ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ 5 страница


пазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирую­щими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается мень­шая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к уча­щению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исче­зает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обыч­но продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гипер­кинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективи­зируется при ночном полиграфическом исследовании.

Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев — с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 — 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервиру-емые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к ха­рактерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спаз­ма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкине­тического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Не­отъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма яв­ляется характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 — 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко перено­сится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные на­рушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характе­ра (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные голо­вные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, являет­ся невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вто­рая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на ле­вой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклиниче­ские, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугуб­лению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопато­логических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суици­дальными мыслями и действиями.

Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследо­


вании для исключения симптоматических форм гемиспазма (ком­прессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола го­ловного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица — постпаралитиче­ской контрактурой — особых затруднений не вызывает, посколь­ку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лице­вая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим ги­перкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нер­ва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитичес­ких контрактур патологические синкинезии в лице.

В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходи­мость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще одно­сторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной лока­лизации. Для него мало характерна пароксизмальность, его прояв­ления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее ор­ганическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже односто­роннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как во­влекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором — для лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомен­дуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного су­става, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазма­ми при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тета­нией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемис­пазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формирова­нии лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

В случае значительных диагностических затруднений решаю­щую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия вы­являет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях


ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляции, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и так­же резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкине­за и специфичен для лицевого гемиспазма.

П. Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникаю­щие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболе­ваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или состав­ной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, бо­лезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распро­странённые крампи, многие лекарственные дискинезии (напри­мер, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного ги­перкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дис­тонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопро­вождаются характерными неврологическими и (или) соматически­ми проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпи­лептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судоро­ги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

 

III. Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц.

1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) — характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побоч­ных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с дру­гими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефарос­пазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже — вниз, ещё реже — боковая девиация или косая девиация взора) длятся от не­скольких минут до нескольких часов.

2. Отдельную главу в клинической неврологии представляют синдромы избыточной ритмической активности глазодвига­


тельных мышц. Они объединяют несколько характерных фено­менов. Опсоклонус — постоянные или периодические хаотичес­кие, нерегулярные саккады во вс.ех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассе­янный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

«Нистагм век» — редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движе­ний верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фи­шера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими дви­жениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нис­тагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерны­ми вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3—5 в минуту наблюда­ются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, бы­стрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвраще­нием их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варо-лиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефало­патии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом об­ратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также про­является характерными вертикальными движениями глаз, но в об­ратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с по­следующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем бы­стрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окуляр­ных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождает­ся блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается


при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтерни­рующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яб­лок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

Периодическая альтернирующая девиация взора с дис­социированными движениями головы — это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочета­ющихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направ­лении длящаяся 1—2 мин; 2) период «переключения» длительно­стью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружествен­ная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контра-латеральным поворотом лица, длящаяся также 1—2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противо­положную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90—100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5—10 секундного «нейтрали­тета», во время которого нистагм может отсутствовать либо име­ет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 — 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смо­треть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатераль­ное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоян­ной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обус­ловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда


этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается пе­риодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассе­янный склероз — самые частые причины).

Циклический окуломоторный паралич (феномен цикличе­ского окуломоторного спазма и релаксации) — редкий синдром, при котором третий (глазодвигательный) нерв характеризуется че­редованием фазы его паралича и фазы усиления его функций. Этот синдром бывает врождённым или приобретённым в раннем детстве (в большинстве, но не во всех случаях). В первой фазе развивается картина полного или почти полного паралича глазо­двигательного (Ш-го) нерва с птозом. Затем в течение 1 минуты он уменьшается и затем развивается другая фаза, при которой верхнее веко сокращается (ретракция века), глаз слегка конверги­рует, зрачок суживается, а спазм аккомодации может увеличивать рефракцию на несколько диоптрий (до 10 диоптрий). Циклы на­блюдаются через вариабельные промежутки времени в пределах нескольких минут. Две указанные фазы составляют цикл, который периодически повторяется как во время сна, так и в бодрствова­нии. Произвольный взор не оказывает на них влияния. Предполо­жительная причина — аберрантная регенерация после поврежде­ния Ш-го нерва (родовая травма, аневризма).

