И ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ
Беременность может оказывать существенное влияние на течение многих болезней нервной системы, способствуя компенсации одних и обострению других заболеваний. В популяции беременных частота встречаемости некоторых неврологических синдромов выше, чем в остальной популяции (сосудистые заболевания нервной системы, компрессионные нейропатии, цефалгический синдром и др.). Генез их возникновения во время беременности может быть разным.
Основные неврологические осложнения:
I. Неврологические синдромы и осложнения,
специфическим образом связанные с беременностью.
1. Эклампсия
2. Тромбоз церебральных вен
3. Хориокарцинома (метастазы)
4. Повреждения люмбосакрального сплетения головкой плода или щипцами.
5. Шихана (Sheehan) синдром
6. Компрессия воротной вены растянутой маткой (ортостатическая гипотензия)
7. Синдром дисметаболической энцефалопатии.
II. Обострение заболеваний, причина которых не связана
с беременностью (последняя лишь создаёт условия для
их возможной экзацербации).
1. Люмбалгия
2. Туннельная нейропатия наружного кожного нерва бедра
3. Синдром запястного канала
4. Нейропатия лицевого нерва
5. Дисметаболическая полинейропатия у беременных
6. Тетания
7. Нарушения мозгового кровообращения
8. Хорея беременных
9. Инфекционные поражения нервной системы, источник которых находится в малом тазу (или общие инфекции).
10. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
III. Заболевания, возникшие до беременности, но являющиеся
фактором риска появления неврологических осложнений.
1. Аневризма сосудов виллизиева круга
2. Эпилепсия
3. Феохромацитома
4. Вертебральная Гемангиомы
5. Коарктация аорты
6. Острая перемежающаяся порфирия
7. Миастения
8. Рассеянный склероз
9. Опухоли
10. Другие заболевания.
I. Неврологические синдромы и осложнения, специфическим образом связанные с беременностью.
1. Эклампсия — специфическое для беременности сосудистое
заболевание, проявляющееся острой гипертонической энцефалопа-
тией (экламптическая энцефалопатия). Как правило оно развивает-
ся перед родами, реже — во время родов или в первые сутки после
родов на фоне высокого артериального давления (диастолическое
АД выше 120 мм рт. ст., чаще 140—150 мм рт. ст.). Характерны об-
щемозговые симптомы: головные боли, рвота, генерализованные
или парциальные эпилептические припадки, угнетение сознание
(от спутанности до комы), отёк на глазном дне, кровоизлияния в
сетчатку, снижение зрения, протеинурия. Возможны рассеянные
микрогеморрагии в больших полушариях мозга и в стволе с харак-
терными очаговыми изменениями на МРТ преимущественно в те-
менно-затылочных отделах мозга. Для неосложнённой эклампсии
очаговые неврологические симптомы в целом не характерны.
Опасные осложнения эклампсии — внутримозговое кровоизлияние (в базальные ганглии, мост, реже — в продолговатый мозг или мозжечок), отёк мозга, генерализованный ангиоспазм, почечная или печёночная недостаточность, отёк лёгких, острая анурия.
Дифференциальный диагноз проводят с церебральным венозным тромбозом, разрывом аневризмы, спонтанным субарахнои-дальным кровоизлиянием, метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипокальциемия), абсцессом мозга, менингитом, энцефалитом, эпилепсией, феохромоцитомой, опухолью мозга, острой интермитиирующей порфирией.
2. Тромбоз церебральных вен редко встречается у взрослых.
Он может наблюдаться при крайне тяжёлых заболеваниях сердца,
кахексии или маразме, дегидратации, полицитемии, черепно-мозго-
вой травме, инфекционных поражениях внутримозговых вен. Спо-
собствуют тромбозу церебральных вен такие состояния, как врож-
дённая недостаточность протеина С, недостаточность антитромбина
III, серповидноклеточная анемия, тромбоцитемия, антифосфоли-
пидный синдром, нефротический синдром, состояние гиперкоагуляции, связанное со злокачественным новообразованием.
Состояние гиперкоагуляции в послеродовом периоде, во время беременности или при введении оральных контрацептивов являются самыми частыми причинами церебрального венозного тромбоза у женщин. Основные проявления последнего: головные боли (в 80 %), отёк на глазном дне (50 %), двигательные нарушения (парезы) и выпадения чувствительности (35 %), судорожные припадки, нарушения сознания, реже — речевые расстройства, параличи краниальных нервов, мозжечковые знаки и другие симптомы.
Чаще (более 70 %) вовлекается верхний сагитальный синус. Обструкция этого синуса ведёт к повышению как венозного, так и ликворного давления (головная боль и отёк на глазном дне — самые частые симптомы). Если тромбоз распространяется на поверхностным корковые вены, могут наблюдаться отёк мозга, а также его инфаркты и геморрагии, нарушения сознания и другие вышеперечисленные симптомы. Клинические проявления зависят от вовлечения других венозных коллекторов (боковой синус, глубокие мозговые вены и синусы, кавернозный синус).
3. Хориокарцинома является злокачественной опухолью плацентарной ткани и чаще наблюдается в первые 6 месяцев после родов (редко — до 4 лет после родов). Характерно локальное поражение тканей малого таза и влагалища, а также метастазы в лёгкие и головной мозг. Метастазы в мозг проявляются синдромом острой или подострой внутримозговой геморрагии; мультифокальными очагами с отёком мозга или единичным метастазом. Клинические проявления последнего варианта аналогичны другим объёмным образованиям в мозге. В 5—10 % случаев развивается острая очаговая симптоматика, как проявление геморрагии в опухоль или инфаркта (эмболического или от сдавления сосудов). Геморрагии в метастатическую опухоль довольно характерны для хориокарциномы.
4. Повреждения люмбосакрального сплетения головкой плода или щипцами возможны при небольших размера малого таза, затяжных родах, крупном плоде, анатомических особенностях костей таза матери, применении щипцов. В лёгких случаях наблюдается лишь транзиторный паралич малоберцового нерва («свисающая стопа»); ему предшествует боль по задней поверхности ноги. При более выраженном повреждении может страдать запирающий нерв (obturator) (боли в паху и передне-медиальной области бедра; слабость наружной ротации и приведения бедра), верхний ягодичный нерв (слабость мышц, отводящих бедро и ротирующих его наружу) и пятый поясничный и первый сакральный корешки (слабость m. gastrocnemius). Во время родов или кесарева сечения возможно также повреждение бедренного нерва, реже
седалищного нерва с характерной клинической картиной.
5. Синдром Шихана (Sheehan) проявляется частичным или
полным гипопитуитаризмом в послеродовом периоде в связи со
спонтанным ишемическим некрозом гипофиза (обычно в связи
острой кровопотерей и шоком). Ишемический питуитарный не-
кроз часто начинается постепенно, но может быть острым и фа-
тальным. Развивается аменорея и агалакторея, выпадение волос в
подмышечной впадине и в области половых органов; атрофия по-
ловых органов и грудных желёз. Формируется недостаточность
щитовидной железы и надпочечников; имеют место астения, пло-
хой аппетит, слабость и брадикардия. Кахексия в настоящее время
наблюдается редко. Характерна гипопигментация кожи (блед-
ность), что часто служит поводом для ошибочного подозрения на
анемию. Редко наблюдается полиурия и полидипсия как проявле-
ния несахарного диабета. Иногда на первый план выступают
симптомы гипогликемии в виде расстройств сознания, припадков
или поведенческих нарушений. Питуитарная недостаточность,
достигающая потенциально летальной степени, описана и в
асимптомной форме. Характерен низкий уровень или отсутствие
в сыворотке пролактина и неоткликаемость его на введение ТРГ
(тиреотропинрилизинг гормона) или церукала.
