![]() |
![]() |
||||||||||||||||||||||||
Категории: АстрономияБиология География Другие языки Интернет Информатика История Культура Литература Логика Математика Медицина Механика Охрана труда Педагогика Политика Право Психология Религия Риторика Социология Спорт Строительство Технология Транспорт Физика Философия Финансы Химия Экология Экономика Электроника |
Наукастын донордын канына мноЗадачи по гемостазу. Задача №1. Для получения плазмы крови у подопытного животного была взята кровь в пробирку, содержащую цитрат натрия. На каком этапе останавливается процесс свертывания крови при использовании данного антикоагулянта? Задача №2 С целью идентификации вида гемофилии к трем порциям плазмы крови обследуемого больного добавили образцы плазм, не содержащие соответственно или 8 или 9, или 11 факторов свертывания крови. Нормализация общего времени свертывания крови произошла в пробирках, в которых были добавлены тест-плазмы с выраженным дефицитом 8 и 11 факторов. 1. Какой вид гемофилии имеется у больного? 2. К какой форме патологии гемостаза относится данное заболевание?
В, коагулопатия, внут путь Задача №3 У больного ребенка, 2 лет, с выраженным геморрагическим синдромом выявлено отсутствие антигемофильного глобулина (фактора 8) в плазме крови. 1. Указать, в какой фазе свертывания крови возникают первичные нарушения гемостаза в данном случае. 2. Какой из механизмов формирования протромбиназной активности, внешний или внутренний, будет дефектным в данном случае? Фаза, протромбинобразование, внут механ-з, Задача №4 Больной страдает наследственной формой коагулопатии, проявляющейся дефицитом 12 фактора Хагемана.
Протромобр, нет Задача №5 У больного после оперативного вмешательства на поджелудочной железе развился геморрагический синдром с выраженным нарушением 3 фазы свертывания крови. Укажите возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае. Клинический пример 4 Мальчик 3 мес. Родители обратились с жалобами на кожный геморрагический синдром в виде синяков в области груди и спины, кровотечение из ссадины слизистой рта в течение 3 суток. Кровотечения из мест инъекции после прививок не было. Проявлений кровоточивости в семейном анамнезе также не отмечалось. Родители состоят в родственном браке (троюродные брат и сестра). У ребенка есть старшая сестра, не страдающая кровоточивостью. При осмотре: состояние средней тяжести за счет геморрагических проявлений. Изменений со стороны внутренних органов не выявили. Проведен коагулологический скрининг: время кровотечения нормальное, количество тромбоцитов 399 х 107л. АЧТВ 101с (норма 28-43 с), ПВ значительно удлинено (не определяется), агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином и аггристином нормальная. У ребенка была заподозрена поздняя форма геморрагической болезни новорожденных, проведено лечение концентратом факторов протромбинового комплекса и витамином К. Кровотечение было остановлено. Однако для уточнения диагноза была исследована активность факторов свертывания крови. Выявили: ф.VIII 120%, ф.IХ 91%, ф.VII 71,8%, ф.II 102%, ф.V 113%, ф.Х <0,5%, фибриноген 4,3 г/л, фактор Виллебранда 85%. Поставьте диагноз. наследственным дефицитом протромбина Клинический пример 5 Мальчик, возраст 1 год. Родители обратились по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавливались самостоятельно; кровотечения при прорезывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верхней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические проявления, однако он не обследовался. Анамнез и клиническая картина не позволяли сделать однозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование. Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1,5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллагеном и адреналином - нормальная. Поставьте диагноз гемофилия А Клинический пример 6 Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анамнезе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голеностопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет проведена экстракция зуба на фоне введения концентрата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был использован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа после экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концентрата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было заподозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и пациент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза. Первичное обследование по месту жительства: время кровотечения незначительно удлинено, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тромбоцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л. Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлинено, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином нормальная, с ристоцетином - практически отсутствует. Поставьте диагноз ослож ингиб форма Клинический пример 8 Больная 68 лет. Поступила в отделение гастроэнтерологии. На 3-й день в области бедер, ягодицы появились обширные гематомы. Переведен в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии. Лабораторный анализ: АЧТВ 161с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибриноген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%. Поставьте диагноз. Гемофилия А сред тяж форма
