СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ ПОРАЖЕНИЯ ОТДЕЛЬНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
I. Поражение роландовой области, т. е. передней и задней центральных извилин, характеризуется выпадением двигательных или чувствительных функций на противоположной стороне тела. Очаги в области передней центральной извилины вызывают, понятно, центральные параличи или парезы. В отличие от поражений внутренней капсулы, которые обычно дают картину полной гемиплегии, поражения коры чаще бывают более ограниченными (моноплегии), ибо расположение клеток Беца здесь менее компактное, чем волокон пирамидных пучков в капсуле. Могут наблюдаться гемипарезы с явным преобладанием поражения руки, ноги или лица; не столь редки и чистые моноплегии. Преимущественное поражение ноги указывает на локализацию процесса в верхних отделах передней центральной извилины, руки — в среднем и лица и языка — в нижнем.
При раздражении области передней центральной извилины возникают судороги тонического и клонического характера в мускулатуре, иннервируемой раздраженным участком — припадки корковой, или джексоновской, эпилепсии, о которой подробнее будет сказано ниже, а иногда и общей.
Очаги в области задней центральной извилины вызывают расстройства чувствительности на противоположной стороне тела. Для корковых поражений характерна утрата суставно-мышечного чувства, тактильного, болевого, температурного, локализации, тонкого различения характера и степени раздражения и т.д. Для корковых (и вообще «надталамических») поражений характерно своеобразное «расщепление» чувствительности: одновременно с утратой всех указанных видов чувствительности особо резкие, грубые, болевые и температурные раздражения не только воспринимаются, но и создают интенсивные, крайне неприятные, плохо локализуемые, иррадиирующие, долго длящиеся ощущения — гиперпатию (глава I).
II. Поражение лобной доли (области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых явлений выпадения или раздражения функций. Часто ориентирующим в этом отношении является поражение области «произвольного» поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону. Обычно этот симптом бывает нестойким и появляется главным о бразом при остро возникающих процессах в лобной доле. Вследствие сохранности симметричной зоны в другом полушарии возникает отклонение глазных яблок (часто и головы) в сторону очага. При раздражении же этой области возникают судорожные подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону (подробнее в главе V, группа нервов глазных мышц). Такого рода припадки также относятся к корковой, или джексоновской, эпилепсии.
К числу лобных симптомов, также наблюдающихся одинаково при поражении как левого, так и правого полушария, относится лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении туловища и вызывающая, главным образом, расстройства стояния и ходьбы. При тяжелых поражениях больной, не имея параличей, не в состоянии сохранять вертикальное положение тела и, будучи поставлен на ноги, падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может ходить (абазия). В более легких случаях лобных расстройств походки больной обнаруживает при ходьбе неустойчивость на поворотах и тенденцию к отклонению, чаще в сторону, противоположную пораженному полушарию. Таким же проявлением лобной атаксии является наблюдающаяся иногда при «пробе показания» (см. в главе IV о мозжечке) наклонность к промахиванию, обычно в сторону, противоположную пораженному полушарию, причем это явление нередко резче выражено в противоположной очагу руке. Возникновение мозжечковых расстройств при поражении лобных долей легко объяснить, если вспомнить о связях данной области коры с противоположным полушарием мозжечка (отсюда, как было указано выше, начинается лобный путь места — — tractus cortico-ponto-cerebellaris)[34].
Изредка при поражении лобных долей наблюдается своеобразное расстройство — хватательные феномены. «Автоматическим хватанием» называется непроизвольное схватывание рукой предмета при прикосновении им к ладони больного; «навязчивым хватанием» является непроизвольное стремление захватывать окружающие предметы или следовать рукой за приближаемым и отдаляемым от руки больного предметом с тенденцией к его захвату. Эти автоматические явления отчетливо выражены в норме у маленьких детей и обезьян; при поражении лобных долей древний онто- и филогенетический рефлекс хватания растормаживается и может выявляться с достаточной отчетливостью[35].
