятеля науки РФ А.А. Вялковой
Кардиология детского возраста. Учебное пособие для самостоятельной работы студентов педиатрического факультета – Оренбург, 2013, - 31 с.
В пособии представлена характеристика редких заболеваний сердечно-сосудистой системы (определение, этиология, факторы риска, клинические проявления), методы профилактики и лечения.
Учебное пособие по факультетской педиатрии предназначено для студентов, обучающихся по специальности «Педиатрия».
Рецензенты:
Л.А. Литяева - д.м.н., профессор кафедры эпидемиологии и инфекционных болезней ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России, Заслуженный врач РФ
С.Е. Лебедькова – д.м.н., профессор кафедры педиатрии ФПДО ГБОУ ВПО ОрГМА Минздрава России, Заслуженный врач РФ
Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМА.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
НА – неревматический кардит
СКВ – системная красная волчанка
ГЗТ – гиперчувствительность замедленного типа
HLA – главный комплекс гистосовместимости
ФЭ – фиброэластоз
ХК – хронический кардит
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
АТФ – аденозинтрифосфат
АМФ – аденозинмонофосфат
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
ОЦК – объем циркулирующей крови
ЭФЭ – эндомиокардиальный фиброэластоз
ВПС – врожденный порок сердца
СН – сердечная недостаточность
СОДЕРЖАНИЕ
Введение………………………………………………………………………….5
Неревматический кардит………………………………………………………..6
Фиброэластоз…………………………………………………………………….17
Миксомы сердца…………………………………………………………………24
Тестовые задания………………………………………………………………...27
Ситуационная задача…………………………………………………………….29
Эталоны ответов на тестовые задания…………………………………………..30
Эталоны ответов на ситуационную задачу……………………………………..30
Рекомендуемая литература……………………………………………………...31
ВВЕДЕНИЕ
Цель учебного пособия – сформировать представление о механизмах развития заболевания и обучить алгоритму диагностического поиска причин заболевания.
Целью изучения данного направления является формирование профессиональных компетенций заявленных в ФГОС третьего поколения для специальности «Педиатрия»:
| ПК- 1 | способность и готовность реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, средним и младшим медицинским персоналом, взрослым населением и подростками, их родителями и родственниками |
| ПК-5 | способность и готовность проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований детей |
| ПК- 12 | способность и готовность проводить с прикрепленным детским населением и подростками профилактические мероприятия по предупреждению возникновения наиболее часто встречающихся заболеваний, осуществлять общеоздоровительные мероприятия по воспитанию здорового образа жизни с учетом факторов риска |
| ПК-17 | способность и готовность выявлять у больных детей и подростков основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах |
НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ
Неревматические кардиты — воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с острой ревматической лихорадкой или иными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения всех трех оболочек сердца в силу общности функций, кровоснабжения, иммунопатологических реакций.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота миокардитов – 1-10 случаев на 100000 населения. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, чаще болеют мальчики первых лет жизни. Среди детей, умерших в возрасте до 10 месяцев, воспалительные изменения в сердце обнаружены в 9% случаев.
ЭТИОЛОГИЯ
Неревматические кардиты (НК) могут являться осложнением любого заболевания:
1. Примерно 50% миокардитов рассматриваются как «идиопатические», хотя почти всегда подразумевается вирусная этиология.
2. Вирусные миокардиты: на 1 – ом месте стоят вирусы Коксаки А и В. Вирусы Коксаки А вызывают острые доброкачественные миокардиты с благоприятным течением, а вирусы В вызывают хроническое течение с неблагоприятным прогнозом. Часто встречаются постгриппозные, реже – вызванные аденовирусной и цитомегаловирусной инфекцией, краснухой, вирусами гепатита, ветряной оспы, герпеса и т.д. Как правило, вирус Коксаки поражает сердце летом, вирус гриппа – осенью, весной.
3. Бактериальные миокардиты: стафилококк, дифтерия, микоплазма, менингококк, клостридия, стрептококк.
4. Грибковые миокардиты.
5. Системные заболевания: СКВ, болезнь Кавасаки, язвенный колит и т.д.
6. Спирохетозные миокардиты: сифилис, лептоспироз, болезнь Лайма.
7. Протозойные миокардиты: болезнь Чегаса, токсоплазмоз, фелариаз.
8. Гельминтные миокардиты: трихенеллез, эхинококкоз и т.д.
9. Миокардиты, вызванные укусами: яд скорпиона, яд змеи, осы.
10. Постпрививочные миокардиты, поствакцинальные.
11. Лекарственно индуцированные миокардиты: пенициллин, сульфаниламиды, левомицетин.
12. Химиотерапевтические миокардиты: доксирубицин, антрациклины, катехоламины.
13. Миокардиты, вызванные физическими агентами: радиация, тепловой удар.
14. Химически индуцированные миокардиты: угарный газ, мышьяк, арсений, ртуть, кобальт.
