ГИПОКСИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ 13 страница

Адипозогенитальная дистрофия Бабинского — Фрёлиха мо­жет сочетаться с гипофункцией щитовидной железы, нарушения­ми водно-солевого обмена, гипертермией, гиперсомнией, призна­ками акромегалии.

Болезнь Иценко-Кушинга. Как уже творилось, выделяют болезнь Иценко-Кушинга, связанную с поражением гипоталамо-гипофизарной системы, и синдром Иценко-Кушинга при пораже­нии надпочечников.

Характерна избирательная локализация жира на лице («луно­образное лицо»), груди, животе и на шее («климактерический гор­бик») при относительно худых конечностях; («туловищное ожире­ние»), синюшные стрии на коже живота; артериальная гипертен­зия; нарушение менструального цикла или аменорея, сахарный диабет; гирсутизм; акне, остеопороз и переломы костей; общая слабость (иногда проксимальная миопатия); нередко — психопа­тологические расстройства.

Патогенез связывают с повышенным содержанием в крови АКТГ и кортизола. Гиперпродукция АКТГ может быть обусловле­на как первичной патологией гипоталамуса (избыточная секреция кортикотропин-рилизинг-фактора), так и первичным поражением гипофиза (АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза). Гипертро­фия коркового слоя надпочечников при болезни Иценко-Кушинга носит вторичный центрально-обусловленный характер; при синд­роме Иценко-Кушинга этот феномен является первичным.

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко-Ку­шинга проводят с помощью дексаметазонового теста (дексамета-зон по 2 мг внутрь каждые 6 часов в течение 2 суток): при болез­ни Иценко-Кушинга наблюдается снижение экскреции с мочой 17-ОКС более чем на 50 %; при синдроме Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой не изменяется.

Синдром Нельсона близок по своим проявлениям болезни Иценко-Кушинга и развивается у больных, перенесших операцию двусторонней адреналэктомии (при гиперплазии коры надпочеч­ников). Компенсаторное увеличение секреции кортикотропин-ри­лизинг-фактора и АКТГ могут способствовать развитию в даль­


нейшем АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля характеризуется утолщением внутренней костной пластинки (повышенная секре­ция СТГ) лобной кости (лобный гиперостоз), ожирением смешан­ного характера, гирсутизмом, депрессией. Возможен сахарный, реже — несахарный диабет. Заболевают преимущественно жен­щины; заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу.

Болезнь Барракера-Симонса (прогрессирующая липодист-рофия) встречается только у женщин. Характерно неравномерное распределение жира в виде избыточного его отложения в нижней половине тела (главным образом на бёдрах в виде своеобразного «галифе») и исчезновения жировой прослойки на верхней поло­вине тела.

Синдром Маделунга отличается значительным локальным отложением жира в области шеи, что придаёт этим больным весь­ма характерный вид.

Болезнь Деркума (болезненный липоматоз) проявляется ло­кальными распространёнными липоматозными узлами, болезнен­ными при пальпации. У женщин нередко встречается аменорея, у мужчин — импотенция. Характерны эмоционально-аффективные расстройства.

У больных с синдромом Клейне — Левина (см. выше), поми­мо приступов гиперсомнии с поведенческими нарушениями, име­ет место ожирение.

Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса) — клиничес­кий синдром, обусловленный недостатком продукции тропных гормонов аденогипофиза или их отсутствием с нарушением функ­ций гипоталамуса и явлениями гипотиреоза, гипокортицизма и гипогонадизма. Гипофизарная кахексия является вариантом гипо-питуитаризма (см. выше); этот же синдром, развивающийся после кровотечения и шока при родах, носит название синдрома Шиха­на (Sheehan).

Причины гипофизарной кахексии: кровотечение и коллапс при родах с последующей ишемией в области гипоталамо-гимпофи-зарной системы; ЧМТ; опухоли гипофиза и др. Диагноз ставится на основании анамнеза (например, кровотечение и коллапс при родах) и сочетания признаков недостаточности щитовидной, по­ловых желез и коры надпочечников.

Лоренса-Муна-Бидля синдром относится к гипоталамичес-ким расстройствам. Это — наследственное заболевание, характе­ризующееся аутосомно-доминанетным типом наследования. Оно проявляется дегенерацией сетчатки (реже — пигментным ретини­том), полидактилией, задержкой умственного развития, гипогона­


дизмом, гипогенитализмом, ожирением и спастическим парапаре­зом. Часто встречается несахарный диабет и заболевание почек.

Олстрема-Холгрина синдром проявляется дисплазией сет­чатки, глухотой, ожирением, сахарным диабетом II типа и гипоге­нитализмом. Он также предположительно относится к гипотала-мическим расстройствам, хотя гистологическое исследование этой области не обнаружило заметных отклонений.

Прадера-Вилли синдром наследственное заболевание, проявляющееся ожирением туловища и проксимальных отделов конечностей, мышечной гипотонией, задержкой умственного раз­вития, гипогонадизмом, низким ростом и небольшими кистями и стопами. У мальчиков часто выявляется крипторхизм, а у девочек — гипоплазия половых губ; у женщин отмечается аменорея.

Периодический синдром Вольфа — редкое заболевание, проявляющееся периодической гипертермией, которая сопровож­дается рвотой, снижением веса и повышением уровня кортизола в сыворотке.

К гипоталамическим синдромам многие авторы относят так­же нервную анорексию и нервную булимию.

Синдром нервной анорексии проявляется навязчивым стра­хом перед возможным ожирением, дисморфофобическими пере­живаниями с убеждённостью в собственной излишней полноте и пищевым поведением, активно направленным на похудание (са­моограничение питания, периоды преднамеренного голодания, интенсификация физической активности, приём слабительных средств, вызывание рвоты). При значительном похудании прекра­щается менструальный цикл. Заболевание характерно для деву­шек с дебютом в подростковом возрасте.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопитуитаризмом (первичным и вторичным), способным приводить к выраженному похуданию, а также с первичной эндокринной и соматической па­тологией. Необходимо исключать шизофрению.

Синдром нервной булимии характеризуется периодическим потреблением больших количеств пищи с последующим вызыва­нием рвоты, приёма слабительных, диуретиков и соблюдения ог­раничительной диеты. Больные склонны скрывать булимические эпизоды от окружающих. Нервная булимия может появиться на фоне предшествующей нервной анорексии, но может начинаться и самостоятельно. Провоцирующими факторами булимических эпизодов часто выступают периоды длительного воздержания от пищи с формированием гипогликемических состояний. Доволь­но характерны депрессивные расстройства, лечение которых имеет принципиальное значение в лечении пациентов с нервной булимией.


Дифференциальный диагноз требует исключения соматичес­ких заболеваний, сопровождающихся рвотой.

Расстройства терморегуляции. Билатеральные повреждения передних отделов гипоталамуса в преоптической области часто приводит к гипертермии (см. раздел «Нейрогенная гипертер­мия»). Операции или травма в области дна третьего желудочка или разрыв аневризмы передней соединительной артерии могут приводить к этому синдрому. Температура тела может повышать­ся до 41° и выше и, если не приводит к смерти, может внезапно падать. Аспирин не оказывает влияния на центральную гипертер­мию. Менее драматичные проявления имеют нарушения нормаль­ного циркадного ритма температуры тела. Периодический синд­ром Вольфа (см. выше) сопровождается периодической гипертер­мией. В генезе злокачественного нейролептического синдрома не­которые авторы отводят существенную роль гипоталамусу.

Чаще встречается так называемая нейрогенная гипертермия у больных психогенными пограничными заболеваниями на фоне конституциональной гипоталамической недостаточности. Такая гипертермия характеризуется рядом типичных особенностей: от­сутствуют соматические заболевания, способные вызвать гипер­термию; длительность (иногда — годами) и монотонность гипер­термии; нередко — инверсия суточного циркадного ритма (утром температура выше, чем вечером); относительно хорошая перено­симость (встречаются больные, которые субъективно начинают ощущать повышенную температуру с уровня 38 градусов и вы­ше); жаропонижающие средства не оказывают влияния на темпе­ратуру тела; ЧСС не изменяется параллельно подъёму температу­ры; характерный неврологический фон, на котором выявляется гипертермия (СВД, ГБН, аллергия и т.п.); дебют часто приходит­ся на детский возраст и пубертат. Эта гипертермия часто исчезает в период внешкольного сезона.

