Созылмалы лимфалейкоз. Клиникалы кріністері. Диагностикасы, жне емі. Диспансеризациясы.. Дрігерлік ебек сараптамасы. Болжамы. Алдын-алу.
Созылмалы лимфолейкоз (СЛЛ)– морфологиялы субстраты пісіп-жетілген немесе жетілу сатысындаы лимфоциттер болатын иммунокомпетенттік жйені атерсіз ісік ауруы.
Лейкоздарды ішінде созылмалы лимфолейкоз жедел лейкоздан кейін екінші орын алады. Онымен 50 жастан жоары адамдар ауырады, ауыратындарды ішінде еркектер басым болады.
Клиникасы.
Созылмалы лимфолейкозды деттегі трі.
Ауруды бастапы сатысында созылмалы лимфолейкоза тн белгілер болмайды. Ауру адамны жалпы хал-кйінде онша згеріс болмайды. Ауру адамны шаымы лсіздік, тез шаршаыштыпен шектелуі ммкін. Кей науаста лимфа тйіндері суі ммкін. Ауруды басты белгілері шеткі анды тексергенде аныталады: лейкоцитоз 70х109/л жетеді, лимфоцитоз 80% жетеді. Гемограмманы баса крсеткіштері згермейді. ан жындысында Боткин-Гумпрехт клекесі деп аталатын клеткалы элементтер (лимфоцит ядросыны сынытары) аныталады. Сйек миындаы лимфоциттер млшері 30% жоары.
Ауруды ріс алан сатысында лсіздік, тершедік кшейе тседі, субфебрилитет болады, о жа абыра асты ауырады. Шеткі лимфа тйіндері (мойын, олтыасты, шап) диаметрлері 2-3 см дейін симметриялы скен, консистенциясы жмса, ауырмайды, тйіндер бір-біріне жне айналасындаы тіндерге жабыспаан. Кеуде ішіні де, іш уысыны да лимфа тйіндері скен. Теріде лимфома жне эритродермия сияты спецификалы белгілермен атар бейспецификалы бртпелер (эритема, есекжем, белдемелік теміреткі жне басалары) болады. Геморрагиялы синдром болуы ммкін.
Гепатомегалия жне спленомегалия аныталады.
Талаты инфарктісі жне талаа ан йылуы ммкін, ол сол жа абыра астыны кшті ауыруын жне ызба тудырады.
Интоксикация белгілері (ждеу) крініс береді, холестазды сарышты (лайан лимфа тйіндеріні жалпы т жолын басып тастауынан) болуы ммкін.
кпені, жректі, бйректерді, ас орыту органдарыны инфильтрациясы туындап, осы органдарды ызметін бзуы ммкін.
ДИАГНОСТИКАСЫ Шеткі анды тексергенде лейкоцитоз кшейе тседі (>70х109/л), лимфоцитоз (80-90% дейін) фенотипі HLA-DR, CD19, CD20, CD5 са лимфоциттер кбеюі арылы пайда болады, лейколиз клеткалары (Боткин-Гумпрехт клекелері) табылады. Сйек миыны метаплазиясы жне аутоиммунды шиеленіс (конфликт) себепті анемия жне тромбоцитопения крініс береді.
Миелограммада лимфоциттер басым болады, гранулоциттер мен эритронормобласттар саны те азайып кетеді.
Ауруды терминальды сатысында крсетілген белгілер те кшейіп кетеді, созылмалы лимфолейкоз атерлі трге ауысады. Ауыр интоксикация белгілері крініс береді, ауру адам титытап ждейді. Ішкі органдарда ауыр дистрофиялы згерістер дамып, осы органдарды жетіспеушілігі (жрек лсіздігі, бйрек жетіспеушілігі жне баса) белгілері бой крсетеді. Геморрагиялы синдромны ауыр трі болуы ммкін. Бластты криз сирек кездеседі (1-4% жадайда).
Инфекциялы асынулар осылады, ккірекаралыы жне іш уысы органдарын скен лимфа тйіндері басып тастап, соан сйкес клиникалы крініс береді. анда бластты клеткалар кбейеді. Миелограммада сйек миыны толы лимфоидты метаплазиясы (95-98%) болады.