К числу также редких симптомов поражения лобной доли относится своеобразный «феномен сопротивления» («противодержания»): при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление. Мы обращаем внимание на этот симптом потому, что он наблюдается, пожалуй, не реже, чем хватательные феномены; как и последние, этот симптом возникает при массивных и, по нашему впечатлению, чаще двухсторонних лобных поражениях.
Как частное проявление описываемого «феномена сопротивления» может быть расценен описанный нашим сотрудником И.Ю. Кохановским симптом. «смыкания век»: при попытке приподнять верхнее веко больного (и предупреждении, чтобы он этому не противился) ощущается определенное непроизвольное сопротивление.
Расстройства психики могут возникать при любых локализациях процесса в коре головного мозга, особенно диффузных. При поражении лобных долей они возникают относительно чаще и отличаются некоторым своеобразием, считающимся характерным для «лобных» психических нарушений. Отмечаются апатия, торпидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжести заболевания. Чаще, чем депрессивные, наблюдаются состояния эйфории, склонность к шутливости, остротам, иногда довольно плоским и грубым. Довольно типична неряшливость, неопрятность больного (мочеиспускание в палате на пол, в постель).
Наблюдающиеся иногда малая выразительность и подвижность лица и общая гипокинезия находят себе объяснение в поражении лобных отделов, связанных с экстрапирамидной системой (см. глава VII о подкорковых ганглиях).
Эти изменения двигательной активности, а также изменения поведения могут быть объяснены и как нарушение приобретенных в жизненном опыте навыков действий и деятельности, т. е. как лобная (или «акинетическая») апраксия. Нам кажутся особенно убедительными своеобразные нарушения поведения при мочеиспускании у больных с поражением лобных долей. Как известно, больные иногда встают с постели, идут в уборную, но, не завершая свои действия до конца, мочатся в одежду; в других случаях, доходя до уборной, выпускают мочу на дверь последней; иногда, не отходя от кровати, мочатся на пол; лишь в крайних степенях расстройств больные неопрятны в постели. Это является свидетельством не столько отсутствия плана действий, сколько недовершения, недоведения его до конца[36].
В отдельных случаях при поражении лобной доли наблюдается изолированный (без других пирамидных расстройств) центральный парез противоположной очагу лицевой мускулатуры.
Переходим к рассмотрению симптомов, возникающих при процессах только в левой лобной доле (или в правой у левшей).
Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. В отличие от анартрии, зависящей от паралича язычной мускулатуры, больной свободно двигает языком и губами, но утратил навыки (праксию) речевых движений. Одновременно с утратой речи возникает и аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т. е. параличом языка. При неполной моторной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошибки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задержкой, «спотыкаясь» на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.
Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является результатом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины левого полушария (у правшей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного). Как моторная афазия, так и аграфия представляют собой особый вид апраксии.
III. Поражение теменной доли вызывает главным образом чувствительные расстройства. Рассмотрим сначала симптомы, возникающие в равной мере при поражении того или другого полушария.
Астереогнозия является результатом поражения как задней центральной извилины, так и области, расположенной кзади от нее. Чистая форма астереогноза наблюдается сравнительно редко; если сохранена функция чувствительного проекционного поля (задней центральной извилины), то больной, ощупывая взятый в противоположную очагу руку предмет, может ощутить и описать отдельные свойства его (вес, форму, величину, особенности поверхности, температуру), но не может создать общий суммированный чувствительный образ предмета и осуществить его «гнозию», «узнать» его. Оценка предмета останется такой, какой она была бы, если бы ощупывалась совершенно незнакомая вещь. В противоположность этой «чистой» форме астереогнозии, неузнавание предмета при поражении задней центральной извилины будет полным: из-за утраты всех видов чувствительности даже отдельные свойства и качества предмета не могут быть установлены.