ПАТОГЕНЕЗ
В основе лежит генетически детерминированный дефект противовирусного иммунитета. Патогенез острых и хронических кардитов различен.
При остром течении миокардитов имеет значение воздействие инфекционного агента (пусковой фактор) с последующим выделением медиаторов воспаления (брадикинин, гистамин, серотонин, лейкотриены, простагландины и т.д.); возникновение реакции немедленного типа (острое иммунное воспаление), вызванное чаще цитотоксическими антителами, иммунными комплексами.
При хроническом течении возбудитель не играет существенной роли, в основе лежат аутоиммунные реакции и ГЗТ. Повреждение кардиомиоцита обусловлено аутоиммунными механизмами, ассоциируется определенной экспрессией HLA антигенов и, в случаях вирусных миокардитов, персистенцией вирусного генома в миокарде. Имеет значение абберантная индукция апоптоза.
КЛАССИФИКАЦИЯ
(по Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987)
I. Период возникновения кардита:
- антенатальные;
- постнатальные.
Врожденные кардиты делятся на:
- ранние врожденные;
- поздние врожденные.
II. Предполагаемые этиологические факторы:
вирусный, вирусно – бактериальный, паразитарный, бактериальный, грибковый, аллергический, поствакцинальный, идиопатический и т.д.
III. Форма кардита (указывается локализация):
- преимущественно поражение миокарда;
- редко только эндокарда;
- редко только перикарда;
- преимущественно поражение проводящей системы сердца.
IV. Течение кардита:
- острое (до 3 – 6 мес.);
- подострое (6 – 18 мес.);
- хроническое (более 18 мес.).
V. Степень тяжести:
- легкая;
- средней степени;
- тяжелая.
VI. Форма и стадия сердечной недостаточности:
- левожелудочковая;
- правожелудочковая;
- тотальная (I, IIa, IIb, III).
VII. Исходы и осложнения:
кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма, поражение клапанного аппарата, легочная гипертензия, тромбоэмболический синдром и т.д.
Для характеристики сердечной недостаточности, которая может возникать при неревматических кардитах у детей, следует пользоваться признаками, предложенными Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер (1987) и представленными в таблице 1.
Таблица 1.
Признаки и степень сердечной недостаточности при неревматических кардитах у детей(Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987)
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
I. Врожденные кардиты.
Ранние врожденные кардиты чаще являются результатом поражения сердца персистирующей вирусной инфекцией в возрасте от 3 до 7 мес. внутриутробного развития. Преобладают процессы пролиферации, морфологические изменения выглядят старше паспортного возраста. В результате, формируется фиброэластоз (ФЭ) эндомиокарда. Дети рождаются со сниженной массой тела, наблюдаются тахикардия, одышка, влажные хрипы в легких. Параллельно отмечают расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может выслушиваться систолический шум. Начиная с первого полугодия, к 1 и 2 году, может сформироваться сердечный горб. Со временем появляется гепатомегалия, появляются отеки. Температура тела нормальная. На ЭКГ – высокий или низкий QRS, снижен ST – T в левых грудных и стандартных отведениях и отрицателен зубец T. На рентгенограмме грудной клетки определяется увеличение границ левых отделов сердца. ЭХО – КГ выявляет наличие фиброза левых отделов и перегородки сердца. Дети доживают до 3 – 4 лет.
Поздние врожденные кардиты развиваются тогда, когда вызвавшая их причина оказывала влияние на сердце после 7 мес. гестационного развития. Преобладают экссудативные процессы. Клиника такая же, как при ФЭ.
II. Приобретенные кардиты.
Острые кардиты сопровождаются снижением аппетита, вялостью, беспокойством и стонами по ночам, раздражительностью, тошнотой, рвотой. Может быть навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. У 20% детей наблюдаются приступы цианоза, одышки.
Первыми кардиальными симптомами являются признаки левожелудочковой сердечной недостаточности: одышка, хрипы в легких, тахикардия. Затем появляются признаки правожелудочковой недостаточности – снижается диурез, появляется пастозность и отечность тканей, гепатомегалия. Верхушечный толчок ослаблен или не определяется вовсе.
Границы сердца расширенны умеренно, иногда определяется кардиомегалия. При аускультации – приглушенность или глухость 1 тона на верхушке. При кардиомегалии – ритм «галопа». Шум либо отсутствует, либо он функционального характера. Нарушение ритма наблюдается в виде тахиаритмии, брадиаритмии, брадикардии, тахикардии.
При остром кардите в первые 2 недели заболевания отмечается снижение вольтажа комплексов QRS. Ось сердца чаще отклонена вправо или влево. При поражении проводящей системы сердца на ЭКГ фиксируются атриовентрикулярные блокады II и III степени, которые иногда сочетаются с экстрасистолой и внутрижелудочковыми блокадами.