Повреждения задней части гипоталамуса часто вызывает гипотермию (постоянная температура 35° и ниже). Хроническая гипотермия часто носит семейный характер; она наблюдается также в случаях гипотиреоза, гипогликемии, уремии, при инток­сикации барбитуратами, нейролептиками и алкоголем. Она чаще встречается у пожилых людей.

Диагноз и дифференциальный диагноз гипоталамичес­кого синдрома.

Так как основным проявлением гипоталамической дисфунк­ции считается обменно-эндокринные нарушения, дифференци­альный диагноз фактически любого гипоталамического синдрома проводят прежде всего с первичной патологией периферических эндокринных желез.


В целом основными клиническими критериями диагнос­тики гипоталамического синдрома признаны следующие проявления:

□ Наличие полиморфных нейроэндокринно-обменных синдромов, которые всегда сочетаются с вегетативными на рушениями. Это — основной критерий.

□ Нарушение терморегуляции с характерными для цент­ральной гипертермии признаками.

□ Мотивационные нарушения, расстройства влечений (булимия, жажда, изменения либидо и др.). Последние критерии являются менее специфичными, так как они могут быть проявлением патологии других структур мозга (височная эпилепсия, психические забо левания).

□ Наличие церебральной органической симптоматики, сви­детельствующей о вовлечении соседних с гипоталамусом (или гипофизом) структур мозга (гипоталамический син дром Горнера, симптомы поражения верхних отделов ствола головного мозга, симптомы вовлечения хиазмы зрительных нервов и др.).

 

Диагностические исследования при гипотоламическом синдроме

Поскольку изолированное поражение гипоталамуса проявляется в основном обменно-эндокринными синдромами, для подтверждения диагноза существенное значение имеют исследования уровня тропных гормонов гипофиза, консульта­ция эндокринолога, исследование гормонов периферических эндокринных желез, часто МРТ (синдром «пустого» турецкого седла, объёмные процессы), Эхо-энцефалография и ЭЭГ (последняя наименее информативна).


НАРУШЕНИЕ СИМПАТИЧЕСКОЙ ИННЕРВАЦИИ ЗРАЧКА

Полный синдром Горнера (Horner) включает сужение глазной щели (птоз за счёт паралича гладкой верхней тарзальной мышцы), миоз (паралич мышцы расширяющей зрачок), и гомолатеральный ангидроз; редко — гетерохромия радужки. Энофтальм, согласно последним данным, не обязателен (обычно не наблюдается).

Синдром Горнера является следствием повреждения симпа­тического пути на любом участке его длинного протяжения от промежуточного мозга до боковых рогов верхних грудных сегментов спинного мозга (центральный отрезок пути), и от спинного мозга снова вверх через шею до глаза и верхнего века. Этот путь имеет три нейрона. Центральный нейрон прохо­дит от гипоталамуса через заднебоковые отделы ствола мозга к боковым рогам спинного мозга (столб Кларка), заканчиваясь на уровне С8 — Д1 в цилиоспинальном центре Будже-Веллера (Budge-Waller). Волокна периферического (второго) пресинапти-ческого (преганглионарного) нейрона идут вверх из этого центра через передние корешки С8-Д1, пересекая верхушку лёгкого и под a. subclavia в составе шейной симпатической цепочки, заканчиваясь в верхнем шейном ганглии. Периферический (третий) постсинаптический (постгагнглионарный) нейрон поднимается вверх через кавернозный синус по стенке сонной артерии и отходящим к глазу ветвям на уровне орбиты для иннервации зрачка, верхнего века и кровеносных сосудов глаза, в особенности конъюнктивальных.

Типичный синдром Горнера имеет следующие особенности:

Миоз имеет слабую или среднюю степень выраженности при наличии нормальных зрачковых реакций на свет и аккомода­цию. Анизокория в связи с миозом обычно слабо выражена: око­ло 1 мм или даже меньше. Миоз является результатом недостаточ­ности дилататора зрачка (дефект симпатической иннервации) и, следовательно, максимально выражен в темноте.

