Дисгормональные дисплазии молочных желез
5.5.1 Мастопатия
При этом заболевании наблюдается широкий спектр клинических и гистологических изменений молочных желез, для которого характерно сочетание мелких и средних размеров кист, узловатых образований (фиброадено-матоз, фиброаденоз), пролиферации стромы, гиперплазии и дисплазии эпителия протоков и долек желез.
Таким образом, в процесс вовлекаются все ткани железы. Однако наблюдается преобладание изменений то в одних, то в других тканях, что приводит к многообразным патологическим проявлением — от кист до фиброза, фиброаденоза, пролиферации, дисплазии железистого и протокового эпителия с элементами атипии клеток.
В соответствии с рекомендациями МЗ РСФСР (1985) принято различать узловую и диффузную мастопатию. В свою очередь при диффузной форме мастопатии различают 4 формы:
1) с преобладанием железистого компонента (аденоз),
2) с преобладанием фиброзного компонента,
3) с преобладанием кистозного компонента,
4) смешанная форма.
По источникам возникновения наблюдается: 1) протоковая (диффузная) мастопатия, исходящая из внедольковых мелких молочных протоков (фиб-розно-кистозная мастопатия), и 2) лобулярная (узловая) мастопатия, обусловленная гиперплазией долек, пролиферацией эпителия, образованием плотных узлов — "опухолей", ограниченных только долькой железы. Их трудно отличить от гиперплазии эпителия терминального отдела дольки железы.
По выраженности атипии, пролиферации клеток долек и молочных протоков железы выделяют 4 стадии (по Prechtel).
1. Доброкачественная дисплазия паренхимы без пролиферации эпителия.
2. Доброкачественная дисплазия паренхимы с пролиферацией эпителия без атипии клеток.
ЗА. Дисплазия паренхимы с пролиферацией эпителия и умеренной атипией.
ЗБ. Дисплазия паренхимы с пролиферацией эпителия и часто встречающейся атипией (изменения, близкие к carcinoma in situ).
Более чем в 90% у больных с мастопатией имеется доброкачественная дисплазия без пролиферации или с незначительной пролиферацией. Менее чем в 5% встречается легкая, средняя или выраженная атипия. При ЗА стадии изменения, связанные с мастопатией, считают предраковыми, а изменения, характерные для ЗБ, рассматривают как carcinoma in situ. Прекан-крозными состояниями называют доброкачественные заболевания, при которых ткани в большей степени, чем здоровые, склонны к злокачественному перерождению. При carcinoma in situ гистологически обнаруживают критерии, свойственные карциноме, но без признаков инвазивного роста и склонности к метастазированию.
Изменения в железе при мастопатии возникают вследствие реакции стромы и эпителия железы на различные нарушения баланса гормонов, циркулирующих в крови, локальных секреторных гормонов и факторов роста. Фиброзно-кистозная мастопатия является наиболее часто встречающимся заболеванием молочной железы у женщин в возрасте 35 — 40 лет. Болезнь может поражать одну или обе железы; в некоторых случаях изменения наблюдаются в пределах одного или нескольких сегментов.
Этиология. Заболевание связано с нарушением гормонального статуса пациенток. Установлено, что содержание пролактина, эстрадиола, андроге-нов, фолликулостимулирующего гормона при мастопатии обычно повышено. В постменопаузальном периоде концентрация фолликулостимулирую-щего и лютеотропного гормонов понижена. Снижение концентрации указанных гормонов связано с подавлением секреции гонадотропных гормонов пролактином и эстрадиолом. У некоторых больных наблюдается дефицит прогестерона или относительный гиперэстрогенизм. Часто наблюдается снижение тироксина (Т4) и повышение концентрации тиреостимулирую-щего (TSH) гормона и пролактина. Отчетливых признаков гипотиреоза обычно нет. Изменения в гормональном статусе необходимо учитывать при лечении.
Таким образом, важная роль в развитии мастопатии принадлежит про-лактину и нарушениям в соотношении эстрогенов и прогестерона, а также повышению уровня фолликулостимулирующего гормона гипофиза. Под влиянием эндокринных нарушений изменяется цикличность физиологических процессов в ткани молочной железы, что создает условия для развития фиброзно-кистозной мастопатии. У больных нередко наблюдаются нарушения овариально-менструальной и детородной функций.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании выделяют узловатую и диффузную мастопатию. Узловатая мастопатия характеризуется преимущественно наличием в молочной железе различного размера узловатых образований, которые рассматриваются как аденофибро-мы, фиброаденомы, аденоз, фиброматоз. При диффузной форме преобладает фиброз соединительной ткани железы и образование множества интра-каналикулярных едва заметных кист размером от нескольких миллиметров до крупных, чаще наблюдающихся у пожилых. Внутри кист могут выявляться папилломы (цистаденомы), предрасположенные к малигнизации. Может отмечаться более или менее выраженная гиперплазия и дисплазия эпителия долек молочной железы и канальцев, фиброз периацинарной и периканаликулярной соединительной ткани (склерозирующий аденоз). Если была произведена биопсия, то особое внимание должно быть сосредоточено на пациентках, у которых обнаруживается гиперплазия эпителия канальцев и долек молочной железы с атипией клеток. Кистозные изменения имеют меньшее значение. Диффузные и узловые изменения в железе могут сосуществовать вместе или раздельно в разных комбинациях.
Следует подчеркнуть, что аналогичные изменения, выраженные в разной степени, могут наблюдаться в нормальной железе, особенно у пожилых женщин. В связи с отсутствием четко очерченного клинического и патоло-гоанатомического синдрома мастопатии возникает вопрос, следует ли эти изменения считать характерными для одного заболевания — мастопатии, особенно если учесть отсутствие четкой ассоциации между фиброзно-кис-тозной мастопатией и раком. Некоторые авторы, специально исследовавшие в течение длительного периода большое число пациентов с мастопатией, пришли к выводу о целесообразности отказа от термина "мастопатия", а вместо этого предлагают рассматривать каждый патологический компонент этого заболевания отдельно (С. D. Haagensen).
Таким образом, рекомендуется рассматривать фиброзно-кистозную мастопатию не как специальную нозологическую единицу, а как чрезмерно выраженную, ненормальную реакцию молочной железы на различные физиологические стимулы, наблюдающиеся у большинства женщин и представляющие риск для здоровья лишь у некоторых.
Клиническая картина и диагностика. Пациентки наиболее часто жалуются на боль в молочной железе, выделения из сосков, отмечают узловатые образования и уплотнение всей железы или части ее.
Боль в молочных железах нередко бывает у девушек и молодых женщин, возникая за несколько дней до менструации и во время нее. При исследовании, кроме болезненности железы и некоторого набухания ткани, ее изменений не обнаруживается. Такую клиническую картину обозначают как мастодиния. Это временная, физиологическая гиперплазия железы. При боли, вызывающей значительное беспокойство, применяют симптоматическое лечение (мастодинин — препарат растительного происхождения, обезболивающие средства).
При диффузной мастопатии молочные железы болезненны при пальпации. В железе определяется диффузное уплотнение ткани, множество мелких кист округлой или овальной формы, небольшие мягкие узелки. После менструации указанные изменения почти полностью исчезают. Остаются незначительная боль, тяжистость, равномерное уплотнение ткани молочной железы. На маммограмме обнаруживаются множественные тени неправильной формы, с нечеткими границами. При диффузной мастопатии с преобладанием фиброза при пальпации определяются плотные фиброзные тяжи. На рентгенограмме выявляются пласты плотных гомогенных участков с выраженной тяжистостью. В случае преобладания кистозного компонента при пальпации определяются множественные мелкие кистозные образования эластической консистенции, четко отграниченные от окружающей ткани. На рентгенограмме выявляется крупнопетлистый рисунок с множественными просветлениями (кисты) диаметром от 0,3 до 6 см и более.
При узловой мастопатии определяются одиночные или множественные малоболезненные похожие на опухоль подвижные узлы, не связанные с кожей и соском. Размеры узлов варьируют от нескольких миллиметров до 2— 3 см и более. Эти изменения расценивают как фиброаденоматоз (аденофибромы, фиброаденомы, аденоз), кисты разного размера (фиброзно-кистозная мастопатия). Подмышечные лимфатические узлы не увеличены. После менструального цикла фиброаденоматоз не исчезает. Некоторые "узлы" со временем увеличиваются и дают основание подозревать раковую опухоль.
