Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков) (Тонико-клонический эпилептический статус) (G41.0).

Этиология

Причины, чаще встречающиеся у взрослых (цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не играют никакой роли. У детей этиологически доминируют менинго-энцефалические инфекции, врожденные аномалии развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте — острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации АК в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

Клиника

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика

SE изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Прогноз значительно зависит от его этиологии, так как смертность от статусов Grand mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии — не 30—50%, как при острых симптоматических, а только около 5%. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85— 90% случаев.

Этап 1 (0—10 мин.)

A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд.

Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.

B) Измерить температуру.

Этап 2 (30—40 мин)

А) Диазепам 20 мг (детям 0,2—0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.

Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям — 10—15—20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20—30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

В настоящее время на нашем рынке появляется инфузионная форма Фенитоина (например, Фенгидан фирмы «Деситин»).

Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций».

«Невосприимчивым», или резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм Фенобарбитала или Лидокаина, или бензодиазепинов (Лоразепама, Паральдегида).

Фенобарбитал (детям: 4—6—10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаин — инъекция вводятся ударной дозы 100—200 мг внутривенно, затем — инфузия 3—4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно.

Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус)

Применяется общая анестезия (наркоз), например с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12—24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек».