Опухоли желчного пузыря и желчных протоков
Доброкачественные опухолижелчного пузыря (папилломы, папилломатоз, фибромы, миомы, аденомы) не имеют специфической клинической картины, их выявляют при холецистэктомии по поводу калькулезного холецистита или на вскрытии. Эти опухоли нередко сочетаются с желчнокаменной болезнью (особенно папилломы). До операции правильный диагноз можно поставить с помощью холецистографии и ультразвукового исследования. В отличие от конкремента опухоль желчного пузыря проявляется в виде дефекта наполнения (при холецистографии) или ультразвуковой структуры, не меняющей своего положения при изменении положения тела больного.
Опухоль желчного пузыря является показанием к операции холецистэктомии, так как нельзя исключить ее злокачественное перерождение.
Рак желчного пузырязанимает 5—6-е место в структуре всех злокачественных опухолей органов пищеварительного тракта. Заболеваемость раком желчного пузыря среди населения развитых стран увеличивается так же, как и заболеваемость желчнокаменной болезнью, чаще болеют женщины старше 50 лет. Рак желчного пузыря в 80—100% случаев сочетается с желчнокаменной болезнью. По-видимому, частая травматизация и хроническое воспаление слизистой оболочки желчного пузыря являются пусковыми моментами в дисплазии эпителия пузыря с последующим развитием рака. Рак желчного пузыря начинается обычно в области его дна и быстро распространяется на прилежащие органы (печень, поперечная ободочная кишка). Опухоль растет в виде полипов в просвет желчного пузыря (экзофитный рост) или интрамурально (эндофитный рост). В этом случае макроскопически опухоль трудно отличить от хронического фибропластического воспаления. По гистологической структуре наиболее часто встречаются аденокар-цинома и скиррозный рак, реже — слизистый, солидный и низкодифференцированный рак.
Клиническая картина и диагностика. На ранних стадиях развития рак желчного пузыря протекает бессимптомно либо с признаками калькулезного холецистита, что связано с частым сочетанием рака желчного пузыря и желчнокаменной болезни. В более поздних стадиях также не удается выявить патогномоничных симптомов заболевания, и лишь в фазе генерализации ракового процесса наблюдают как общие его признаки (слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, похудание, анемия и др.), так и местные симптомы (увеличенная бугристая печень, асцит и желтуха).
Холецистография малоинформативна, так как дефект наполнения и "отключенный" желчный пузырь могут быть выявлены как при раке желчного пузыря, так и при калькулезном холецистите. Ценная информация может быть получена при использовании ультразвукового исследования, компьютерной томографии. Лапароскопия также позволяет определить размеры опухоли, границы ее распространения, наличие отдаленных метастазов, произвести прицельную биопсию новообразования.
Лечение. Радикальные операции (холецистэктомия) удается выполнить только при раннем раке у незначительного числа больных. К ним относят также холецистэктомию с резекцией прилежащего участка печени (реже объем удаляемой зоны печени расширяют до сегментэктомии или гемигепатэктомии). Во время радикальной операции необходимо удалить лимфатические узлы по ходу печеночно-двенадцатиперстной связки. Отдаленные результаты радикальных операций плохие, большинство оперированных умирают в течение 6 мес. Пятилетняя выживаемость составляет лишь несколько процентов.
Паллиативные операции выполняют при неоперабельном раке желчного пузыря. Используют наружное дренирование желчных протоков или внутренние билиодигестивные анастомозы, однако технически эти операции выполнимы в редких случаях.
Доброкачественные опухоли желчных протоковвстречаются нечасто. По гистологическому строению выделяют аденомы, папилломы, миомы, липомы, аденофибромы и др. Характерной клинической картины эти опухоли не имеют. Они проявляются симптомами желчной гипертензии и обтурации желчевыводящих путей. Дооперационная диагностика доброкачественных опухолей чрезвычайно сложна, а дифференциальная диагностика со злокачественными новообразованиями может быть проведена только во время холедохотомии или холедохоскопии с прицельной биопсией участка опухоли.
Лечение. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей. Если условия позволяют, то концы протока соединяют друг с другом швом или производят пластику протока. Показанием к операции служит реальная возможность малигнизации опухоли, обтурационная желтуха.
Рак желчных протоковвстречается редко (0,2—0,5%, по данным патоло-гоанатомического исследования). Опухоль может локализоваться в любом отделе внутри- и внепеченочных желчных протоков. Макроскопически выделяют экзофитную форму, когда опухоль растет в просвет протока и довольно быстро вызывает его обтурацию, и эндофитную, при которой проток равномерно суживается на протяжении, стенки его становятся плотными, ригидными. Наиболее частыми гистологическими типами рака внепеченоч-ных желчных протоков являются аденокарцинома и скиррозный рак. У 30% больных отмечают сочетание рака желчных протоков с желчнокаменной болезнью. Из особенностей течения рака желчных путей следует отметить его относительно медленный рост и позднее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и печень.