Для дифференциальной диагностики используют УЗИ и маммографию. В настоящее время считают, что УЗИ более информативно, чем маммография. УЗИ в сочетании с тонкоигольной биопсией позволяет точнее дифференцировать кистозные образования от плотных узлов (аденом), уплотненных долек железы и других изменений. Доброкачественные узлы (адено-фибромы, фиброаденомы, аденоз) имеют овальную форму, четко ограниченные края. При злокачественных новообразованиях края опухоли нерегулярные, волнообразные. Строение узла мелкодольчатое. Определяются тяжи, иногда отложения солей кальция в железе. Участки затемнения, обусловленные узлами, нередко чередуются с участками просветления — кистами. Достоверный диагноз узловой мастопатии может быть поставлен только при исследовании ткани, полученной при тонкоигольной биопсии или гистологическом исследовании удаленной опухоли (узла).
Лечение. Применяют консервативное и оперативное лечение. Консервативное лечение показано больным, у которых с помощью УЗИ, пункционной биопсии подозрительных узлов под контролем УЗИ и маммографии удается исключить злокачественный характер заболевания. Оно должно быть направлено на коррекцию имеющегося гормонального дисбаланса. Для лечения фиброзно-кистозной мастопатии с успехом применяют даназол (данол), синтетический дериват этистерона, подавляющий продукцию гипофизом гонадотропных (фолликулостимулирующих и лютеинизирующих гормонов. При лечении этим препаратом у большинства больных уменьшаются размер и число узловатых образований в молочной железе, исчезают боли, уменьшается плотность ткани железы, увеличивается слой подкожной жировой клетчатки (по данным УЗИ и маммографии). При дефиците прогестерона используют прогестин, эстропрогестин. С хорошим эффектом применяют антиэстрогены (тамоксифен, линэстренол) и энзимо-терапию, используя для этих целей вобэнзим. Исследования показали, что эффективность вобэнзима выше, чем линэстренола. Наряду с этим рекомендуют антипролактиновые препараты (бромокриптин), витамины. Из пищевого рациона следует исключить кофе, крепкий чай, шоколад. При мас-тодинии и легких формах мастопатии применяют мастодинон или другие обезболивающие средства. Крупные кисты аспирируют под контролем УЗИ или удаляют.
При мастопатии, сопровождающейся пролиферацией и атипией клеток, резецируют наиболее измененную часть железы. При распространенном поражении и подозрении на рак производят подкожную или простую мастэк-томию. При узловой мастопатии показана секторальная резекция молочной железы со срочным гистологическим исследованием макропрепарата.
5.5.2. Выделения из сосков
Встречаются нередко и обычно не связаны с раком; часто пугают женщин и смущают врачей. При беседе с пациенткой важно выяснить, имеются ли выделения из обоих сосков или из одного, из одного молочного протока или из нескольких, а также уточнить, содержат ли выделения кровь.
Молочного вида выделения называются галактореей. Она может быть вызвана избытком пролактина (если нет лактации или лактация недавно прекратилась). Для дифференциальной диагностики содержание пролактина в крови определяют радиоиммунным способом. Диагноз подтверждается, если отделяемое имеет вид молока, содержит лактозу, жир и специфический для молока белок.
Выделения из одного соска, непохожие на молоко, вытекающие из одного протока, заслуживают специального исследования и внимания врача, хотя и в этих случаях рак встречается редко (5,9%).
При раке выделения имеют кровянистый характер, отмечается положительная реакция на гемоглобин (кровоточащая молочная железа). Диагноз уточняется с помощью УЗИ, маммографии, дуктографии.
Наиболее частой причиной выделений из одного молочного протока является внутрипротоковая папиллома в одном из широких субареолярных протоков, расположенных непосредственно под соском. При фиброзно-кистозной мастопатии могут наблюдаться выделения из нескольких протоков, но при этом одновременно обнаруживаются патологические изменения в железе.