Птоз обычно лёгкий и, в противоположность поражению глазодвигательного нерва, никогда не является полным. При этом выявляется птоз как верхнего, так и нижнего века в свя­


зи с недостаточной симптатической иннервацией верхней и ниж­ней тарзальных мышц. Птоз верхнего века может компенсировать­ся, если больной включает m. levator palpebrae superior и т. frontal­is, которые не получают симпатической иннервации. Птоз нижне­го века становится более заметным, если попросить больного смо­треть слегка вверх; при этом в здоровом глазу появляется полоска белой склеры между краем радужки и нижнего века, а в больном — эта полоска будет больше за счёт птоза нижнего века. В расслаб­ленном состоянии комбинация птоза верхнего и нижнего века су­жает глазную щель и создаёт ложное впечатление энофтальма.

Отсроченное (запаздывающее) расширение зрачка

(dilation lag). Нормальный зрачок расширяется строго в течение 5 секунд после отключения света, что обусловлено активацией ди-лататора зрачка. Однако в зрачке на стороне синдрома Горнера эта активность дефектна и поэтому зрачок расширяется замедленно в течение 15—20 секунд (нарушен баланс между симпатическим дилататором и парасимпатическим сфинктером зрачка). В связи с этими различиями в динамике зрачков имеет место нарастание анизокории в первые 5 секунд темноты, так как нормальный зра­чок успевает расшириться, а больной — нет. Далее анизокория уменьшается (между 5 и 20 секундами), так как зрачок на стороне синдрома Горнера начинает расширяться и приближается своим размером к зрачку нормального глаза.Таким образом анизокория нарастает примерно на 0,5—1 мм в первые 5 секунд после затем­нения помещения и затем уменьшается в течение 15—20 секунд пониженной освещённости. Запаздывающее расширение зрачка является специфическим знаком синдрома Горнера, но не всегда клинически представлено.

Часто имеются нарушения потоотделения (ангидроз) различной распространенности. Этим симптомам иногда сопутствует дилята-ция конъюнктивальных сосудов. Энофтальм не наблюдается, хотя в старых учебниках заявлялось противоположное. Гетерохромия раду­жек может наблюдаться при врождённом синдроме Горнера за счёт меньшего количества пигмента на стороне синдрома Горнера.

Диагностика заболевания, вызвавшего синдром Горнера, в ос­новном зависит от локализации повреждения симпатического пу­ти. Локализация уточняется с учетом сопутствующих синдрому Горнера неврологических симптомов и результатов некоторых простых фармакологических тестов, которые могут указывать на денервационную гиперчувствительность зрачка, наблюдающуюся при повреждении третьего симпатического нейрона. Эти тесты имеют значение, только когда локализация не может быть уста­новлена по неврологическим симптомам, например, в редких слу­чаях изолированного синдрома Горнера.


Основные причины синдрома Горнера:

I. Врождённый. П. Приобретённый:

A. Центрального происхождения (поражение провод-
ников симпатической иннервации зрачка на разных
уровнях: от гипоталамуса до шейных сегментов спин-
ного мозга):

1. Полушарные и стволовые инсульты

2. Мозжечковый инсульт

3. Рассеянный склероз

4. Опухоли ствола мозга

5. Сирингомиелия, сирингобульбия, а также интраме-
дуллярные спинальные опухоли

6. Как ранний знак начинающегося транстенто-
риального вклинения у больных в коме при супра-
тенториальных объёмных образованиях (при этом
ангидроз выявляется по гемитипу)

B. Периферического происхождения (поражение
симпатических волокон от С8 — ТЫ до симпатических
образований в орбите):

1. Заболевания верхушки лёгкого и плевры

2. Поражения первого грудного корешка (ТЫ)

3. Добавочные шейные рёбра

4. Аневризма аорты или подключичной артерии

5. Метастазы в шейные и грудные лимфатические узлы

6. Опухоли щитовидной железы

7. Повреждение симпатической цепочки при операциях

8. Опухоли в области яремного отверстия

9. Опухоли и воспалительные процессы в области
Гассерова узла

10.Поражение внутренней сонной артерии (аневризма)

11.Алкоголизация тройничн ого нерва

12. Ганглионит Гассерова узла (herpes zoster ophthalmicus).

 

13.Воспалительные процессы в орбите

14.Превертебральная гематома

15.Кластерные головные боли

16. Приступ мигрени

17.Опухолевое поражение симпатического ганглия (ганлиома)

18. Спонтанный пневмоторакс

19. Прогрессирующая гемиатрофия лица

 

20. Травмы и опухоли в области шеи

21. Эпидуральная анестезия


I. ВРОЖДЕННЫЙ СИНДРОМ ГОРНЕРА

Врождённый синдром Горнера может сопровождаться гете-рохромией радужки, энофтальмом и дизрафическими аномалия­ми шейного отдела позвоночника или врождённой глухотой.

 

II. ПРИОБРЕТЕННЫЙ СИНДРОМ ГОРНЕРА

А. Центрального происхождения

Центрального происхождения (при поражении проводников симпатической иннервации зрачка на разных уровнях: от гипо­таламуса до шейных сегментов спинного мозга) наблюдается чаще у взрослых (периферического — у детей).

1. Стволовые и (реже) полушарные инсульты.

Наблюдается ипсилатеральный синдром Горнера плюс ипсилатеральное уменьшение потоотделения на одной половине тела. Из-за соседства эфферентных неперекрещенных симпатических и афферентных перекрещенных спиноталамиче-ских путей часто имеется нарушение болевой и температурной чувствительности на контрлатеральной половине тела. Стволовой уровень поражения может быть установлен по нарушениям взора или черепных нервов и проводящих путей, связывающих ствол мозга и мозжечок. Паралич горизонтально­го взора указывает на стволовый уровень, как и поражение пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Каудальная груп­па черепных нервов вовлекается в патологический процесс при повреждении на уровне продолговатого мозга. В учебной литературе имеется склонность к описанию характерных «альтернирующих стволовых синдромов» и утверждение об их большой топической ценности.

Основной комбинацией симптомов, указывающих на ство­ловой уровень, является: ипсилатеральная дисфункция череп­ных нервов, ипсилатеральный синдром Горнера, если присутст­вует, ипси- или контрлатеральная мозжечковая атаксия и контр­латеральный гемипарез и (или) нарушение чувствительности. Центральный синдром Горнера чаще всего выявляется в карти­не синдрома Валленберга (Wallenberg)-3axap4eHKO при лате­ральном медуллярном инсульте.

2. Мозжечковый инсульт. Окклюзия верхней мозжечко-
вой артерии проявляется ипсилатеральной мозжечковой атак-
сией (средняя и/или верхняя мозжечковые ножки), тошнотой,
рвотой, псевдобульбарной дизартрией, снижением болевой и


температурной чувствительности на противоположной полови­не тела (спиноталамический тракт). Иногда наблюдается час­тичная глухота, статический тремор ипсилатеральной верхней конечности, ипсилатеральный синдром Горнера и палатальный миоклонус.

Окклюзия передней нижней мозжечковой артерии приво­дит к инфаркту крайне вариабельной территории. Основные проявления: головокружение, тошнота, рвота, нистагм, шум и иногда снижение слуха с одной стороны, слабость лицевых мышц, ипсилатеральная мозжечковая атаксия (нижняя или сред­няя ножка мозжечка), ипсилатеральный синдром Горнера, парез взора в сторону, контрлатеральная гемигипестезия (спинотала­мический тракт). Если окклюзия перекрывает начало артерии, то могут страдать кортикоспинальные волокна, что проявится гемиплегией; если она перекрывается более дистально, то мо­жет иметь место картина инфаркта улитки и лабиринта.

3. Помимо ишемии и геморрагии к синдрому Горнера может приводить демиелинизация в области ствола головного мозга. Самая типичная причина последней — рассеянный склероз; однако, он редко дает появление центрального синдрома Горнера.

4. Первичные или метастатические опухоли ствола моз­га. Первичные или метастатические опухоли ствола мозга наи­более часто локализуются на уровне среднего мозга и моста и могут быть причиной синдрома Горнера. Диагностика базирует­ся на прогрессировании симптомов, связанных и с вовлечением соседних со стволом мозга областей. Для подтверждения диа­гноза на первом месте по необходимости стоят нейровизуализа-ционные и электрофизиологические исследования.

5. Полости при сирингомиелии или интрамедуллярной опухоли. На уровне между нижними отделами ствола мозга и верхними отделами спинного мозга причиной синдрома Горне­ра могут быть сирингомиелия или интрамедуллярная опухоль этой же локализации, то есть центрально расположенные в про­долговатом и спинном мозге. Хорошо известными признаками являются: синдром Горнера, ипсилатеральное нарушение тер­морегуляционного потоотделения и контрлатеральное отсутст­вие болевой и температурной чувствительности. При пораже­нии переднего рога спинного мозга может наблюдаться ипсила­теральная прогрессирующая атрофия мышц руки. Также может быть центральный парапарез, но нарушения функции мочевого пузыря редки.


