НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА РР 6 страница

Инсулинома — опухоль b-клеток поджелудочной железы, секретирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению.

Инсульт — вызванное патологическим процессом острое нарушение кровообращения в головном или спинном мозге с развитием стойких симптомов поражения ЦНС.

Геморрагический и. — и. вследствие кровоизлияния в мозг или под его оболочки. Û апоплексический удар Û апоплексия мозга Û апоплектический и.

Ишемический и. — и. вследствие прекращения или значительного уменьшения кровоснабжения участка мозга.

Интегрины — трансмембранные гликопротеины — семейство белков-рецепторов для молекул внеклеточного матрикса — фибронектина, ламинина и др. И. участвуют в качестве рецепторов в реакциях адгезии «клетка–клетка» и «клетка–внеклеточный матрикс», а также в передаче сигналов, регулирующих экспрессию генов и пролиферацию. Эти гетеродимеры состоят из двух различных нековалентно связанных СЕ: a и b. Различают 16 молекулярных форм a‑ и 8 — b‑СЕ. Каждая СЕ состоит из цитоплазматического, трансмембранного и внеклеточного доменов. Цитоплазматический домен взаимодействует с цитоскелетом. Крупный внеклеточный домен связывается с компонентами внеклеточного матрикса. Дефекты интегринов приводят к развитию различных заболеваний: нарушения адгезии лейкоцитов наблюдаются при дефекте структуры b₂‑СЕ интегрина; тромбастения Глянцманна развивается вследствие мутации гена тромбоцитарного интегрина; врождённый буллёзный эпидермолиз, сочетающийся с атрезией пилорической части желудка (мутация гена, кодирующего b₄‑СЕ интегрина).

Лейкоцитарные АГ. Три a-цепи вместе с цепью b₂ формируют гетеродимеры следующих наименований:

• интегрин b₂/a-L, или CD18/CD11A, или LFA1, или Leu CAM;

• интегрин b₂/a-M, или CD18/CD11B, или CR3, или CAMb, или Mac1, или Mo1, или OKM-1;

• интегрин b₂/a-X, или CD18/CD11C, или p150, или p150,95, или Leu CAMc.

IIb-IIIa тромбоцитарный и. — рецептор, связывающий фибриноген и фактор фон Виллебранда. В повреждённых участках стенки сосуда тромбин, АДФ, коллаген, тромбоспондин активируют тромбоциты, вызывая конвертирование IIb-IIIa в активную форму. Комплекс IIb-IIIa с фибриногеном инициирует внутриклеточные сигналы, вызывающие дальнейшую активацию тромбоцитов и ретракцию формирующегося тромба.

MAC1 (120980, и. a-M; ITGAM, a-СЕ рецептора комплемента типа 3, CD11B.

VLA4 (192975, и. a-4; ITGA4, очень поздно активируемый белок 4, VLA4, CD49D.

VLA5 (135620, и. a-5; ITGA5, a-СЕ рецептора фибронектина, Very Late Activation protein 5 — очень поздно активируемый белок 5, VLA5A.

Интерлейкины (ИЛ с добавлением порядкового номера) — цитокины, действующие как факторы роста и дифференцировки лимфоцитов (л.) и др. клеток.

ИЛ1 — стимулирующий Т‑хелперы и В‑л. цитокин, впервые выделенный из мононуклеарных фагоцитов; вырабатывают ИЛ1 активированные макрофаги, В‑л., клетки эндотелия, фибробласты, кератиноциты. ИЛ1 — ключевой медиатор воспаления и иммунитета; эффекты ИЛ1: пирексия, синтез белков острой фазы, катаболизм белков, стимуляция активности остеокластов. Мишени ИЛ1: T‑л., В‑л., гранулоциты, базофилы, фибробласты, эндотелий. Имеется минимально два кодируемых разными генами ИЛ1: ИЛ1a (кислая форма, pI5) и ИЛ1b (нейтральная форма, pI7). Обе формы взаимодействуют с рецепторами ИЛ1. Устаревшие синонимы: монокин, фактор активации л., эндогенный пироген A.