Субареолярные молочные протоки нередко подвергаются воспалению с последующей дилатацией больших протоков и коллекторов под соском. Эти изменения довольно часто наблюдаются у пожилых женщин в стареющей молочной железе и обычно проявляются выделениями из нескольких протоков.
Таким образом, выделения из двух сосков и нескольких протоков не являются хирургической проблемой. Выделения из одного протока не обязательно связаны с раком, если в них отсутствует кровь и не определяется опухоль. При кровянистых выделениях из одного протока необходимо произвести биопсию для установления диагноза. В большинстве случаев при этом обнаруживается внутрипротоковая папиллома, реже — ранний рак.
Галактоцеле
Это киста, наполненная молоком, имеет гладкую округлую четко отграниченную поверхность, легко смещается в ткани железы. Появляется после прекращения кормления ребенка молоком, а иногда через 8—10 мес после того, как лактация закончится. Патогенез мало известен. Полагают, что определенную роль в развитии галактоцеле играет свертывание молока в протоке. Киста обычно располагается в центре железы или под соском. При аспирации содержимого кисты получают густой, сливкообразный материал темно-зеленого или коричневого цвета, похожего на гной. Посев, как правило, стерильный.
Лечение. Аспирация содержимого. Операция показана, когда жидкость не удается аспирировать или при инфицировании кисты.
Гинекомастия
При заболевании (истинная гинекомастия) наблюдается увеличение объема всех тканей молочной железы, их гиперплазия. Некоторые специалисты рассматривают это заболевание молочных желез у мужчин как дисгормо-нальное, иногда связанное с нарушением функции эндокринных желез (половых желез, гипофиза, коркового вещества надпочечников).
Клиническая картина и диагностика. В большинстве случаев гинекомастия появляется без всякой причины, особенно у мальчиков в 13—17-летнем возрасте. Она отличается от гинекомастии мужчин зрелого возраста (50 лет и старше). Увеличение молочных желез у подростков наблюдается довольно часто, бывает дву- и односторонним. При двусторонней гинекомастии у мальчиков она с возрастом самостоятельно исчезает. При односторонней локализации гинекомастия причиняет молодым людям косметические неудобства, однако торопиться с операцией нет оснований. Хирургическое вмешательство может быть применено при отсутствии регресса железы или неприемлемого с косметической точки зрения увеличения железы.
У мужчин старшего возраста гинекомастия встречается нередко и может самостоятельно исчезать. Увеличенная железа, помимо косметических неудобств, причиняет иногда боль при дотрагивании до соска, вызывает ощущение напряжения, дискомфорта. При пальпации определяется гладкая, твердая, дисковидная, симметрично расположенная ниже ареолы ткань железы. Некоторые часто употребляемые медикаменты могут вызывать обострение гинекомастии (дигоксин, фенотиазины, эстрогены, теофиллин). Следует напомнить, что гинекомастия может наблюдаться как симптом другого заболевания (цирроз печени, почечная недостаточность, дистрофия вследствие неполноценного питания). В отличие от гинекомастии молочная железа при раке безболезненна, асимметрично расположена ниже или сбоку от ареолы. Она может быть фиксирована к коже или к глубжерасположен-ной фасции, ограниченно подвижна. При гинекомастии у пациентов старшего возраста, так же как в пубертатном периоде, специального лечения не проводят, если нет подозрений на наличие рака или не возникают значительные косметические неудобства.
Лечение. По настоятельной просьбе пациента производят подкожное удаление железы (субкутанная мастэктомия) с сохранением соска (срочное гистологическое исследование показано во всех случаях).
Опухоли молочной железы
Доброкачественные опухоли
Патологоанатомическая картина. Опухоль состоит из пролиферирую-щих эпителиальных элементов и соединительной ткани. Различают пери-и интраканаликулярные фиброаденомы. Размеры опухоли различны — от микроскопических до гигантских (листовидная опухоль молочной железы).
