Ан плазмасыны белоктары жне ызметтері

Электрофорез эдісін пайдалана отыра, ан плазмасыны белоктарын 3 топа блуге болады: альбуминдер, глобулиндер, фибриноген. азіргі кезде клиникалы зертханаларда ааза ан сары суы белоктарын электрофорездік блу эдісі кеінен пайдаланылуда. Бл жагдайда ан сары суыны белоктары альбуминдерге жэне глобулиндерді 4 фрак-циясына (альфа 1, альфа2, бета, гамма) блінеді. Альбуминдер - анны е жеіл белокта­ры, салыстырмалы молекулярлы салмаы -70000. андагы жоары концентрациясы мен аз молекулярлы салмаына байланысты альбуминдер анны онкотикалы ысымын алыптастыруда маызды орын алады. Альбуминдер концентрациясыны 30 г/л-а дейін азаюы онкотикалы ысымны тмендеуі мен ісіктерді дамуына экеледі. Альбуминдер гормондарды, холестеринді, т пигменттерін, бос май ышылдарын, кальцийды, емді заттарды, бояуларды тасымалдайды.

Альфа 1-глобулинды фракцияда альфа-липопротеидтер (ТЖЛП), гликопротеидтер, трипсинды ингибиторлайтын белоктар (антитрипсин, ткір кезе белогы) , металл иондары­мен байланысан белоктар бар.

Альфа 2-глобулинды фракцияда альфа-липопротеидтер (ТЖЛП), гликопротеидтер, гап-тоглобин (ткір кезец белогы), С-реактивті белок, металдар ионын тасымалдайтын бело­ктар, трипсин ингибиторы бар. Гаптоглобин белогы гемоглобинмен згешелік байланысады да, оныц ретикулоэндотелиалды жйе клеткаларына сіірілуін анытайды.

Cay адамны ан сары суында С-реактивті белок болмайды, біра абыну жэне тканьдер некрозымен сипатталатын патологиялы жагдайлар кезінде аныталады. Бл белок ауруды ткір кезеінде пайда болады, сондытан оны "ткір кезец" белогы деп атайды. Ауру созылмалы трге ткен кезде анда С-реактивті белок жоалады да, про­цесс асынан кезде айтадан пайда болады. «ткір кезец» белоктарына сонымен атар ышыл al-гликопротеин, церулоплазмин, альфа 2-макроглобулин жатады.

ан сары суы белоктарыны бета глобулинды фракциясында: бета-липопротеидтер (ТТЛГ), гликопротеидтер, металл иондарын тасымалдайтын белоктар, соны ішінде транс­феррин болады.

Гамма- глобулинды фракцияда антиденелер (иммуноглобулиндер) бар. Агар гелінде электрофорез эдісімен ан сары суында 7-8 фракциялар аныталады, ал крахмалды гельде электрофорез кезшде 16-17 фракция аныталады.

азіргі замандаы зерттеулерді физико-химиялы эдістері ан плазмасыны шама­мен 200 трлі белоктарын ашып, сипаттауа ммкіндік берді. Клиникалы практикада ан плазмасында жалпы белок млшері згеретін патологиялы жагдайлар жиі кездеседі. Гиперпротеинемия - ан плазмасында жалпы белокты млшеріні артуы. Салыстырма­лы гиперпротеинемия агзаны сусыздануымен сипатталатын патологиялы жагдайлар кезінде дамиды. Сусыздану плазмада белоктар концентрациясыныц артуына экеледі. Са­лыстырмалы гиперпротеинемия кйіп калу кезшде, жіішке ішекті жогары бліктеріні ткізгіштігіні бзылуы салдарынан болатын диарея, су кезінде кездеседі. Кбінесе абсолютты емес, салыстырмалы гиперпротеинемия дамиды. Абсолютты гиперпротеи­немия суды азаюымен емес, белоктарды коп молшерде синтезделуімен байланысты болады. Абсолютты гиперпротеинемия ретикулоэндотелиалды жйені инфекциялы не­месе токсикалы факторлар эсерінен заымдалуы кезінде дамиды да, соны салдарынан иммуноглобулиндерді синтезі крт артады. Гиперпротеинемия алыпты жагдайда плаз­мада кездеспейтін патологиялы белоктарды пайда болуы есебінен де дамуы ммкін. Мысалы, згешелік миеломды белоктар плазмоцитарлы миелома кезінде пайда болады. Плазмада патологиялы белоктарды пайда болуы парапротеинемия деп аталады. Яни, миеломды ауру кезінде парапротеинемия дамиды.

Гипопротеинемия-ан плазмасында жалпы белок млшеріні тмендеуі. Гипопротеи-немия біратар себептерден болуы ммкін: тааммен белокты жеткіліксіз тсуі салдары­нан (асазан-ішек жолдарыныц заымдалуы, ашыу), жрек ызметіні декомпенсациясы кезінде азада суды жинаталуы немесе бауыр циррозынан болатын ісіктер кезінде. Не­фрит, липоидты нефрозда бйректі сзгісіні лаюы кезінде.

Гипопротеинемия кбінесе альбуминдер млшеріні азаюы есебінен дамиды. анны баса белоктарына араанда альбуминдерді молекулярлы салмагы аз болады, сондытан олар азадан зэрмен бірге оай шыарылады. Ерекше крінетін гипопротеи­немия - нефротикалы синдромны траты жэне маызды патогенетикалы компоненті болып табылады. Капиллярлар абырасыны ткізгіштігіні крт артуы клеткааралы кеістікке ан аымынан альбуминдерді шыгуына эсер етеді. Бауырда ан плазмасы бе­локтары синтезіні тежелуі бауырды ткір дистрофиясы, токсикалы гепатит кезінде байалады.

Кбінесе гиперпротеинемия гиперглобулинемиямен, ал гипопротеинемия - гипоальбу-минемиямен байланысты болады. Екі жагдайда да альбуминды - глобулинды коэффициент тмендейді. Гиперпротеинемия сияты, гипопротениемия да згешелігі томен крсеткіш болып табылады жэне науасты жагдайыныц тек ауырлыын багалау шін гана мацызы бар. Коп жагдайда жекелеген белокты фракцияларды проценттік атынасы згереді, ал ан сары суында белокты жалпы млшері алыпты дегейде алады. Мндай жагдай диспротеинемия деп аталады.

Диспротеинемия кезінде белок алыпты молшерде болганда жекелеген белокты фракцияларды проценттік атынасы згереді. Мысалы, ткір абыну процестерінде

(пневмонияны алашы кезеі, ткір полиартрит, кпені экссудативті туберкулезі, ткір инфекциялы аурулар):

альбуминдер –тмендейді альфа 1 жэне альфа 2-глобулиндер - орташа артады гамма-глобулиндер - ауруды соы кезедерінде артады.

Созылмалы абыну процестерінде (пневмонияны соы кезендері, кпені созылма­лы туберкулезі, эндокардит, холецистит, цистит жэне пиелит):

альбуминдер-орташа молшерде тмендейді, альфа 2 жэне гамма-глобулиндер -ерекше молшерде артады.

 

15.Жасуша мен тіндерді физиологиялы ызметтерін ж/е зат алмасуды бзылыстарын диагностикалауда ан плазмасыны ферменттері. Сау адамны плазмасыны ферменттері шартты трде ш топа блінеді:1. Плазмозгешелік ферменттер.2. Клеткалы (индикаторлы ферменттер) 3.Экскреторлы ферменттер.Плазмозгешелік ферменттер бауырда синтезделеді жне зіні каталитикалы серін ан плазмасында крсетеді.Плазмозгешелік ферменттерге: бауырды липопротеидли-пазасы, холинэстераза, лизоцим, ан юды ферменттері, фибринолиз жэне кининогенез ферменттері (тромбин, плазмин, кининоген жэне т.б.), ренин жатады. Клеткалы (индика­торлы) ферменттер клеткада синтезделеді жне з ызметтерін атарады. Cay адамны ан плазмасында оларды концентрациясы томен жэне клеткаларды артаюы мен ыдырауыны физиологиялы процестерімен байланысты.Экскреторлы ферменттер, негізінен, бауырда синтезделеді. Олара лейцинаминопептида-за, ышкылды фосфатаза жэне т.б. жатады. Оларды экскреторлы деп аталу себебі, азадан тті урамында шыгарылады. Патология кезінде ан сары суында, плазмада ферменттерді санды млшері мен белсенділігі артып (гиперферментемия) немесе тмендеп (гипофермен-темия) отыруы ммкін.Кбінесе, плазмозгешелік ферменттерді млшері тмендейді, бул оларды ндіретін мшені, атап айтанда бауырды, ызметтеріні бзылуыны белгісі болып табы­лады. сіресе клеткалы, оны ішінде мшезгешелік ферменттерді белсенділігін анытауды лкен клиникалы мэні бар.Бул ферменттерді андаы белсенділігіні артуы-гиперферментемияны диагностикалы мэні те зор.рбір мшені зіне тэн ферменттер рамы бар, олар осы мшеде патологиялы про­цесс дамыан кезде ана шыады. Клеткалы ферменттерге, сонымен атар, изоферменттер де жатады. Изоферменттер дегеніміз - бірдей реакцияларды катализдейтін, біра бір-бірінен біратар физико-химиялы асиеттері (электрофорездік козалыштыы, рН оптимумы, термотратылыы, ингибиторлара сезімталдыы жэне т.б.) бойынша ерекшеленетін ферменттерді тобы. сіресе лактатдегидрогеназа (ЛДГ) изоферменттері жасы зерттелген. Олара ЛДГ 1, ЛДГ2, ЛДГЗ, ЛДГ4, ЛДГ5 жатады. Жректе ЛДГ 1 мен ЛДГ2 изоферменттеріні белсенділігі жоары. Бауырда, аа блшы еттерінде ЛДГ5 жэне ЛДГ4 басым болады. Малатдегидрогеназа, изоцитратдегидрогеназа, глутаматдегидрогеназа, аспартатамино-трансфераза, креатинфосфокиназа изоферменттері де мшелер мен тканьдерде іріктеліп орналасады. Зертханалык диагностикада ан сары суында берілген мшеге, тканьге тэн бірнеше мшезгешелік ферменттерді (ферментті спектр) белсенділігін анытайды. Атап айтанда, миокард инфарктысы кезінде ЛДГ1, аспартатаминотрансфераза, креатинкиназа, бета-гидрооксибутиратдегидрогеназа ферменттеріні белсенділігін анытайды. Бауырды заымдалуы кезінде (Боткин ауруында) ЛДГ4, ЛДГ5, аланинаминотрансфераза (АЛТ), сор-битолдегидрогеназа ферменттеріні белсенділігін анытайды. ан сары суында клеткалы, мшезгешелік ферменттерді белсенділігіні артуы бойынша патологиялы процесті орны туралы айтуа болады.Диагностикалы мні бар ферменттер:Аспартатаминотрансфераза (ACT)- Гепатиттер, о жректі жетіспеушілігі, блшы ет, бйрек пен ми закымдалуы; Аланинаминотрансфераза (АЛТ)- Миокард инфарктысы; Жалпы лактатдегидрогеназа(ЛДГ)-Гемолиз,анемия, мононуклеоз.тиреотоксикоз;Изоферменттер:ЛДП мен ЛДГ2-Ісіктер, улану, ЛДГ2, ЛДГЗ. ЛДГ4-Панкреатиттер; ЛДГ5-атерлі ісіктер; Креатинфосфокиназа (КФК)- Блшы еттік дистрофия, жрекке операция, миозиттер, ми ан айналымыны бзылуы, склеродермия, менингиттер; Негіздік фосфатаза (НФ)- Гепатиттер, атерлі ісіктер, антикоагулянттар, кортикосте-роидтермен емдеу; Сйек изоферменті (НФ,);ышылды фосфатаза (Кф)- Созылмалыабынулар,ревматизм, пневмония, жаралар; КФ изсфермент прсстаталы-Простатиттер; Альфа-амилаза-Паротит, реактивті панкреатит, ішекті байлануы.ан плазмасыны ферменттері:ACT-0,1-0,45мкмоль/са.мл;АЛТ-0,1-068 мкмоль/са.мл; ЛДГ - 220-100 ммоль/с.д.;ЛДГ1- 19-29%; ЛДГ2-23-37%; ЛДГЗ-17-25%;ЛДГ4-8-17% ;ЛДГ5 -8-18%; Сілтілі фосфатаза 0,5-1,3 ммоль/са.л; ышылды фосфатаза 0,05-0,13 ммоль/са.л; Альдолаза 1-8 бірлік; Креатинфосфокиназа 0-100 ммоль/са.л; Альфа-амилаза 16,0-30,0г/са.л; ан плазмасыны кининдері:брадикининдер 0,1-2,0 мкг/л; калликреин 720-1670мкг/л;