6. Синдром Горнера может быть ранним знаком начинаю­щегося транстенториального вклинения у больных в коме при супратенториальных объёмных образованиях (при этом ан-гидроз выявляется по гемитипу).

 

В. Периферический синдром Горнера

Периферический синдром Горнера (поражение симпатических волокон от С8 — Д1 до симпатических образований в орбите).

I. Преганглионарный синдром Горнера (главным образом грудные или шейные злокачественные опухоли).

После выхода из спинного мозга через первый грудной корешок симпатические волокна входят в шейную симпатичес­кую цепочку. Проксимально на этом уровне симпатический тракт может поражаться верхушечной карциномой легкого (опухоль Панкоста), реже — другими заболеваниями верхушки лёгкого, плевры и средостения. Эта опухоль чувствительна к комбини­рованному радиологическому и хирургическому лечению только на ранней стадии. Очень характерной является комбинация пульсирующей боли в подмышечной впадине, позже — ниже в руке, и ипсилатеральный синдром Горнера. Потоотделение нарушается на ипсилатеральной половине лица и области плеча. При распространении опухоли обязательно поражается плечевое сплетение. Боль становится очень сильной и развивается атрофия мышц руки.

Другие причины, например, поражение первого грудного корешка (Д1) или добавочные шейные ребра, очень редки. Аневризма аорты или подключичной артерии в принципе также может вызвать синдром Горнера.

Несколько выше, на уровне шеи симпатическая цепочка мо­жет поражаться метастатической инфильтрацией из лимфати­ческих узлов или реже из карциномы щитовидной железы. В этих случаях синдрома Горнера нет денервационной гиперчувст­вительности к адреналину (см ниже), ипсилатеральное наруше­ние чувствительности соответствует описанному при опухоли Панкоста, но нет симптомов поражения плечевого сплетения. Ло­кальная боль слабая или отсутствует. Преганглионарное повреж­дение можно установить, используя 2% раствор кокаина. Дилата-ционное действие кокаина на зрачок зависит от состояния треть­его симпатического нейрона и наличия аминоксидазы в оконча­ниях симпатических волокон радужной оболочки глаза. Только при преганглионарном синдроме Горнера может наблюдаться ми­дриаз вследствие воздействия раствора кокаина на конъюнктиву.

Повреждения симпатической цепочки при операциях на


шее и на органах грудной клетки — другая возможная причина синдрома Горнера. Другие редкие причины: превертебральная гематома, опухолевое поражение симпатического ганглия (ганглиома), спонтанный пневмоторакс, травмы (в том числе родовая) и другие опухоли в области шеи, спондилоз,эпиду-ральная анестезия.

II. Постганглионарный синдром Горнера (процессы на основании черепа и орбиты).

Этот уровень поражения не сопровождается нарушением потоотделения. Локальное воздействие кокаина на глаз не дает эффекта. Имеется денервационная гиперчувствительность со сни­жением уровня аминоксидазы. Местное введение 0,1% раствора адреналина приводит к медленному, в течение 20 минут, развитию мидриаза средней степени выраженности, хотя такая низкая концентрация адреналина в норме не дает эффекта.

Можно обсуждать различные патологические процессы, которые часто локализуются рядом с внутренней сонной артерией в месте её пересечения основания черепа и кавернозного синуса, близко от третьего черепного нерва и назоцилиарных ветвей пято­го черепного нерва. Наиболее важными являются параселляр-ные или неопластические процессы в области Гассеррова уз­ла, яремного отверстия, кавернозного синуса, опухоли или воспалительные заболевания орбиты, аневризма внутренней сонной артерии или её травма. Другие причины: herpes zoster ophthalmicus, кластерные головные боли, алкоголизация тройничного нерва и другие травмы, реже — приступ мигре­ни. Синдром Горнера описан также при гемиатрофии лица. Локализация процесса устанавливается клинически, но только дополнительные исследования позволяют уточнить диагноз. Наи­более информативным из инструментальных методов является нейровизуализационное обследование с контрастированием.