Синдром миокимии верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется быстрыми ротаторными коле­баниями одного глазного яблока с монокулярной осциллопсией («предметы прыгают вверх и вниз», «мелькает телеэкран», «колы­хание глаза») и торсионной диплопией. Упомянутые ощущения особенно неприятны при чтении, просмотре телепередач, работе, требующей точного наблюдения. Выявляется гиперактивность верхней косой мышцы глаза. Этиология неизвестна. Часто хоро­ший лечебный эффект оказывает карбомазепин.

Синдром Дюана — наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели. Уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению; ограничено приведе­ние и конвергенция. Приведение глазного яблока сопровождается его ретракцией и сужением глазной щели; при отведении глазная щель расширяется. Синдром чаще одностороннний.

3. Мастикаторный спазм (тризм) и гемимастикаторный спазм.

Мастикаторный спазм наблюдается не только при столбняке, но и при некоторых гиперкинетических, в частности дистоничес-ких, синдромах. Известен вариант «нижнего» синдрома Брейгеля, при котором развивается дистонический спазм мышц, закрываю­


щих рот. При этом иногда степень тризма такова, что возникают проблемы с кормлением больного. Преходящий тризм возможен в картине острых дистонических реакций нейролептического происхождения. Дистонический тризм иногда приходится дифференцировать с тризмом при полимиозите, при котором вовлечение жевательных мышц иногда наблюдается на ранних стадиях заболевания. Лёгкий тризм наблюдается в картине дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Тризм типичен для эпилептического припадка, а также экстензорных судорог у больного в коме.

Особняком стоит гемимастикаторный спазм. Это — редкий синдром, характеризующийся односторонним сильным со­кращением одной или нескольких жевательных мышц. Большинство пациентов с гемимастикаторным спазмом имеют гемиатрофию лица. Предположительная причина гемисмастика-торного спазма при лицевой гемиатрофии связана с компрессион­ной нейропатией двигательной порции тройничного нерва в связи с изменениями глубоких тканей при лицевой гемиатрофии. Клинически гемимастикаторный спазм проявляется короткими подёргиваниями (напоминающими лицевой гемиспазм) или дли­тельными спазмами (от нескольких секунд до нескольких минут как при крампи). Спазмы болезненны; во время спазма описаны прикусы языка, дислокация височно-нижнечелюстного сустава и даже ломание зубов. Непроизвольные движения провоцируются жеванием, разговором, закрыванием рта и другими произвольны­ми движениями.

Односторонний спазм жевательной мускулатуры возможен в картине эпилептического припадка, заболеваний височно-нижнечелюстного сустава, тонических спазмом при рассеянном склерозе и односторонней дистонии нижней челюсти.

 

IV. Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации.

1. Тремор, тики, миоклонус и дистония чаще вовлекают мышцы головы и шеи преимущественно нелицевой локализации. Но встречаются исключения: изолированный тремор нижней че­люсти или изолированный «тремор улыбки» (как и «тремор голо­са») в качестве вариантов эссенциального тремора. Известны еди­ничные или множественные тики, ограничивающиеся только зо­ной лица. Миоклонус может иногда ограничиваться отдельными мышцами лица или шеи (в том числе эпилептический миоклонус с кивательными движениями головой). Необычными и редкими дистоническими синдромами являются односторонний дистони­


ческий блефароспазм, дистонические спазмы на одной половине лица (имитирующие лицевой гемиспазм), односторонняя дисто­ния нижней челюсти (редкий вариант синдрома Брейгеля) или «дистоническая улыбка». Стереотипии иногда проявляются ки-вательными и другими движениями в области головы и шеи.