Дифференциальный диагноз проводят с anorexia nervosa. Используют также КТ или МРТ.
6. Синдром компрессии воротной вены растянутой маткой может наблюдаться на поздних этапах беременности в положении лёжа, что может привести к затруднённому возврату крови по нижней полой вене и, как следствие, — к ортостатической гипотонии и синкопам. Если имеют место дополнительные гипотензивные факторы (медикация, анестезия, кровотечение), то гипотензия может принимать критический характер.
7. Синдром дисметаболической энцефалопатии может развиваться при тяжёлых формах токсикоза беременных, особенно при наличии патологии почек (гиперхлоремия, гипокалиемия, азотемия и т.д.) Характерны головные боли, головокружения, тошнота, рвота. Возможно общее двигательное беспокойство, миоклонус, или, напротив, сомноленция. В выраженных случаях — очаговые симптомы в виде парезов, патологических рефлексов, а также судорожных припадков, хореиформных гиперкинезов.
Особенно опасна упорная рвота беременных, которая приводит к снижению веса и метаболическим нарушениям и, как следствие, — к энцефалопатии Вернике (апатия, сонливость, ухудшение памяти, кататония, офтальмоплегия, нистагм, атаксия, нейропатия зрительного нерва и отёк соска зрительного нерва). Это ос
ложнение иногда сочетается с полинейропатией и центральным миелинолизом варолиева моста.
П. Обострение заболеваний, причина которых не связана с беременностью (последняя лишь создаёт условия для их возможной экзацербации).
1. Люмбалгия и люмбоишиалгия во время беременности на-
блюдается почти у каждой второй женщины. Увеличение нагрузки на
позвоночник в связи с увеличением веса тела, усиления лордоза («гор-
деливая походка») и выключением функций мышц живота может при-
водить к транзиторной дорсопатии и сопровождаться миофасциаль-
ным болевым синдромом той или иной степени интенсивности. Дру-
гой источник боли — крестцово-подвздошное сочленение. Здесь боль
выражена сильнее; она наблюдается в области указанного сочленения
и тазобедренного сустава с иррадиацией по передней поверхности бе-
дра. После родов характерен медленный регресс симптомов. Более
редкой причиной болевого синдрома служит грыжа межпозвонкового
диска с вторичной радикулопатией. Во многих случаях (от 24 % до
40 %) первые проявления компрессионной радикулопатии появляются
во время беременности. Этому способствуют увеличенная весовая на-
грузка, физиологическая релаксация суставов, постуральные измене-
ния, сдвиг центра тяжести тела, случайные травмы и падения.
В то же время относительно часто при беременности встречаются психогенные алгические синдромы, в том числе абдоминалгии.
2. Туннельная нейропатия наружного кожного нерва бедра нередко развивается в последние месяцы беременности с характерными парестезиями и болевыми ощущениями по наружной поверхности бедра, которые часто усиливаются при стоянии и уменьшаются при сгибании бедра.
3. Синдром запястного канала во время беременности развивается примерно в 20 % случаев в связи с гормональными сдвигами и, иногда, задержкой жидкости в тканях. Клинические проявления (односторонние или двусторонние) весьма типичны и спонтанно проходят в течение 3 месяцев после родов.
4. Невропатия лицевого нерва развивается в 10 раз чаще в последнем триместре и первые 2 недели после родов, чем в другие сроки беременности. Как правило, наблюдается спонтанное выздоровление. При узком канале лицевого нерва возможны рези-дуальные явления и рецидивы нейропатии. Самыми частыми причинами являются herpes simplex и varicella zoster.
5. Дисметаболическая полинейропатия, обусловленная рвотой беременных, недостаточным питанием, мальабсорбцией, алкоголизмом и другими причинами, приводящими к недостаточности вита
минов и биологически активных веществ, может наблюдаться на всех этапах беременности. Последняя может также вызывать обострение таких заболеваний как ХВДП, наследственная моторно-сен-сорная нейропатия Шарко-Мари-Тута, диабетическая полинейропатия, другие заболевания (порфирия, микседема, системные заболевания соединительной ткани, токсические полинейропатии).
6. Тетания может развиваться в связи с перераспределением кальция между плодом и матерью, повышенной лактацией, недостаточным поступлением кальция с пищей, другими нарушениями водно-электролитного обмена. Тяжёлая гипокальциемия сопровождается приступами карпопедальных спазмов, парестезия-ми, реже — парциальным нарушением сознания, психозами или даже провоцирует эпилептические припадки (редко).
7. Нарушения мозгового кровообращения. Риск ишемического инсульта во время беременности, особенно во II—III триместре и сразу после родов, повышается в 4—10 раз. Это связано с состоянием гиперкоагуляции, реже — с кардиогенной эмболией, парадоксальной эмболией из вен таза или нижних конечностей при незара-щении овального отверстия, жировой и воздушной эмболией или эмболией амниотической жидкостью. Причиной ОНМК могут быть также заболевания крови, антифосфолипидный синдром, ДВС-синд-ром. Предрасполагающие факторы: анемия, артериальная гипертен-зия, преэклампсия, послеродовой сепсис, сахарный диабет, нарушения свёртываемости крови, наркомания.
Во время беременности могут наблюдаться разрывы спинальных артериовенозных мальформаций (спинальное субарахноидальное кровоизлияние); сдавление аорты (ишемия спинного мозга с развитием нижнего парапареза и тазовых расстройств как следствие миелопатии главным образом на уровне поясничного утолщения). На II—III триместре беременности возможно развитие миелопатии на грудном уровне спинного мозга с синдромом «перемежающейся хромоты спинного мозга» или стойким нижним (обычно негрубым) парапарезом, с высокими сухожильными рефлексами, анизорефлекси-ей, патологическими стопными рефлексами и лёгкими тазовыми расстройствами по типу задержки.
8. Хорея беременных встречается редко и наблюдается в пер-
вой половине беременности (2—5 месяцы) у лиц, перенесших в
детстве малую хорею (хорею Сиденгама). Она продолжается от
нескольких недель до 5 месяцев и регрессирует после родов или
аборта. Другие проявления ревматического заболевания могут
иметь место либо отсутствуют. Хорея редко бывает настолько вы-
раженной, чтобы потребовать аборта.
Следует помнить, что во время беременности могут проявить
ся и другие хореические синдромы (хорея Гентингтона, хорея при антифосфолипидном синдроме и других заболеваниях).
9. Инфекционные поражения нервной системы, источник
которых находится в малом тазу (или общие инфекции) могут
осложнять течение беременности (пиелит, абсцесс, эндокардит с
септической эмболией, сепсис, церебральный или эпидуральный
спинальный абсцесс, столбняк, менингит и др.).
10. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseu-
dotumor cerebri) может быть диагностирована, если: 1)пациент на-
ходится в нормальном состоянии сознания, 2) неврологический ста-
тус не обнаруживает никаких отклонений, за исключением отёка
дисков зрительного нерва (и паралича отводящего нерва), 3) давле-
ние ликвора повышено более 200 мм водного столба, 4) состав лик-
вора нормальный и 5) отсутствует гидроцефалия, опухоль мозга и
другие внутричерепные заболевания. Головная боль имеется у 90 %
больных. Преобладают женщины с ожирением. На МРТ — нормаль-
ные или уменьшенные в размере желудочки. Псевдотумор часто раз-
вивается на 4 месяце беременности, а затем медленно спонтанно ре-
грессирует. Отличается ли заболеваемость псевдотумором у бере-
менных и небеременных женщин, до конца остаётся неясным.
III. Заболевания, возникшие до беременности, но являющиеся фактором риска появления неврологических осложнений.
1. Аневризма сосудов виллизиева круга. Половые гормоны способствуют увеличению аневризм (и артериовенозных маль-формаций), а также их разрыву, особенно при наличии предрасполагающих факторов (артериальная гипертензия, нарушения свёртываемости крови, васкулиты и т.д.).
2. Эпилепсия. Во время беременности почти у половины больных происходит учащение припадков, особенно в I триместре. Иногда беременность провоцирует первые припадки; они могут появиться и после родов. Имеются наблюдения, в которых припадки наблюдаются только во время беременности (гестационная эпилепсия). Случаи эпилепсии в семье, фебрильные судороги в детстве, алкоголизм в семье, эпилептическая активность на ЭЭГ — факторы риска эпилептических припадков, связанных с беременностью.
3. Феохромацитома проявляется как гиперадренергическое состояние в виде приступов головной боли, гипергидроза, сердцебиений, артериальной гипертензии (иногда до 300/150 рт. ст.), озноба длительностью от 15 до 60 минут. Парадоксальным образом артериальная гипертензия сочетается с ортостатической гипотен-зией. Характерны: тревога, тахикардия, тремор, непереносимость тепла, утомляемость, тошнота, абдоминалгии, диспноэ и боли в
груди. Описаны также первые проявления феохромацитомы в виде инфаркта миокарда, церебрального кровоизлияния, мультиор-ганной недостаточности и шока. Частота приступов вариирует от нескольких раз в день до 1—2 раз в год. Они могут появляться спонтанно или провоцируются лекарственными препаратами, физической нагрузкой, эмоциональным стрессом, изменениями позы или увеличением внутрибрюшного давления.
Феохромацитома во время беременности увеличивает смертность до 40—50 %. Многие случаи диагностируются post mortem.
Дифференциальный диагноз — с преэклампсией или эклампсией, заболеванием почек с артериальной гипертензией, паническими атаками, острой коронарной ишемией, мигренью, гипогликемией, гипертиреозом, отменой некоторых препаратов. В диагностике используют КТ, МРТ, исследуют уровень катехолами-нов, ангиографическое обследование, биопсию.
4. Гемангиом. Вертебральные, эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные и интрамедуллярные гемангиомы (обычно доброкачественные) увеличиваются в размере во время беременности, компремируют спинальные корешки и спинной мозг. Эти процессы иногда становятся клинически заметными только во время беременности. Для диагностики применяют КТ или МРТ.
5. Коарктация аорты — редкое заболевание, которое может проявиться во время беременности, особенно если оно сопровождается изменениями в других органах (аневризмы сосудов Вилли-зиева круга). Коарктация аорты сопряжена с риском следующих осложнений: разрыв аорты, бактериальный эндокардит (с эмболией церебральных сосудов), ишемия миокарда, разрыв аневризмы сосудов Виллизиева круга.
6. Острая перемежающаяся порфирия может быть спровоцирована беременностью. Обычно имеется семейный анамнез аналогичного заболевания. Приступы болей в животе провоцируются алкоголем, сульфонамидами или барбитуратами. Во время приступа наблюдается выделение мочи цвета красного вина. Приступы продолжаются около двух суток, интервалы между которыми исчисляются месяцами (и годами). Со стороны нервной системы может быть картина энцефалопатии, судорожные припадки, коматозное состояние, полинейропатия (иногда с вовлечением дыхательных и бульбарных мышц) с выраженным болевым синдромом в конечностях. Возможны острые боли в животе («острый живот»), артериальная гипертензия, тахикардия, запоры, истеро-подобные проявления, психотические расстройства.
Острая интермиттирующая порфирия может имитировать такие состояния как эклампсия, разрыв аневризмы, тромбоз цереб
ральных вен.
7. Миастения. Во время беременности возможно как ухудшение, так и улучшение состояния, но после родов (в первые 6 недель) нередки тяжёлые обострения. Иногда дебют миастении приходится на послеродовой период; здесь очень важно вовремя распознать миастению. При правильном ведении большинство пациентов удовлетворительно переносят беременность.
8. Рассеянный склероз. Во время беременности обычно наблюдается снижение частоты обострений, но в первые 3-6 месяцев после родов она вновь увеличивается, приближаясь к обычным средним показателям течения этого заболевания. Само заболевание, если у больной нет тазовых нарушений и парапареза, не осложняет течения беременности.
9. Опухоли. Эндокринные сдвиги в организме во время беременности способствуют более быстрому росту аденом гипофиза, менингиомы, невриномы слухового нерва, гемангиобластомы мозжечка и некоторых других опухолей головного и спинного мозга. Появление общемозговых и нарастающих очаговых симптомов требуют быстрого обследования (МРТ), определения типа опухоли и выбора тактики ведения и лечения больной.
10. Другие заболевания.
Крампи наблюдаются примерно у 25 % беременных женщин (чаще всего они связаны с гипокальциемией). Нередко (у 10— 27 % беременных) наблюдается синдром беспокойных ног. Беременность может усилить проявления мигрени (чаще течение мигрени становится более благоприятным), головных болей напряжения. Головная боль может быть первым проявлением послеродовой депрессии. Необходимо обращать внимание на настораживающие особенности головной боли (головная боль появилась недавно или изменила свой характер; прогрессирующее течение головной боли; появление сопутствующих неврологических симптомов), которые могут указывать на появление более опасных заболеваний. Редко роды осложняются послеродовым психозом.
Миотоническая дистрофия часто ухудшается во время второй половины беременности. Беременность ухудшает или обостряет течение полимиозита и дерматомиозита.
* Отдельную проблему представляют неврологические осложнения контрацепции. Оральные контрацептивы, содержащие более 80 мг эстрогенов, несут с собой угрозу инсульта; они ухудшают течение ХВДП, вызывают обострение системной красной волчанки, могут ухудшить течение мигрени, способны вызвать хорею у больных с антифосфолипидным синдромом, повышают риск тромбоза церебральных вен.
Глава 2
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГИПЕРТИРЕОЗА
Больные с гипертиреозом часто проявляют признаки увеличенного обмена веществ в виде снижения веса, увеличения аппетита, гипергидроза, тахикардии, диареи и других симптомов.
Основные причины гипертиреоза: диффузный токсический зоб; избыточное высвобождение гормонов в случае повреждения щитовидной железы (например, во время операции), острый тире-оидит, радиационное воздействие, введение тиреоидного гормона, усиленное высвобождение тиреотропного гормона при опухоли гипофиза.
Гипертиреоз может быть редким проявлением паранеопласти-ческого синдрома.
Основные неврологические осложнения:
1. Миопатия тиреотоксическая.
2. Тиреотоксический периодический паралич.
3. Дистиреоидная офтальмопатия (чаще — поражение мышц орбиты).
4. Психические расстройства
(депрессия, тревожные расстройства, гипомания или мания, острое состояние спутанности, обратимая деменция).
5. Тремор (акцентуированный физиологический).
6. Эпилептические припадки.
7. Тиреотоксический криз.
8. Избирательное поражение кортикоспинального (пирамидного) тракта. (Обратимый парапарез).
9. Полинейропатия (редко).
10. Поражение зрительного нерва (оптическая нейропатия) и ретинопатия.
11. Миастенический синдром.
12. Нарушения сознания (ступор, кома).
13.Миалгический синдром.
14.Хорея.
15.Крампи.
16.Дисфагия.
П.Цефалгический синдром.
1. Миопатия тиреотоксическая.
Тиреотоксическая миопатия чаще развивается у мужчин, чем у женщин. Мышечная слабость при тиреотоксической миопатии выражена главным образом в проксимальных отделах конечностей и часто преобладает над мышечной атрофией. От 50 до 75 % больных имеют лишь проксимальную слабость, в то время как остальные пациенты проявляют также слабость дистальных, а также и бульбарных мышц. Симптомы миопатии обычно появляются спустя 1—3 месяца после начала тиреотоксикоза. Миалгии, крампи, утомляемость и плохая переносимость физической нагрузки относятся к весьма типичным проявлениям.