Клиническая картина и диагностика. Рак желчных протоков проявляется общими реакциями (слабость, апатия, отсутствие аппетита, похудание, анемия и т. п.), нередко развивается холангит, что существенно утяжеляет течение болезни. При локализации опухоли ниже впадения пузырного протока в общий печеночный проток можно пропальпировать увеличенный, напряженный, безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Печень также несколько увеличена, доступна пальпации. При локализации рака в правом или левом печеночном протоке при сохраненной проходимости общего печеночного протока желтуха развивается не всегда, что затрудняет постановку правильного диагноза.
В диагностике рака желчных протоков наиболее информативны ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование, чрескожно-чрес-печеночная холангиография (рис. 13.8), ретроградная панкреатохолангио-рентгенография, лапароскопическая пункция желчного пузыря с последующей холангиографией. Морфологическое подтверждение диагноза возможно только во время операции после холедохотомии и(или) холедохоскопии с прицельной биопсией опухоли. Особые трудности возникают при инфильтрирующем росте опухоли, когда приходится иссекать часть стенки протока с последующим микроскопическим изучением нескольких срезов.
Лечение. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей и производят сшивание или пластику протока или накладывают билиодигестивный анастомоз (с тощей или двенадцатиперстной кишкой). При локализации опухоли в терминальном отделе общего желчного протока единственной радикальной операцией является панкреатодуоденальная резекция (см. "Рак поджелудочной железы").
Паллиативные операции выполняют в запущенных стадиях заболевания. Они направлены на ликвидацию обтурационной желтухи. Применяют река-нализацию опухоли на транспеченочном дренаже, наружную холангиостомию, билиодигестивные анастомозы (рис. 13.9; 13.10).
Рак большого сосочкадвенадцатиперстной кишки наблюдается в 40% случаев злокачественного поражения органов панкреатодуоденальной зоны.
Рис. 13.9.Наружно-внутреннее дренирование холедоха. Рентгенограмма.
Опухоль может исходить из эпителия терминального отдела общего желчного протока, дис-тального отдела протока поджелудочной железы, из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей большой сосочек. Гистологически чаще всего выявляют аденокарциному и фиброзный рак.
Рак большого дуоденального сосочка двенадцатиперстной кишки растет относительно медленно и поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
Клиническая картина и диагностика. До развития обтурационной желтухи появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подреберье. Позднее на первый план выступают симптомы обтурации желчных путей: желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличение размеров печени, увеличенный безболезненный желчный пузырь, хо-лангит. В стадии развития желтухи болевые ощущения у большинства больных отсутствуют или выражены незначительно, быстро прогрессируют общие симптомы ракового процесса, интоксикация, кахексия, что связано с нарушением поступления в просвет кишечника желчи и панкреатического сока, необходимых для гидролиза жиров и белков. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов. В связи с нарушением белковосинтетической функции печени возникают холемические кровотечения.
Среди инструментальных методов диагностики наибольшее значение имеют релаксационная дуоденография, гастродуоденоскопия, чрескожно-чреспеченочная холангиография, компьютерная томография.
Рис. 13.10.Проведение проводника в двенадцатиперстную кишку для оттока желчи и дилатации суженного участка терминального отдела общего желчного протока. Объяснение в тексте (схематическое изображение).
Лечение. На ранних стадиях болезни, когда размеры опухоли невелики (до 2—2,5 см) и она не прорастает все слои стенки двенадцатиперстной кишки, не инфильтрирует головку поджелудочной железы и не метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, производят па-пиллэктомию. При этом опухоль иссекают в пределах здоровых тканей вместе с терминальным отделом общего желчного протока, протока поджелудочной железы и прилежащим участком задней стенки двенадцатиперстной кишки. Затем вшивают общий желчный проток и проток поджелудочной железы в заднюю стенку двенадцатиперстной кишки. При инвазии опухоли в окружающие ткани выполняют панкреатодуоденальную резекцию. В запущенных стадиях болезни при общем тяжелом состоянии больных производят паллиативные операции — билиодигестивные анастомозы (холецистоеюностомию, холедохоею-ностомию).