16.Диагностикалауда метоболизм бзылуы кезіндегі андаы азот алдытары мен аминышыл ж/е ауыз алмасу метоболиттері.анны белокты емес рамында азот бар заттары белокты жэне аминоышылды алмасуды метаболиттері трінде болады. Оларды ан плазмасындаы млшері мынадай: 1. алды азот 14-25ммоль/л; 2. Мочевина 2.5-8.3ммоль/л; 3. Зэр ышылы 0.16-0.57ммоль/л; ерлерде 0,24-0.57ммоль/л;йелдерде 0.16-0.40ммоль/л;4. Креатинин- Ерлерде 44-100мкмоль/л ;йелдерде 44-88мкмоль/л;5. Креатин-Ерлерде 15-45мкмоль/л; йелдерде 45-76мкмоль/л;6.Жалпы билирубин 8,5-20,5мкмоль/л;тура емес-75-100%;тура-25%дейін; анны алды азоты- - бул плазманы белокты емес заттарыны азоты, ол кан сары суы белоктарын шхлорсірке ышылымен тнбаа тсіргенде блінеді. анны алды азоты белокты емес табиаты бар томен молекулалы осылыстар трінде болады, атап айтанда, мочевина азоты (белокты емес азотты жалпы млшеріні 50%-ы), аминышылдар азоты (25%), эрготионеинні (8%), зэр ышылыны (4%), кеатинны (5%), креатининны 2.5%), аммиакты, индиканны, нуклеотидтерді, нуклеозидтерді, билирубинны, холинны жэне т.б.азоты. алды азотты растырушы компонентері белокты алмасуды соы німдері болып табылады, сондытан азадан шыарылуы керек. Бйректі экскреторлы ызметтеріні бзылуын анытау масатында жэне бйректі жетіспеушілік дэрежесін баалау шін немесе бауырды мочевина тзуші ызметін баалау шін анны алдык азотын жэне оны жекеле-ген компоненттерін анытайды. анда алды азот млшеріні артуы азотемия деп аталады. Азотемия салыстырмалы жэне абсолютты болып блінеді. Салыстырмалы азотемия анны оюлауына экелетін азаны сусыздануында кездеседі. Азаны сусыздануы ішті туі, кйіп алу, ксу кезінде орын алады. Салыстырмалы азотемияны диагностикалы мні болмашы ана. Белоктар алмасуыны шыарылуа тиіс е басты соы німі - мочевина болып табыла­ды. Мочевина (несеп нэрі) бауырда синтезделеді, мнда аммиакты залалсыздандырылуы жреді. анда мочевина млшеріні згеруі оны синтезі жэне шыарылу процестеріні арасындаы атынасына тэуелді. ткір бйректік жетіспеушілік кезінде анда мочевина млшері крт артады. Бл жадайда мочевинаны зэрмен шыарылуы тмендейді. анда мочевина дегейі созылмалы бйректік жетіспеушілік кезінде де артады. Мочевинаны тзілуі бзылан кезде, атап айтанда бауыр циррозы, ткір сараю атрофиясы, мышьяк, фосфор жэне баса улы заттармен уланан кезде анда жэне зэрде мочевина дегейі тмендейді. Зэр ышылы- нуклеин ышылдарыны рамына кіретін пуриндік негіздер- аденин мен гуанинны ыдырауыны соы німі болып табылады. Зэр ышылыны млшері по­дагра кезінде артады (гиперурикемия), ол ауру агзада зэр ышылыны кп млшерде тзілуіне, сонымен атар алашы зэрден оны реабсорбциясыны кбеюіне байланысты болады. Подагра кезінде зэр ышылыны дегейі згеріп отыруы ммкін, яни артып от-ырады немесе алыпты жадайа келеді. анда зэр ышылыны дегейі алыпты болган кезде де, клиникалы белгісі крінген жадайда подаграны жоа шыаруа болмайды. Зэр ышылыны млшері сонымен атар нуклеопротеидтерді кп млшерде ыдырауымен тетін ауруларды барлыгында да кездеседі. Бл бйрек аурулары, жрек декомпенсациясы, диабеттік кома, лейкоз, гемолитикалы анемия жэне т.б. орын алады. Креатинны зэрмен блінуі (кретинурия) кішкентай балаларга тэн. Креатинурия-креатинны синтезі мускулатураны дамуынан басым болуына байланысты. Ересек адам-дарда зэрмен креатин емес, креатинин блінеді. Ересек адамдарда креатинурия блшы ет тканіні барлы ауруларында кездеседі, бл креатинны фосфорильденуі мен фиксациясы бзылуына байланысты. Мндай аурулара прогрессивті блшы ет дистрофиясы, миасте­ния, миотония, миозит жатады. Креатинурия кезінде креатинны зэрмен блінуі тмендейді. Креатинин азотты алмасуды соы німі болып табылады жэне азадан зэрмен шыарылады. Бйрек ауруларынде ан сары суында креатининны дегейі артады. анда креатинин млшеріні траты артуы бйрек сзгісіні жмысыны бзылуын крсетеді. анда креатинин млшеріні артуы бйректе фильтрацияны 50%-а азаюына сэйкес келеді. Сонымен атар, зр жолдарыны, ішекті бітелуі, бйрек сті бездеріні гиперызметі, жктілік кезінде анда креатинны млшері артады. Билирубин- гем ыдырауыны соы німі болып табылады. Билирубин- рамында гем бар крделі белоктарды катаболизмы кезінде тзіледі. Мндай белоктара: ан гемоглоби-ны, блшы ет ткані миоглобині, цитохромдар, каталаза жэне т.б. жатады. Билирубинны тзілуіні негізгі айнар кзі- гемоглобин болып табылады. Ретикулоэндотелиальды жйені клеткаларында, атап айтанда бауырды купфер клеткаларында, кк бауырда, сонымен атар кез-келген мшені дэнекер тканіні гистиоциттарында гемоглобинны ыдырауы теді. Би­лирубин азадан тті рамында блінеді, сондытан т пигменті деп аталады. анга келіп тскен билирубин ан плазмасыны альбуминдерінде адсорбцияланады, сондытан оны "тура емес" деп атайды, йткені ол Эрлих диазореактивімен тура емес реакция крсетеді.

