Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изучен­ный сложный дефект.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения сле­поглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существова­ла до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А. В.Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писа­тельница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продол­жен И.А.Соколянским и А.И.Мещеряковым в Москве в Инсти­туте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные иссле­дования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергее­ве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 де­тей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется при­знанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует меж­дународное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участву­ют и российские специалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепо­глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих

нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано при­обретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушениями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослыша­щие с рождения люди, нарушения зрения у которых появляются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или по­жилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существова­ния чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного проис­хождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наслед­ственное или приобретенное) является причиной двойного сен­сорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вслед­ствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интел­лектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успеш­но подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпи­демия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного появления зна­чительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение боль­ших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени ста­ла пристально изучаться специалистами разного профиля, вы­яснялись причины, и предлагались различные меры по ее про­филактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, ката­ракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогресси­рующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встреча­ющейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возра­сте является синдром Ушера. Он встречается у 3 — 6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризует­ся врожденными нарушениями слуха различной степени и про­грессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепен­ному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, отно­сятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутри-

\

Утробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи про­никает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом за­болевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывает­ся развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С нача­ла 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилакти­ческие прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возра­стом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достиже­ниям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глу­боким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношеннос­ти остаются пока неизвестными.

К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочета­ния первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной дея­тельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте; недоразвитие половых орга­нов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом так­же бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и наруше­ние равновесия.

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причи­на врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причи­нам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.

В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализиро­вала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состо­янию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в ран­нем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до све-тоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Осталь­ных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.

И.А.Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слу­хового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным».

А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, сте­пень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, воп­рос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.

Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием «слепоглухонемые» или принятым сейчас «слепоглухие».

Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяет­ся нормативными документами, принятыми в том или ином го­сударстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к катего­рии слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и осо­бое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транс­порт и т.д.). В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория «слепоглухой» давно вклю­чена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там оп­ределяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специ­альных образовательных нужд этих детей.