Желтуха
Желтухой называют окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет вследствие накопления в тканях билирубина, уровень которого в крови при этом повышается. Желтуха является клиническим синдромом, характерным для ряда заболеваний внутренних органов. В зависимости от причины повышения уровня билирубина в крови выделяют три основных типа желтух: гемолитическую, обтурационную, паренхиматозную (печеночную).
Гемолитическая(надпеченочная) желтуха возникает в результате интенсивного распада эритроцитов и чрезмерной продукции непрямого билирубина. Процесс возникает при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, при первичном и вторичном гиперспленическом синдроме (см. "Селезенка"). При этом образование непрямого билирубина столь велико, что печень не успевает превратить его в связанный (прямой) билирубин. Гемолитическая желтуха может быть вызвана также различными веществами, всасывающимися в кровь и способствующими развитию гемолиза: гемолитические яды, продукты распада обширных гематом.
Печеночная(паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения гепатоцитов, способность которых связывать непрямой билирубин крови и переводить его в прямой (билирубинглюкуронид) уменьшается. Образовавшийся прямой билирубин лишь частично поступает в желчные капилляры, а большая его часть возвращается в кровяное русло. Наиболее частыми причинами печеночной желтухи являются вирусный гепатит, желтушный лептоспироз (болезнь Вейля), цирроз печени, холангит, отравление некоторыми видами ядов (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, соединения мышьяка, фосфора и т. д.).
Обтурационная,механическая или подпеченочная, желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, нарушения пассажа желчи в кишечник. Обтурационная желтуха чаще обусловлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого сосочка двенадцатиперстной кишки, опухолью головки поджелудочной железы и желчевыводящих путей.
Дифференциальная диагностика. На практике легче всего поставить диагноз гемолитической желтухи. При дифференциальной диагностике печеночной и обтурационной желтух возникают довольно значительные трудности.
При гемолитической желтухе кожные покровы приобретает умеренно выраженную лимонно-желтую окраску, кожного зуда нет. Если возникает анемия, отмечается некоторая бледность кожных покровов и слизистых оболочек на фоне желтухи. Печень нормальных размеров или несколько увеличена; селезенка умеренно увеличена. При некоторых видах вторичного гиперспленического синдрома (см. "Селезенка") иногда выявляют выраженную спленомегалию. Моча имеет темный цвет (повышение концентрации уробилиногена и стеркобилиногена), реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно окрашен в темно-бурый цвет, концентрация стеркобилина резко повышена.
В анализах крови отмечается повышенный уровень непрямого билирубина, прямой билирубин не повышен; умеренно выражены анемия, ретикулоцитоз, несколько увеличена СОЭ. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.
При печеночной желтухе кожные покровы имеют шафраново-желтый с рубиновым оттенком цвет. Кожный зуд выражен незначительно. Такой характер желтухи отмечают только на ранних стадиях ее развития, а спустя 3—4 нед и более кожные покровы приобретают желтовато-зеленый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна при пальпации (при вирусном гепатите, холангите), в некоторых случаях (при циррозе печени) она уменьшается и бывает безболезненной при пальпации. Селезенка у большинства больных доступна пальпации, ее увеличение позволяет исключить обтурационный характер желтухи.
Нередко при печеночной желтухе, обусловленной циррозом печени, появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, геморроидальные кровотечения, расширение подкожных вен передней брюшной стенки). Цвет кала несколько светлее, чем в норме. При холестатическим гепатите, сопровождающемся желтухой, кал ахоличен; моча приобретает темно-бурую окраску.
В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, нормальное содержание холестерина. Уровень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен, концентрация протромбина снижена. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно сильно — при печеночной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом. Важной отличительной особенностью печеночной желтухи является значительное повышение уровня фруктозобисфосфат-альдолазы крови (до 10—12 ЕД), в то время как при обтурационной желтухе этот показатель повышен незначительно. Щелочная фосфатаза крови также повышена, особенно при вирусном гепатите.
В моче отмечается резкое повышение реакции на уробилин и уробили-ноген. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. При тяжелом поражении печеночной паренхимы билирубинурии нет. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциально-диагностическое значение только на ранних стадиях развития желтухи. При обтурационной желтухе длительностью более 4 нед за счет вторичного повреждения гепатоцитов функциональные пробы изменяются так же, как и при печеночной желтухе.
При обтурационной желтухе кожные покровы приобретают желтовато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях — характерный землистый оттенок. В случае длительного существования обтурационной желтухи кожные покровы становятся черновато-бронзовыми.
