Гипоплазия легкого простая

Патологические изменения. Структурную основу этого порока представляет равномерное недоразвитие паренхимы легкого и его бронхов. В гипоплазированном легком редукция нормальных 18–24 генераций бронхов ограничивается 10–14 порядками. Недоразвитие респираторного отдела легкого приводит к значительному уменьшению его общих размеров. Легочная ткань утрачивает воздушность, уплотняется. Альвеолярный отдел гипоплазированного легкого обычно атрофирован или замещен фиброзной тканью, мелкие бронхи и кровеносные сосуды здесь облитерированы. Бронхи более крупных генераций такой порочно развитой доли или целого легкого имеют характерные изменения: при отсутствии кистоподобных расширений их стенки чередуют участки утолщения с истончением, а хрящевые пластинки принимают необычную форму. В окружающей ткани имеются в разной степени выраженные воспалительные изменения, но при этом спаечный процесс в плевральной полости отсутствует или выражен очень незначительно.

Патогенез. Функциональный ущерб в связи с гипоплазией доли или целого легкого незначителен ввиду гипертрофии противоположного легкого. В связи с этим порок может не проявлять себя в течение длительного времени. Считается, что если подобное существование простой гипоплазии легкого продолжается до 20–25 – летнего возраста, то и в последующие годы жизни он протекает бессимптомно.

Наиболее закономерными являются осложнения, возникающие у больных с простой гипоплазией в раннем детском возрасте, вызванные появлением и развитием в порочно развитом легком или его доле воспалительных изменений. Как правило, появившись однажды, они склонны к прогрессированию, характеризуются необратимостью и тяжестью общих и местных патологических расстройств.

Клиника и диагностика. Воспалительные изменения, возникающие в измененном, гипоплазированном легком или его доле, определяют характер основных жалоб больных. Наиболее частой из них является кашель с отделением значительного количества слизисто–гнойной или гнойной мокроты, изредка – кровохарканье. Периодически беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных и более высоких цифр. Больные обращают внимание на возникновение при физических нагрузках одышки, сердцебиений. Они с раннего возраста отмечают повышенную подверженность различным простудным заболеваниям, респираторным инфекциям, которые носят затяжное течение, с трудом поддаются лечению. При осмотре у части больных с простой гипоплазией легкого удается отметить небольшую ассиметрию грудной стенки, и даже некоторое западение ее на стороне порока развития. При перкуссии нередко обнаруживают некоторое смещение сердца в сторону измененного легкого. Дыхание над этой половиной груди часто не изменено или несколько ослаблено. В период ухудшения самочувствия, связанного с обострением воспалительного процесса, прослушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберий, смещение средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. По бронхографической картине выделяют два варианта простой гипоплазии легкого. При первом – констатируют наличие лишь бронхов 3–6-го порядков. При втором – устанавливают, что непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие веточки, напоминающие по своему виду и калибру бронхи 8–10–й генерации нормального легкого. Диагностическая бронхоскопия дает возможность установить некоторое смещение трахеи в сторону измененного, уменьшенного в размерах легкого, а также явления подострого, хронического бронхита, который бывает больше выражен на стороне гипоплазии. Здесь просвет бронхов обычно несколько меньшего размера, чем в нормальном легком, и иногда удается обнаружить необычное отхождение отдельных бронхов или расположение их устьев.

Лечение. Длительно существующий инфекционно–воспалительный, иногда – деструктивный процесс в гипоплазированном легком или его доле является показанием к хирургическому лечению. Объем резекции зависит от распространенности патологических изменений и в связи с этим может колебаться от лоб– до пневмонэктомии.

Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения. Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним – двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множественные, крупные (до 3–4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. При гистологическом исследовании характерным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок – наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий. Отсутствие ателектаза, пневмосклероза, хронического воспаления и других изменений, которые могли бы объяснить уменьшение объема легкого, являются дополнительным свидетельством врожденного происхождения, кистозных структур. Это же подтверждает и отсутствие плевральных сращений. Следует отметить, что при верхнедолевой локализации кистозной гипоплазии в бронхах нижерасположенных отделов легкого часто возникают воспалительные изменения, которые при длительном существовании нагноения в кистозных образованиях приводят к формированию здесь типичных приобретенных бронхоэктазий. Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной локализации.

Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляющимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близлежащие здоровые отделы и на противоположное легкое. Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физических нагрузках, а позже – не оставляет и в покое. Развивается легочно–сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.

Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значительным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структурных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является постоянным воспалительным очагом. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым. При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого – до 50 мл в сутки – количества слизистой мокроты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособность расстройств в состоянии здоровья. Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто–гнойного, периодически – гнойного характера. Такие больные указывают на частые – не менее 2–3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания. Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалительных изменений в легком и их сохранением после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности. Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от более легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно – с детских или более зрелых лет. Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном количестве – до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный, и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто – 4–5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению. На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжительных ремиссий – возникают даже при небольших физических нагрузках. С течением времени появляются и нарастают явления легочно–сердечной недостаточности. Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни – повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие–либо специфические, патогномоничные признаки. У больных со средней и особенно – тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращают на себя внимание нездоровый, бледный, желтовато–землистый цвет лица, иногда – цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу "барабанных палочек", "часовых стекол". Над измененным легким грудная стенка несколько отстает при дыхании, выглядит втянутой или уменьшенной в размере по сравнению с противоположной стороной. Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация – установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда – с бронхиальным или амфорическим оттенком. Ведущую роль в диагностике кистозной гипоплазии легких играют лучевые методы исследования. Рентгенологические признаки, характерные для этой формы порока легкого: множественные тонкостенные полостные образования в легком; уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования; хронические воспалительные изменения в нижерасположенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.

Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах – уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии. При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дерева в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра. За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформированным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения могут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок. Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изменений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. В этом случае к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей. На рентгенограммах они как бы огибают воздушные полости, подчеркивая их контуры. Равномерное истончение легочных вен в зоне поражения также следует считать достаточно характерным признаком кистозной гипоплазии легкого. При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита, в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обострения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты. Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса.

Лечение. Показанием к оперативному лечению является развивающийся в кистозных полостях гипоплазированного легкого или его части воспалительный процесс, который в связи с особенностями структурных изменений не имеет тенденции к самоизлечению и угрожает появлением гнойно–деструктивного поражения в интактных отделах легкого. Операция направлена на удаление нефункционирующей, кистозноизмененной части или целого легкого. Расширение объема резекции легкого за пределы участка кистозной гипоплазии часто требуется для удаления вторично появившихся бронхоэктазов. При значительном поражении обоих легких, а также в случае развития тяжелого вторичного обструктивного бронхита у больных с тяжелым вариантом течения заболевания хирургическое лечение может оказаться невозможным. Тогда проводят комплексную консервативную терапию, которая при систематическом использовании позволяет добиться улучшения и стабилизации состояния у 70–75% больных. В остальных случаях постепенно нарастает ухудшение вплоть до летального исхода.

Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия – врожденное резко выраженное увеличение ширины трахеи и крупных бронхов в связи с нарушением структуры их стенок. Первое подробное описание этого достаточно редко встречающегося порока развития дыхательных путей сделал в 1932 году Р.Mounier–Kuhn и по имени автора трахеобронхомегалию часто называют синдромом Мунье–Куна.

Патологические изменения. Врожденное патологическое увеличение просвета трахеи и крупных бронхов связывают с недоразвитием эластических, мышечных и отчасти – хрящевых структур их стенок вследствие не вполне ясных, наследственно детерминированных расстройств. По этим же причинам трахеобронхомегалия нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Одновременно с увеличением ширины (нередко неравномерно на протяжении трахеи) значительно изменяется, утрачивается анатомическая, важная в функциональном отношении, каркасность ее стенок, снижается их тонус. При этом мембранозная часть стенок трахеи и бронхов истончается, растягивается. Местами здесь появляются бухтообразные и даже мешковидные выпячивания. Она приобретает патологическую подвижность при дыхании и кашле, смещаясь к передней хрящевой части стенки трахеи. На всем протяжении слизистой оболочки таких порочно развитых трахей и главных бронхов появляются хронические воспалительные и дегенеративно–дистрофические изменения.

Патогенез. Значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов при синдроме Мунье–Куна, снижение нормального тонуса их стенок и нарушение функции сопровождаются значительным ухудшением дренажно–очистительной способности дыхательных путей. Это приводит к постоянному скоплению и инфицированию мокроты как в трахее и крупных бронхах, так и в более дистальных – сегментарных, главным образом расположенных в нижних долях обоих легких. Здесь с течением времени развивается хронический бронхит, появляются бронхоэктазы. Паренхима легкого также изменяется – уплотняется, в ней возникают участки хронической пневмонии, пневмосклероза. Наряду с этими, несомненно, отрицательно сказывающимися на дыхательной функции легких нарушениями, газообмен значительно ухудшается и в связи с образованием своеобразного "мертвого пространства", появившегося при необычном увеличении просвета трахеи и главных бронхов. Ведущими чертами патогенеза трахеобронхомегалии являются нарастающие воспалительные изменения в легких и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Клиника и диагностика. Первые признаки заболевания отмечают в раннем детской возрасте, чаще – у мальчиков. В этот период жизни ребенка периодические обострения обычно расценивают как симптомы рецидивирующих бронхита или пневмонии. Постепенно возникают и нарастают явления дыхательной недостаточности. Жалобы, которые предъявляют больные, сводятся в основном к тревожащим их больше всего – кашлю, одышке, частым повышениям температуры тела. Кашель сопровождается отделением обильной слизисто–гнойной, иногда – с прожилками крови мокроты. Периодически характер мокроты изменяется, она становится гнойной, а кровохарканье длится в течение нескольких дней. Нередко кашель отличается своеобразным дополнительным звуковым эффектом, который сравнивают с "блеянием козы". Это объясняется патологической вибрацией мембранозной стенки трахеи при каждой попытке освободить просвет дыхательных путей от мокроты. Одышка возникает при физических нагрузках и движении, но нередко появляется в период приступообразного кашля. Такие приступы могут настолько затруднять дыхание, что возникает удушье и даже может наступить кратковременная потеря сознания. При I степени экспираторного коллапса проходимость для воздуха уменьшается на 1/2, при II степени – на 3/4, а при наиболее тяжелой III степени – происходит полное смыкание стенок, кратковременное прекращение дыхания. Повышение температуры тела от субфебрильных до более высоких цифр возникает при каждом ухудшении самочувствия, обострении заболевания. Причиной являются как хронически протекающий процесс в трахее и крупных бронхах, так и воспалительные изменения в легких, чаще – в их нижних долях. Нередко в процесс вовлекается и плевра. Тогда больные испытывают неприятные ощущения и боли в груди. При физикальном обследовании больных в период обострения заболевание удается выявить разнокалиберные хрипы, локализующиеся преимущественно в нижних отделах легких. В ряде случаев – при форсированном выдохе во время аускультации можно отметить своеобразный вибрирующий звук над областью трахеи и крупных бронхов. Наиболее полное представление о характере заболевания – трахеобронхомегалии – получают в ходе лучевого обследования больных. Следует отметить, что на обзорных рентгенограммах органов груди расширение трахеи и главных бронхов можно обнаружить не всегда. Томография дает возможность получить более отчетливое представление об их размерах. Одним из основных методов лучевой диагностики трахеобронхомегалии является бронхография. С ее помощью становится возможным хорошо увидеть не только очертания трахеи и бронхов, но и мешковидные выпячивания на мембранозной части ее стенок. При бронхоскопии у больных с трахеобронхомегалией обнаруживают характерные для этой патологии необычно большие размеры просвета трахеи и крупных бронхов, что порой может даже несколько затруднить первоначальную ориентировку. Обращают на себя внимание атрофия их слизистой оболочки, своеобразие ее западения между хрящами, которые создают тогда картину выраженной "ребристости". Во время глубокого дыхания и при кашле отмечают гипотоническую дискинезию растянутой и истонченной мембранозной части стенки трахеи, полное или почти полное спадение ее просвета. За пределами главных бронхов – особенно в нижнедолевых, сегментарных – выявляют скопление большого количества гнойной мокроты, а после ее аспирации – отмечают явления гнойного эндобронхита.

Лечение. Прогноз жизни больных с трахеобронхомегалией в целом неблагоприятный. Хирургическое лечение, как правило, не показано из–за распространенности процесса, выраженности изменений в легких, значительного снижения функциональных и резервных возможностей дыхания и сердечной деятельности. Попытки хирургической коррекции трахеобронхомегалии включали укрепление стенки трахеи и бронхов с помощью консервированной плевры или костных аутотрансплантатов. Большого распространения они не получили, а достигнутые результаты оказались малоэффективны. Основное место в лечении больных с синдромом Мунье–Куна принадлежит консервативной терапии. Она направлена на профилактику и купирование с помощью современных антибактериальных и иных средств инфекционного процесса в дыхательных путях и легких, включает ингаляционную терапию, эндоскопические санации трахеобронхиального дерева.

Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов. Врожденное недоразвитие хрящевой – структурообразующей части стенок бронхиального дерева, касающееся главным образом наиболее дистальных его отделов – сегментарных и субсегментарных бронхов, приводит к раннему, в детском возрасте, появлению своеобразных генерализованных бронхоэктазий. Впервые этот порок развития был подробно исследован в I960 году H.Willams и Р.Сamрbell, поэтому нередко обозначается как синдром Вильямса–Кемпбелла. Патологические изменения. Недоразвитие или полное отсутствие хрящевой основы мелких бронхов сопровождается прогрессирующим их расширением при каждом вдохе и спадением в фазе выдоха. С течением времени, в связи с нарушением моторно–эвакуаторной, дренажной функции трахеобронхиального дерева возникают воспалительные изменения, распространяющиеся со стенок мелких бронхов на легочную ткань. Гнойный эндобронхит сочетается с перибронхиальным склерозом, пневмонией, эмфиземой и фиброзными изменениями в легочной ткани. Подобные врожденные изменения в мелких бронхах чаще всего имеют генерализованный характер, но в отдельных случаях могут отмечаться на относительно ограниченном протяжении – в одной или двух долях легких.