17.Патологиялы жадайда кмісу алмасуындаы метоболиттерді згеру дегейі.Адам тканьыны негізгі кмірсулары- гомополисахарид гликоген,гетерополисахаридтер –гиалурон ышылы,креатинсульфаттар,хондоритсульфаттар,гепарин ж/е моносахаридтер-глюкоза,фруктоза,рибоза,дезоксирибоза б.т.Кптеген тканьдер, сіресе жйке ткані, шін негізгі энергетикалык материал глюко­за боландытан, аза шін канда глюкоза дегейіні траты болуыны лкен мні бар.Глюкоза-адам мен жануарлар азасыны барлы клеткаларыны негізгіэнергетикалы материалы б.т. алыпты жагдайда анда глюкозаны дегейі 3.5-5.7ммоль/л аралыгында болады. анда глюкоза дегейіні 6 ммоль/л-дан жогары болуы - гипергликемия деп аталады, глюкоза концентрациясыны З.Зммоль/л-дан томен болуы - гипогликемия деп аталады.анда глю­коза дегейін реттеу механизмін тсіну шін гипергликемияны жне гипогликемияны тудыратын процестерді ажырата білу жне нейро-гуморальды реттеуші жйені атысуын білу ажет.Гликогенні мобилизациясын аденилатциклазды каскадты механизм арылы ынталандыратын глюкагон ж/е адреналин гормондары, жйке жйесіні симпатикалы блігі, анда глюкозаны дегейін жоарылатады. Глюконеогенезді ынталандыру арылы бйрек сті безіні глюкокортикоидтары да анда глюкозаны дегейін арттырады. ¥йы безіні гормоны инсулин бауырды клеткаларында, май тканіне глюкозаны енуін жеделдетеді ж/е гликогенні синтезін белсендіре отыра гипогликемияны тудырады. Пайда болу жолына байланысты гипергликемиялар физиологиялы ж/е патологиялы болып блінеді. Физиологиялы гипергликемиялара жеіл орытылатын кмірсуларды кп млшерде пайдалананда дамитын алиментарлы гипергликемиялар жэне стресс жадайында дамитын гипергликемиялар жатады. Физиологиялы гипергликемиялар тез айтады. Патологиялы гипергликемия кейбір эндокринді бездерді ызметтеріні бзылуымен бай­ланысты дамитын ртрлі ауруларды симптомы болып табылады. анда глюкоза дегейіні біршама артуы инсулинні жетіспеуі нэтижесінде дамитын антты диабет кезінде пайда бо­лады. Инсулярлы жетіспеушілік кезінде клеткалар мембранасыны глюкозаны ткізгіштігі тмендейді. Клеткаларда глюкозаны пайдаланылуы бзылады, йткені гликолизді ферменттеріні, гликогенсинтетазаны синтезі тмендейді. Сонымен атар глюкозаны майларга жэне ауыстырылатын аминышылдарына айналуын катализдейтін ферменттерді синтезі де тмендейді. Бдан баса, инсулинны жетіспеушілігі салдарынан глюкогенезді негізгі ферменттеріні синтезі артады. Осы крсетілген згерістерді нэтижесінде гипергли­кемия дамиды. антты диабетті жасырын трлеріне диагностика жасау шін глюкозотолерантты тест пайдаланылады, ол келесі трде жргізіледі: аш арына пациентте кандаы глюкоза дегейі аныталады. Содан со біраз тама берген со 2 саатты ішінде эрбір 15-30 минут сайын глюкозаны дегейі аныталады. Сау адамда таматан со глюкозаны дегейі 15 минут-тан со артып, 45-60 минутта зіні максимумына жетеді де, бдан со біртіндеп тмендеп, зерттеу басталаннан кейін 2 сааттан со зіні алыпты дегейіне жетеді. антты диабет кезінде таматан со 2 саат ткеннен кейін гипергликемия айтпайды. Гипергликемия орталы жйке жйесіні органикалы заымдалуында , миды ан айналымыны заымдалуында кезінде жэне бауырды абыну немесе дегенеративті ауру-ларында (инфекциялы гепатит, бауыр циррозы) байалады. анда глюкозаны дегейі Юммоль/л дан жогары болганда - глюкоза зэрде пайда болып, глюкозурия дамиды. Егер глюкозаны дегейі 50 ммоль/л асса - гипергликемиялы кома дамиды. Глюкоза дегейіні 3,3 ммоль/л-дан тмендеуі - гипогликемия деп аталады. Гликогликемияны себебі кбінесе инсулинні антогонист - гормондары німіні тмендеуі болып табылады. Атап айтанда, гипогликемия гипофизді алдыгы бліміні гипофункциясы мен атрофиясы кезінде (Симондс ауруы), бйрек сті безіні абатыны гипофункциясында (Аддисон ауруы), аланша безіні гипофункциясында байалады. анда глюкозаны крт тмендеуі йы безіні аралды тканьдерді аденомасы кезінде, инсулинні синтезі артуы нэтижесінде бо­лады (гиперинсулинизм). Бйрек ауруларында дамитын гипогликемия глюкоза шін бйректі "млшерді" тмендеуі салдарынан зэрмен глюкозаны кп млшерде шыарылуына байла­нысты болады. Нейрогенді гипогликемиялар жйке жйесіні аурулары кезінде (энцефалит, прогрессиялы паралич), созылмалы алкоголизм кезінде, басты миыны жарааттануы кезінде дамиды. Сонымен атар ашты жагдайда, за дене жмысы кезінде, ганглиобло-каторларды бергенде, антты диабетпен ауыратын аурулара инсулинні лкен дозасын берген кезде, жктілік жэне лактация кезінде гипогликемия дамиды. Глюкозаны дегейі 2,7 ммоль/л-а дейін жне одан да томен болганда - те ауіпті салдары- гипогликемиялы кома дамиды.