Созылмалы лимфолейкозда лім кбіне инфекциялы асынулар, аутоиммунды келіспеушіліктер, органдарды титытап лсіреуі жне ауруды атерлі лейкоза кшуі нтижесінде болады.
Емі.
Ауруды алашы сатысында жне атерсіз дамуында активті ем ажет емес. Жалпы режимді сатау, кн тиюден, салын тиюден, денені ызып кетуінен сатану керек. оректену алыптаыдай.
Ауруды ріс алан сатысында жалпы ем шараларымен атар цитостатикалы дрілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) тулігіне 10-15 мг (ем курсіне 300-400-700 мг), немесе лофенал тулігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне 30-50 мг), немесе циклофосфан тулігіне 200-400-600 мг ішке абылдайды, венаа, етке немесе плевра уысына (курса 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды кнде, немесе 1-2 кннен кейін береді. Бл дрілерден баса олдануа болатын дрілер: дегранол 50-75-100 мг венаа кнаратпа егіледі (курстік дозасы 300-1000 мг), фотрин тулігіне 5-10-15 мг венаа, етке жне уыстара жіберіледі (курсіне 80-300 мг).
Тері заымдананда, кеуде іші лимфа тйіндері мен плевра заымдананда олданылатын е тиімді дрі – спиробромин (тулігіне 300-800 мг венаа, етке егіледі, плевра уысына жіберіледі; курстік дозасы – 5-7 г).
Жоары дрежелі лейкоцитоз бар ісіктік вариантта паренцил олданылады: тулігіне 25-75 мг кнде немесе 1-2 кннен кейін ішке абылданады, курстік доза – 500-1200 мг.
Ем курсі аяталаннан кейін сйемел ем белгіленеді. Ол шін хлорбутин, циклофосфан жне баса дрілер олданылады. Оларды 1-3-5-7 кннен кейін береді. Лейкоциттерді санын 20-30х109/л дегейінде стау керек.
Ебекке абілетсіздік экспертизасы.Созылмалы лимфолейкозбен ауыратындар ызметке орналастыруды ажет ылады. Бл адамдара химиялы заттармен жмыс жасауа, ылалды, шады, салын жерлерде жне те ыссы цехтарда жмыс жасауа болмайды. Бл адамдарды жазтырым жне кзде, грипп індеті кезінде жмыстан 10-14 кн босату керек. Ауру ршіген кезде науас адамдар ызметке абілетсіз болып табылады.
Санаторийлы-курортты ем.Ауруды атерсіз дамуында, ршуден тыс кезде жне осалы ауру болмаса, науас адамдарды ысты емес мезгілде жергілікті курорттара жіберуге болады. Электр тогімен, балшыпен емдеуге болмайды, витаминдерді, биостимуляторларды, бальнеологиялы емді олдануа болмайды.
МСК-на жолдама беру крсетпелері.Ауруды 2-ші жне 3-ші сатысындаылара, траты трде цитостатиктер мен глюкокортикоидтар алатындара, арнайы емні фонында лейкоцит саны 100х109/л жоары науастара, демелі лимфаденопатиясы жне спленомегалиясы барлара, ауруды асынуы барлара МСК-на жолдама беріледі. Олара 2-ші, сирек жадайда 3-ші топ мгедектігі белгіленеді.
Прогнозы.Ауру адамны мір сру мерзімі ауруды даму ерекшелігіне байланысты. Ауру адамдар орташа есеппен 5-6 жыл, кей жадайларда 10-20 жыл мір среді.
Созылмалы кпе текті жрек . Этиопатогенезі. Клиникалы хаттамаа сйкес созылмалы кпе текті жректі диагностикасы, жне емі. Диспансеризациясы. Дрігерлік ебек сараптамасы. Болжамы. Алдын-алу.