Патогенез. Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов приводит к разной степени выраженным, прогрессирующим нарушениям дыхания, газообмена. Расширение и спадение стенок бронхов сегментарного порядка и более мелкого калибра при вдохе и выдохе сопровождаются явлениями выраженного обструктивного синдрома, хроническими воспалительными, с периодическими обострениями, явлениями в бронхах не только сегментарных, но и более крупных – долевых и главных. На этом фоне возникает и прогрессирует легочно–сердечная недостаточность, нарушается нормальный газообмен, транспорт кислорода. Ввиду того, что синдром Вильямса–Кемпбелла носит врожденный характер, такие дети заметно отстают в развитии от сверстников.

Клиника и диагностика. В зависимости от обширности патологических изменений в дистальных отделах бронхиального дерева, их генерализованного или относительно локального характера первые проявления синдрома Вильямса–Кемпбелла могут отмечаться как в ранние годы жизни ребенка, так и в более позднем – юношеском возрасте. Жалобы, с которыми больные обращаются за помощью, включают главным образом кашель с отделением чаще слизистой, реже – гнойной мокроты в количестве от 50 до 150 мл и более в сутки. Основное количество мокроты отходит по утрам, после ночного сна. Закономерное беспокойство причиняет также одышка, которая имеет экспираторный характер, не уменьшается после откашливания мокроты. Одышка может возникать и сохраняться при пребывании больных в покое, постоянно бывает при физических нагрузках, подъеме по лестнице. С течением времени начинают тревожить частые простудные заболевания, появление неприятных ощущений и болей в области трахеи, других отделах грудной стенки. В отдельных случаях прогрессирующее вздутие дистальных, субплевральных отделов легочной паренхимы становится причиной развития спонтанного пневмоторакса, сопровождающегося характерными для этого состояния болезненными расстройствами. Эпизоды спонтанного пневмоторакса у больных с синдромом Вильямса–Кемпбелла часто имеют рецидивирующее течение. Физикальное обследование, использование приемов пальпации, перкуссии и аускультации, дают возможность определить с достаточно большой долей вероятности наличие в легких распространенных патологических изменений, но природа их при этом чаще всего остается не ясной. Жесткое дыхание, ослабленное в нижних отделах, многочисленные разнокалиберные хрипы, удлиненный свистящий выдох могут стать веским основанием для предположения о развитии в легких сложных структурных нарушений. С учетом частых расстройств здоровья с ранних лет жизни больных, их прогрессирующего развития эти данные должны побуждать к выполнению дополнительных, специальных приемов обследования. Лучевое обследование, как правило, является решающим в точном распознавании диагноза болезни. Рентгенологическое исследование дает возможность установить изменения в легких, которые характеризуются сочетанием признаков эмфиземы с пневмосклерозом. При этом своеобразный ячеистый рисунок легочной ткани в верхних отделах дополняется в области нижних долей гиповентиляцией, утратой воздушности части легочной ткани. При КТ, и особенно бронхографии, удается обнаружить бронхоэктазии, которые имеют своеобразную – "стручковидную", "веретеновидную" форму. Эта форма и величина просвета бронхоэктазов при изучении в ходе проведения исследования заметно изменяются. Во время вдоха резко увеличивается, приобретая вид многочисленных кист, а во время выдоха – спадается. Чаще всего подобные изменения имеют двухсторонний, генерализованный характер, но у некоторых больных могут быть установлены лишь в одной–двух долях легких. Диагностическая бронхоскопия позволяет установить явления распространенного катарального, с признаками атрофических изменений, эндобронхита. Осмотр начальных отделов сегментарных и субсегментарных бронхов нередко указывает на дискинезию их стенок.

Лечение. Больные с генерализованными формами заболевания, основу которого составляют врожденная гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов лечатся консервативными методами в условиях специализированных стационаров. Прогноз жизни у них чаще всего неблагоприятный. Лишь при постоянном следовании рекомендациям врачей, проведении санационных и противовоспалительных мероприятий часть больных доживает до зрелого и пожилого возраста. Локализованные формы синдрома Вильямса–Кемпбелла подлежат оперативному лечению. В этих случаях выполняют резекцию части легкого.