ИЛ2 — цитокин, вырабатываемый Т‑л. (CD4>CD8), способствует клональной экспансии Т‑л, аутокринный фактор роста Т‑л. (Т‑хелперы, цитотоксические T‑л.), такжеактивирует В‑л. и NK‑клетки. Рецептор ИЛ2 — гетеродимерный гликопротеин, состоящий из СЕ a, b и g (СD25,; дефекты a‑ и g‑СЕ [множество дефектных аллелей] приводят к развитию тяжёлого комбинированного иммунодефицита. Û Т‑л. фактор роста.

ИЛ3 вырабатывается Т‑л. и клетками стромы костного мозга. ИЛ3 поддерживает размножение практически всех классов ранних клеток‑предшественниц гемопоэза, воздействуя на стволовую кроветворную клетку и полипотентную клетку‑предшественницу миелопоэза (CFU‑GEMM), на большинство клеток‑предшественниц миелоидного ряда, стимулируя формирование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов. Рецептор ИЛ3 — гетеродимер, состоящий из связывающей лиганд a‑СЕ, b‑СЕ (b‑СЕ входит также в состав рецепторов ИЛ5 и колониестимулирующего фактора макрофагов и нейтрофилов GM‑CSF) и g‑СЕ.

ИЛ4 — стимулирующий дифференцировку В‑л. (также T‑л. и макрофагов) цитокин, продуцируемый T4‑л., тучными клетками и базофильными лейкоцитами. Дефекты рецептора приводят к выраженной предрасположенности к развитию аллергических болезней, включая бронхиальную астму. Û Т‑л. фактор роста 1 Û л. фактор дифференцировки.

ИЛ5 (фактор дифференцировки эозинофилов) — гомодимер из двух цепей; ИЛ5 продуцируют Т‑л., мишени ИЛ5 — клетки‑предшественницы эозинофилов (также В‑ и T‑л.); вместе с ИЛ3 и GM‑CSF стимулирует образование эозинофилов (например, увеличение содержания эозинофилов при бронхиальной астме стимулирует ИЛ5) и В‑л.

ИЛ6 — продуцируемый макрофагами, фибробластами и опухолевыми клетками цитокин, стимулирующий синтез и секрецию Ig В‑л.; ИЛ6, индуцируя транскрипцию гена MyD118, стимулирует также миелоидную дифференцировку. Увеличение продукции ИЛ6 увязывают с патогенезом ювенильного ревматоидного артрита, болезни Педжета (стимуляция остеокластов), множественной миеломы, карцином почки и яичника. Синонимы: В‑л. стимулирующий фактор 2 Û ИФН‑b₂ Û стимулирующий гепатоциты фактор.

ИЛ7 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга цитокин, вызывающий пролиферацию Т‑ и В‑л., воздействуя на их клетки‑предшественницы. В литературе рассматривают значение ИЛ7 в патогенезе тяжёлого комбинированного иммунодефицита в контексте дефектов g‑СЕ рецептора ИЛ7, одинаковой в рецепторах ИЛ2, ИЛ4, ИЛ7, ИЛ9, ИЛ15.

ИЛ8 — вызывающий хемотаксис нейтрофилов и Т‑л. цитокин (хемокин), продуцируемый эндотелиальными клетками, фибробластами, кератиноцитами и макрофагами; относится к провоспалительным цитокинам. Синонимы: нейтрофилы активирующий анионный пептид Û нейтрофилов хемотаксический фактор из моноцитов Û нейтрофилов активации фактор Û нейтрофилов активации белок Û нейтрофилов хемотаксиса фактор.

ИЛ9 (фактор роста Т‑л./тучных клеток) — аутокринный цитокин, стимулирующий пролиферацию Т‑л. Экспрессия ИЛ9 значительно уменьшена при гипореактивности бронхов (в опытах на модели бронхиальной астмы у мышей), что позволяет расценить значение ИЛ9 в патогенезе бронхиальной астмы как мощного фактора риска её развития.