кпе-текті жрекдеп тыныс мшелеріні ауруларыны нтижесінде пайда болан кпе артериясыны гипертензиясы тудыратын жректі о жа бліктеріні гипертрофиясын жне (немесе) дилатациясын айтады. кпе-текті жрек деген ыма этиологиясы, патогенезі жне клиникалы белгілері р трлі жедел, жеделше жне созылмалы кпе-текті жрек жатады. Созылмалы кпе-текті жрек - кпелерді рылымы мен функциясын бзатын ауруларды нтижесінде пайда болатын о жа арыншаны гипертрофиясы. Бл ыма жректі сол жаыны бірінші ретті заымдануыны немесе жректі жне ірі ан тамырларыны іштен туа болатын аауларды нтижесінде кпедегі згерістер тудыратын о жа арынша гипертрофиясы жатпайды
Этиологиясы мен патогенезі.ДД-ны сарапшылар Комитетіні этиологиялы классификациясына сйкес (1961) кпе-текті жректі себептері ш топа блінеді:
1) Ауаны бронхтар мен альвеолалара туіне бірінші ретті кедергі тудыратын аурулар: созылмалы бронхиттар, генуиндік жне екінші ретті кпе эмфиземасы, тыныс тншыпасы, кпе туберкулезі, бронхэктаздар, кпе поликистозы, саркоидоз, днекер тініні созылмалы ауруларындаы кпені заымдалуы, кпені радиациялы заымдануы, кпе мен плевраны лкен ісіктері т.б.
2) Кеуде торыны озалысына бірінші ретті кедергі тудыратын аурулар: кифосколиоз жне абыраларды баса заымданулары, Бехтерев ауруы, плевралы фиброз, торакопластикадан кейінгі кй, диафрагма парезі, семіздікте кездесетін Пиквик синдромы, идиопатиялы альвеолярлы гиповентиляция, полиомиелит.
3) кпе тамырларын бірінші ретті заымдайтын аурулар: бірінші ретті кпе артериясыны гипертензиясы, васкулиттер, кпе артериясыны атеросклерозы, кпе артериясы бааныны аневризмамен, ккірек – аралыыны ісіктерімен басылып алуы жне т.б..
Созылмалы кпе-текті жректі е жиі себебі созылмалы обструкциялы бронхит, оны лесіне барлы себепті 70-80% тиеді. кпені фиброзды – кавернозды туберкулезі мен силикозды лесіне 15-20% тиеді, алан себептерді лесіне 4-5% тиеді.
кпе-текті жректі даму патогенезіні басты факторлары кпе артериясындаы гипертензия мен гипоксия.
Клиникасы.Созылмалы кпе-текті жректі екі сатысын ажыратады: а) компенсациялы кпе-текті жрек; б) декомпенсациялы кпе-текті жрек.
Компенсациялы кпе-текті жрек.кпе-текті жректі клиникасы кпе (тыныс) жректі о жа бліктеріні гипертрофиясыны белгілерінен, кпе артериясы гипертензиясыны белгілерінен жне негізгі кпе ауруыны белгілерінен ралады.
кпе (тыныс) жетіспеушілігі деп анны газды рамыны алыпты кйі амтамасыз болмайтын, немесе оны алыпты кйі сырты тыныс мшелеріні арынды жмысы арасында ол жететін жне жрекке кш тсуі байалатын кйді айтады. Соы згерістер организмні функциональды абілетін азайтады.
кпе жетіспеушілігіні 3 дрежесін ажыратады:
кпе жетіспеушілігіні І дрежесінде ентігу мен тахикардия организмге шамадан тыс кш тскенде байалады. Цианоз болмайды. Гипоксемия жо. Жрек-тамыр жйесіні ызметі бзылмаан. ышылды-негізді кй алыпты млшер дегейінде.
кпе жетіспеушілігіні ІІ дрежесінде ентігу мен тахикардия болмашы кш тскенде байалады. Айын цианоз аныталады. Альвеола ауасында рО2 азаяды жне рСО2 кбейеді. Оттегі мен кмір ышылы газыны андаы млшерлері вентиляция аппараты ызметіні кшеюіне байланысты згермеген немесе шамалы згерген. Сырты тыныс функциясыны крсеткіштері (ТМК, ТС) алыпты кйден ауытыан, МЖ анарлым азайан. ан айналысы аппараты ызметіні бзылуыны алашы белгілері пайда болады. Тыныс алкалозы аныталады.