Клиническая картина и диагностика. Фиброаденома имеет округлую форму, четкие контуры, ровную гладкую поверхность, не спаяна с окружающими тканями. Пальпация ее безболезненна. При пальпации молочной железы в положении лежа опухоль не исчезает. На маммограмме видна тень округлой формы с четкими контурами (рис. 5.5). Более информативно УЗИ, так как позволяет выявить полость кисты и тем самым помочь дифференциальной диагностике между кистой и фиброаденомой. У пожилых женщин в фиброаденоме на фоне выраженного фиброза могут быть выявлены отложения кальция. При гистологическом исследовании отмечаются разные составляющие повышенного риска малигнизации, особенно у молодых женщин.
Фиброаденома(аденофиброма) — доброкачественная опухоль молочной железы, наиболее часто встречающаяся в возрасте 15—35 лет в основном (90%) в виде одиночного узла. Некоторые исследователи относят фиброаденому к дисгормональным дисплазиям.
Лечение. Опухоль обычно удаляют вместе с выраженной капсулой и небольшим количеством окружающей молочную железу ткани. У молодых женщин при операции следует позаботиться о косметическом результате. Разрез рекомендуют делать по краю ареолы. Затем несколько туннелируют ткань для доступа и удаления аденомы. При удалении ее одновременно убирают минимум здоровой ткани для получения хорошего косметического результата. Швы в глубине раны не накладывают. В Европе при уверенности в диагнозе фиброаденомы небольших размеров не удаляют. Фиброаденомы больших размеров (около 5 см в диаметре), наблюдающиеся иногда у молодых женщин, подлежат удалению и срочному гистологическому исследованию. По клиническим данным фиброаденому почти невозможно отличить от гамартомы. В таких случаях опухоль подлежит удалению.
Листовидная опухоль молочной железыявляется разновидностью периканаликулярной фиброаденомы. Она имеет характерную слоистую структуру, хорошо отграничена от окружающих тканей, однако настоящей капсулы не имеет. Часто она спаяна с кожей, быстро увеличивается в размерах. При достаточно больших размерах опухоли появляются истончение и синюшность кожи над ней. Листовидная фиброаденома иногда подвергается злокачественному перерождению и метастазирует в кости, легкие и другие органы (рис. 5.6).
Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения. Объем операции зависит от размеров опухоли. При малых размерах производят секторальную резекцию, при новообразованиях диаметром более 8—10 см — простую мастэктомию. Удаленная опухоль подлежит срочному гистологическому исследованию. При злокачественном перерождении производят радикальную мастэктомию по Пейти. Дальнейшее лечение определяется данными гистологического исследования удаленных лимфатических узлов.
Аденома, гамартомамолочной железы встречаются редко. Обе опухоли плотные, имеют округлую форму, их трудно отличить от фиброаденомы. Аденома четко отграничена от окружающей ткани молочной железы. Уточнение диагноза возможно лишь после гистологического исследования макропрепарата.
Кровоточащая молочная железа.Патологическое выделение кровянистого содержимого из соска наблюдается при внутрипротоковой папилломе, которая может возникнуть как в крупных протоках, связанных с соском, так и в более мелких.
Клиническая картина и диагностика. Основным симптомом заболевания является выделение из сосков желтовато-зеленой, бурой или кровянистой жидкости, иногда сопровождающееся сильными болями в молочной железе.
Дуктография дает возможность обнаружить дефекты наполнения в протоках, точно определить локализацию папиллом. Дефекты наполнения имеют четкие контуры, округлые очертания.
Окончательный диагноз ставят на основании данных цитологического исследования вьщелении из соска и гистологического исследования удаленного центрального (подареолярного) участка молочной железы.
Липома— доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани, обычно располагается над тканью молочной железы и в ретромаммар-ном пространстве. Опухоль мягкой консистенции, дольчатого строения. Встречается чаще у пожилых женщин. На маммограмме выявляется в виде просветления с четкими ровными контурами на фоне более плотной железистой ткани.
Лечение. Удаление опухоли.
Злокачественные опухоли
Рак
Рак молочной железы— злокачественная опухоль, развивающаяся обычно из эпителия молочных протоков (80%) и долек железы.
Заболеваемость раком молочной железы у женщин неуклонно увеличивается в последние десятилетия и занимает одно из первых мест среди злокачественных новообразований. Частота рака молочной железы колеблется от 80 (США) и 76,1 (Великобритания) до 48,4 (ФРГ) и 46 (Россия) на 100 000 женского населения. Рак молочной железы среди мужчин составляет 0,2 на 100 000 человек. В Москве и Санкт-Петербурге рак молочной железы — наиболее частое онкологическое заболевание у женщин. Заболеваемость женщин, живущих в крупных городах, выше, чем у проживающих в сельской местности. Наиболее часто болеют женщины в возрасте 50—60 лет. По американской статистике, для женщин в возрасте 35 лет риск заболеть раком молочной железы по истечении 20 лет, т. е. к 55 годам, составляет всего 2,5%; для женщин 50-летнего возраста опасность развития рака в период до 75 лет равна 5%.
Этиология. Причиной, способствующей развитию рака молочной железы, является сочетание нескольких факторов риска: 1) наличие рака молочнои железы у прямых родственников; 2) раннее менархе; 3) позднее наступление менопаузы; 4) поздние первые роды (после 30 лет), не рожавшие женщины; 5) фиброкистозная мастопатия при наличии участков атипической гиперплазии эпителия молочных желез; 6) внутрипротоковый или дольковый рак in situ в анамнезе (инвазивный или неинвазивный); 7) мутация генов BRCA-1, BRCA-2 и BRCA-3.
BRCA-1 предрасполагает к появлению рака молочных желез и яичников. BRCA-2 имеет отношение только к риску возникновения рака молочных желез. Оба гена BRCA-1 и BRCA-2 в 75% случаев имеют отношение к наследственному раку молочных желез.
Рис. 5.7. Раковая опухоль на разрезе (скирр). Макропрепарат.
Повышение эстрогенной активности, избыточный синтез половых гормонов или введение их в организм по медицинским показаниям стимулируют пролиферацию эпителия молочных желез, способствуют развитию его атипии. Хронические воспалительные процессы в женских половых органах, послеродовые маститы, приводящие к прекращению лактации, расстройства менструально-овариальной функции также могут рассматриваться как предрасполагающие факторы к возникновению рака молочной железы.
Большое значение для лечения рака, течения и исхода заболевания имеет состояние эстрогенных рецепторов (ЭРЦ)). Наличие их в опухоли может в корне изменить течение болезни, поэтому выявление ЭРЦ в тканях удаленной опухоли так важно. ЭРц-позитивные опухоли чаще обнаруживаются у больных в менопаузе (при первичных раках 60—70% случаев). ЭРц-негатив-ные опухоли чаще выявляют в пременопаузе. У одной трети больных с ЭРЦ-негативными первичными раками молочных желез в последующем развиваются рецидивы ЭРц-положительных опухолей.
Патологоанатомическая картина. Рак молочной железы чаще развивается из эпителия млечных протоков. Дольковый рак развивается из эпителия, долек железы. Он составляет 1—2% всех раков молочной железы и характеризуется мультицентрическим ростом опухоли.
Правая и левая молочные железы поражаются одинаково часто. Двустороннее поражение молочных желез встречается в 13% наблюдений, а при дольковом раке — несколько чаще. Опухоль второй железы нередко имеет метастатический характер.
Макроскопически различают узловую и диффузную формы рака молочной железы (рис. 5.7). В основном наблюдается узловая форма, при которой опухоль чаще всего локализуется в верхненаружном квадранте (47—60% больных). Далее по частоте локализации идут верхневнутренний квадрант (12%), нижневнутренний (6%), нижненаружный (10%) и центральный (12% больных).
Клиническая картина. При диффузном раке опухолевый узел в железе в большинстве случаев не пальпируется. Опухоль выявляется в виде инфильтрата без четких границ, который может занимать значительную часть молочной железы. Диффузная форма наблюдается при отечно-инфильтратив-ном, воспалительном (маститоподобном или рожистоподобном) и панцирном раке. Диффузные формы рака характеризуются быстрым ростом и ранним метастазированием. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование рака молочной железы происходит главным образом лимфогенным и гематогенным путями, наиболее часто в кости, легкие, плевру.
При определении стадии заболевания учитывается размер опухоли и распространенность процесса (Т — tumor), метастазы в регионарные лимфатические узлы (N — nodus) и наличие отдаленных метастазов (М — metastasis).