Лабораторная диагностика желтух
50. При какой патологии в плазме крови повышается содержание конъюгированного (прямого) билирубина.
При определении содержания сывороточного неконъюгированного билирубина (непрямая фракция) и сывороточного конъюгированного билирубина (прямая фракция) желтухи можно разделить на конъюгационные и неконъюгационные.
· Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия).
Конъюгационная желтуха (конъюгированная гипербилирубинемия) диагностируется, если содержание прямой фракции билирубина превышает 0,3 мг/дл (51,3 мкмоль/л), а показатель общего сывороточного билирубина более 2,0 мг/дл (34,2 мкмоль/л) или если содержание прямой фракции билирубина составляет более 15% от показателя общего сывороточного билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.
· Неконъюгационная желтуха (неконъюгированная гипербилирубинемия).
Неконъюгационная желтуха (неконъюгированная гипербилирубинемия) диагностируется, если уровень прямой фракции билирубина находится в пределах нормы, а показатель непрямой фракции билирубина больше 1,0 мг/дл (17,1 мкмоль/л).
Расстройства билиарной экскреции билирубина приводят к возникновению коньюгированной гипербилирубинемии.
· Нарушения процесса образования билирубина.
При гемолизе нарушается процесс образования билирубина и развивается неконьюгированная гипербилирубинемия.
Конъюгированная гипербилирубинемия может быть связана с печеночной патологией - гепатитом, циррозом печени и другими заболеваниями.
В то же время к коньюгированной гипербилирубинемии может приводить также внепеченочный холестаз, возникший в результате обструкции общего желчного протока камнем или вследствие рака поджелудочной железы. Менее частыми причинами, вызывающими стриктуры общего желчного протока, являются: карцинома протока, панкреатит, псевдокисты поджелудочной железы, склерозирующий холангит.
· Причины конъюгированной гипербилирубинемии связанные с внутрипеченочной патологией.
o Гепатоцеллюлярные заболевания различной этиологии (например, вирусные гепатиты).
o Холестаз различной этиологии (например, первичный билиарный цирроз).
o Метаболические нарушения.
o Синдром Дабина-Джонсона .
o Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз.
o Холестаз во время беременности.
Это патологическое состояние развивается в третьем триместре беременности. Жировые включения, располагающиеся в центре печеночных долек, состоят из свободных жирных кислот и тригилцеридов. Желтуха появляется спустя несколько недель. У пациентов наблюдаются тошнота, утомляемость, диспептические расстройства. Частым осложнением является нарушение функции почек. Смертность матери и плода при этом состоянии составляет 50%.
· Причины конъюгированной гипербилирубинемии связанные с внепеченочной патологией.
o Патология билиарного тракта (например, опухоли, стриктуры).
o Патология поджелудочной железы (опухоли).
51. При какой патологии в плазме крови повышается содержание ненконъюгированного (непрямого) билирубина.
Неконъюгированная гипербилирубинемия связана с расстройствами метаболизма билирубина, которые заключаются либо в его гиперпродукции либо в нарушении процесса конъюгации, то есть снижением клиренса печеночного билирубина.
Причины неконъюгированной гипербилирубинемии:
· Связанные с повышенной продукцией билирубина.
o Гемолиз.
o Нарушения строения эритроцитов (например, сфероцитоз).
o Неэффективный эритропоэз.
· Связанные со снижением клиренса печеночного билирубина.
o Неонатальная гипербилирубинемия.
o Голодание.
o Синдром Жильбера .
o Синдром Криглера-Найяра .
52. При какой патологии в плазме крови повышается содержание прямого и непрямого билирубина.