На рентгенограммах грудной клетки: усиление легочного рисунка из – за переполнения венозного русла, умеренное увеличение сердца, за счет левого желудочка. Кардиомегалия чаще свидетельствует о продолжительности заболевания более 1 мес. Одним из диагностических критериев острого кардита является обратное развитие клинических синдромов и инструментальных данных в течение 6 – 18 месяцев. Выздоровление наступает у половины детей, у остальных кардит приобретает подострое или хроническое течение.
При подострых кардитая сердечная недостаточность проявляется через 4 – 6 мес. после ОРВИ. Границы сердца увеличены в меньшей степени, наблюдается «сердечный горб» (признак давности процесса). Тоны громче, но может прослушиваться систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, стойкий акцент 2 тона над легочной артерией.
На ЭКГ: ригидный ритм, отклонение ЭОС влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, перегрузке левого желудочка и обоих предсердий (больше левого), нередко бывают положительные зубцы T.
Незначительное усиление сосудистого легочного рисунка на ретгенограмме, изменение сердечной тени (трапециевидная или с вытянутым левым желудочком). На ЭХО – КГ заметны признаки увеличения сердца, снижена фракция выброса, отмечаются признаки диффузного гипокинеза и диастолической дисфункции.
Хронические кардиты. Может быть первично хроническим (клинически с бессимптомной начальной фазой) и развившимся из острого или подострого кардита.
Выделяют два варианта хронических кардитов (ХК):
1) ХК 1 – с увеличенной или нормальной полостью левого желудочка (дилятационный застойный вариант), в основе которого лежит нарушение сократительной способности миокарда;
2) ХК 2 – с резко уменьшенной полостью левого желудочка (рестриктивный вариант), в основе которого лежит гипертрофия миокарда за счет этого нарушается дилятационная функция миокарда левого желудочка.
Второй вариант часто сопровождается высокой легочной гипертензией, в детской практике встречается очень редко.
Дети с ХК могут предъявлять жалобы на боли в области сердца.
Наиболее типичные признаки для ХК 1 – отставание в массе тела, тахипноэ, ослабленный верхушечный толчок, сердечный горб, резко расширенные границы сердца (преимущественно влево), систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, стойкие нарушения ритма, гепатомегалия. Тоны сердца чаще глухие. Сердечная недостаточность долго отсутствует, затем бывает преимущественно левожелудочковая, а затем тотальная.
ХК 2 также течет малосимптомно, длительно, дети отстают не только в массе, но и в росте. Имеет место малиновый цианоз, одышка по типу диспноэ, хлопающий и резкий 1 тон с резким акцентом 2 тона над легочной артерией. Присоединяется правожелудочковая недостаточность вплоть до выраженного асцита, печень ниже реберной дуги на 7 – 8 см. На ЭКГ – при обеих вариантах нарушение ритма по типу нарушения автоматизма и проводимости.
На рентгенограмме сердца при ХК 1 тень сердца относительно больше, имеет аортальную, митральную, трапециевидную конфигурацию.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
При кардитах с минимальной активностью дифференциальное значение имеют повышение параметров органоспецифических энзимов. Эти энзимы появляются в крови при лизисе кардиомиоцита – креатин – фосфокиназа, тропонины (I или T), лактатдегидрогеназа 1 и 2 катодная фракция и т.д.
Исход может быть благоприятным (выздоровление), с формированием кардиосклероза (очаговый или диффузный), трансформацией в злокачественный прогрессирующий миокардит, кардиосклероз с дилатацией полостей.
В настоящее время для диагностики миокардитов используют биопсию миокарда. Придают значение степени лимфоидной инфильтрации (нейтрофильной, эозинофильной, гигантоклеточной, гранулематозной), степени склерозирования.
Антимиозиновая сцинтиграфия позволяет идентифицировать воспаление миокарда с высокой чувствительностью (91 – 100%), однако с низкой специфичностью (31 – 44%).
Сцинтиграфия с галлиумом – позволяет определить степень и тяжесть клеточной инфильтрации.
Магнитный резонанс с гадолиниумом – позволяет определить распространенность воспаления; метод находится в стадии разработки.
ЛЕЧЕНИЕ
Включает 2 этапа – стационарный (острый период или обострение) и поликлинический или санаторный (период поддерживающей терапии).
В остром периоде необходим строгий постельный режим, в среднем, на 2 – 4 нед. Перевод больных на ограниченный, щадящий и тонизирующий режимы проводится постепенно, с учетом остроты процесса и степени гемодинамической недостаточности (по оценке пробы Шалкова). ЛФК назначают с первых дней лечения в стационаре, при снижении температуры тела и ликвидации отеков и одышки в покое.
Питание полноценное, соответствует возрастным потребностям: в остром периоде ограничивают поваренную соль на 25% (10 стол) и углеводы с кислыми валентностями (каши, макароны). Углеводы восполняются фруктами и овощами. При лечении кортикостероидами в пище должно быть увеличено содержание животного белка (на 15 – 20%), овощей, фруктов, богатых солями калия (курага, изюм, картофель, чернослив), продуктов с высоким содержанием кальция (молочные продукты). При наличии декомпенсации с отеками уменьшают питьевой рацион на 200 – 300 мл в сутки. При тяжелых миокардитах необходима кислородотерапия.