18.Патологиялы жадайда липидтер алмасуындаы метоболиттерді згеру дегейі. Липидтер (грекше lipos-май) дегеніміз-полярлы емес еріткіштерде жасы еритін томен молекулярлы органикалы заттар. Липидтер- органикалы еріткіштерде эртрлі ерігіштік асиеті бар, химиялы рылысы бойынша эртрлі заттар, олар суда ерімейді. Липидтер анда эртрлі класты липопротеидтерді рамында болады. (сурет) Адам агзасында липидтерді жалпы млшері дене салмагыны 10-20% шамасында бо­лады. ртрлі тканьдерде липидтерді болуы да ртрлі болады. сіресе май жэне жйке тканінде липидтер коп болады. Cay адамны плазмасында липидтер мынадай млшерде бо­лады:-жалпы липидтер-4-7г/л.; шацилгицериндер-0.55-1.650ммоль/л; фосфолипидтер - 2 —4,4 ммоль/л;холестеридтер-3.9-6.5ммоль/л; анда жалпы липидтерді артуы гиперлипемия деп аталады. анда липидтер млшері таматан со (физиологиялы гипергликемия) жэне эртрлі патологиялы жадайлар кезінде артады. Липидтер алмасуында бауырды ызметі те лкен. Онда барлы май ышылдарыны шамамен 60% ыдырайды, фосфолипидтер белсенді синтезделеді жэне ыдырайды. Бауыр- холестерин синтезі мен оны эфирлері тзілуінде, кмірсулардан майларды синтезделуінде, липопротеидтер тзілуінде маызды орын алады. Бауырды заымдалуы кезінде липидті алмасуды да бзылуы байалады. Ги­перлипемия- обтурациялы жэне паренхиматозды сараю, созылмалы гепатиттер кезінде байалады. антты диабет кезінде клеткада глюкоза жетіспеушілігі салдарынан, май депо-сынан майды мобилизациясы жне оны бауыра жеткізілуі кшейеді. Соны салдарынан басым крінетін гиперлипемия байалады. анда липидтерді млшері липоидты нефроз кезінде артады. Сонымен атар, туа біткен гиперлипемия да кездеседі. Бл ауру кезінде хиломикрондар есебінен анда липидтер млшері крт артады. Ауруды себебі- аннан тканьдерге майларды туін амтамасыз ететін липопротеидлипазаларды белсенділігіні тмендеуі болып табылады. Ли­пидтер орытылуыны бзылыстары панкреатикалы слде липолитикалы ферменттерді жетіспеушілігінен немесе ішекке йы безі сліні блінуі бзылуы салдарынан болады. Сол сияты липидтерді орытылу мен орытылу німдеріні сіірілу процестері тте ет ышылдарыны жетіспеуі кезінде немесе ішекке тті блінуі бзылан кезде байкалады. Липидтер орытылуыны бзылысыны негізгі белгісі стеаторея болып табылады, яни корытылмаган липидтерді нэжіспен шыгарылуы, соны нэтижесінде нэжістін а тске боялуы.

19.Эритроциттердегі метоболизм- ерекшеліктері. Эритроциттерде оксигемоглобинні тзілуіні жэне диссоциациясыны здіксіз процестері энергетикалы механизмдермен, е бірінші - глюкоза катаболизмы кезінде белінетін энергиямен амтамасыз етіледі. Эритроциттерде глюкозаны катаболизмы анаэ­робты дихотомиялыжэнеапотомиялы жолдармен жреді. Глюкоза метаболизміні жруін амтамасыз ететін алашы ферментативтік реакция - глюкоза-6-фосфатты тзілуі болып табылады.Бл реакцияны АТФ-ты пайдалана отыра, гексокиназа ферменті катализдейді. Анаэробты гликолиз кезінде глюкоза-6-монофосфатты айналымы ст ышылыны тзілуімен аяталады. Бл процесті энергетикалы шыымы таза кйінде АТФ-ты 2 молекуласын крайды. Алайда, С.М.Рапопорт (1966) зерттеулері крсеткендей, анаэробты гликолиз кезінде эритроциттерде ерекше фосфоглицератты шунт орыналады, ол киназды реакцияда 1,3-Дифосфоглицератты 3-фосфоглицератпен АТФ-а айналуыны орнына 1,3-дифосфоглицератты 2,3-дифосфоглицерата айналуымен сипатталады. Сол себепті эритро­циттерде дифосфоглицератты эрбір молекуласына АТФ-ты 1 молекуласыны синтезде-лу ммкіндігі жоаладыда, оны орнына 2,3-дифосфоглицератты жинаталу ммкіндігі пайда болады, ол гемоглобинны оттегімен осылысты тзу асиетіні аллостерикалы эффекторы (реттеушісі) болып табылады. 2,3-дифосфоглицератты арты млшері 3-фосфоглицерата жне біратар реакциялар арылы лактата айналады:(сурет);Анаэробты гликолизді энергетикалы тиімділігі те томен боландытан, бл про-цеске эритроциттерге келіп тсетін барлы глюкозаны 90% пайдаланылады. Глюкозаны 10% эритроциттерде гексозомонофосфатты механизм арылы ыдырайды. Тотыгуды бл жолыны негізгі ферменті - глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа болып табылады, оны коферменті НАДФ.Егерде глюкоза катаболизмыны блжолы митохондрия ферменттеріні атысуымен е соына дейін жрсе, онда энергетикалы шыым нерлым жоары болар еді.Біра эритроциттерде митохондриялар жо. Зерттеулер крсеткендей, эритроциттер шін гексозомонофосфатты жол те маызды, йткені бл жол эритроциттерді , гемоглобинні жэне крамында ккірт бар ферменттерді мембраналарын оттегіні белсенді трлеріні токсикалы эсерінен орау механизмдерін амтамасыз ету шін ажетті НАДФН2-ні айнар кзі болып табылады. АТФ синтезі дегейіні томен болуына байланысты эритроциттерде АМФ пенАТФ реутилизациясыны немді жолы орын алан. анны баса клеткаларымен салыстыранда эритроциттер аденозинды жасы сііреді (аденозин АМФ-ты дефосфорильденуі кезінде тзіледі). Эритроциттерде аденозин инозин мен аммиакты тзілуі арылы гидролитикалы дезаминденуге шырайды. Ары арай инозин фосфоролизге шырайды да, гипоксан-тин мен рибозо-1 -фосфат тзіледі, яни пуринді нуклеотидтерді ыдырауыны атардаы жолы жреді. Біра, жинаталан рибозо-1-монофосфат фосфорибозилмутазаны эсерінен рибозо-5-фосфата айналады да, одан ары реакциялар арылы 5-фосфорибозил-1-пирофосфата айналады:(сурет);Эритроциттерге аденозин нерлым кптскен сайын, сорлым рибозо-5-фосфатты жинаталу ммкіндігі мен оны киназды реакцияларда 5-фосфорибозил-1-пирофосфата айналуыны ммкіндігі артады. 5-фосфорибозил-1-пирофосфат пуринды нуклеотидтерді синтезі шін субстрат б.т.20.Лейкоциттердегі метоболизмні ерекшеліктері.ан клеткалары негізінен эритроциттерден (1 мл-де 5 млн) жэне лейкоциттерден (1 мл-де 7 мы) турады. Эритроциттер - анны ядросыз клеткалары, олар ан тзуші гемопоэтикалы тканьдерде (сйек миы) тзіледі жэне газтасымалдаушы ызмет атарады. Лейкоциттер эритроциттерден ірі болады. Олар азаны аурулардан орау ызметін атарады. Лейкоциттерді негізгі 2 тобы бар: гранулоциттер жэне агранулоциттар. Гранулоциттер (тйіршікті немесе полиморфтыядролы лейкоциттер), амебоид-ты озалыса абілетті жэне макрофагтар ызметін атарады. Гранулоциттар 3 трге блінеді: нейрофильдер, эозинофилдер, базофилдер. Нейтрофильдер (фагоциттер) барлы лейкоциттерді 70%- ын райды. Олар капил-лярлар абатын ураушы клеткалар арасынан оте алады жэне тканьдерді клеткааралы кеістігіне тіп, денені заымдалан бліктеріне баытталады. Нейтрофильдер - белсенді фагоциттер, олар ауруды тудырушы бактерияларды «жутып», орытады да, агзаны инфекцияа арсы резистенттігін амтамасыз етеді. Нейтрофильді гранулоциттер цито-плазмасында белсенді белоктар- ферменттер бар, олар миелопреоксидаза, лизоцим, лакто-феррин жэне кшті антимикробты эсері бар катионды белоктар. Эозинофильдер - эозинмен ызыл тске боялатын цитоплазматикалы гранулалар-дан ралан. Эдетте олар лейкоциттерді жалпы саныны 1,5%-ын райды, алайда аллергиялы жадайларда олардьщ саны артады. Эозинофильдерді антигистаминды эсері бар. анда бул клеткаларды млшері буйрек сті безі абатыны гормондары-мен баыланады. Эозинофильдерді антигистаминды эсері бар. анда бул клеткалар-ды млшері буйрек сті безі абатыны гормондарымен баыланады. Эозинофильдер ткір гиперсезімталды тип бойынша дамитын аллергиялы реакцияларды серігі болып табылады.Базофильдер - лейкоциттер популяциясыны 0,5%-ын урайды. Олар гепарин мен гистаминды тзеді жэне оларды урамында метиленді кктэрізді негізді бояыштармен кок тске боялатын гранулалар болады. Сонымен атар базофильді гранулоциттер мен тканьдік базофильдер (жуан клеткалар) ткір гиперсезімталды типтес реакциялара атысады. Тканьдік базофильдер (ТБ) гистаминны оры болып табылады, оларды ызметіні бірі - клеткалы мембраналарды жадайын реттеу болып табылады. Тканьдік базофильдерді дегрануляциясы гомеостазды эртрлі, соны ішінде инфекциялы агенттер эсерінен заымдалуына, азаны реакциясыны кетараан трі. Базофильдер ментканьдік базофильдер иммунды жауапты соы кезендеріні супрессиясына атысады.Агранулоциттер (бір ядролы лейкоциттер) 2 трге блінеді: моноциттер жэне лимфо­циттер. Моноциттер (4%) тканьдік макрофагтарды лкен тобыны бастапы трі болып табылады. Оларды эсері «ауыспалы» перифериялы макрофаг-моноцит ай мшені аумагында тотайтынына байланысты эртрлі аралыта болады. Моноциттерді бурша тэріздес ядросы бар жэне олар бактериялар мен басада ірі блшектерді фагоцитоза ушыратады. абыну болан жерге орын ауыстыру абілеті бар. Макрофагтар (моноциттер) мынадай ызметтер атарады:1.Антигенді (АГ) таниды жэне оны бастапы ндеуден туін амтамасыз етеді.2.Инфекцияа арсы, эсіресе созылмалы инфекциялара (туберкулез, микоз) арсы иммунитетті амтамасыз етеді.3. Тканьдік крылымдарды «артайган» трлерін істен шыарады жэне реутилиза-циялайды (кк бауырдаы эритрофагоцитоз)4. Белсенді мезенхиманы баса да элементтері - лимфоциттерге эсер етуші монокиндерді бледі.5. М-супрессорлар иммунды жауапты шектейді, аутоиммунды реакциялара « тыйым салады».6. Табии иммунитетті гуморальды факторларын - комплементті, лизоцимды, ин-терферонды бледі, яни згешелік емес инфекцияа арсы резистенттік механизмдерін амтамасыз етеді.