Более редкой формой агнозии является аутотопоагнозия, или неузнавание частей собственного тела, искаженное восприятие его. При аутотопоагнозии возникают своеобразные нарушения представлений о собственном теле: больной путает правую сторону с левой, ощущает уродливые соотношения отдельных частей тела (например, кисть кажется ему непосредственным продолжением плеча, а не предплечья), ощущает наличие третьей руки или ноги; путает последовательность пальцев и т.д. Ощущение наличия ложных конечностей и лишних частей тела носит наименование псевдомелии (П.А. Останков — В.М. Бехтерев). В возникновении этих своеобразных расстройств имеет значение не только, а может быть и не столько поражение коры теменной доли (главным образом области межтеменной борозды, fissurae interparietalis), сколько связей теменной области коры со зрительным бугром. Аутотопоагнозия может возникать, по-видимому, при поражении как левой, так и правой теменных долей.
Аутотопоагнозия нередко сочетается с анозогнозией, при которой наблюдается отсутствие сознания своего дефекта, чаще всего — паралича. Больной утверждает, что он двигает парализованными конечностями, описывает, как он их поднял, согнул и т.д. Анозогнозия является результатом поражения правой теменной доли и наблюдается только при левосторонних гемиплегиях (у прав-шей). Как аутотопоагнозия, так и анозогнозия возникают на фоне глубоких нарушений суставно-мышечного чувства, паралича и известной деградации личности.
Одним из расстройств, возникающих при поражении коры левой теменной доли, является апраксия. Как уже было указано, наиболее отчетливые формы апраксии возникают при поражениях в области краевой извилины — gyrus supramarginalis, вернее, при более глубоком расположении очага в белом веществе, под ней: больной теряет способность производить сложные целенаправленные действия при отсутствии параличей и полной сохранности элементарных движений. В случаях резко выраженной апраксии человек становится совершенно беспомощным, теряя навыки привычных действий и способы пользования предметами. Так, больной не может самостоятельно одеться, застегнуться; путает последовательность действий, не доводит их до конца, беспомощен в обращении с тем или иным предметом или инструментом и т.д. Поведение человека может расстраиваться до такой степени, что больной производит впечатление слабоумного. При апраксии либо вовсе теряются навыки «плана» движений, по которому развертывается сложное действие, либо этот план только нарушается, в силу чего путается последовательность отдельных движений. Наряду с другими сложными действиями, могут утрачиваться навыки и символических движений: отдание воинского приветствия, жест угрозы пальцем и т.д.
При очагах в области gyrus supramarginalis левого полушария (у прав-шей) апраксия возникает в обеих руках; если в процесс вовлечена и передняя центральная извилина, то апраксия наблюдается в левой руке при правосторонней гемиплегии. В редких случаях, при поражении мозолистого тела, может возникать изолированная апраксия в левой руке.
При поражении угловой извилины — gyrus angularis — в левой теменной доле у правшей (и в правой у левшей) наблюдается алексия — утрата способности расшифровки письменных знаков — понимания написанного. Одновременно расстраивается и способность письма. Больной обычно не обнаруживает полной аграфии, как при поражении второй лобной извилины, но делает ряд ошибок в письме, неправильно пишет слова, часто и буквы — вплоть до полной бессмысленности написанного. Алексия является одним из видов зрительной агнозии.
Кроме симптомов выпадения функций, при поражении теменных долей могут наблюдаться и симптомы раздражения. В этих случаях возникают чувствительные феномены, о которых будет сказано ниже.
IV. Поражение височной доли правого полушария (у правшей) может не давать отчетливых симптомов. Все же в большинстве случаев удается установить некоторые симптомы выпадения или раздражения, характерные для обоих полушарий.
Квадрантная гемианопсия, переходящая постепенно при прогрессирующих процессах в полную одноименную гемианопсию противоположных полей зрения, является иногда одним из ранних симптомов поражения височной доли. Причина квадрантной гемианопсии лежит в неполном поражении волокон пучка Грасьоле (radiatio optica).