При желчнокаменной болезни вначале возникают характерные приступообразные боли по типу печеночной колики, иногда желтуха появляется на фоне острого холецистита, при опухолях панкреатодуоденальной зоны без предшествующих болевых ощущений. Кожный зуд особенно выражен при желтухе, вызванной опухолью, при очень высоком уровне билирубине-мии. Печень в большинстве случаев не увеличена или увеличена незначительно. У половины больных с опухолями панкреатодуоденальной зоны выявляют положительный симптом Курвуазье. Селезенка при обтурационной желтухе не увеличена, не пальпируется, периферические лимфатические узлы также не увеличены. Испражнения имеют светлую окраску, а при полной непроходимости желчных путей (чаще вызванной опухолью) — ахолич-ные. Моча приобретает темную окраску цвета пива.
В анализах крови отмечают увеличение СОЭ, лейкоцитоз (при остром холецистите в сочетании с холедохолитиазом). Концентрация прямого и непрямого билирубина в крови резко повышена, особенно при обтурирующих опухолях панкреатодуоденальной зоны.
При холедохолитиазе, особенно при так называемых вентильных конкрементах, билирубинемия имеет ремиттирующий характер, билирубинурия и уробилинурия — перемежающийся. При опухолях, вызывающих полную непроходимость желчевыводящих путей, уробилинурия отсутствует при сохраненной билирубинурии. Уровень холестерина в крови повышен, концентрация сывороточного железа в норме или даже несколько снижена. Транс-аминазы крови умеренно увеличены, а при длительной желтухе могут возрастать. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы, особенно при желтухах опухолевой природы. Фруктозобисфосфат-альдолаза повышена незначительно, концентрация протромбина в крови снижена.
Особенности клинического течения того или иного вида желтухи обусловлены характером заболевания, вызвавшего желтуху. Этот факт создает дополнительные трудности в дифференциальной диагностике желтух. Кроме перечисленных выше клинических и лабораторных методов, важную роль в диагностике желтух играют рентгенологические (в том числе и ан-гиографические), эндоскопические, радиологические, ультразвуковые методы исследования и компьютерная томография. Они позволяют получить ценную информацию, необходимую для дифференциальной диагностики различных видов желтух.
В клинической практике хирург чаще всего имеет дело с обтурационной желтухой, реже — с печеночной, вызванной холестатическим гепатитом, хо-лангитом.
Лечение. В предоперационном периоде во время обследования больного необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на нормализацию нарушенных функций организма, ликвидацию холангита, нарушений свертывающей и противосвертывающей систем крови. Тщательная предоперационная подготовка больных с желтухой позволяет выполнить оперативное вмешательство в более безопасных условиях, уменьшить частоту послеоперационных осложнений.
Обтурационная желтуха является абсолютным показанием к операции. Выжидание очень опасно, так как приводит к глубокому поражению паренхимы печени и нарушению ее функций, ухудшению прогноза после операции вследствие развития инфекции (гнойный холангит) и возможности появления кровотечения, обусловленного недостатком резорбции витамина К. Срочные показания к операции возникают при гнойном холангите. Даже при ранних хирургических вмешательствах летальность достигает 5—15% и более.
Операции, применяемые при обтурационной желтухе, разнообразны и зависят от причины и уровня препятствия для оттока желчи.
Холедохотомия с дренированием протока показана при желтухе, вызванной холедохолитиазом. При забытых конкрементах в холедохе чаще прибегают к их эндоскопическому ретроградному удалению. Используют также экстракцию конкрементов через Т-образный дренаж с помощью петли Дор-миа, промывание протока через дренаж растворами желчных кислот, гепарина и др.
Трансдуоденальная папиллосфинктеротомия показана при стенозирую-щем папиллите, ущемившихся конкрементах в терминальном отделе общего желчного протока. В настоящее время обычно производят эндоскопическую папиллосфинктеротомию для извлечения конкрементов и восстановления проходимости протока.
Билиодигестивные анастомозы формируют для отведения желчи из желчных протоков в тонкую кишку при доброкачественных заболеваниях (стриктуры, трубчатые протяженные стенозы, ранения протоков). При неоперабельных опухолях желчных протоков наложение анастомозов является паллиативным вмешательством.
Холецистоэнтеростомию производят в случае проходимости пузырного протока при неоперабельных опухолях, закрывающих просвет дистальной части общего желчного протока. Дно пузыря соединяют с выключенной по Ру петлей тощей кишки или с двенадцатиперстной кишкой.
Холедохо- или гепатикодуоденостомия показана при опухолях, закрывающих просвет дистального отдела общего желчного протока, рубцовьгх стриктурах, трубчатых стенозах его терминального отдела при хроническом панкреатите. При этой операции общий желчный или общий печеночный проток соединяют анастомозом с выключенной по Ру петлей тощей кишки.