21.Оттегіні бос радикалды ж/е токсикалы формалары,оларды тзілуі ж/е жасушаа сері.Азадаы оттегіні белсенді трлері эртрлі заттарды здігінен болан (ферментті емес) тотыу реакцияларында, сонымен атар ртрлі оксидазалар катализдейтін реакцияларда тзіледі. Супероксид (02-), гидроксильды радикал (ОН), сутегі пероксиды мен синглентті оттегіні (02) химиялы белсенділігі жоары жэне азаны кптеген заттарымен, соны ішінде нуклеин ышылдарымен, белоктармен ж/е липидтермен рекеттеседі. Оттегіні белсенді трлері эсіресе липидтерге негрлым кп зиянды эсер етеді, олар аныпаан май ышылдарыны пероксидтері тзілуіні тізбекті реакциясын іске косады. Перок-сидтер траты емес жэне альдегидтерді тзе отыра, ыдырайды. Липидтерді пероксидті тотыуы липидтерді гидрофобтыын тмендетеді, оларды конформациясын згертеді, липидтерді молекулалары жэне липидтер мен белоктарды молекулалары арасындаы ковалентті байланыстарды тзілуіне экеледі. Соны салдарынан мембраналы липидтерді тотыуы кезінде мембраналарды рылымы мен ызметтері крт заымдалады. Ал бл з кезегінде эритроциттерді гемолизін тудырады. Барлы клеткаларда, соны ішінде эритроциттерде, оттегіні токсикалы эсерінен орану механизмдері бар. Мысалы, супероксидті анион супероксиддисмутазаны эсерінен сутегіні асын тотыына айналады: О2+О2+ 2Н супероксиддисмутаза Н2О2+О2 ;Сутегіні асын тотыы каталазаны серінен су мен оттегіні тзе отырып,ыдырайды:2(Н2О2) каталаза 2(Н2О)+О2. Эритроциттер мембраналарыны бтіндігін сатап алу шін глутатионны ж/е глутатионды циклды ферменттері: глутатионпероксидаза мен глутатионредуктазаны мні те зор.