При наиболее тяжёлых формах миопатия приобретает генерализованный характер и тогда выраженная слабость и утомляемость может напоминать myasthenia gravis. Пациенты с трудом поднимаются из положения сидя или с большими усилиями поднимаются по ступенькам и не могут поднять руки выше головы. У некоторых больных руки поражаются сильнее ног и атрофия мышц плечевого пояса становится главным симптомом. Дисталь-ная слабость, если и появляется, обычно выражена меньше проксимальной. Мышечная слабость прогрессирует медленно, но при тяжёлом тиреотоксикозе может иметь место рабдомиолиз, миог-лобинурия и почечная недостаточность. В отличие от большинства других миопатии эндокринного происхождения миопатия при гипертиреозе часто сопровождается диспноэ. Иногда респираторная недостаточность требует механической вентиляции. Хотя бульбарные мышцы и мышцы пищевода часто вовлекаются, функция сфинктеров обычно сохраняется. Сухожильные рефлексы могут выглядеть акцентуированными.
2. Тиреотоксический периодический паралич.
Этот синдром своими проявлениями напоминает семейный гипокалиемический периодический паралич с повторяющимися эпизодами слабости длительностью от нескольких минут до нескольких дней. Провоцируют приступы паралича алкоголь, соль, углеводы с инсулином или без него, охлаждение и состояние покоя после физической нагрузки. Слабость может быть генерализованной или ограничивается отдельными мышечными группами, которые подвергались нагрузке или охлаждению. Слабость обычно появляется в проксимальных отделах конечностей, но при тяжёлых приступах она может распространяться и на бульбарную, и на дыхательную мускулатуру. Чаще эпизоды слабости продолжаются несколько часов, но иногда могут персистировать в течение нескольких дней. Во время приступов уровень калия в крови обычно снижен.
Неврологические синдромы гипертиреоза + 609
3. Дистиреоидная (тиреоид-ассоциированная)
офтальмопатия.
Дистиреоидная офтальмопатия (орбитопатия) осложняет тиреотоксикоз примерно у 20—40 % больных. Её основной симптом экзофтальм (он развивается из-за увеличенного объёма ретробульбарных тканей в связи с их инфильтрацией мукополисахаридами). Экзофтальм иногда может достигать значительных степеней и препятствовать смыканию век, что сопровождается высыханием роговицы и может привести к её изъязвлению. Наблюдается отёк и инфильтрация век и конъюнктивы, иногда — ограничение подвижности глазных яблок (редко до степени офтальмоплегии) с ретракцией век. Больных беспокоит диплопия и болезненность при движении глазных яблок. Возможно повышение внутриглазного давления с доброкачественным течением. Наиболее серьёзное осложнение — вовлечение зрительного нерва (непосредственная компрессия или сосудистая недостаточность) вплоть до его атрофии.
Дистиреоидная офтальмопатия может развиваться и у эути-реоидных больных. Офтальмопатия обычно развивается бино-кулярно, но может быть и односторонней.
4. Психические расстройства.
Психические расстройства при тиреотоксикозе проявляются повышенной раздражительностью, беспокойством, тревогой, нарушениями сна. Возможно появление гипоманиакальных или маниакальных состояний, острой спутанности. Характерны астенические проявления. Описаны депрессивные состояния и обратимая (при адекватном лечении) деменция.
5. Тремор.
Дрожание при тиреотоксикозе наблюдается очень часто и является по своей природе усиленным (акцентуированным) физиологическим тремором. Он носит преимущественно постуральный характер; при выраженном треморе в него вовлекается всё тело, веки и язык и к постуральному дрожанию могут присоединиться другие типы тремора (акционный и тремор покоя), что может потребовать дифференциального диагноза с паркинсонизмом и эссенциальным тремором; нарушается письмо и тонкие движения пальцами.