ИЛ10 — подавляющий секрецию g‑ИФН из В‑л. цитокин, продуцируемый преимущественно моноцитами/макрофагами, а также Т‑хелперами и В‑л. ИЛ10 имеет выраженную ДНК‑ и аминокислотную гомологию с вирусом Эпстайна‑Барр. ИЛ10 — мощный ингибитор иммунных и воспалительных реакций.

ИЛ11 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга (эндотелиальные клетки, макрофаги, предшественники жировых клеток) цитокин, стимулирует увеличение в плазме крови белков острой фазы воспаления, зависимое от Т‑клеток развитие В‑л.

ИЛ12 (фактор стимуляции NK‑клеток — NKSF) — индуцирующий экспрессию гена g‑ИФН в В‑л. и NK‑клетках цитокин, продуцируемый Т‑ и В‑л. и макрофагами — состоит из 2 СЕ: ИЛ12А (p35, фактор созревания цитотоксических л.) и ИЛ12В (p40, фактор созревания цитотоксических л. 2). ИЛ12 расценивают как ключевой модулятор естественного иммунитета.

ИЛ13 — продуцируемый Т‑хелперами цитокин, подавляющий участие мононуклеаров в реакциях воспаления; ИЛ13 Т‑л., базофильных лейкоцитов и тучных клеток также стимулирует выработку IgG4 и IgE плазматическими клетками. По механизму действия между ИЛ13 и ИЛ4 много общего: оба цитокина индуцируют экспрессию на поверхности В‑л. CD23, IgM, Аг MHC II; ИЛ13 взаимодействует с рецептором ИЛ4. В опытах на мышах показано, что ИЛ4 и ИЛ13 через рецептор ИЛ4 приводят к развитию острых симптомов гиперреактивности бронхов и гиперсекреции слизи; напротив, блокада ИЛ13 ведёт к снятию симптоматики.

ИЛ14 — продуцируемый Т‑л. цитокин, стимулирующий пролиферацию В‑л. и подавляющий секрецию Ig.

ИЛ15 — продуцируемый Т‑л. цитокин, стимулирующий пролиферацию Т‑л. и активирующий NK‑клетки.

ИЛ16 (фактор привлечения л. LCF) — провоспалительный цитокин, вызывающий хемотаксис CD4⁺ л., моноцитов и эозинофилов в очаг воспаления.

ИЛ17 (связанная с цитотоксическими Т‑л. сериновая эстераза 8) в модельных опытах на фибробластах индуцировал секрецию ИЛ6 и ИЛ8 и экспрессию молекулы адгезии клеток ICAM1, а в сочетанных культурах костного мозга и остеобластов — ПгE₂. Содержание ИЛ17 в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите увеличено.

ИЛ18 (g‑ИФH‑индуцирующий фактор) биологически и структурно сходен с ИЛ1b. Продуцируемый макрофагами цитокин, стимулирует пролиферацию Т‑л. и секрецию ими ИЛ2 и GM‑CSF, активирует NK‑клетки, поддерживает экспрессию FAS‑лиганда (CD95) в Т‑л. и NK‑клетках, активирует секрецию g‑ИФН NK‑клетками, Т‑ и В‑л.; увеличение уровня GM‑CSF угнетает дифференцировку остеокластов из миелоидных предшественников костного мозга.

ИЛ21 биологически и структурно сходен с ИЛ2 и ИЛ15, стимулирует пролиферацию Т‑ и B‑л., пролиферацию и созревание NK‑клеток.

Интерстиций — участок, промежуток, зона, пространство в органе или ткани, находящееся между клетками.