22.Антиоксидантты орау жйесіні ферменттері.Антиоксиданттар-(грек.анти-арсы,оксис-ышыл)-тотыуа арсы ж/е оны тежеу шін олданылатын заттар;азаны артаюын бседететін ышылдану процестерін баяулататын хмиялы зат-р.Антиоксиданттар бл химиялы осылыстар тобы,олар баса заттарды тотыу процесіне ммкіндік бермейді немесе тотатады.Адамны кнделікті мірінде организмінде кптеген химиялы реакциялар жреді,осы реакцияны барлыы энергияны ажет етеді.Е кп таралган антиоксиданттарга мыналар жатады:А провитамины(бета-каротин),сабизде,аскабакта,орикте,кызыл брышта,ызанакта,акжелкенде.Табии антиоксиданттарга витаминдер,ал синтетикалы антиосиданттарга артрлі ароматты осылыстар жатады.Антиосиданттар бос радикалдармен рекеттесіп,здері траты бос радикалдара айналады да тізбектеле ршіп,тотыу реакциясын тотатады не тежейді.23.Гемогоагуляцияа К витаминіні атысу механизмі. ан тамыры заымдалан кезде біратар ферментативтік реакциялар іске осылады да, соны салдарынан анны ауын тотатын- тромб тзіледі (гемокоагуляция). Тромбты тзуге абілеттілікті азаюы мірге ауіпті ан кетуді жогарылауына экеледі, ал керісінше, ан юды жоарылауы, заымдалмаан тамырды ішінде ан тамырларын бітейтін ж/е гемодинамиканы бзатын тромбтарды тзілуіне келеді. ан ую механизмінде ан плазмасыны 12 белогі (I, II,V, VII, VIIIJX, X, XI, XII XIII факторлары), прекалликреин жэне мембрана фосфолипидтерімен бірге 1 тканьдік белок (III факторы), Са++ иондары (IV факторы) жэне тромбоцитарлы факторлары бар тромбоциттер (1,3,4,5,. ..8) атысады. ан ую процесіне К витамині септігін тигізеді. Белсенді трансглутаминазаны эсерінен (ХШа) фибрин молекулалары бір-бірімен коваленттік байланыспен осылады- ірі узынша келген агрегаттар тзіледі, олар бір-бірімен тор трінде байланысан, олара тромбоциттер жэне анны баса да формалы элементтері осылады. Трансглутаминазаны эсерінен фибрин- фибронектинмен байланыс тзеді, ол з кезегінде клеткааралы матриксты баса да молекулаларымен тыыз байланысады. Соны нэтижесінде, тромб заымдалан тамыр аумагында матрикске бекітіледі. Бір сагаттан соц немесе одан да жайыра тромб жиырылады, тромбтьщ ретракциясы теді, ол тромбоциттерді жиырылу абілетіне байланысты болады. Гемокоагуляцияны екі жолында да Са иондары мен К витамины атысады. II, VII ,ГХ,Х факторлары атысатын реакциялар Са++ иондарымен жэне фосфолипидтермен белсендіріледі. Бул факторлардыц пептидті тізбектерінде гамма-карбоксиглутамин ышылы бар, ол Са++ иондарын байланы­стырушы орталытарды тзеді. Бул аминышылы коферменті К витамины болып табылатын фермент гамма-глутаминилкарбоксилазаны эсерінен глутаматтан тзіледі:(сурет); Бл аминышылынсыз ан ю жйесіні II, VilaI, IX, X факторларыны белсендірілуі ммкін емес. К витаминіні жетіспеушілігі ан юды тежелуіне, ан кетуге экелуі ммкін. К витаминіні рылымды аналогы- дикумарол гамма- глутаминилкарбоксилазаны ингибиторлейді де, ан ю жылдамдыыны тмендеуіне экеледі. Сондытан дикумарол ан юы жоары науастарда тромбты тзілуіні алдын алу шін пайдаланылады. ан ю белоктары тез жаарады. ан юа атысатын белоктар синтезіні тым уалаушы дефектілері ан кетуді артуы арылы крінеді. сіресе, VIII факторыны болма-уынан болатын ауру жиі кездеседі. Бл ауру- гемофилия А деп аталады. Бл белокты гені X хромосомада орналасан, сондытан ауру еркек жыныстыларда гана кездеседі жэне ан кету мен анны тотамауымен сипатталады. анны жиі кетуі темір жетіспеушілік анемиясына экеледі.

24.Фибринолиз жйесі.ан юа арсы жйе. Тзілген со бірнеше кннен кейін тромб айта ериді. Оны еруінде плазмин басты роль атарады, ол анда плазминоген трінде болады. Плазминогенні белсендірілуі урокиназа ферментіні серінен жреді. Аргинин мен триптофан алдытарынан тзілген фибринні пептидтік байланыстарын плазмин гидролиздейді. Бл жадайда жасы гидратталан, яни суда еритін петидтер тзіледі:(сурет); Тромбты тзілу кезінде плазминоген мен урокиназа фибринмен адсорбцияланады жэне тромба бекітіледі, ол жерде плазминогенні белсендірілуі теді. Урокиназадан баса плаз­миноген тромбта болатын калликреинмен белсендіріледі. Урокиназа- тромбофлевиттерде, миокард инфарктысында, ан тамырлары тромбоэмболияларында тромбтарды еріту шін не­месе оларды тзілуіні алдын алу шін е тиімді зат болып табылады. Алайда урокиназаны бірден бір айнар кзі- адамны зэрі, сондытан бл фермент жиі пайдаланылмайды. Осы масатта стрептококтарды кейбір трлерінен блініп алынатын протеолитикалы фермент-стрептокиназаны пайдаланады, ол да плазминогенді белсендіреді . анды сйы жадайда тратандыру ан юга атысатын протеолитикалы ферменттерді ингибиторлейтін ан плазмасы белоктарыны жиынтыы арылы крінеді. Мндай басты фермент- антитромбин III болып табылады, ол Vila факторынан баса ан ю жйесіні барлы протеиназаларын ингибиторлейді. Антитромбин- фосфолипидтермен комплекс курамында болатын факторлар-га эсер етпейді. Антитромбиннен баса ан плазмасында баса да белоктар- протеиназалар ин-гибиторлары бар, олар да анны тамыр ішіндегі юыны ммкіндігін тмендетеді. Соларды бірі альфа 2- макроглобулины. Табии антикоагулянттара мукополисахарид- гепарин жата­ды, ол ана базофильдерден жэне жуан клеткалардан блінеді жэне кпеде, бауырда, баса да тканьдерде болады. Гепарин ан ую факторларына антитромбин ІІІ-ті ингибиторлеуші эсерін кшейтеді. Гепаринны эсер ету механизмы мынадай: ол антитромбин молекула-сында конформациялы згерістер тудырады да, оны тромбинге жэне баса факторларга жаындыын арттырады жэне будан со зі босап шыады. Сондытан, гепаринны эрбір молекуласы антитромбинны коп молекулаларын белсендіреді. Гепарин- табии антикоа­гулянт ретінде, баса да жасанды антикоагулянттармен атар, К витамині антагонистерімен (дикумарол, пелентан жэне т.б.) атар емдік препарат ретінде пайдаланылады.