В триаде синдрома Горнера (птоз, миоз и ангидроз) самым по­стоянным симптомом является миоз (он наблюдается в 98 % слу­чаев). Ангидроз не относится к постоянным знакам. При синдро-мальном дифференциальном диагнозе полезно помнить, что птоз может быть врождённой особенностью или быть результатом нормальных возрастных изменений ткани века; он может быть симптомом других нервномышечных заболеваний. Птоз при пора­жении глазодвигательного (Ш-го) нерва, как правило, сопровож­дается двоением. Дифференциальный диагноз одностороннего миоза включает «физиологическую» анизокорию, местное приме­нение препаратов, заболевания радужки, хронический тоничес­кий зрачок Эди, аберрантную регенерацию глазодвигательного нерва и др. (/ см. раздел «Зрачковые нарушения»).


Диагностические исследования синдрома Горнера

Среди диагностических процедур для диагностики синд­рома Горнера золотым стандартом считается кокаиновый тест. Кокаин является ингибитором обратного захвата норадрена-лина. Если окулосимпатические пути интактны, кокаин рас­ширяет зрачок. Наносят 2 капли (с минутным интервалом) 4 % или 10 % раствора кокаина гидрохлорида в каждый конъ-юнктивальный мешочек и ждут 45—60 минут. Нормальный зрачок будет расширенным, зрачок при синдроме Горнера бу­дет расширяться хуже. Посткокаиновая анизокория размером 1,0 мм или более подтверждает диагноз синдрома Горнера.

Следующей стадией диагностики синдрома Горнера явля­ется уточнение уровня окулосимпатического дефекта. С этой целью используют амфетаминовый тест. Гидроксиамфекта-мин высвобождает катехоламины из пресинаптических тер-миналей. При повреждениях третьего нейрона (самого ниж­него) гидроксиамфетамин не расширяет зрачок. Если по­вреждение, вызвавшее синдром Горнера, вовлекает централь­ный или преганглионарный нейрон, то постганглионарный нейрон остаётся анатомически интактным и гидроксиамфета­мин будет расширять зрачок при синдроме Горнера также, как и нормальный зрачок.

Если амфетаминовый тест указывает на то, что синдром Горнера вызван либо центральным, либо преганглионарным повреждением (оба зрачка расширяются одинаково), то рас­сматривают вероятность поражения мозгового ствола. При­меняют МРТ. При отсутствии патологии используют КТ шеи и грудной клетки. Если синдром Горнера обусловлен процес­сом постганглионарной локализации, рекомендуется приме­нение МРТ головы и шеи. Иногда прибегают к магнитно-ре­зонансной ангиографии или каротидной ангиографии (подо­зрение на диссекцию сонной артерии). Кластерная головная боль может вызывать постганглионарный синдром Горнера в 22 % случаев.


НЕЙРОГЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ

Физиологическая циркадная регуляции температуры тела позволяет ей в норме колебаться от минимального значения ран­ним утром (около 36°) до максимального во второй половине дня (до 37,5°). Уровень температуры тела зависит от баланса меха­низмов, регулирующих процессы теплопродукции и теплоотда­чи. Некоторые патологические процессы могут вызвать повыше­ние температуры тела в результате недостаточности терморегуля­ционных механизмов, что принято называть гипертермией. По­вышение температуры тела при адекватной терморегуляции на­зывают лихорадкой. Гипертермия развивается при избыточной метаболической продукции тепла, чрезмерно высокой температу­ре окружающей среды или при дефектных механизмах теплоот­дачи. До некоторой степени условно можно выделить три группы гипертермии (чаще их причина носит комплексный характер).

Основные причины:

I. Гипертермия, обусловленная чрезмерной теплопродук-
цией.

1. Гипертермия при физической нагрузке

2. Тепловой удар (при физическом напряжении)

3. Злокачественная гипертермия при наркозе

4. Летальная кататония

5. Тиреотоксикоз

6. Феохромацитома

7. Интоксикация салицилатами

8. Злоупотребление наркотиками (кокаин, амфетамин)

9. Белая горячка

10. Эпилептический статус

11. Столбняк (генерализованный)

II. Гипертермия, обусловленная снижением теплоотдачи.

1. Тепловой удар (классический)

2. Использование теплонепроницаемой одежды

3. Дегидратация

4. Вегетативная дисфункция психогенного происхождения