Этиотропная терапия. Если известен вирус, вызвавший миокардит или спровоцировавший заболевание, и если есть специфический препарат, то проводят курс лечения. При миокардитах бактериальной этиологии назначают антибиотики по чувствительности.
Патогенетическая терапия. НПВС (вольтарен) оказывают эффект в случаях развития острого миокардита с экссудативным компонентом. Доза 3 мг/кг в сутки в течение 4 нед. Длительное применение НПВС не рекомендуется из – за кардиотоксического эффекта.
При тяжелых острых и подострых формах назначают кортикостероиды – преднизолон 1 – 2 мг/кг в сутки в течение 4 – 6 нед. с последующим постепенным снижением по 1/3—1/4 таблетки (1 таблетка — 5 мг) в 3—4 дня у детей первых трех лет жизни. При рецидивирующем течение процесса, либо тенденции к хроническому, назначают препараты хинолинового ряда – делагил, плаквинил по 5 – 10 мг/кг в сутки в течение 6 мес. и дольше.
Поскольку в патогенезе неревматического кардита определенную роль играют кинины, то предупреждение повреждающего действия кининов, образующихся при активации комплексами антиген – антитело, достигается назначением антикининовых препаратов: пармидина (ангинин, продектин), контрикала и др. Пармидин применяют по 0,25—0,75 г/сут в течение 3—4 недель.
При наличии изменений в микроциркуляторном русле (замедление скорости кровотока с образованием стазов и микротромбов) применяют антикоагулянты: гепарин (120—150 ЕД на 1 кг массы тела), курантил или дипиридамол (5 мг на 1 кг массы тела в сутки).
Для улучшения нарушенного метаболизма в клетках миокарда назначают кардиотропную терапию. Поляризующую смесь (10%-й раствор глюкозы по 10—15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 г вводимого сахара, панангин по 1 мл на год жизни, 2 – 50, 25%-го раствора новокаина).
Кроме того, для улучшения коронарного кровотока, повышения биоэнергетической активности миокарда, стимуляции окислительно-восстановительных процессов на клеточном уровне применяют рибоксин (предшественник АТФ), который проникает в клетки и практически не обладает побочным действием. Препарат назначают по 1 – 2 таблетке (1 таблетка – 0,2 г) 3 раза в день (до еды) в течение 1 месяца, затем – по ½ - 1 таблетке 2 раза в день еще 1 месяц.
С этой же целью применяют фосфаден (препарат АМФ), который регулирует окислительно-восстановительные процессы, оказывает сосудорасширяющее действие, обладает антиагрегационными свойствами и улучшает трофику тканей. В начале заболевания препарат целесообразно вводить внутримышечно по 0,25 – 1 мл 2% - го раствора 2 раза в сутки (в течение 2 нед), затем назначают внутрь по 1 –1 таблетке (1 таблетка – 0,05 г) 2 – 4 раза в сутки (в течение 2 нед) в зависимости от возраста и тяжести заболевания.
Установлено, что миокард получает большую часть необходимой энергии через бетаоксидирование жирных кислот. Поэтому при неревматическом кардите целесообразно применять карнитина хлорид (карникор, долотин и др.), который является кофактором в системе, переносящей жирные кислоты через внутреннюю митохондриальную мембрану. Препарат назначают в виде 20% - го раствора внутрь: детям до 1 года — по 0,03 – 0,075 г (4 – 10 капель) 3 раза в сутки, от 1 года до 6 лет — по 0,1 г (14 капель)
Использование внутривенного иммуноглобулина в лечении острого миокардита эффективно, приводит к значительному улучшению левожелудоковой функции и улучшает показатель выживаемости. Наличие сердечной недостаточности является показанием для назначения ингибиторов АПФ, ингибиторов рецепторов к АПФ, бета – адреноблокаторов, нитропруссида натрия, иногда сердечных гликозидов (дозу насыщения дигоксина (0,03 – 0,05 мг на 1 кг массы тела) вводят равномерно в течение 3 дней через каждые 8 ч под контролем ЭКГ. При отсутствии эффекта от насыщения можно вводить препарат 3 раза в день 1 – 2 дня). После введения дозы насыщения дигоксина применяют поддерживающую дозу, выбор которой имеет свои особенности. Если больной удовлетворительно переносит насыщение дигоксином с явным эффектом (нормализация ЧСС, уменьшение одышки и сокращение размеров печени), то поддерживающая доза составляет 1/5 дозы насыщения. При тенденции к брадикардии дозу надо уменьшить до 1/6 – 1/8, а при постоянной тахикардии — увеличить до 1/4. Поддерживающую дозу дигоксина применяют внутрь в два приема через 10 – 12 ч, при недостаточной эффективности ее вводят внутримышечно, а в дальнейшем — внутрь.
