Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана (НМК) - неполное смыкание клапана в результате органических изменений его створок и пидклананных структур (хорд, сосочковых мышц). НМК у детей составляет 61-70% от всех пороков ревматической этиологии. Этиологическими причинами возникновения НМК является ревматический эндокардит, диффузные заболевания соединительной ткани, некоторые заболевания из группы системных васкулитов, травмы и другие
Гемодинамика. При НМК во время систолы происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Вследствие перегрузки левое предсердие расширяется. В дальнейшем происходит увеличение полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. При небольшом дефекте митрального клапана возможна длительная компенсация кровообращения за счет дилатации и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка без нагрузки на правые отделы сердца. Давление в малом круге кровообращения длительное время остается нормальным. Когда левое предсердие теряет возможность «справляться» с возвращением крови из левого желудочка, повышается давление в левом предсердии и вследствие этого - в малом круге кровообращения, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии. При снижении сократимости правого желудочка нагрузка падает на правое предсердие. Декомпенсация наступает, как правило, при обострении ревматизма или других заболеваний, которые вызвали образование порока.
Клиника. Жалобы больного при НМК I степени отсутствуют, наблюдается только систолический шум ири нормальных размерах сердца или незначительном увеличении границ сердца влево и вверх. Систолический шум дующего характера, связанный с I тоном, занимает большую часть систолы, выслушивается с максимумом звучания на верхушке сердца, проводится к основанию сердца, влево к левой аксилярной области, на спину. При выраженной НМК (II степень) нарастает одышка, возможно формирование левостороннего сердечного горба отмечается значительное увеличение границ сердца - левой, верхней, а затем и правой. Верхушечный толчок усилен, смещенный влево и вниз в V-V И межреберье. Систолическое дрожание определяется на верхушке сердца. 1 тон приглушен, патологический акцент II тона на легочной артерии. Пульс и АД, как правило, не меняется. При НМК III степени возникает правожелудочковая недостаточность: увеличиваются печень, отеки, возможны различные варианты аритмий.
ЭКГ. На начальной стадии пороки ЭКГ может не меняться. В дальнейшем наблюдается изменение зубца Р в I и II стандартных отведениях, в V1 и V2 он становится низким и широким (Р-mitrale). Электрическая ось сердца отклонена влево. Далее появляются признаки перегрузки левого желудочка; смещение интервала S-Т и отрицательный зубец Т y I, II, aVL, V5 и V6, отведениях.
При рентгенографии - увеличение сердца за счет левых отделов, а в дальнейшем - и за счет правых....
При ехокардиографичмих исследованиях определяется деформация створок митрального клапана, увеличение левого предсердия и желудочка, митральная регургитация.
Осложнения при НМК:
• нарушения ритма и проводимости;
• бактериальный эндокардит;
• тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения;
• сердечная недостаточность.
Днференцийниий диагноз НМК следует проводить с функциональным шумом, который является результатом ослабления тонуса сосочковых мышц при лабильности вегетативной нервной системы и недиференцинований дисплазии соединительной ткани, с пролапсом митрального клапана, ВПС (неполная атриовентрикулярная коммуникация с расщеплением створки митрального клапана).
Течение НМК зависит от степени клапанного дефекта и состояния миокарда. При умеренной степени порока может длительное время оставаться состояние компенсации.
Лечение НМК включает терапию основного заболевания и недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение - протезирование митрального клапана - показано в случаях стойкой недостаточности кровообращения. Перед операцией больные в течение 3-6 месяцев получают полный курс антиревматнчного лечения.
Митральный стеноз
Митральный стеноз (МС) всегда ревматического происхождения, в изолированной форме у детей является редкой приобретенной пороком сердца и составляет 3,1% среди всех пороков сердца.
Гемодинамика. Прн уменьшении площади митрального отверстия до 2-1,5-1 см2 (в норме у ребенка 12-14 лет площадь митрального отверстия 4-6 см2) происходит затруднение тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое предсердие переполняется кровью и гипертрофируется.
Повышение давления в левом предсердии способствует ретроградном повышению давления в легочных венах и капиллярах, в дальнейшем приводит к повышению давления в легочных артериях. Легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, а далее к его дилатации с последующим развитием правожелудочковой недостаточности.
Выделяют 5 стадий МС: I стадия - одышки нет ни в состоянии покоя, ни при физической нагрузке, полная компенсация; II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге, которые проявляются только при физической нагрузке; 3 стадия-в малом круге кровообращения обнаружены признаки нарушения кровообращения, в большом - начальные признаки застоя; IV стадия - выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения; V стадия - «дистрофическое» - характерно нарушение кровообращения в обоих кругах кровообращения.
Клиника. Жалобы долго отсутствуют. Ранние симптомы - одышка, при легочной гипертензии, нарастает цианоз. Типичным симптомом является «митральный бабочка», который возникает у детей при МС III-IV стадий. К этому предрасполагают на себя внимание цианотично-румяные щечки («митральный» румянец), акроцианоз, цианоз ушных раковин. Дети отстают в физическом развитии. Позже возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровообращения на фоне малого выброса крови в аорту - III стадия). Кровохарканье и легочные кровотечения встречаются у детей редко и связаны с разрывом варикозно расширенных сосудов легких. В IV стадии недостататочности одышка возникает даже при небольшом напряжении, характерные кардиалгии, сердцебиение, кашель, кровохарканье, отставание в физическом и половом развития. Терминальная V стадия встречается редко, поскольку большинство больных оперируют к ее развитию.