Атаксия, резче выраженная (как и лобная) в туловище, вызывает главным образом расстройства стояния и ходьбы.
Отмечаются отклонения туловища и наклонность к падению кзади и в сторону, чаще противоположную пораженному полушарию. При пробе показания может наблюдаться промахивание кнутри в противоположной очагу руке. Атактические расстройства при процессах в височной доле возникают в результате поражения тех областей, откуда начинается затылочно-височный путь моста (tractus oortico-ponto-cerebellaris), связывающий височную долю с противоположным полушарием мозжечка.
Слуховые, обонятельные и вкусовые галлюцинации, являющиеся иногда начальным симптомом («аурой») эпилептического припадка, суть проявления раздражения соответствующих анализаторов, локализующихся в височных долях. Разрушение этих чувствительных зон (одностороннее) заметных расстройств слуха, обоняния и вкуса не вызывает (каждое полушарие связано со своими воспринимающими аппаратами на периферии с обеих сторон — своей и противоположной). Довольно характерными для поражения височной доли следует считать приступы вестибулярно-коркового головокружения, сопровождающиеся ощущением нарушения пространственных соотношений больного с окружающими предметами (существует представительство вестибулярного аппарата в коре височной доли); нередки сочетания такого головокружения со слуховыми галлюцинациями (гулы, шумы, жужжание).
В отличие от поражений правого полушария, очаги в левой височной доле (у правшей) часто влекут за собой тяжкие расстройства.
Наиболее частым симптомом является сенсорная афазия, возникающая в результате поражения области Вернике, расположенной в заднем отделе верхней височной извилины. Больной утрачивает способность понимать речь. Слышимые слова и фразы не связываются с соответствующими им представлениями, понятиями или предметами; речь больному становится непонятной совершенно так же, как если бы с ним говорили на незнакомом ему языке. Установить с такого рода больным контакт с помощью речи чрезвычайно трудно: он не понимает, чего от него хотят, о чем его просят и что ему предлагают. Одновременно с этим расстраивается и собственная речь больного. В отличие от больного с моторной афазией, больные с поражением области Вернике могут говорить и часто отличаются излишней говорливостью и даже болтливостью, но речь становится неправильной; вместо нужного слова произносится ошибочно другое, заменяются буквы или неправильно расстанавливаются слога. В тяжелых случаях речь больного становится совершенно непонятной, представляя собой бессмысленный набор слов и слогов («салат из слов»). Нарушение правильности речи, несмотря на сохранность области Брока, объясняется тем, что в результате поражения области Вернике выпадает контроль над собственной речью. Больной с сенсорной афазией не понимает не только чужую речь, но и свою: отсюда ряд ошибок, неправильностей и т.д. (парафазия). Дефектов своей речи больной не замечает. Если больной с моторной афазией досадует на себя и свою беспомощность в речи, то больной с сенсорной афазией подчас досадует на людей, которые не могут его понять.
Поскольку чтение и письмо являются навыками, приобретенными позднее звуковой речи и поскольку функции лексии и графии находятся в тесной зависимости от функции понимания устной речи, постольку поражение области Вернике вызывает сопряженно не только нарушения правильности речи, о чем только что было сказано, но и расстройства чтения и письма.
Сравнивая ущерб речевых функций, наносимый больному поражением различных отделов мозга, установим, что наименее тягостным является поражение заднего отдела второй лобной извилины; больной понимает обращенную к нему речь, говорит сам; расстройство ограничивается невозможностью писать и, обычно, читать. Поражение gyms angularis вызывает у него непонимание написанного и сопряжено с алексией — расстройством письма (аграфия, параграфия); иначе говоря, больной становится неграмотным, но сохраняет способность понимать речь и возможность говорить. При поражении области Брока больной утрачивает способность говорить (моторная афазия) и — сопряженно — писать; зато сохраняется понимание звуковой речи. Наконец, наиболее тягостным является поражение области Вернике: больной не понимает обращенной к нему речи, неправильно, а иногда и непонятно говорит сам, не может читать и писать. Установить с такого рода больными контакт обычно представляется чрезвычайно трудным.