Клинический пример 9 Больной 68 лет. Находился на санаторном лечении. Состояние после аортокоронарного шунтирования (АКШ). Принимает варфарин. Коагулограмма для контроля антикоагулянтной терапии: количество тромбоцитов 330 х 109/л. В моче микрогематурия (2-3 эритроцита в поле зрения). ПВ 80,5с (норма 15,5-21,2 с), MHO8,5. Дайте заключение косу варф. Наукастын донордын канына мно Клинический пример 10 Больной 15 лет. Заболел остро, появились боли в поясничной области, дизурические проявления. Предъявлял жалобы на частые головные боли и подъем артериального давления. Клиническое обследование: проведена аорто-графия, селективная ангиография культи правой почечной артерии (правая почка значительно уменьшена в размерах). Правая почечная артерия окклюзирована в средней трети, уменьшена в диаметре. На экскреторной урографии - отсутствие функции правой почки. На ангиосцинтиграфии почек выявлен двусторонний нефроптоз. При эхо-кардиоскопии выявлено пролабирование митрального клапана II степени и аневризматичес-кое выпячивание в области овального окна. При исследовании общего анализа крови выявлена умеренная полиглобулия (гемоглобин -159 г/л), в анализе мочи - протеинурия. При исследовании системы гемостаза найдено снижение резистентности фактора Va к активированному протеину С (НО = 0,52, контроль 1,10 ± 0,02). Спонтанная агрегация тромбоцитов - 22% (контроль до 20%), АДФ-агрегация - 86% (контроль 60-71%), адреналин-агрегация - 94%о (контроль 69-75%), коллаген-агрегация - 76%о (контроль 60-70%). Волчаночный антикоагулянт не обнаружен. Другие показатели гемостаза нарушены не были. Поставьте диагноз вторичная тромбоцитипатия
Клинический пример 13 Больной 58 лет. Атеросклероз, эндартериит нижних конечностей. Состояние после пластики бедренной артерии с установкой протеза типа Гортекс. В качестве профилактического средства от повторной окклюзии протеза больной в течение года принимает ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,125 1 раз в день Коагулограмма для решения вопроса об адекватности антиагрегационной терапии
Дайте заключение об эффективности лечения. увеличить Клинический пример 14 Больной 13 лет. Заболевание началось остро. Без видимых провоцирующих обстоятельств летним вечером ребенок почувствовал тяжесть в области правой ноги. Семейный анамнез по тромбофилии не отягощен. Обследование показало наличие тромбоза подколенной, глубокой бедренной и подвздошной вены справа. Коагулологическое обследование: незначительная тромбоцитопения 116х109/л, ПВ 16 с (норма), тромбиновое время 15с (норма 15-20 с), фибриноген 4,5 г/л, АТШ 100%, протеин С 95%, протеин S 110%, АЧТВ 45,9 с (норма 28-40 с), активность ф.IХ 68%, ф.ХI 80%, ф.ХII 96%, ф.VIII 120%, скринин-говый тест на волчаночный антикоагулянт положительный. Поставьте диагноз антифослипид Клинический пример 15 Больная 43 лет. Диагноз: полипоз матки. Направляется на оперативное лечение. Коагулологическое обследование: АЧТВ 31 с (норма 35-45 с), ПИ 87%, ТВ 25 с (норма 28-30 с), фибриноген 7,3 г/л, РФМК 11 мг/дл (норма до 4 мг/дд), лизис эуглобулиновой фракции >250 мин (норма 140-240 мин). Дайте заключение воспалит или онкол характер Клинический пример 16 Больная, возраст 51 год. Находится в отделении гемодиализа. Диагноз: нефротический синдром. Повторные тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Проводилась гепаринотерапия 10 000 ед/сут, отменена 2 дня назад. Коагулологическое обследование: тромбоциты 300 х 109/л, СОЭ 45 мм/ч, АЧТВ 29 с (норма 35-45 с), ПИ 98%, ТВ 32 с (норма 28-30 с), фибриноген 4,1 г/л, лизис эуглобулиновой фракции >250 мин (норма 140-240 мин), агрегация с АДФ 100%. Дайте заключение Клинический пример 18 Мальчик 2 мес. Поступил с жалобами на длительные кровотечения из травм кожи. В анамнезе: у матери токсикоз в течение всей беременности, ребенок родился на 4 недели раньше срока. После рождения поставлен диагноз: внутриутробное инфицирование плода. Однако из роддома родители с ребенком ушли домой. В течение первых 2 месяцев отмечалось небольшое отставание в весе. За 2 недели до поступления перенес ОРЗ. Получал дома лечение препаратами Називин, Амброгексал, Сумамед. После выздоровления был взят анализ капиллярной крови из пальца. Кровотечение из места прокола продолжалось более 2 суток. Геморрагических проявлений у родственников не было. При поступлении: состояние средней тяжести, на коже единичные геморрагические элементы - экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение. Провести подробное коагулологическое исследование в момент поступления было невозможно, выполнили коагулологический скрининг. Результаты скрининга: время кровотечения значительно удлинено (не определяется), количество тромбоцитов 220 х 109/л, АЧТВ 80 с (норма до 43 с), протромбиновое время более 60 с (норма 10-14 с), фибриноген 1,8 г/л. Для уточнения диагноза было проведено исследование активности факторов VIII -120%, IX -15%, V - 80%, VII - 6%, X - 8%, II - 25%. Поставьте диагноз двс с-м |