2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм. В качестве органических причин указанных синдромов могут быть названы дистония (чаще острые дистонические реакции), столбняк, тета­ния, некоторые заболевания мышц (полиомиозит), заболевания, протекающие с местным раздражением слизистой оболочки. Про­явления экстрапирамидного (и пирамидного) гипертонуса могут приводить к этим синдромам, но обычно в контексте более или менее генерализованных расстройств мышечного тонуса.

3. Миоклонус мягкого нёба и миоритмия. Вело-палатинный миоклонус (нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба, миорит­мия) может наблюдаться либо изолированно в виде ритмичных (2—3 в сек) сокращений мягкого нёба (иногда с характерным щёлкающим звуком), либо в сочетании с грубым ритмичным ми­оклонусом мышц нижней челюсти, языка, гортани, платизмы, ди­афрагмы и дистальных отделов рук. Такое распределение весьма типично для миоритмии. Этот миоклонус неотличим от тремора, но характеризуется необычно низкой частотой (от 50 до 240 коле­баний в мин), что отличает его даже от паркинсонического тремо­ра. Иногда может присоединиться вертикальный окулярный мио­клонус («качание») синхронный с вело-палатинным миоклонусом (окуло-палатинный миоклонус). Изолированный миоклонус мяг­кого нёба может быть либо идиопатическим, либо симптоматиче­ским (опухоли варолиева моста и продолговатого мозга, энцефа­ломиелит, черепномозговая травма). Замечено, что идиопатичес-кий миклонус чаще исчезает во время сна (а также во время нар­коза и в коматозном состоянии), в то время как симптоматический миоклонус боле устойчив в этих состояниях.

Генерализованная миоритмия без вовлечения мягкого нёба встречается редко. Наиболее частой её этиологией считается сосудистое поражение ствола головного мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом, другие заболевания протекающие с мальабсорбцией, целиакия.

 

В. ПСИХОГЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ В ОБЛАСТИ ЛИЦА

Психогенные гиперкинезы диагностируются по тем же крите­риям, что и психогенные гиперкинезы нелицевой локализации (они отличаются от органических гиперкинезов необычным дви­


гательным рисунком, необычной динамикой гиперкинеза, особен­ностями синдромального окружения и течением).

В настоящее время разработаны критерии клинической диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенной дистонии и психогенного паркинсонизма. Здесь же мы упомянем лишь специфические (встречающиеся почти исклю­чительно при конверсионных расстройствах) лицевые гиперкине­зы. К ним относятся такие феномены как спазм конвергенции (в отличие от органического спазма конвергенции, который встре­чается очень редко, психогенный спазм конвергенции сопровож­дается спазмом аккомодации с сужением зрачков), губо-язычный спазм Бриссо (хотя в последнее время описан и дистонический феномен, полностью воспроизводящий этот синдром; несмотря на внешнюю идентичность, они совершенно разные по своей динамичности), псевдоблефароспазм (редкий синдром, наблю­дающийся в картине ярко выраженных других, в том числе мими­ческих, демонстративных проявлений), различные девиации взора (закатывание глаз, девиация взора в сторону, «геотропная девиация взора, когда больной при любом изменении положении головы стремится смотреть вниз («в землю»); нередко направле­ние девиации меняется в процессе одного осмотра пациента. Возможны и другие («прочие») формы психогенных лицевых гиперкинезов, которые, как известно, отличаются крайним разно­образием своих проявлений.

 

C. СТЕРЕОТИПИИ (ЛИЦЕВЫЕ)

ПРИ ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Стереотипии при психических заболеваниях или как осложнение нейролептической терапии проявляются постоянным повторением бессмысленных действий или элементарных движений, в том числе в области лица (поднимание бровей, движения губами, языком, «шизофреническая улыбка» и т.д.). Синдром описан в качестве нарушения поведения при шизофре­нии, аутизме, задержке психического созревания и в картине ней­ролептического синдрома. В последнем случае он нередко сочета­ется с другими нейролептическими синдромами и носит название тардивных стереотипии. Редко стереотипии развиваются как ос­ложнение терапии дофасодержащими препаратами при лечении болезни Паркинсона.