Другим весьма своеобразным видом афазии является амнестическая афазия — симптом поражения заднего отдела височной и нижнего отдела теменной доли. При данном расстройстве выпадает способность определять «наименование предметов». Беседуя с больным, иногда не сразу можно заметить дефект его речи: больной говорит довольно свободно, правильно строит свою речь, понятен для окружающих. Все же заметно, что больной часто «забывает» слова и что фразы его бедны именами существительными. Дефект обнаруживается сразу, если предложить больному называть предметы: вместо названия он начинает описывать их назначение или свойства. Так, не называя карандаш, больной говорит: «это — чтобы писать»; про кусок сахара: «это кладут, мешают, делается сладко, пьют» и т.д. При подсказке названия больной подтверждает правильность его или отвергает, если предмет ему назвать неправильно. Объясняет свои неудачи больной тем, что он «забыл» название того или иного предмета (отсюда термин амнестическая афазия).
До последнего времени не существовало удовлетворительного объяснения этого своеобразного «изолированного» расстройства речевой функции; интересное и убедительное истолкование этого оригинального расстройства находим у Е.К. Сеппа. По его мнению, вначале, с развитием речи, сформировалось поле 37 (см. рис. 62) между корковым «центром» зрения и корковым «центром» слуха. Это поле является местом фиксации сочетаний зрительных и слуховых раздражении ребенка, начинающего понимать значение речевых звуков; последнее сочетается со зрительным образом предмета, который ему показывают и называют: название связывается со зрительным образом предмета. При дальнейшем развитии и усложнении речевой функции названия видимых предметов продолжают «откладываться» в зрительно-слуховом сочетательном поле, т. е. в поле 37. Становится понятным, почему при поражении этого поля нарушается связь между зрительным образом предмета и его названием. В остальном функция речи не нарушается. С этой точки зрения становится понятным, почему территорией, поражения которой вызывают амнестическую афазию, одни считали задний отдел нижней височной извилины, другие — основание нижней теменной дольки (угловой извилины). И та, и другая области составляют поле 37, связующее поля зрительной и слуховой гнозии (т. е., иначе говоря, и вернее, ассоциационные пути между ними).
Раздел афазий здесь изложен кратко и в упрощенном виде; не приведена подробная классификация афазий, подвиды ее основных форм. Приведенное здесь деление является в значительной мере условным: изолированно та или иная форма афазии встречается редко. Обычно к афазии одного вида примешиваются элементы и другой.
Исследование афазий (очень краткое и ориентировочное) производится следующим образом.
1. Проверяется понимание обращенной к исследуемому речи путем предложения устных заданий: поднять правую руку, левую заложить за спину; закрыть глаза и т.д. (сенсорная функция речи). Следует иметь в виду, что неисполнение или неправильное исполнение задания может зависеть не от поражения области Вернике, а от имеющихся апрактических расстройств.
2. Изучается собственная речь исследуемого: свободно ли говорит, правильно ли, обладает ли достаточным запасом слов, пет ли парафазии и т.д. (моторная функция речи). Предлагается повторение речи исследующего.
3. Проверяется способность понимания написанного путем предложения письменных заданий: сделать то или иное движение, взять тот или иной предмет и т.д. (функции чтения).
4. Проверяется, как исследуемый пишет: свободно или с затруднением, правильно ли построена фраза, нет ли параграфии и т.д. Понятно, что при исследовании способности чтения и письма следует внести поправку на степень грамотности исследуемого.
5. Предлагается с целью исключения амнестической афазии называть предметы.
