Гиалиноз: определение. Гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани (причины возникновения, макро- и микроскопическая картина, исход)
Гиалиноз – отложение в стенках сосудов и межклеточном веществе вещества, напоминающего при окраске гематоксилином и эозином гиалиновый хрящ.
Гиалин имеет сложное строение. В его составе – различные белки, иммуноглобулины, липиды. Развитию гиалиноза предшествуют: плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз.
Микроскопически гиалинизированные соединительнотканные волокна имеют сходство с однородной хрящеподобной массой, сдавливающей клеточные элементы. Артерии при гиалинозе напоминают стекловидные трубочки с утолщенными стенками и суженным просветом.
Внешний вид органов и тканей изменяется. Они становятся плотными, деформируются.
Клиническое значение гиалиноза определяется его локализацией. Характерный для гипертонической болезни и сахарного диабета распространенный гиалиноз артериол может привести к почечной недостаточности. Гиалиноз сосудов сопровождается сужением их просветов, что в свою очередь приводит к гипоксии, атрофии и склерозу органов. Местный гиалиноз клапанов сердца при ревматизме завершается формированием порока сердца. Гиалиноз в рубцах чаще не вызывает особых расстройств.
Гиалин с трудом подвергается рассасыванию, поэтому в большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный. Внеклеточно в тканях и стенках сосудов может накапливаться амилоид, что, по сути, позволяет отнести его к стромально-сосудистым дистрофиям.
24. Смешанные дистрофии. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов (ферритина, гемосидерина, билирубина).
При смешанных дистрофиях нарушения метаболизма проявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.
Смешанные дистрофии – разнородные процессы, развивающиеся при нарушениях обмена пигментов, нуклеиновых кислот, липопротеидов и минералов.
Нарушения обмена пигментов могут быть связаны с накоплением экзогенных и эндогенных пигментов. Пигменты представляют собой различные вещества, общим для которых является то, что они воспринимаются нами как цветные, т.е. имеют какую-либо окраску. Наиболее распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы из воздуха попадают в лёгкие, где аккумулируются в виде депозитов чёрного цвета в лимфатических узлах и строме. Этот процесс получил название антракоз. Распространенный антракоз выступает в качестве отдельной легочной патологии, развивается у лиц, длительно пребывающих в контакте с угольной пылью (шахтеры). Он сопровождается пневмосклерозом с развитием легочного сердца.
Эндогенные пигменты делятся на 3 группы: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.
Гемоглобиногенные пигменты (связанные с метаболизмом гемоглобина) составляют самую большую группу. Три пигмента этой группы выявляются в норме (на схеме – зеленого цвета), другие (синего цвета) образуются в условиях патологии.
Ферритин, гемосидерин и гематины содержат железо (обозначены на схеме значком Fe), другие (билирубин, гематоидин, порфирины) – не содержат. Гемоглобин состоит из гема и белковой части, как указывалось, содержит железо. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате физиологического гемолиза образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. Гематоидин, гематины и порфирин появляются при патологически усиленном гемолизе. Накопление гемоглобиногенных пигментов в тканях является проявлением ряда заболеваний и патологических состояний. Ферритин – сложный белок (металлопротеид), в котором в организме человека запасается железо. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму. Она обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами, что имеет значение в развитии шока.
Гемосидерин – полимер ферритина, образуется в любом органе и ткани, но в основном в селезёнке, печени, лимфатических узлах и костном мозге. Клетки, синтезирующие гемосидерин, называются сидеробластами, поглощающие его – сидерофагами. Гемосидерин выявляется при реакции Перлса, в результате которой он приобретает зеленовато-синий цвет (цвет берлинской лазури). Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.
Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не оказывает влияния на функцию органа и ткани. В клинической практике местный гемосидероз нередко наблюдается в легких при кардиосклерозе, ревматическом митральном пороке сердца. Хронический венозный застой при этих заболеваниях способствует развитию диапедезных кровоизлияний. В результате в альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество гемосидерофагов.
Общий гемосидероз отмечается при внутрисосудистом гемолизе или при повышении всасывания железа из пищи. Это имеет место при отравлениях гемолитическими ядами, болезнях крови (анемии, гемобластозы), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте, инфекционных заболеваниях (сепсис, малярия) и т.д. Гемосидерин при этих заболеваниях накапливается в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В связи с этим печень, селезенка, костный мозг и лимфатические узлы имеют ржаво-коричневую окраску. Как правило пигмент не повреждает паренхиму и не вызывает нарушений функций органа. Повышенное содержание железа в организме (более 15 г) может приводить к повреждению тканей, их атрофии, склерозу со снижением функции органа. В таких случаях диагностируют заболевание – гемохроматоз. Гемохроматоз может быть первичным и вторичным.
· Первичный гемохроматоз обусловлен генетически обусловленным повышенным всасыванием железа пищи. Клинически отмечаются бронзовая окраска кожи, развиваются цирроз печени, сахарный диабет, кардиомиопатия, недостаточность экзо- и эндокринных желёз.
· Вторичный гемохроматоз связан с перенасыщенностью организма железом при введении железосодержащих препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, патологии крови. Это ведет к распространенному гемосидерозу.
Билирубин образуется при разрушении гемоглобина (непрямой, несвязанный билирубин). В печени он связывается с глюкуроновой кислотой, формируя прямой (связанный) билирубин, который экскретируется в жёлчь. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть – выводится с калом в виде стеркобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин имеется в желчи и в небольшом количестве в плазме крови. Пигмент представлен красно-желтыми кристаллами. Не содержит железа. При нарушении обмена билирубина возникает желтуха – окрашивание им кожи, склер, слизистых оболочек, внутренних органов. Различают три вида желтухи:
Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе (сепсис, малярия, другие инфекции, отравления гемолитическими ядами, переливания несовместимой крови, болезни крови, массивные кровоизлияния) .
Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, печени (гепатиты, циррозы, медикаментозные повреждения).
Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы).