Печень из-под края реберной дуги пальпируется на 2 см, селезенка на 1,5 см.

Тестовые задания для экзамена

по элективу «Синдромная диагностика в педиатрии»

По теме ПЗ: «Гепатолиенальный синдром» - 7 часов

для студентов 5 курса по специальности «Общая медицина»

Учебный год

Всего тестовых заданий: 35

1- уровень 20% - 7 тестов (в т.ч. 7 - по Ованесову)

2 -уровень 40 % - 14 тестов (по MSQ)

3- уровень 40% - 14 тестов (по MSQ)

*Гепатолиенальный синдром* 1*7*1*

*!Гепатолиенальный синдром наблюдается при:

*+острых и хронических диффузных поражениях печени

*при заболеваниях мочевыделительной системы

*+при нарушениях обмена веществ

*+системных заболеваниях крови

*при заболеваниях дыхательной системы

*!Основными причинами гепатолиенального синдрома у детей являются?

*+инфекционные болезни

*+гемолитические болезни

*профессиональные заболевания

*состояния перинатального периода

*+наследственные нарушения обмена веществ

*!Диагностика гепатоспленомегалии производится путем проведения

*аускультации

*+пальпации

*+перкуссии

*визуализации

*верификации

*!Гепатоспленомегалия наблюдается при

*+гликогенозах

*коллагенозах

*+мукополисахаридозах

*муковисцидозе

*+нарушении обмена металлов

*!Болезни печени, протекающие с гепатомегалией

*+врожденный фиброз печени

*+врожденная недостаточность печени

*+болезни накопления

*синдром Жильбера

*гепатит А

*!Гепатолиенальный синдром у детей раннего возраста обусловлен

*+анатомическими особенностями

*возрастными особенностями

*функциональными особенностями

*психологическими особенностями

*+физиологическими особенностями

*!К основнымпроявлениям гиперспленизма относят:

*+усиление кроворазрушения

*+увеличение селезенки

*портальную гипертензию

*желтуху

*угнетение кроворазрушения

*Гепатолиенальный синдром*2*14*2*

*!Девочка от 3-й беременности (2 мед. аборта), роды на 39 неделе, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Через 36 часов заметили желтушность кожи, на 4-е сутки – билирубин 128,5 мкмоль/л, на 6 сутки – 106,8 мкмоль/л, на 20-й день жизни билирубин 120 мкмоль/л, весь непрямой. Гемоглобин 70 г/л, ретикулоциты – 0%, группа крови А (вторая), резус-фактор-отрицательный, у матери А (вторая), резус-фактор положительный.

Печень из-под края реберной дуги пальпируется на 2 см, селезенка на 1,5 см.

Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятный?

*внутриутробный сепсис

*постгеморрагическая анемия хроническая

*наследственная анемия

*анемия Блекфена-Даймонда

*+ГБН по резус-фактору, анемическая форма

*!Девочка 11 лет. При осмотре тремор, мышечная ригидность, расстройства координации, нарушение речи и глотания, гепатомегалия, спленомегалия, желтуха. Осмотр с помощью щелевой лампы показал наличие зеленовато-бурого кольца по периферии роговицы.

Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен?

*аутоиммунный гепатит

*+болезнь Вильсона-Коновалова

*врожденный гемахроматоз

*недостаточность альфа-1-трипсина

*хронический гепатит вирусной этиологии

!Мальчик 3 года. Жалобы на носовое кровотечение. Объективно: высокая температура, синяки на груди, бедрах. Гепатоспленомегалия. В крови - анемия II степени. В миелограмме: клеточный состав костного мозга мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу отрицательная.

Какой из перечисленных предварительных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

*Лейкемоидная реакция

*+Острый лимфобластный лейкоз

*Острый миелобластный лейкоз

*Хронический миелолейкоз

*Острый промиелоцитарный лейкоз

*!Девочка 10 дней, от 2-й беременности, 2-х родов, при сроке 35-36 недель. Мать на учете в женской консультации не состояла. У ребенка при рождении отеки, на 5-й день из носа кровянистое отделяемое, затруднение носового дыхания, вокруг рта и носа макулопапулезные высыпания. На подошвах и ладонях диффузное покраснение. Гепатоспленомегалия.