кпе жетіспеушілігіні ІІІ дрежесінде ентігу мен тахикардия тыныш кйде аныталады. те айын цианоз болады. Гипоксемия жне гиперкапния. Жрек лсіздігіні айын белгілері табылады. Тыныс ацидозы аныталады. Сырты тыныс функциясы жаынан оны не обструкциялы, не рестрикциялы, не аралас типті бзыланы аныталады. кпе жетіспеушілігі туралы толыыра «Тыныс жетіспеушілігін» араыз.
О жа арынша гипертрофиясыны белгілеріне жрек алды аймата крінетін жайылмалы жрек солылы, эпигастральды пульсация (солыл), жректі шартты тйы шекарасыны оа арай ыысуы, жректі абсолютті тйы шекарасы ауданыны кеуі жатады.
Егер науаста те айын эмфизема белгілері болса, крсетілген белгілерді эпигастрий пульсациясынан басасы жойылып кетеді. Ал эпигастрий пульсациясы эмфиземаны диафрагманы те тмен ыыстыратынына байланысты кшейе тседі
Негізгі диагностикалы тексерістері амбулаторлы жадайдаы:
1. Общий анализ крови 6 параметров (1 раз в полугодие)
2. ЭКГ ( 1 раз в квартал)
3. ЭхоКГ( каждые 3-6 месяцев)
4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим
показаниям)
осымша диагностикалы тексерістері амбулаторлы жадайдаы:
1. МРТ кеуде органдарыны
2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей
3. Анализ крови на уровень pro – BNP ( каждые 3-6 месяцев)
Лечениеосновного заболевания. При обострении воспалительного процесса в легких проводится антибактериальная терапия (антибиотики, сульфаниламиды), при бронхоспастическом синдроме показаны бронхолитики, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды. Для снижения давления в малом круге кровообращения назначают эуфиллин, ганглиоблокаторы. При развитии сердечной декомпенсации назначают сердечные гликозиды в сочетании с мочегонными препаратами.
Из мочегонных препаратов предпочтение отдается антагонистам альдостерона (верошпирон, альдактон), кроме того, применяют диакарб и фуросемид. Рационально применение увлажненного кислорода по 15–20 мин. С целью стимуляции дыхательного центра применяют кордиамин и камфору через каждые 2–3 ч.
Емі.Созылмалы кпе-текті жректі емі комплексті болуы керек, ол этиотропты, патогенетикалы жне симптоматикалы емдерден трады.
кпе-текті жректі е жиі себептері кпені созылмалы бейспецификалы абынулары болатындытан е басты этиотропты емге антибактериялы ем жатады, ол антибиотиктермен, сульфаниламидтермен, фитоицидтермен т.б. антибактериялы дрілер-мен емдеуден трады.
Бронх обструкциясы болатын процестерде негізгі емді бронхолитиктер беру райды. АТЭ-да антикоагулянттар, фибринолитикалы препараттар олданылады. кпе-текті жректі торако-диафрагмалы вариантында кпені жасанды желдету маызды роль атарады.
Патогенетикалы емге жатады: 1) кпені бзылан вентиляциясын алпына келтіру жне бронхты дренажды функциясын тзеу;
2) бронх ткізгіштігін жасарту;
3) кпе артериясындаы гипертензияны тмендету;
4) о арыншалы жрек лсіздігін жою.
Уаытша ебекке абілетсіздік мерзімі.Созылмалы кпе-текті жректі І сатысыны айталауында 10-14 кн, ІІ сатысыны айталауында 14-25 кн, ІІІ сатысыны айталауында 30-45 кн райды.
МСК-на кпе-текті жректі дрежесіне арай жне науас адамны ксіби мамандыын ескере отырып, жолдама беріледі.
Болжамы.Созылмалы кпе-текті жректі болжамы жректі декомпенсация дрежесіне туелді болып келеді. Ісінулер бар декомпенсациялы кпе-текті жректегі мір затыы 1,3-3,8 жыл райды.
Профилактикасы.Алдын алу шараларына кпе-текті жректі себебі болатын ауруларды алдын алу, оларды мезгілінде жне тиісті ем шараларын олданып емдеу жатады.