Клінічна картина поліневропатії
Національна медична академія післядипломної
Освіти ім. П. Л. Шупика
Кафедра неврології №1
Реферат
Полінейропатії
Виконала лікар-інтерн : Охота Н.С.
Куратор : доц.. Колосова Т.В.
Керівник інтернатури Рябіченко Т.М.
Киів 2016
ПЛАН
1. Класифікація поліневропатій
2. Етіологія поліневропатій
3. Патогенез поліневропатій
4. Клінічна картина полінейропатій
5. Діагностика поліневропатій
6. Лікування поліневропатій
7. Прогноз при поліневропатіях
Поліневропатії – гетерогенна група захворювань, що характеризується системним ураженням периферичних нервів.
Класифікація полиневропатий
На сьогоднішній день загальноприйнятої класифікації полиневропатий не існує. За патогенетическому ознакою поліневропатії поділяють на аксональні (первинно поразку осьових циліндра) і демієлінізуючі (патологія мієліну). За характером клінічної картини виділяють моторні, сенсорні і вегетативні поліневропатії. Проте в чистому вигляді Ці форми спостерігаються дуже рідко, частіше виявляють поєднане ураження двох або трьох видів нервових волокон (моторно-сенсорні, сенсорно-вегетативні ін). За етіологічним фактором поліневропатії поділяють на спадкові (невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тус, синдром Русі-Леві, синдром Дежерина-Сотта, хвороба Рефсума та ін), аутоімунні (синдром Міллера-флешер, аксонального тип СГБ, парапротеїнемічні поліневропатії, паранеопластіческіе невропатії і ін), метаболічні (діабетична полінейропатія, уремічна поліневропатії, печінкова полінейропатія та ін), аліментарні, токсичні та інфекційно-токсичні.
Етіологія і патогенез полиневропатий
Незалежно від етіологічного чинника при поліневропатіях виявляють два типи патологічних процесів – поразка аксона і демієлінізації нервового волокна. При аксональной Типе поразки виникає вторинна демієлінізація, при демієлінізуючих ураженні вдруге приєднується аксонального компонент. Первинно аксональними є більшість токсичних полиневропатий, аксонального тип СГБ, НМСН II типу. До первинно демієлінізуючих поліневропатії ставляться класичний варіант СГБ, ХВДП, парапротеїнемічні поліневропатії, НМСН I типу. При аксональних поліневропатіях страждає головним чином транспортна функція осьових циліндра, здійснювана аксоплазматіческого струмом, Який несе в напрямі від мотонейрона до м'яза і назад ряд біологічних субстанцій, необхідних для нормального функціонування нервових і м'язових клітин. У процес втягуються в першу чергу нерви, що містять найбільш довгі аксони. Зміна трофічної функції аксона і аксонального транспорту призводити до появи денерваціонних змін у м'язі. Денервації м'язових волокон стимулює розвиток спочатку термінально, а потім і колатерального спраутінга, зростання нових терминалей і реіннерваціі м'язових волокон, що веде до зміни структури ДЕ.
При демієлінізації відбувається порушення сальтаторного проведення нервового імпульсу, в результаті чого знижується швидкість проведення по нерву. Демієлінізуюче поразку нерва клінічно проявляється розвитком м'язової слабкості, раннім випадання сухожильних рефлексів без розвитку м'язових атрофій. Наявність атрофий вказує на додатковий аксонального компонент. Демієлінізація нервів може бути викликаний аутоімунною агресією з утворенням антитіл до різних компонентів білка периферичних мієліну, генетичними порушеннями, впливом екзотоксинів. Ушкодження аксона нерва може бути обумовлено впливом на нерви екзогенних чи ендогенних токсинів, генетичними чинниками.
Клінічна картина поліневропатії
У клінічній картині поліневропатії, як правило, поєднуються ознаки ураження моторних, сенсорних і вегетативних волокон. Залежно від ступеня залученості волокон різна типу в неврологічного статусі можуть переважати моторні, сенсорні або вегетативні симптоми. Поразка моторних волокон призводити до розвитку млявих парезів, для більшості полиневропатий типово поразка верхніх і нижніх кінцівок з дистальним розподілом м'язової слабкості, при тривалих ураженнях аксона розвиваються м'язові атрофії. Для аксональних і спадкових полиневропатий характерно дистальне розподіл м'язової слабкості (частіше в нижніх кінцівках), яка більш виражена в м'язах-розгиначах, ніж в м'язах-згиначів. При вираженій слабкості перонеальной групи м'язів розвивається степпаж (т.зв. «півняча хода»). Придбані демієлінізуючі поліневропатії можуть проявлятися проксимальної м'язової слабкістю. При важкому перебігу може відзначатися ураження ЧН і дихальних м'язів, що найчастіше спостерігається при синдромі Гійєна-Барре (СГБ).
Для полиневропатий характерна відносна симетричність м'язової слабкості та атрофії. Асиметричні симптоми характерні для множинних мононевропатій: мультифокальной моторної нейропатії, мультифокальной сенсомоторної нейропатії Самнера-Льюїса.
Сухожильний і періостальних рефлекси при поліневропатії зазвичай знижуються або випадають, в першу чергу знижуються рефлекси ахіллового сухожилля, при подальшому розвитку процесу – колінні і карпорадіальний, сухожильний рефлекси з двоголових і трехглавих м'язів плеча можуть залишатися схоронну тривалий час.
Сенсорні порушення при поліневропатії також найчастіше Щодо симетричні, спочатку виникають в дистальних відділах (по типу «рукавичок» і «шкарпеток») і поширюються проксимально. У дебюті поліневропатії часто виявляють позитивні сенсорні симптоми (парестезія, дизестезії, гіперестезія), але при подальшому розвитку процесу симптоми подразнення Сменяются симптомами випадіння (гіпостезія). Ураження товстих міелінізірованних волокон призводити до порушень глубокомишечной і вібраційне чутливості, ураження тонких міелінізірованних волокон – до порушення больової і температурної чутливості шкіри.
Порушення вегетативних функцій найбільш яскраво проявляється при аксональних поліневропатіях, оскільки вегетативні волокна є неміелізірованними. Частіше спостерігають симптоми випадіння: ураження симпатичного волокон, що йдуть у складі периферичних нервів, виявляється сухістю шкірних покривів, порушенням регуляції судинного тонусу; ураження вісцеральних вегетативних волокон призводити до дизавтономія (тахікардія, ортостатична гіпотензія, зниження еректильної функції, порушення роботи ЖКГ).