Интерфероны (ИФН) — гликопротеины, вырабатываемые различными клетками под действием соответствующих стимулов и имеющие антивирусную активность; выделяют, по крайней мере, 4 типа (a, b, g, w).

a‑ИФН (лейкоцитарный ИФН) вырабатывается преимущественно B‑клетками, а также T‑лимфоцитами, NK‑клетками и макрофагами при вирусной инфекции или стимуляции двуцепочечной РНК; мишени: T‑ и В‑лимфоциты, NK‑клетки.

b‑ИФН (ИФН фибробластов, ИФНb1; ИФНb2, или ИЛ6; ИФНb3) вырабатывается фибробластами при тех же состояниях, что и a‑ИФН; мишени: T‑лимфоциты и кроветворные клетки (ИФНb₂, см. ИЛ6).

b₂‑ИФН, см.ИЛ6.

g‑ИФН (иммунный ИФН) вырабатывается NK‑клетками и активированными Аг или митогенами T‑лимфоцитами преимущественно при воспалительных, аутоиммунных состояниях; индуцирует экспрессию гликопротеинов классов MHC I и II, обладает противовирусным эффектом, модулирует синтез Ig и цитокинов, усиливает антибактериальную и противоопухолевую активность макрофагов, стимулирует дифференцировку миелоидных ростков.

Интрон — некодирующая последовательность между экзонами (кодирующая последовательность). После синтеза РНК на ДНК-матрице (транскрипция) последовательности РНК, комплементарные последовательностям интронов, удаляются при помощи специальных ферментов, а оставшиеся последовательности сближаются (сплайсинг).

Ихтиоз — врождённый дефект ороговения в виде сухости кожи и формирования крупных кератиновых чешуек, похожих на рыбью чешую.

Кадгерины — трансмембранные гликопротеины, в присутствии Ca²⁺ обеспечивают межклеточную адгезию гомофильного типа (гомофильный вариант адгезии предполагает взаимодействие клеток при помощи одинаковых молекул, встроенных в их клеточные мембраны).

Каллёзный — жёсткий, уплотнённый, индуративный, мозолистый.

Кальмодулин — Ca²⁺-связывающий белок; связывание с Ca²⁺ в цитоплазме клеток изменяет его конформацию и превращает его в активатор ферментов (например, фосфодиэстераз или киназы лёгкой цепи миозина в ГМК); регулятор процесса сокращения ГМК и многих внутриклеточных событий.

Кальсеквестрин — главный Ca²⁺‑связывающий белок саркоплазматической сети волокон поперечнополосатой мышцы и некоторых ГМК. Одна молекула к. связывает приблизительно 50 ионов Ca²⁺.

Кальциноз. Одной из наиболее распространённых разновидностей клеточных минеральных дистрофий является кальциноз — накопление ("отложение") солей кальция в клетках. К. может носить общий или местный характер. На "территории" клетки в наибольшей мере соли кальция накапливаются в митохондриях, лизосомах (фаголизосомах), в канальцах саркоплазматической сети. Основная причина клеточного к.: изменение физико‑химических свойств цитозоля (например, внутриклеточный алкалоз), сочетающееся с абсорбцией кальция. Наиболее часто находят к. клеток миокарда, эпителия почечных канальцев, лёгких, слизистой оболочки желудка, стенок артерий.

Кальцитонин — пептид, содержащий 32 аминокислотных остатка, мол. масса 3421 (в клинике применяют синтетические аналоги гормона). Три гена к. кодируют последовательности Са²⁺‑регулирующих гормонов к. и катакальцина, а также относящихся к кальцитониновому гену пептидов. Транскрипты подвергаются альтернативному сплайсингу, что приводит к органоспецифичному синтезу разных пептидов. Ген CALC1 (114130, 11p15.2-p15.1) содержит последовательности к., катакальцина (21 аминокислотный остаток) и относящегося к кальцитониновому гену пептида a. Ген CALC2 (114160, 11pter-11q12) содержит последовательности разных пептидов, включая к. и (относящийся к кальцитониновому гену) пептид b. В нормальной щитовидной железе экспрессируются к. и катакальцин. Гены CALC2 и CALC3 в С‑клетках не транскрибируется, но в развивающейся из С-клеток медуллярной карциноме щитовидной железы синтезируются все три пептида. Гены CALC2 и CALC3 в С‑клетках не транскрибируется. Регулятор секреции к. — Са²⁺ плазмы крови, в/в его введение существенно увеличивает секрецию к. Функции к. определяют как антагонистические функциям гормона паращитовидной железы: к. уменьшает содержание Са²⁺ в крови (паратиреокрин увеличивает содержание Са²⁺); к. стимулирует минерализацию кости (ПТГ усиливает резорбцию кости); к. усиливает почечную экскрецию Са²⁺, фосфатов и Na⁺ (уменьшается их реабсорбция в канальцах почки); к. также уменьшает кислотность желудочного сока и содержание амилазы и трипсина в соке поджелудочной железы. Рецептор к. относится к семейству рецепторов секретина, при связывании к. с рецептором в клетках‑мишенях (например, остеокластах) происходит увеличение содержания цАМФ. Относящиеся к кальцитониновому гену пептиды a и b (37 аминокислот) экспрессируются в ряде нейронов ЦНС и на периферии (особенно в связи с кровеносными сосудами). Их функции — участие в ноцицепции, пищевом поведении, а также в регуляции тонуса сосудов. Рецепторы к этим пептидам найдены в ЦНС, сердце, плаценте.