 

D. ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ СМЕХ И ПЛАЧ

Этот известный клинический феномен с известными


оговорками можно рассматривать как вариант специфического «гиперкинеза» или ритмической активности определённых функционально связанных мышц.

Патологический смех и плач в картине псевдобульбарного паралича обычно не вызывает диагностических затруднений, так как сопровождается характерными неврологическими симптома­ми и нарушениями бульбарных функций (глотания, фонации, артикуляции, жевания и иногда дыхания).

Приступы смеха при истерии в настоящее время встречаются реже. Они не всегда мотивированы, или провоцируются тревогой либо конфликтами, иногда «контагиозны» (описаны даже «эпиде­мии» смеха), наблюдаются у людей с определёнными личностны­ми расстройствами и не могут быть объяснены никакими органическими причинами.

Патологический смех при психических заболеваниях часто выглядит как компульсивный феномен, возникающий без внеш­ней провокации и вписывается в картину очевидных психотичес­ких нарушений поведения, которые часто видны «невооружён­ным глазом» (неадекватное и странное поведение)

Приступы смеха эпилептической природы. Эпилептичес­кие приступы смеха (гелолепсия) описаны при лобной и височной локализации эпилептических очагов (с вовлечением сапплемен-тарной, лимбической коры а также некоторых подкорковых струк­тур), они могут сопровождаться другими самыми разнообразны­ми автоматизмами и эпилептическими разрядами на ЭЭГ. При­ступ начинается абсолютно внезапно и так же внезапно обрывает­ся. Осознание и воспоминание о приступе иногда могут быть со­хранными. Сам смех внешне выглядит как нормальный, либо на­поминает карикатуру на смех и иногда может чередоваться с пла­чем, сопровождаться сексуальным возбуждением. Описана гело­лепсия в сочетании с преждевременным половым созреванием; имеются наблюдения о гелолепсии у больных с опухолью гипота­ламуса. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании с целью подтверждения эпилептической природы приступов смеха и выявления заболевания, лежащего в их основе.

* Необычный дистонический гиперкинез в лице транзиторно-го характера описан в качестве осложнения ветряной оспы (деви­ация взора вверх, протрузия языка, спазм мышц открывающих рот с неспособностью говорить). Приступы повторялись несколь­ко дней с последующим выздоровлением.

** К редким формам гиперкинезов относится spasmus nutans (маятникообразный нистагм, тортиколлис и титубация) у детей в возрасте от 6-12 мес. до 2-5 лет. Он относится к доброкачественным (преходящим) расстройствам.


ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИИ

Пароксизмальные дискинезии — это полиэтиологическое заболевание, проявляющееся приступами дистонических (а также хореических, миоклонических и баллистических) движений и патологических поз без потери сознания. До сих пор не создано унифицированной классификации этих приступов. В качестве классификационных критериев используют: время суток, в которое наблюдаются приступы (дневные — ночные), провоцирующие факторы (кинезиогенные — некинезиогенные), длительность приступа (короткие — длительные), наследствен­ность (семейные — приобретённые или первичные — вторич­ные). В данном разделе мы используем термин «пароксизмальные дискинезии» в более широком синдромальном смысле для обозначения любых приступообразных (пароксизмальных) насильственных движений.

Основные клинические формы пароксизмальных дискинезии:

I. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия. П. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.

III. Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой.

IV. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.

V. Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев.

VI. Пароксизмальные дискинезии в картине альтерни­рующей гемиплегии у детей. VTL Психогенные гиперкинезы пароксизмального характера.

 

I. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.

Первичная (наследственная и спорадическая) кинезиогенная дискинезия начинается в 80 % случаев в возрасте от 8 до 17 лет (возможны вариации от 1 года до 30 лет и старше), чаще встреча­ется у мужчин и проявляется короткими приступами (в большин­стве случаев меньше 1 минуты) насильственных движений. Характерна высокая частота приступов: почти все больные страдают от ежедневных единичных приступов; у многих они возникают несколько раз в день, а в период обострения — до 100 в день и чаще. Одна из отличительных черт пароксизмальной


кинезиогенной дискинезии — провокация приступов движением. Обычно это внезапное неподготовленное автоматически соверша­емое движение. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать приступ. Пароксизм развивается на той стороне тела, на которой совершалось движение (обычно рукой или ногой). Приступ, на­чавшись в руке (или ноге) может распространяться по гемитипу или (реже) ограничивается одним регионом тела или даже его ча­стью. У одного и того же пациента могут от приступа к приступу чередоваться левосторонние, правосторонние и двусторонние приступы. В моторном рисунке приступа доминируют тонические и дистонические, реже другие, движения и позы.

Непосредственно перед приступом большинство больных испытывают сенсорную ауру в виде ощущения стягивания, покалывания, онемения, скованности, мурашек в той конечности, которая будет вовлечена в пароксизм. В случае билатеральных приступов аура чаще двусторонняя. Некоторые больные сообща­ют о возможности определённого контроля над приступами: чувствуя приближение приступа некоторые пациенты могут предотвратить его, полностью прекратив все движения или удер­живая поражённую конечность другой рукой. Иногда приступ удаётся предотвратить медленным выполнением движения, пре­вращая его из автоматического в высококонтролируемое. Практи­чески все больные сообщают о рефрактерном периоде, когда в те­чение короткого времени после приступа (как правило 5—20 минут) никакие провоцирующие стимулы не способны вызвать приступ. Типична сохранность сознания в приступе и отсутствие постприступной спутанности. Неврологический статус во время приступа и в межприступный период без отклонений от нормы.

П. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.

Первичная (наследственная и спорадическая) некинезио­генная дискинезия начинается почти исключительно в детстве (в двух третях случаев дебют заболевания приходится на возраст раньше 5 лет), среди заболевших преобладают лица мужского пола. Эта форма характеризуется более редкими приступами (1 раз в неделю или 2—3 раза в месяц). Сами приступы более длительны: от 5 минут до 4—5 часов и больше. Во взрослой жизни отмечается тенденция к спонтанному улучшению. При­ступы развиваются либо спонтанно, либо провоцируются алкоголем, кофе, анальгетиками, стрессом, менструациями и другими факторами. Здесь также характерна сенсорная аура и частичный контроль над приступами (чаще всего с помощью релаксации). Двигательный рисунок приступа практически такой же как при кинезиогенной дискинезии.


III. Пароксизмальная дискинезия, индуцированная

физической нагрузкой.

Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой выделена в отдельную форму, так как приступы диски­незии при данной форме провоцируются только длительной физи­ческой нагрузкой, в пароксизм чаще вовлекаются ноги (дистони-ческий спазм), а сам приступ длится в течение 5—30 минут. Подобный приступ никогда не провоцируется внезапным движе­нием. Частота приступов вариирует от 1 в день до 2 в месяц. Такая длительность и частота приступов послужили основанием того, чтобы назвать эту форму «промежуточной».

IV. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.

Пароксизмальная гипногенная дискинезия характеризуется ночными приступами, которые феноменологически во многом похожи на дневные пароксизмальные дискинезии. Приступы чаще появляются в 3—4 стадии медленного сна и проявляются хореическими, дистоническим, миоклоническими и баллистичес­кими движениями без нарушения сознания. Замечено, что иногда приступы провоцируются движением тела во сне. Здесь также вы­деляют короткие (15—45 сек) и длительные приступы (от 2 минут до 2 часов). По мнению большинства исследователей короткие ночные приступы «дискинезии» являются разновидностью эпилептических припадков. Длительные приступы относят к парасомниям. Приступы могут наблюдаться каждую ночь и иногда многократно за ночь (более 10). Чаще наблюдаются дву­сторонние генерализованные приступы. Описаны спорадические и семейные формы гипногенной пароксизмальной дискинезии. При частых приступах возможна депривация сна из-за приступов и компенсаторная дневная сонливость.