6. Эпилептические припадки.
При тяжёлом тиреотоксикозе описаны эпилептические припадки. Скорее всего они развиваются у лиц с исходно сниженным порогом судорожной готовности.
7. Тиреотоксический криз.
Тиреотоксический криз («тиреоидный шторм») относится к редким (1 % больных) жизнеугрожающим осложнениям тиреотоксикоза. В большинстве случаев кризы провоцируются интер-куррентными заболеваниями или другими провоцирующими факторами (стресс, операция, неадекватное лечение и т.д.) и проявляются триадой симптомов, которая включает лихорадку (гипертермия до 40° и выше), тахикардию (обычно выше 150 ударов в 1 мин) и нарушение психического статуса в виде нарастающего возбуждения, нарушения ориентации и др. Криз сопровождается головной болью (цефалгический синдром), выраженным тремором, часто — мерцательной аритмией. Эти симптомы нарастают в течение нескольких часов или реже дней. При отсутствии лечения криз может перейти в кому. Описаны случаи инсульта (редко) как осложнение фибрилляции предсердий, вызванной тиреотоксикозом.
8. Избирательное поражение кортикоспинального
(пирамидного) тракта.
Пирамидный синдром иногда (редко) развивается у больных гипертиреозом и проявляется нижним спастическим парапарезом («Базедова параплегия») с благоприятным течением (полным восстановлением).
9. Поражение зрительного нерва.
Оптическая нейропатия и (или) ретинопатия с снижением остроты зрения дисметаболического происхождения также могут встречаться при тиреотоксикозе.
10. Полинейропатий.
Полинейропатий относятся к редким осложнениям тиреотоксикоза и часто характеризуется проксимальной акцентуацией проявлений.
11. Миастенический синдром.
Около 5 % больных миастенией обнаруживают симптомы гипертиреоза, а частота myastinia gravis среди больных гипертиреозом в 20—30 раз превышает таковую в популяции. Возможно, это связано с аутоиммунной природой обоих сосуществующих заболеваний.
12. Нарушения сознания (ступор, кома).
Нарушения сознания при гипертиреозе иногда наблюдаются в случае прогрессирующего течения тиреотоксического криза. Развивается состояние спутанности, оглушения и комы. Возможно присоединение бульбарных симптомов (дисфагия и дизартрия),
Неврологические синдромы гипертиреоза + 611
парезов, параличей. Может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Иногда присоединяется острая атрофия печени. Смерть может наступить через 2—8 дней.
Более трудной диагностической проблемой является так называемый «апатический тиреотоксикоз». У таких обычно пожилых больных имеются признаки депрессии и апатии. Если больных не лечат, клиническая симптоматика прогрессирует вплоть до делирия и в конце концов ведёт к ступору и коме. Отчётливые неврологические признаки, характеризующие причину состояния, отсутствуют. Проявления повышенного метаболизма клинически не выражены, и типичные для тиреотоксикоза глазные симптомы не наблюдаются. Однако почти у всех больных имеет место резкое похудание и сердечнососудистая симптоматика, в частности мерцание предсердий и застойная сердечная недостаточность.
13. Хорея.
Хорея при тиреотоксикозе встречается нечасто и двигательным рисунком практически ничем не отличается от хореи Сиденгама.
* С перечисленными синдромами могут сочетаться цефал-гический синдром, крампи, миалгий и иногда затруднения при глотании.
Диагностические исследования гипертиреоза
Для диагностики гипертиреоза существует большое количество методов, которые назначаются эндокринологом.
В распознавании неврологических осложнений применяют, помимо клинического исследования, ЭМГ, ЭКГ, вызванные потенциалы разных модальностей, ультразвуковые методы диагностики, методы нейровизуализации.
Глава 3