V. Поражение затылочной доли как области, связанной с функцией зрения, вызывает зрительные расстройства. Очаги в области fissurae calcarinae, расположенной на внутренней поверхности затылочной доли (рис. 66), вызывают выпадение противоположных полей зрения обоих глаз, что влечет за собой следующие расстройства.
Одноименная гемианопсия. Если поражена не вся область зрительного проекционного поля, а только территория, расположенная выше fissurae calcarinae — cuneus, то возникает не полная, а лишь квадрантная гемианопсия противоположных нижних квадрантов; в равной мере при поражении gyrus lingualis (ниже fissurae calcarinae) выпадают поля противоположных верхних квадрантов. Еще менее значительные очаги могут вызывать дефекты в виде островков в противоположных полях зрения, называемые скотомами. Скотомы обнаруживаются в обоих полях зрения и в одноименных квадрантах. В зависимости от степени поражения может возникать не гемианопсия, а гемиамблиопия — понижение зрения в противоположных полях. Одним из ранних симптомов поражения зрительного анализатора является выпадение цветовых ощущений в противоположных полях зрения; поэтому существенным иногда является исследование поля зрения не только на белый, но и на синий и красный цвета. При прогрессирующей гемианопсии дольше всего удерживается в «слепнущих» полях зрения светоощущение и восприятие движения предметов. Даже при обширных двухсторонних поражениях областей fissurae calcarinae редко наступает полная слепота: обычно сохраняется так называемое центральное, или макулярное, поле зрения обоих глаз.
При процессах, возникающих на широких территориях затылочных полей, в частности с поражением наружной поверхности левой затылочной доли (у правшей), может наблюдаться следующее явление.
Зрительная агнозия: больной не является слепым, он все видит, обходит препятствия, но теряет способность узнавать предметы по их виду. При ощупывании предмета он, как слепой, легко узнает их (через посредство стереогностического чувства). В тяжелых случаях ориентировка больного в окружающем крайне затруднена: мир представляется ему наполненным рядом незнакомых предметов с неизвестным назначением и применением. Случаи столь резко выраженной зрительной агнозии крайне редки. По-видимому, для возникновения такого расстройства недостаточно поражения одной левой затылочной доли, но необходимо одновременное выпадение функции и симметрично расположенного поля в другой затылочной доле.
Случаи частичной зрительной агнозии встречаются несколько чаще, но все же и они довольно редки: может быть агнозия только па цвета, может быть неузнавание лиц (больной не различает знакомых от незнакомых), домов на хорошо известной улице и т.д.
Понятно, что вместе со зрительной агнозией развивается и неузнавание написанного (письма), т. е. алексия.
Одним из проявлений зрительной агнозии является и так называемая метаморфопсия, когда нарушается правильное узнавание очертаний контуров предметов: последние представляются исковерканными, изломанными, неправильными.
В возникновении такого рода расстройств имеет значение нарушение связей затылочной области с височной, имеющей отношение к восприятию и оценке пространственных отношений (корковый отдел вестибулярного анализатора).
К явлениям раздражения, которые могут наблюдаться при процессах в затылочной доле, относятся следующие.
Зрительные галлюцинации: при раздражении проекционного зрительного поля в области fissurae calcarinae возникают «простые» галлюцинации (фотомы), т. е. световые, иногда цветовые явления в виде искр, пламени, теней и т.д. Раздражение наружной поверхности затылочной доли дает «сложные» галлюцинации в виде фигур, предметов, иногда движущихся, часто извращенных и устрашающих (метаморфопсии), что говорит о близости очага к височной доле. Обычно зрительные галлюцинации являются началом развивающегося вслед за ними эпилептического припадка, причем первой судорогой, следующей за зрительной галлюцинацией, бывает часто поворот головы и глаз в противоположую сторону (напомним о расположенном по соседству, на границе затылочной и теменной долей, участке, раздражение которого вызывает поворот глаз и головы в противоположную сторону).