Регуляция синтеза и распада гликогена в печени глюкагоном и адреналином
1 - глюкагон и адреналин взаимодействуют со специфическими мембранными рецепторами. Комплекс гормон-рецептор передает сигнал через аденилатциклазную систему на протеинкиназу А, переводя ее в активное состояние;
2 - протеинкиназа А фосфорилирует и активирует киназу фосфорилазы;
3 - киназа фосфорилазы фосфорилирует гликогенфосфорилазу, переводя ее ι активную форму;
4 - протеинкиназа А фосфорилирует также гликогенсинтазу, переводя ее в неак тивное состояние;
5 - в результате ингибирования гликогенсинтазы и активации гликогенфосфорилазы ускоряется распад гликогена.
Характеристика некоторых гликогеновых болезней
![](images/image-027-207.gif)
![]() | Синтез гликогена (гликогенез) 1 – глюкокиназа или гексокиназа; 2 – фосфоглюкомутаза; 3 – УДФ-глюкопирофосфорилаза; 4 – гликогенсинтетаза (глюкозилтрансфераза); 5 – фермент «ветвления» (амило-1,4→1,6-гликозилтрансфераза). Светлые и заштрихованные кружки – глюкозные остатки. Закрашенные кружки – глюкозные остатки в точке ветвления. |
Катаболизм гликогена
![]() | В рамке – фрагмент гликогена с точкой ветвления. Закрашенный кружок – глюкозный остаток, связанный α-1,6-гликозидной связью. Светлые и заштрихованные кружки – глюкозные остатки в линейных участках и боковых ветвях, связанные α-1,4-гликозидной связью. 1 – гликогенфосфорилаза; 2 – олигосахарид-трансфераза; 3 – α-1,6-глюкозидаза. |
Мобилизация гликогена
Зелёные кружочки – глюкозный остаток, связанный α1,6-гликозидной связью;
Красные кружки – гликозидные остатки в линейных участках и боковых ветвях, связанные α1,4-гликозидной связью.
1 – реакции фосфоролиза – отщепление глюкозного остатка в форме глюкозо-1-фосфата. В реакции используется неорганический фосфат;
2 – перенос трёх мономеров, оставшихся неотщеплёнными до точки ветвления, на нередуцирующий конец цепи и удлинение этой цепи;
3 – отщепление глюкозного остатка в точе ветвления (гидролиз α1,6-гликозидной связи) и образование свободной глюкозы;
4 – повторяющееся действие гликогенфосфорилазы и других ферментов с образованием основного продукта – глюкозо-1-фосфата;
5 – образование глюкозо-6-фосфата и использование его в печени и мышцах.
Инозитолфосфатный механизм регуляции синтеза и распада гликогена в печени адреналином и Са2+
1 - взаимодействие адреналина с α1-рецептором передает сигнал через инозитолфосфатную систему. Это сопровождается активацией фосфолипазы С, мобилизацией Сa2+ из ЭР и активацией протеинкиназы С (ПКС).
2 - протеинкиназа С фосфорилирует гликогенсинтазу и переводит ее в неактивное состояние.
3 - комплекс 4Са2+-кальмодулин активирует киназу фосфорилазы и кальмодулинзависимые протеинкиназы.
4 - киназа фосфорилазы фосфорилирует гликогенфосфорилазу и тем самым ее активирует.
5 - гликогенфосфорилаза катализирует первую реакцию распада гликогена.
![]() | ![]() ![]() ![]() |
Гликолиз в эритроцитах всегда завершается образованием лактата, поскольку в этих клетках отсутствуют митохондрии, содержащие ферменты системы аэробного окисления пирувата. 90% потребностей эритроцита в энергии обеспечивается гликолизом. Анаэробное расщепление глюкозы может происходить в мышцах, мозге, желудочно-кишечном тракте, мозговом слое почек, сетчатке и коже. Печень, почки и сердце обычно утилизируют лактат, но в условиях гипоксии образуют его.
Хотя бóльшая часть гликолитических реакций обратима, три из них носят ярко выраженный экзергонический характер и поэтому могут рассматриваться как физиологически необратимые. Это реакции, катализируемые гексокиназой (и глюкокиназой), фосфофруктокиназой ипируваткиназой. На уровне этих реакций осуществляется регуляция гликолиза.