Кальцитриол, 1a,25‑дигидроксивитамин D₃, 1a,25‑дигидроксихолекальциферол, 9,10‑секохолестатриен‑5,7,10(19)‑триол‑1a,3b,25, 1,25(ОН)₂D₃, продукт второго этапа биологического превращения витамина D₃ в его активную форму. Эффекты выраженнее, чем у кальцидиола. Рецепторы витамина D₃ — ядерные факторы транскрипции, специфически связывают кальцитриол; дефекты рецепторов приводят к развитию ряда форм резистентного к витамину D рахита.

Камптодактилия — сгибательная контрактура в межфаланговых суставах пальцев кисти.

Канал ионный

Водные кк., см. «Аквапорины».

Калиевые кк. (K⁺‑к.) — интегральные мембранные белки, обнаружены в плазмолемме всех клеток; их функции: поддержание МП, регуляция объёма клетки, модуляция электрической возбудимости нервных и мышечных структур. Существуют потенциалозависимые K⁺‑к. и потенциалонезависимые (в том числе активируемые Ca²⁺ и выпрямляющие) K⁺‑к. Выпрямляющие K⁺‑к. контролируют МП и возбудимость мембраны нейронов и кардиомиоцитов. G‑белок‑зависимый K⁺‑к. присутствует в кардиомиоцитах и открывается при взаимодействии ацетилхолина с его рецептором в составе комплекса «G‑белок + мускариновый холинорецептор».

Кальциевые кк. (Ca²⁺‑к.) плазмолеммы и депо кальция участвуют в сокращении, секреции (в том числе гормонов и нейромедиаторов) и множестве иных клеточных процессов. Существуют потенциалозависимые (активируемые при деполяризации клеточной мембраны) и управляемые рецепторами (например, адренергическими) Ca²⁺‑к. Ca²⁺‑к. — белковые комплексы, состоящие из нескольких СЕ (a₁, a₂, b, g, d). Изоформы СЕ a₁ (4 изоформы) и b (2 изоформы) определяют разнообразие Ca²⁺‑к. и их свойства. Так, в состав Ca²⁺‑к. скелетных мышечных волокон, кардиомиоцитов, нейронов, эндокринных клеток входят разные a₁‑СЕ. Фармакологические и кинетические характеристики Ca²⁺‑к. позволили выделить Ca²⁺‑к. типов L (от long lasting, медленные), T (от transient, быстрые), N (от neuronal, нейронные), P (от имени Purkinje). В скелетной мышце Ca²⁺‑к. L‑типа работают как потенциалозависимые сенсоры, контролирующие рианодин‑чувствительные Ca²⁺‑к. в мембране саркоплазматического ретикулума.

Лиганд‑зависимые кк. Рецепторы инозитол 1,4,5‑трифосфата функционируют как инозитол 1,4,5‑трифосфат‑зависимые Ca²⁺‑к. в различных клеточных типах. Рецептор инозитол 1,4,5‑трифосфата типа I (IP₃R1) наиболее распространён в ЦНС, присутствует в больших количествах в клетках Пуркинье, в нейронах области СА1 гиппокампа, хвоста и покрышки, коры больших полушарий. Мутации гена IP₃R1проявляются тяжёлой атаксией, тоническими или тонико‑клоническими судорогами, приступами эпилепсии.