Введение гликозидов должно быть осторожным, особенно при анурии и олигурии. В таких случаях лечение начинают с мочегонных средств (лазикс, фуросемид внутривенно) и после восстановления диуреза включают сердечные гликозиды. Подобранную эффективную дозу дигоксина применяют длительно. Показанием к отмене препарата служит нормализация данных клинического и инструментального исследований.
При выраженной декомпенсации кровообращения показано назначение инотропных препаратов, таких как добутамин, милринон. При выраженной кардиомегалии введение строфантина и этих препаратов небезопасно в связи с возможностью появления желудочковых аритмий.
Помимо этих препаратов, с целью уменьшения отеков, снижения ОЦК и разгрузки круга кровообращения, назначаются мочегонные (салуретики – фуросемид, лазикс). Применяются они самостоятельно или в комбинации с альдостероном (верошпирон). Доза фуросемида 1 – 2 мг/кг в сутки. Лучше давать калийсберегающие мочегонные (верошпирон, триамтерен).
Необходимо дополнить лечение препаратами калия (панангин, калия хлорид), а также препаратами, улучшающими метаболизм миокарда (рибоксин, кудесан, аспаркам).
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Дети с острым и подострым кардитом должны находиться под диспансерным наблюдением до полного выздоровления – в среднем 2 – 3 года. У детей этой группы регулярно 1 раз в 3 – 6 мес записывается контрольная ЭКГ, 1 раз в 6 – 12 мес выполняется рентгенография органов грудной клетки.
Проведение профилактических прививок противопоказано в течение 3 – 5 лет после перенесенного острого кардита.
ПРОГНОЗ
Большинство пациентов с легкой симптоматикой заболевания полностью выздоравливают без резидуальной дисфункции сердца, примерно у трети больных развивается дилатационная кардиомиопатия.
При традиционном лечении миокарда ежегодная смертность составляет 20%, 4 – х летняя смертность достигает 56% у пациентов с симптомами застойной сердечной недостаточности и фракцией выброса менее 45%.
При гигантоклеточном миокарде ежегодная смертность достигает 80%.
ФИБРОЭЛАСТОЗ
Эндомиокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ) — врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением, образуемое коллагеновой или эластической тканью, и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота встречаемости ЭФЭ колеблется от 4 до 17%. ЭФЭ, выявленный у больных, умерших на первом году жизни от различной кардиоваскулярной патологии, является вторичным морфологическим понятием, формирующимся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии.
Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.
ЭТИОЛОГИЯ
Основное значение придают вирусным инфекциям (Коксаки, «Мump»), действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Это объясняет проявление ЭФЭ лишь в конце II триместра беременности. Так же считается, что это заболевание является результатом фетального эндо- и миокардита, протекавшего с организацией тромботических наложений, и завершившегося, вследствие высокой пластичности тканей, фиброэластозом.
Вирусный фиброэластоз у детей встречается чаще бактериального, что связано с преобладанием этой инфекции у детей, с кардиотропностью многих вирусов (вирус краснухи, Коксаки, герпес, цитомегаловирус, эпидемический паротит) и с определенным несовершенством иммунокомпетентной системы у детей.
Эту точку зрения поддерживают Н. А. Белоконь и В. М. Афанасьева. Другие исследователи опровергают эту гипотезу, утверждая, что первопричина может быть неуловимой, так как есть наблюдения ЭФЭ на самых ранних сроках гестации при неподтвержденном инфицировании плода.
Некоторые авторы относят ЭФЭ к врожденной патологии, обусловленной токсикоинфекционным воздействием. С 5-й по 28-ю недели гестации, по данным Т. Е. Ивановской и И. И. Харита, ткани плода не способны ответить на действие повреждающего агента реакцией последовательных стадий воспаления, что проявляется формированием фиброзной и эластической ткани.
Ряд ученых связывают ЭФЭ с гипоксией плода. Л. Д. Крымский рассматривал ЭФЭ как коллагеноз, но не приобретенного, а врожденного происхождения. Х. Кнолле считал, что ЭФЭ является пороком развития в эмбриональном периоде (дисплазией).
Кроме этого, к возможным причинам относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения (например такие, как карнитиновая недостаточность), затруднение лимфооттока.
Van der Gele H. и соавторы еще в 1966 г. предположили, что ЭФЭ может быть вторичным аутоиммунным процессом, в некоторых случаях развивающимся антенатально. Воспалительная реакция в миокарде плода может привести к гипертрофии гладкомышечных волокон и разрастанию коллагеновой и эластической ткани, что в конечном счете проявляется дилатацией, снижением растяжимости миокарда и прогрессированием ЭФЭ.
Это подтверждается частым сочетанием данной патологии с ВПС.
Многие авторы описывают случаи семейного ЭФЭ и придают большое значение фактору наследственности в происхождении этого заболевания.
ПАТОГЕНЕЗ
Механизм развития болезни до конца не выяснен. ЭФЭ является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний неонатальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к кислородной недостаточности эндокарда и прилежащего к нему миокарда. Некоторые авторы считают, что диффузное утолщение эндокарда развивается в случае первичного поражения миокарда, другие расценивают ЭФЭ при врожденных пороках сердца как результат кислородной недостаточности эндокарда и миокарда. Во всех теориях патогенетической основой образования ЭФЭ является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют первичный ЭФЭ, при которых отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца, и вторичный ЭФЭ, при котором диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).
По течению:
1. молниеносный – наблюдается у новорожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца;
2. острый – проявляется обычно у детей 3—6 мес и в большинстве случаев характеризуется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью.;
3. хронический – встречается у детей дошкольного, школьного возраста и у взрослых.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Болезнь имеет внезапное начало, симптомы изолированного ЭФЭ обнаруживаются в 6 – 12 месяцев, реже на 2 – 3 году жизни, симптоматика зависит от локализации поражения полости желудочка и клапанного аппарата.
Когда поражается правый желудочек или преоладает трикуспидальная регургитация, возникают отеки на нижних конечностях, асцит и другие проявления правожелудочковой недостаточности (рвота, набухание шейных вен), гепатомегалия. Асцит появляется одновременно с периферическими отеками. Их возникновению способствует энтеропатия с потерей белка и гипоальбуминемия. У больных с трикуспидальной регургитацией определяется большая V волна яремного венозного пульса. Могут определяться тахикардия, третий и четвертый тоны сердца.
При поражении левого желудочка ведущими симптомами являются одышка (особенно при нагрузке), слабость, пароксизмальное ночное диспноэ или ортопноэ, застойные хрипы в легких. Редко в течении болезни могут наблюдаться лихорадка и симптомы сердечной недостаточности, имитирующие миокардит.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
1. Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать ЭФЭ еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.
2. ОАК – может определяться анемия и эозинофилия.
3. ЭКГ – мерцательная аритмия, низкий вольтаж QRS комплексов, атриовентрикулярная блокада I степени, дилатация левого предсердия.
4. Рентгенография – силуэт сердца обычно нормальный. Кардиомегалия не характерна, поскольку желудочки имеют рестриктивный паттерн. Может определяться выраженная дилатация обоих предсердий. При значительной дилатации правого предсердия сердце приобретает характерный шаровидный силуэт.
5. Эхокардиография – утолщение нижних и базальных сегментов левожелудочковых стенок, верхушечная облитерация, тромбы, отходящие от эндокардиальных поверхностей, митральная регургитация, трикуспидальная регургитация. Допплерография выявляет рестриктивный паттерн, может выявляться увеличенное легочное артериальное давление. Цветной допплер выявляет трикуспидальную и митральную регургитацию.
6. Ангиография – левосторонняя и правосторонняя вентригулография выявляет характерную морфологию желудочковых камер – фиброз и облитерацию. Ангиографически определяется степень митральной и трикуспидальной регургитации. «Признак гриба» является типичным для пораженного желудочка, когда его верхушка полностью облитерирована фиброзом.
7. Компьютерная томография – фиброз эндокарда выглядит как очерченная от эндокарда структура меньшей плотности. Может выявляться облитерация верхушки и приточных отделов.
ЛЕЧЕНИЕ
В целом эффект от проводимой медикаментозной терапии отсутствует. Поскольку в большинстве случаев эндомиокардиальный период имеет длительное латентное течение и возникает, возможно, после перенесенного миокардита, в ряде случаев проводится иммуносупрессивная терапия. Симптоматическая терапия с применением диуретиков, дигоксина и препаратов, уменьщающих постнагрузку, оказывает незначительную роль при ЭФЭ.
Необходимы ограничение двигательной активности и диета с ограничением соли и жидкости при выраженной сердечной недостаточности. В случае вирусной или бактериальной инфекции назначают 2 – 3 недельный курс антибактериальной терапии. Назначают сердечные гликозиды, преднизолон, мочегонные; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В5, В6, В15); при тахикардии показаны анаприлин и обзидан.
Больным с тяжелой симптоматикой заболевания, при рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности единственно убедительным методом лечения является хирургическая коррекция.
Хирургическое лечение.
Заключается в эндокардиальной декортикации. Оперативная смертность высокая (15 – 20%), однако успешная операция полностью ликвидирует симптоматику заболевания и отдаленный прогноз у таких пациентов благоприятный. В большинстве случаев эндокардэктомию выполняют одновременно с протезированием митрального и/или трикуспидального клапанов. Операция проводится с использованием срединной торакотомии и искусственного кровообращения.
ОСЛОЖНЕНИЯ
К числу осложнений относят синдром Морганьи – Адамса – Стокса и тромбоэмболический синдром с развитием гемипареза.
Постоперативные осложнения: синдром низкого сердечного выброса, поперечная блокада и желудочковые аритмии.
ПРОФИЛАКТИКА
Диагностика ЭФ на ранних сроках беременности на данный момент стала возможной.
При наличии ЭФЭ пролонгирование беременности нецелесообразно, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения, и большинство детей погибают в период до двух лет жизни.
