Дифференциальная диагностика

Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагностике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.

Прогноз

Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быстрым нарастанием частоты и тяжести приступов, стабильный тип с относительным постоянством приступов и доброкачественный с постепенным урежением и ослаблением приступов.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективности — хирургическое лечение.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3).

Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрастом) — это те формы, припадки которых всегда вначале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активность фона и только пароксизмальные Генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Приступы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. Больные не имеют локальных ЭЭГ и других нейрорадиологических изменений.

Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннокса — Гасто, хотя они и вынесены в МКБ-10 в отдельную рубрику — G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельствуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположенность, отсутствие известной этиологии), некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

Генерализованные симптоматические эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и детстве. Эти генерализованные припадки в самом деле чем-то отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические приступы, и атонические, и атипичные изменения сознания. ЭЭГ изменения, конечно, тоже двусторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при всех этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны — это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия. Частые находки и очаговые непароксизмальные изменения. Однако самое главное — присутствуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсихологические признаки энцефалопатии, специфической или неспецифической.

Доброкачественные: миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста).

Этиология

Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

Распространенность

Очень редко, до 70% — мальчики.

Клиника

Возраст начала чаще в 1—2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуального развития.

Неврология — без особенностей.

Диагностика

Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волн, острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда — билатерально-синхронными.