Натриевые кк. (Na⁺‑к.). В возбудимых структурах (например, скелетные мышечные волокна, кардиомиоциты, нейроны) Na⁺‑к. генерируют ПД, точнее — начальный этап деполяризации мембраны. Na⁺‑к. присутствуют практически в любой клетке, не обязательно генерирующей ПД. Потенциаловозбудимые Na⁺‑к. — гетеродимеры; в их состав входят большая a‑СЕ с M_r около 260 кД и несколько b‑СЕ (M_r 33‑38 кД). Свойства Na⁺‑к. определяет трансмембранная a‑СЕ (известно минимально 6 органоспецифичных изоформ). Генные дефекты a‑СЕ — причина ряда заболеваний с эпизодически возникающей мышечной адинамией — инактивация Na⁺‑к. приводит к продолжительной деполяризации сарколеммы. Тетродотоксинрезистентные потенциалозависимые Na⁺‑к. (ттрNa⁺‑к.) присутствуют в плазмолемме чувствительных нейронов малого диаметра, участвующих в образовании С‑волокон; аминокислотная последовательность белка ттрNa⁺‑к. на 65% идентична молекуле тетродотоксинчувствительного Na⁺‑к. в кардиомиоцитах.

Рецептор‑зависимые кк. открываются или закрываются при участии нейромедиаторов, биогенных аминов, АТФ, циклических нуклеотидов. Например, в клетках обонятельной выстилки внутриклеточный цАМФ связывается с цитоплазматическим участком каналообразующего белка.

Хлорные кк. (Cl^‑‑к.) участвуют в контроле электровозбудимости мембраны, трансэпителиальном транспорте и, возможно, в регуляции объёма клетки. Мутации гена CLCN1, кодирующего белок экспрессируемого в мышце Cl^‑‑к., являются причиной врождённой миотонии. Мутации гена CLCN5, кодирующего белок Cl^‑‑к. CLC5, является причиной гиперкальциурического нефролитиаза при болезни Дента, связанном с Х‑хромосомой рецессивном нефролитиазе и связанном с Х‑хромосомой гипофосфатемическом рахите. Камни почки (нефролитиаз), встречающиеся у 12% мужчин и у 5% женщин, в 45% случаев являются проявлениями врождённых заболеваний и чаще всего связаны с гиперкальциурией.

Кандидомикоз (кандидоз) — микоз, вызванный грибами рода Candida, в особенности C. albicans (см., например, синдром Йова).

Каннабис — высушенные женские цветки конопли Cannabis sativa var indica (семейство Moraceae); при курении или употреблении внутрь оказывающие галлюциногенное действие (использовали как успокаивающее и аналгезирующее, из‑за психоактивного действия официально в медицине не применяются [исключая ограниченное использование при ятрогенной анорексии, особенно при онкохемо‑ и радиотерапии]). Û марихуана. Производные каннабиса: марихуана, гашиш, анаша, план, дурь, паль, травка и др.

Канцерофобия — навязчивый страх заболеть раком).

Капсаицин — острый компонент красного перца, избирательно активирует субпопуляцию чувствительных ноцицептивных нейронов, нейротоксин С‑волокон, агонист ваниллоидных рецепторов чувствительных нейронов, ответственных за болевую рецепцию; индуцирует секрецию вещества P и пептида, связанного с кальцитониновым геном (CGRP) из афферентных волокон; участвует в активации рецепторов NMDA, также влияет на активацию рецепторов AMPA и каината; как и АТФ может активировать рецептор-зависимые катионные каналы в чувствительных нейронах спинномозговых узлов.

Кардиоверсия — восстановление нормального сердечного ритма воздействием на миокард разряда конденсатора высокого напряжения. Обычно под к. понимают электроимпульсную к. Û электроимпульсная терапия.

Электрическая (электроимпульсная) к. — воздействие на миокард разрядом высокого напряжения. Предсердные аритмии купируют разрядом мощностью 25‑50 Дж. Мерцательная аритмия, пароксизмальная желудочковая тахикардия требуют разряда не менее 100 Дж. Фибрилляция желудочков — не менее 200 Дж. При повторных попытках следует применять разряды максимальной мощности, до 320‑400 Дж. Электроды должны быть смазаны специальной пастой. Если больной в сознании — необходима седативная терапия. Постоянный контроль дыхания и АД.

Кардиолипин — очищенный спиртовой экстракт сердечной мышцы быка; составная часть кардиолипинового Аг.

Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. ВОЗ (1995) предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. п–04).

Ы Вёрстка. Таблица п–04

Ы Вёрстка. К Таблице п–04 имеются примечания, их от таблицы не отрывать.

Таблица п–04. Классификация кардиомиопатий (к.).

* Аритмогенная к. правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань (Â), проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

При гипертрофических кк. наблюдают утолщение перегородки сердца и стенки левого желудочка с выраженной дегенераций кардиомиоцитов (среди причин: мутации гена тяжёлой b‑цепи сердечного миозина, TnT, тропомиозина). При дилатационной к. наблюдается расширение полостей сердца (среди причин: множественные делеции митохондриальной ДНК, мутации гена дистрофина с характерной нейтропенией (синдром Барта).

В клинической практике широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

• Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности.

• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

Кардиостимулятор — аппарат для стимуляции сердца генерируемыми электрическими импульсами.

Кардиостимуляция — см. «Электрокардиостимуляция».

Кариотип — хромосомный набор клетки или организма.

Карнитин — витаминоподобное вещество, участвующее в переносе ацила через мембраны митохондрий.

Карнозинемия, см. «Недостаточность карнозиназы».

Карциноматоз — состояние, развивающееся в исходе диссеминации рака различной локализации, когда в опухолевый процесс вовлекается несколько органов. Û множественное очаговое метастазирование рака Û карциноз милиарный.

Каспазы — (относящиеся к апоптозу цистеиновые протеазы CASP) аспартатспецифические протеазы, ключевые ферменты воспаления и апоптоза, осуществляют деградацию множества клеточных белков, функционируют во внутриклеточных сигнальных путях на промежуточных и завершающих стадиях реализации апоптоза. В апоптозе участвуют два класса к. — инициаторы и эффекторы. Проапоптозным сигналом активируются инициаторные к. (к.‑2, -8 и -9). Инициаторные к. процессируют эффекторные к. (к.‑3, -6 и -7), действие которых и приводит к гибели клетки вследствие расщепления специфических субстратов, в первую очередь ферментов метаболизма нуклеиновых кислот (например, поли[АДФ-рибоза] полимераза, КФ 2.4.2.30).

Номенклатура кк. предложена Alnemri с соавт. (1996). У человека известно 11 кк. семейства ICE/CED-3 (ICE — от Interleukin 1b Converting Enzyme [каспаза 1], КФ 3.4.22.36; CED-3 — от CEll Death gene ced-3 почвенной нематоды Caenorhabditis elegans). Для членов этого семейства предложено тривиальное имя «каспаза» — «caspase» («c» от «cysteine»), «aspase» от «asp» («aspartic acid» — расщепление полипептида после остатка аспарагиновой кислоты). Для обозначения отдельных каспаз добавляется номер фермента (к.–1, к.–2, ..., к.–10, к.–13).

Катакальцин, см. «Кальцитонин».

Катепсины — внутриклеточные протеолитические ферменты, катализирующие гидролитическое расщепление пептидной связи.

Катетер — приспособление в виде трубки для введения различных жидких веществ в естественные просветы и полости тела, а также для извлечения их содержимого с диагностической или лечебной целью.

• ⇐ Назад
• 294
• 295
• 296
• 297
• 298
• 299
• 300301302
• 303
• 304
• 305
• 306
• 307
• 308
• 309
• Далее ⇒