Анемии вследствие повышенного кроворазрушения(гемолитические).

Главным патогенетическим фактором в возникновении этого вида анемии является укорочение срока жизни эритроцитов и преобладание процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отло­жения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемогло­бин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиче­ские анемии являются гипо- или нормохромными, реже — гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти­пом эритропоэза.

По причине возникновения различают приобретенные и наследственные гемолитические анемии, по характеру заболевания — острые и хронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остро развивающего­ся гемолиза характерно появление гемоглобина в моче (гемоглобинурия).

Причиной приобретенных гемолитических анемий являются:

1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси­тели, грибной яд и др.);

2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия);

3) переливание несовместимой крови или резус-несов­местимость плода и матери;

4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов;

5) ряд других причин.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци­ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться антитела, которые вызывают гемолиз эрит­роцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).

Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями.

Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться:

1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и

2) в слу­чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен­ного организма.

Наследственные гемолитические анемии возникают в результате наследования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина. Известны более 50 разновидностей патологиче­ских типов гемоглобинов, которые отличаются от нормального тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби­на. Примерами наиболее часто встречающихся гемоглобинопатий явля­ются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патологического HbS. Он отличается от нормального HbA1 тем, что в -цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо­глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя­желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов.

Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза - или -цепи нормального НЬА₁ и соответственно называется -талассемия или -талассемия. При -талассемии тормозится образова­ние HbA₁ и идет избыточный синтез НЬА₂ и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.