В целях профилактики беременные женщины должны избегать встречи с больными острыми респираторными заболеваниями, принимать аскорбиновую кислоту и витамины группы В.
ПРОГНОЗ
Несмотря на использование разнообразных методов лечения, прогноз остается тяжелым: 4% больных умирают в первые сутки жизни, 12% — в первую неделю, 50% — в течение первого года жизни.
Смерть наступает от сердечной недостаточности, часто осложняющейся пневмонией, терминальной аритмией, повторными тромбоэмболиями.
МИКСОМЫ СЕРДЦА
Миксома – это внутриполостная доброкачественная опухоль сердца.
ЭТИОЛОГИЯ
Большинство предсердных миксом возникают спорадически, этиология, как и при большинстве первичных опухолей сердца, не установлена. Семейные предсердные миксомы наследуются по аутосомно – доминантному типу.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Миксомы составляют 40 – 50% первичных опухолей сердца. Около 90% миксом являются солитарными и расположены на ножке, в 75 – 85% образуются в левом предсердии. Менее чем в 25% случаев миксомы обнаруживаются в правом предсердии. Большинство случаев являются спорадическими. Примерно в 10% опухоль имеет семейное происхождение и наследуется аутосомно – доминантно.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Симптоматика миксом обусловлена механическим взаимодействием опухоли с сердечными структурами и с эмболизацией опухолевыми тканями. Считается, что миксома является самой частой причиной опухолевой эмболизации. Эмболия наблюдается примерно у 30 – 40% больных. Место эмболии определяется локализацией опухоли (левое или правое предсердие) и наличием внутрикардиальных шунтов. Подвижные полипоидные опухоли часто пролабируют в желудочки. Пролапс опухоли через митральный или трикуспидальный клапаны вызывает деструкцию клапана и аннулярного кольца.
Клиническая картина левосторонней миксомы появляется, когда ее вес достигает примерно 70 г. Правопредсердные миксомы приводят к симптоматике, когда они достигают размера примерно в 2 раза больше по сравнению с левопредсердными миксомами. Симптомы заболевания варьируют от неспецифических до случаев внезапной сердечной смерти. Часто предсердная миксома имитирует митральный стеноз, эндокардит, митральную регургитацию или системное заболевание соединительной ткани. Симптомы левосторонней и правосторонней сердечной недостаточности. Предсинкопе/синкопе. Симптоматика, связанная с эмболизацией, такие симптомы, как лихорадка, потеря веса, артралгии, феномен Рейно, могут наблюдаться у 50% больных. Одышка, кашель, кровохарканье в результате отека легкого или инфаркта наблюдается у 15% пациентов. Боли в грудной клетке не характерны; если они возникают, следует исключить эмболизацию коронарных артерий.
При общем осмотре могут выявляться лихорадка, цианоз, акроцианоз, сыпь или петехии.
Набухание шейных вен. При аускультации сердца слышен хлопающий I тон сердца, обусловленный пролабированием опухоли в митральное отверстие (имитирует митральный стеноз). Акцент второго тона в зависимости от выраженности легочной гипертензии. Во многих случаях выслушивается диастолический тон, обозначаемый хлопком опухоли. Этот хлопок обусловлен контактом опухоли со стенкой предсердия или со створкой митрального клапана во время диастолы. Могут выслушиваться третий и четвертый тоны сердца. Диастолический предсердный шум (грохот) выслушивается, если опухоль обусловливает обструкцию митрального клапана. Если митральный клапан поврежден опухолью, выслушивается систолический шум митральной регургитации. При общем осмотре могут выявляться лихорадка, цианоз, акроцианоз, сыпь или петехии.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
1. Изменения в анализе крови неспецифичны и включают следующие признаки: ускорение СОЭ, увеличение С – реактивного белка и уровня гаммаглобулина в сыворотке крови. Лейкоцитоз, нормохромная или гипохромная анемия. Гемолитическая анемия может быть обусловлена механической деструкцией эритроцитов опухолью.
2. ЭКГ – мерцание или трепетание предсердий, нарушения проводимости.
3. Рентгенография грудной клетки – сердечный силуэт, имитирующий митральный стеноз. Тень от кальцифицированной опухоли (наблюдается очень редко). Отек легких.
4. Эхокардиография – хотя чрезпищеводная эхокардиография более чувствительна, диагноз легко устанавливается при проведении трансторакальной эхокардиографии. Выявляет локализацию опухоли, размер, место отхождения, подвижность. Допплерография позволяет обнаружить гемодинамические нарушения, обусловленные опухолью, такие как митральный стеноз и митральную регургитацию.
5. Чрезпищеводная эхокардиография – имеет 100% чувствительность и специфичность. Хорошая визуализация предсердий и межпредсердной перегородки, лучше визуализируются анатомические детали и ножка опухоли. Выявляет маленькие опухоли (1 – 3 мм в диаметре), визуализирует ушко предсердия, выявляет шунтирование.
6. Магнитнорезонансная томография – метод позволяем получить информацию относительно размеров, формы и поверхности опухоли. Метод позволяет дифференцировать опухоль от тромба.
7. Катетеризация сердца – предоперационная катетеризация сердца и ангиокардиография проводятся только в том случае, если неинвазивная диагностика не позволяет получить полную информацию. Катетеризация сердца может быть показана для оценки сопутствующего поражения коронарных сосудов. Предсердная миксома выявляется при ангиографии как дефект наполнения.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечения предсердной миксомы не существует. Больные с эмболическими эпизодами должны быть госпитализированы. Лекарственная терапия назначается при наличии осложнений, таких как застойная сердечная недостаточность и аритмии.
Хирургическая коррекция.
Оперативная резекция показана во всех случаях с момента постановки диагноза. Ранняя постоперационная смертность составляет 2,2%. Поскольку высок риск фрагментации опухоли и эмболизации, операция проводится после кардиоплегии.
ПРОГНОЗ
Хирургическая резекция спорадических предсердных миксом обычно приводит к полному выздоровлению. Повторный рост опухоли составляет 1 – 5%. Если опухоль не возникает в течение 4 лет после операции, вероятность рецидива приравнена к нулю.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов
1. ПРИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВОЗМОЖНО
1. снижение тонуса периферических сосудов
2. снижение сократительной способности миокарда
3. повышение сократительной способности миокарда
2. ПО ПЕРИОДУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ МОЖЕТ БЫТЬ: А) ВРОЖДЕННЫЙ; Б) ПРИОБРЕТЕННЫЙ; В) НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЙ. ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНУЮ КОМБИНАЦИЮ ОТВЕТОВ
1. а,б
2. а,в
3. б,в
4. а,б,в
3. ПРИ НЕРЕВМАТИЧЕСКОМ КАРДИТЕ НА ЭХОКАРДИОГРАММЕ МОЖНО ВЫЯВИТ: А) УВЕЛИЧЕНИЕ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА; Б) УМЕНЬШЕНИЕ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА; В) СНИЖЕНИЕ ФРАКЦИИ ВЫБРОСА; Г) НАЛИЧИЕ ВЕГЕТАЦИЙ НА КЛАПАНАХ. ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНУЮ КОМБИНАЦИЮ ОТВЕТОВ
1. а,в
2. а,б
3. б,г
4. а,б,в
5. в,г
4. К ИНГИБИТОРАМ АПФ ОТНОСЯТСЯ
1. каптоприл
2. эналаприл
3. метопролол
4. карведилол
5. ДЛЯ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ ХАРАКТЕРНА
1. правожелудочковая недостаточность кровообращения
2. левожелудочковая недостаточность кровообращения
3. бивентрикулярная недостаточность кровообращения не характерна
6. К ПРЕПАРАТАМ, ОБЕСПЕЧИВАЮЩИМ НЕЙРОГУМОРАЛЬНУЮ РАЗГРУЗКУ СЕРДЦА ПРИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОТНОСЯТСЯ
1. сердечные гликозиды
2. негликозидные инотропные сердства
3. диуретики
4. анаболические стероиды
5. глюкокортикоиды
6. периферические вазодилататоры
7. ингибиторы АПФ
8. бета – блокаторы
9. антагонисты альбостерона
10. блокаторы кальциевых каналов
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА
Больной Р., 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на одышку, боли в животе, слабость, снижение аппетита.
Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов без особенностей. Развивался по возрасту. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 мес. перенес ОРВИ (?). Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, температура 37,2 – 37,5°С в течение 2 дней. С этого времени мальчик стал вялым, периодически отмечалась рвота, преимущественно по ночам возникали приступы беспокойства, влажного кашля. Стал уставать "ходить ножками". Снизился аппетит. Обращались к врачу, состояние расценено как астенический синдром. В общем анализе крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты – 6,4х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 43%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, моноциты 3%, лимфоциты 40%, СОЭ 11 мм/час. В динамике состояние мальчика резко ухудшилось: был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, выявлена гепатомегалия до +7 см из – под реберной дуги.
Объективно: при поступлении состояние тяжелое. Выражены вялость, адинамия, аппетит отсутствует. Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях - отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах - влажные хрипы. ЧДД 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны глухие, систолический шум на верхушке, ЧСС 160 уд/мин. Печень +7 см по правой средне – ключичной линии, селезенка +2 см. Мочится мало, стул оформлен.
Общий анализ крови: НЬ 100 г/л, лейкоциты 6,3xl09/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 48%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, лимфоциты 40%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1015, белок и глюкоза - отсутствуют, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - отсутствуют.
Задание:
1. Какой предварительный диагноз Вы поставите ребенку?
2. Предположительно, какой этиологии данное заболевание?
3. Какие дополнительные обследования необходимо провести?
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ
1 – 2 5 – 3
2 – 1 6 – 1, 7, 8, 9
3 – 1
4 – 1,2