Какой из перечисленных предварительных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

*+врожденный сифилис

*токсоплазмоз

*респираторная инфекция

*геморрагическая болезнь новорожденных

*врожденный гепатит

*!Девочка 9 дней, от 2-й беременности, 2-х родов, при сроке 35-36 недель. Мать на учете в женской консультации не состояла. У ребенка при рождении отеки, на 5-й день из носа кровянистое отделяемое, затруднение носового дыхания, вокруг рта и носа макулопапулезные высыпания. На подошвах и ладонях диффузное покраснение. Гепатоспленомегалия. Желтуха.

Какой из перечисленных методов обследования НАИБОЛЕЕ информативен?

*+реакция Вассермана

*реакция Райта-Хеддельсона

*определение титра антител к токсоплазмам

*биохимия крови на билирубин и его фракции

*проба Апта

*!Мальчик от 6-й беременности, 1-х родов. Предыдущие 5 беременностей закончились выкидышами и мертворождениями. Кожа ребенка с желтушным оттенком, с мелкопапулезной сыпью, вокруг анального отверстия пузырьковые высыпания, кандиломмы, трещины. При рентгенографии костей – остеохондрит, периостит. Гепатоспленомегалия.

Какой из перечисленных предварительных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

*+врожденный сифилис

*токсоплазмоз

*цитомегалия

*дисбактериоз

*листериоз

*!Ребенок 4 мес. поступил в клинику в тяжелом состоянии, истощен. Вес при рождении 3400 г., фактический вес 4750 г. Объективно: состояние ребенка тяжелое, отечное лунообразное лицо, отек на нижних конечностях. Кожа сухая, волосы тусклые, подкожно-жировая клетчатка истончена повсеместно, кроме щек Печень выступает из-под края реберной дуги на 3см селезенка на 1см

Какой из перечисленных предварительных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

*белково-энергетическая недостаточность 1 ст.

*+алиментарный маразм

*белково-энергетическая недостаточность 2 ст.

*квашиоркор

*дистрофия

!Ребенок 6 мес., поступил в клинику с детского дома. При осмотре подкожно-жировой слой отсутствует на животе, туловище, сохранен на конечностях, кожа легко собирается в складку. Отставание фактической массы тела от долженствующей составляет 26%. Гипотония мышц. Гепатоспленомегалия.

Какой степени или виду дистрофических изменений соответствует отставание массы тела?

*белково-энергетическая недостаточность 1-й степени

*+белково-энергетическая недостаточность 2-й степени

*белково-энергетической недостаточности 3-й степени

*гипостатуре

*паратрофии

*!Ребенок 5 лет. При клиническом осмотре выявляются: отставание в умственном развитии, гепатоспленомегалия, грубые черты лица.

Какое заболевание НАИБОЛЕЕ вероятно у ребенка?

*+мукополисахаридоз

*нарушение углеводного обмена

*аминоацидурия

*наследственная непереносимость фруктозы

*недостаточность ферментов цикла мочевины

#10

!Больная Наташа, 4 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии. Со слов мамы, девочка заболела остро в течение 2-х дней, повысилась температура до 38,7С, боли в животе, появились носовые кровотечения, а также из десен. При осмотре состояние тяжелое за счет интоксикации, очень бледная, лихорадит. Пальпируются множественные лимфоузлы шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые, размером от горошины до фасолины. Отмечается болезненность в костях нижних конечностей. Гепатоспленомегалия. ОАК: эритроциты 3,5х10/л, Нв-71 г/л, цпк 1,0, лейкоц. 2,6х10/л, п\я -1, с/я -26, лимф.- 67, моноциты -6, тромбоциты 28х10/л, СОЭ -60 мм/ч.

Какой НАИБОЛЕЕ характерный тип кровоточивости у пациентки?

*+Микроциркуляторный

*Смешанный

*Гематомный

*Васкулитно-пурпурный

*Ангиоматозный

#11

!Больная Н., 4 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии. Со слов мамы, девочка заболела остро в течение 2-х дней, повысилась температура до 38,7⁰С, боли в животе, появились носовые кровотечения. При осмотре состояние тяжелое за счет интоксикации, очень бледная, лихорадит. Пальпируются множественные лимфоузлы шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые, размером от горошины до фасолины. Отмечается болезненность в костях нижних конечностей. Гепатоспленомегалия. ОАК: эритроциты 3,5х10/л, Нв-71 г/л, ЦПК- 1,0, лейкоциты- 2,6х10/л, нейтрофилы – п\я -1, с/я- 26, лимфоциты- 67, моноциты- 6, тромбоциты -28х10 /л, СОЭ- 60 мм/ч. Какой из перечисленных методов обследования НАИБОЛЕЕ обоснован для постановки диагноза?