При МС Ι стадии границы сердца расширены вверх (увеличение левого предсердия), на верхушке и в точке Боткина - умеренный акцент И тона, диастоличннй шум за счет прохождения крови через суженное левый атриовентрикуляриий отверстие: во II межреберье слева - акцент II тона.
При МС ΙΙ стадии-увеличивается количество жалоб, возможны приступы удушья, - «митральная астма», отек легких. Размеры сердца несколько увеличены, сердечный горб формируется поздно. Верхушечный толчок ослаблен. Характерно: громкий И тон, тон (щелчок) открытия митрального клапана, который возникает после II тома и создает трехчленную мелодию - «ритм перепелки»: второй тон над легочной артерией усилен.
При МС ΙΙΙ стадии: границы сердца расширены вверх и вправо, в области верхушки - диастолическое дрожание-«кошачий мурлыканье» (колебания крови при прохождении через суженный митральиий отверстие). Аускультация: резкое усиление I тона на верхушке и П тона над легочной артерией, громкий диастоличннй шум.
При МС IV стадии сохраняется мелодия митрального стеноза. Из-за высокой легочной гипертензии и снижение сердечного выброса уменьшается продолжительность диастолического шума, появляется систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
ЭКГ. Зубец Р изначально высок, расширенный, далее снижается и появляется его расщепление в I и II стандартных отведениях, зубец Р часто двухфазный (+ -). Гипертрофия правого желудочка на ЭКГ проявляется следующими признаками: высокий зубец R в III стандартном и в правых грудных отведениях; глубокий зубец S в I стандартном и левых грудных отведениях.
Рентгенограмма. Характерно усиление легочного рисунка, увеличение левого предсердия, правого желудочка, выпячивание дуги легочной артерии.
При ЭхоКГ степень МС по скорости трансмитрального потока, расширение ЛП, степень ЛГ.
Недостаточность аортального клапана (НАК)
НАК 10% среди приобретенных пороков сердца у детей. Чаще встречается у мальчиков.
Причиной формирования НАК является ревматический и инфекционный эндокардит, редко травмы грудной клетки вследствие отрыва створки аортального клапана, НАК может быть врожденной, обусловленной аномалией развития аортального клапана.
Гемодинамика. Обратный ток крови из аорты в левый желудочек в период диастолы в результате неполного замыкания створок аортального клапана, а также наполнение его кровью из левого предсердия приводят к повышенному диастолического наполнения, расширение полости левого желудочка и к гипертрофии его миокарда, которые являются изначально компенсаторными факторами . При ослаблении силы сокращения левого желудочка (при прогрессировании ревматизма, чрезвычайных физических нагрузках, инфекциях) повышается диастолическое давление в нем, что затрудняет опорожнение левого предсердия. Левое предсердие расширяется. Давление в нем повышается, развиваются застойные явления в сосудах малого круга кровообращения. Повышается работа правого желудочка. Вследствие несоответствия между выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и сетью коронарных сосудов, а также недостаточного поступления крови в коронарные сосуды во время диастолы развивается коронарная недостаточность. Декомпенсация проявляется сначала в виде недостаточности левых отделов сердца, далее развиваются застойные явления в легких, присоединяются явления недостаточности правых отделов сердца.
Клиника. При незначительной деформации (I стадия недостаточности) жалобы отсутствуют, определяется только протодиастолический шум, связанный со II тоном вдоль левого края грудины с максимумом звучания в III-IV межреберье по левой стернальной линии. В дальнейшем (II-III стадии) появляется одышка, сердцебиение, перебои, боли в области сердца (дефицит коронарного кровообращения), головокружение, дети отстают в физическом развитии (более по массе тела). Характерные симптомы: «танец каротид», высокий и быстрый пульс, увеличение пульсового давления, симптом Мюссе (покачивание головой), иногда сужение и расширение зрачков. Определяется разлитой верхушечный толчок, расширение границы сердца влево. Кроме протодиастолического шума во II межреберье справа появляется громкий систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. Над крупными артериями может выслушиваться двойной тон Траубе (пушечный тон), при надавливании на артерию - систолическое и диастолическое шумы Дюрозье.
Сердечная недостаточность при НАК проявляется при частых рецидивах и выраженной деформации створок клапана, преимущественно по левожелудочковой недостаточности.
ЭКГ. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, изменения метаболических процессов в левом желудочке.
ЭхоКГ. Несмыкание створок в диастолу, поток регургитации в зависимости от степени недостаточности, высокочастотное дрожание створок митрального клапана, дилатация левого желудочка.
Рентгенологическое исследование. Признаки венозного застоя, аортальная конфигурация тени сердца с увеличенным левым желудочком.
Дифференциальный диагноз. Следует проводить с недостаточностью аортального клапана при бактериальном эндокардите, открытой аортальной проливом, дефектом межжелудочковой перегородки.
Осложнения. Бактериальный эндокардит, коронарная недостаточность, приступы сердечной астмы.
Прогноз. НАК у детей может длительное время быть компенсированным за счет работы мощного левого желудочка. Появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы свидетельствует о тяжелом течении порока.
Лечение. Проводят лечение основного заболевания и недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение проводят при стойкой недостаточности кровообращения