*+Миелограмма

*Пункция лифоузла

*Коагулограмма

*Определение гемоглобина и гематокрита

*Тромбоэластограмма

#12

!Пациент 2 года. Жалобы на носовые кровотечения. При осмотре отмечается высокая температура, синяки на груди, бедрах. Гепатоспленомегалия. В крови признаки анемии 3 степени. В миелограмме клеточный состав костного мозга мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу отрицательная.

Какой НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз из ниже перечисленных:

*Лимфогранулематоз

*Острый лимфобластный лейкоз

*+Острый миелобластный лейкоз

*Хронический миелолейкоз

*Острый монобластный лейкоз

#13

!Ребенок 8 лет. Поступил в отделение гематологии с жалобами на вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела, боли в верхних и нижних конечностях в течение 2х недель. При осмотре - увеличение лимфоузлов всех групп до 0,5-1,0 см., печень +4 см, селезенка +8см из-под края реберной дуги.В общем анализе крови - Нв 104 г/л, тромбоциты 143х10⁹/л, лейкоциты 178х10⁹/л, базофиллы 2%, промиелоциты 5%, миелоциты 12%, метамиелоциты 7%, юные 5%, п/я 5%, с/я 61%, эозинофиллы 1%, СОЭ 35 мм/час, бластные клетки 17%.

Какой из перечисленных предварительных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

*Острый лейкоз

*Апластическая анемия

*Геморрагический васкулит

*+Хронический миелолейкоз

*Острый лимфобластный лейкоз

#14

*!Девочка 9 лет жалуется на слабость, боли в эпигастрии, неустойчивый стул. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные с субиктеричным оттенком. Лицо одутловато. Язык "лакированный". Гепатоспленомегалия. В крови: эр-2,6 млн., Нв-104 г/л, ЦП-1,2 лейк-2,7 тыс., тромб-115 тыс. СОЭ-30 мм/ч, макроцитоз, полисегментированность нейтрофилов. Билирубин-38,5 мкмоль/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения.

Какой из перечисленных ниже диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен?

* Апластическая анемия

* +В12-дефицитная анемия

* Железодефицитная анемия

* Болезнь Маркиафавы-Микели

* Аутоиммунная гемолитическая анемия

*Гепатолиенальный синдром*3*14*2*

*!Ребенок, 7 месяцев, поступил с жалобами на желтушность, бледность, снижение аппетита. Первые проявления заболевания возникли 3 месяца назад, на фоне ОРВИ. При осмотре: состояние тяжелое, бледный, кожа желтушная, гепатоспленомегалия. В ОАК- Эр - 1,87х10¹²/л, Hb - 51 г/л, ЦПК -0,8, ретикулоциты - 49%₀, в мазках крови анизо и пойкилоцитоз, микросфероциты – в значительном количестве. Средний диаметр эритроцитов: 3,78- 4,4 мкм. В биохимическом анализе крови – общий билирубин 40,5 мкмоль/л, непрямой 35 мкмоль/л.

Какие лечебные мероприятия необходимы ребенку?

*+Эритромасса

*Гепадиф

*Препараты железа

*Мезатон

*Витамин В₁₂

*!Ребенок 9 лет, жалобы на слабость, утомляемость, синячки. Болен в течение 3 мес, отмечались повторые вирусные инфекции, на R-графии органов грудной клетки расширение тени средостения. Объективно: увеличенны все группы периферических лимфоузлов. Печень +6 см, селезенка +7 см.В ОАК Нв-92г/л, тромбоциты единичные, лейкоциты -29 х10⁹/л, бласты 92 %. В миелограмме: тотальная бластная метаплазия с угнетением всех ростков кроветворения.

Какая тактика лечения НАИБОЛЕЕ целесообразна у данного пациента?

*+Индукционная терапия

*Консолидация

*Интенсификация

*Симптоматическая терапия

*Поддерживающая терапия

!Ребенок, 4 года, температура тела до 39 градусов, боль в горле. На 4 день увеличение шейных л/у, продолжал лихорадить. Пальпируются л/у во всех группах (шейные, подмышечные, паховые), диаметром до 1см. Печень и селезенка +3+3,5 см ниже реберной дуги. В ОАК- Нв 130г/л, лейк 22,4х10/л, п/я 2%, с/я 10%, лимф 60%, мон 18%, бластные клетки 9%, тромб 172тыс, СОЭ 50мм/ч.

Какое из перечисленных ниже исследований НАИБОЛЕЕ позволит уточнить диагноз?

* Общий анализ крови

* +Миелограмма

* Коагулограмма

* Определение времени свертывания крови

* Кривая Прайс-Джонса

!Мальчик 9 лет, жалобы на кровоточивость десен, боли в горле, слабость. Объективно при осмотре температура тела 39С. Кожные покровы бледные, множественные петехии и экхимозы. На миндалинах - некротический налет. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Печень, селезенка выступают из-под края реберной дуги на 2 см. В общем анализе крови - эритроциты -2,5х10¹²/л, Нв-75 г/л, ЦП-0,9 лейкоциты -29х10⁹/л, бласты-98%, с/я-2%, тромбоциты -28х10⁹/л, СОЭ-66 мм/ч. Цитохимическая реакция на гликоген положительна.

Какой из выявленных показателей НАИБОЛЕЕ информативен для уточнения диагноза?

*ОАК – подсчет числа ретикулоцитов

*+Пункция костного мозга

*Определение времени кровотечения

*Проведение эндотелиальных проб

*Коагулограмма

*!Мальчик 4 лет жалуется на слабость, потливость, тупые боли в левом подреберье. Объективно при осмотре кожные покровы бледные, влажные. Печень на 3 см ниже подреберья, селезенка на уровне пупка, плотная, безболезненна.В общем анализе крови – эритроциты -3,0х10¹²/л, лейкоциты -96х10⁹/л, п/я-1%, с/я-52%, эозинофиллы-2%, базофиллы-5%, лимфоциты-12%, тромбоциты-200х10⁹/л, СОЭ-56 мм/ч.

Какой из перечисленных показателей НАИБОЛЕЕ вероятно позволит судить об эффективности проводимой терапии?

*СОЭ

*+Лейкоциты

*Эритроциты

*Тромбоциты

*Ретикулоциты

*!Девочка 12 лет жалуется на слабость, боли в эпигастрии, неустойчивый стул. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные с субиктеричным оттенком. Лицо одутловатое. Язык "лакированный". Гепатоспленомегалия. В крови: эр-2,6 млн., Нв-104 г/л, ЦП-1,2 лейк-2,7 тыс., тромб-115 тыс. СОЭ-30 мм/ч, макроцитоз, полисегментированность нейтрофилов. Билирубин-38,5 мкмоль/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения.

Назначение какого препарата НАИБОЛЕЕ целесообразно?

* +Витамина В 12

* Эссенциале

* Преднизолона

* Роцефина

* Хофитола

*!У ребенка 2 лет отсутствует аппетит, отмечаются тошнота, рвота, головокружение. При осмотре: бледность кожи с субиктеричным оттенком, умеренная гепатоспленомегалия, тахикардия. В ОАК: нормохромная анемия, гиперсегментация нейтрофилов, макроцитоз.

Какая лечебная тактика НАИБОЛЕЕ целесообразна?

*+Введение витамина В₁₂

*Применение фолиевой кислоты

*Назначение пиридоксина

*Приемвитамина К

*Парентерально препараты железа

!Мальчик 3 года. Жалобы в приемном покое стационара на повышение температуры до 38,0⁰С, боли в животе и пояснице. Кожные покровы бледно-желтушные. Моча темно-коричневого цвета. Гепатоспленомегалия. В ОАК - Эритроциты 2,6 х 10¹²/л, Hb 70 г/л, ЦП 1,0; лейкоциты 13,0 х 10⁹/л; СОЭ 42 мм/ч. Ретикулоциты 230‰. Тромбоциты 210 х 10⁹/л. Анизоцитоз++. Прямая проба Кумбса положительная.

Какое исследование НАИБОЛЕЕ информативно для подтверждения наличия аутоиммунной гемолитической анемии?

*+Позитивный результат пробы Кумбса

*Нормохромная анемия

*Лейкоцитоз

*Ретикулоцитоз

*Увеличение СОЭ

!Девочка 4-лет. Жалобы на повышение температуры до 38,9⁰С и боли в животе и пояснице. Кожные покровы бледно-желтушные Моча темно-коричневого цвета. Гепатоспленомегалия. Эритроциты- 3,0 х 10¹²/л, Hb -72 г/л, ЦПК- 1,0; лейкоциты- 14,0 х 10⁹/л;. СОЭ -50 мм/ч. Ретикулоциты -232‰. Тромбоциты -210 х 10⁹/л. Анизоцитоз ++. Прямая проба Кумбса положительная. Выставлен предварительный диагноз аутоиммунная гемолитическая анемия. Какое исследование НАИБОЛЕЕ информативно для верификации диагноза?

*Темная моча и кал

*Количество ретикулоцитов

*Показатель осмотической резистентности

*+Положительная проба Кумбса (+)

*Обнаружение сфероцитов в крови

#10

!Мальчик, 3-х лет. Состояние очень тяжелое за счет интоксикации, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, поражения костной ткани, гнойного отита, дерматита. Деформация головы – башенная форма. Гипертрофический гингивит, аномалия развития зубов, расшатывание и выпадение зуба. Себорейные высыпания на туловище. Периферические лимфоузлы всех групп увеличены до 2-3 см в диаметре. Моча желтого цвета, мочится малыми порциями.

Какой диагноз из нижеперечисленных НАИБОЛЕЕ вероятен?

*Апластическая анемия

*Острый лимфобластный лейкоз

*Болезнь Гоше

*Хронический миелолейкоз

*+Гистиоцитоз Лангерганса

#11

!Мальчик, 3-х лет. Состояние очень тяжелое за счет интоксикации, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, поражения костной ткани, гнойного отита, дерматита. Деформация головы – башенная форма. Гипертрофический гингивит, аномалия развития зубов, расшатывание и выпадение зубов. Себорейные высыпания на туловище. Периферические лимфоузлы всех групп увеличены до 2-3 см в диаметре. Моча желтого цвета, мочится малыми порциями.

Какое исследование НАИБОЛЕЕ информативно для верификации диагноза?

*Пункция костного мозга

*Рентгенография черепа

*Цитология биоптата из очага поражения

*Компьютерная томография черепа

*+Иммуногистохимия биоптата из очага поражения

#12

!Мальчик 1год 4 месяца. Жалобы на слабость, увеличение лимфоузлов, высыпания по всему телу себорейного характера, гнойное отделяемое из ушей. Состояние очень тяжелое за счет симптомов интоксикации, отечного синдрома, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, поражения костной ткани. Деформация головы – башенная форма. Гипертрофический гингивит, расшатывание и выпадение зубов. Ноги отечны по типу слоновости. Периферические лимфоузлы увеличены до 1,5см.

Какой диагнозиз нижеперечисленных НАИБОЛЕЕ вероятен?

*+Лангергансово-клеточный гистиоцитоз

*Анемия Фанкони

*Железодефицитная анемия

*Апластическая анемия

*Гемолитическая анемия

#13

*!Мальчик, 1 год 4 месяца. Жалобы на слабость, увеличение лимфоузлов, высыпания по всему телу себорейного характера, гнойное отделяемое из ушей. Состояние очень тяжелое за счет симптомов интоксикации, отечного синдрома, гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии, поражения костной ткани. Деформация головы – башенная форма. Гипертрофический гингивит, расшатывание и выпадение зубов. Ноги отечны по типу слоновости. Периферические лимфоузлы увеличены до 1,5 см.

С каким заболеванием НАИБОЛЕЕ целесообразно проводить дифференциальный диагноз?

*+Лимфогрануломатозом

*Анемией Фанкони

*Анемией Блекфонда-Даймонда

*Железодефицитной анемией

*Гемолитической анемией

#14

Какое исследование из нижеперечисленных НАИБОЛЕЕ информативно для верификации диагноза?

*+Иммуногистохимия из пораженных очагов (кожи, лимфоузлов)

*Определение уровня гормонов

*Радиоизотопный метод определения циклонуклеотидов

*ЭФГДЭС

*Эхоэнцефалография