Структурно – функциональная характеристика

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Белорусский государственный медицинский университет

Синдром лимфаденопатии у детей

Учебно - методическое пособие

Минск 2006

УДК 616.42-006.441-053.2(075.8)

ББК 54.3я7

Л 58

Рекомендовано в качестве учебно – методического пособия учебно – методическим советом ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования» (ректор профессор Хулуп Г.Я.)

Козарезова Т.И.д.м.н., профессор, кафедра детской онкологии и гематологии БелМАПО Кувшинников В.А.д.м.н., профессор, кафедра детских болезней № 2 БГМУ Василевский И.В.д.м.н., профессор, кафедра поликлинической педиатрии БелМАПО Климкович Н.Н.к.м.н., кафедра детской онкологии и гематологии БелМАПО

Синдром лимфаденопатии у детей:Учебно–методическое пособие/ Т.И. Козарезова с соавт. – Мн.: БелМАПО, 2006. – с. 102

В учебно-методическом пособии представлены современные теоретические и практические аспекты синдрома лимфаденопатии у детей. Освещены вопросы развития и особенностей лимфоидной ткани у детей, даны современные представления о классификации и этиопатогенетических механизмах этого синдрома, особенности течения заболеваний, сопровождающихся лимфаденопатией в детском возрасте. Подробно изложены технология и методы диагностики и дифференциальной диагностики синдрома лимфаденопатии. Обсуждена тактика ведения и программа реабилитационных мероприятий для детей с синдромом лимфаденопатии. Это третье издание, переработанное и дополненное. Предназначено для педиатров, инфекционистов, гематологов лечебно – профилактических учреждений и отделений, слушателей курсов повышения квалификации, студентов медицинских вузов, врачей - стажеров, клинических ординаторов.

Рецензенты: Капитонова Э.К. доктор медицинских наук, директор ГУ «Республиканский научно – практический центр радиационной медицины и экологии человека» Ходулева С.А. кандидат медицинских наук, доцент, зав. курсом гематологии кафедры внутренних болезней УО «Гомельский государственный медицинский университет»

Список сокращений

АСЛ-О – ИФН – КМ – КТ – ЛАП – ЛГМ – ЛДГ – ЛУ – НХЛ – ОЛ – ПК – ПЦР – РСК – РФ – СФ – ЩФ – УЗИ – ЭУЭГ – ЯМР – CMV – CRP – EBV – HSV – IL –

антистрептолизин О интерферрон костный мозг компьютерная томография лимфаденопатия лимфогранулематоз лактатдегидрогеназа лимфатический узел неходжкинские лимфомы острый лейкоз периферическая кровь полимеразная цепная реакция реакция связывания комплемента ревматоидный фактор сывороточный ферритин щелочная фосфотаза ультразвуковое исследование эндоскопическая ультраэхография ядерно–магнитная резонансная томография вирус цитомегалии С-реактивный белок вирус Эпштейна – Барр вирус простого герпеса интерлейкин

ВВЕДЕНИЕ

Синдром лимфаденопатии (ЛАП) встречается при большой группе различных заболеваний и представляет собой увеличение одной или нескольких групп лимфатических узлов (ЛУ) в основном за счет гиперплазии фолликул лимфоидной ткани. Это может быть начальным симптомом как реактивных состояний, так и местом первичной локализации злокачественных процессов. На современном этапе недостаточно поставить диагноз ЛАП, необходима тщательная его расшифровка с целью не только определения генеза и принятия единственно правильного решения по ведению больного, но и нахождения первичного патологического процесса - идентификация ЛАП. В настоящее время вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, тактики лечения, диспансеризации больных становятся особенно значимыми в современной экологической обстановке Республики Беларусь. Это обусловлено тенденцией к увеличению детей с ЛАП различной этиологии и возрастанием риска неопластических заболеваний на фоне неблагоприятных экологических условий, неспецифичностью и полиморфизмом клинических симптомов и лабораторных показателей, сложностью дифференциальной диагностики реактивных состояний от специфического патологического процесса лимфоидной ткани, требующих от педиатра значительной осведомленности и соответствующих диагностических возможностей.

Синдром лимфаденопатии в детском возрасте представляет достаточно распространённую проблему. Например, результаты эпидемиологических исследований в Голландии выявили ЛАП неустановленного генеза у 0,6 % населения [Ferrer R., 1998]. В повседневной практической деятельности детский врач постоянно встречается с заболеваниями, сопровождающимися увеличением той или иной группы ЛУ. Традиционно при обнаружении увеличенных ЛУ, не учитывая другие составляющие этого синдрома (анамнез, общую клиническую картину, местную симптоматику), педиатр думает об онкогематологическом заболевании, вследствие чего эта дифференциально – диагностическая группа составляет около 40 % всех пациентов онкогематологов [Чернов В. М. с соавт., 1992], что представляется неоправдано высоким процентом. Частота впервые выявленных случаев онкогематологических заболеваний, возможно протекающих с синдромом ЛАП, невелика: заболеваемость острыми лейкозами составляет 4,0 — 4,2 случая на 100 000 детского населения в год, неходжкинскими лимфомами — 0,9 — 1,1, лимфогранулематозом – 1,8 – 2,0. И в структуре онкологических и гематологических заболеваний эти патологические состояния составляют до 25 %. По данным ВОЗ при ЛАП в 3,2 % случаев требовалась открытая биопсия и только у 1,1 % пациентов ЛАП имела злокачественную этиологию [Ferrer R., 1998]. Таким образом, подавляющая масса детей с увеличенными ЛУ не является пациентами онкологов и гематологов. Как правило, синдром ЛАП представляет собой реактивное состояние на фоне инфекционных, иммунных и других заболеваний. В детской популяции синдром ЛАП обнаруживается примерно в 3,4 % случаев, из которых лимфадениты и реактивные ЛАП составляют 1,86 % и 1,49 % соответственно. [Тарасова И. С., 1997].

В своей практической деятельности при обнаружении увеличенных ЛУ врачи часто пользуются термином «лимфаденит». Между тем, далеко не всегда патологический процесс в ЛУ в своей основе является воспалительным. Поэтому в случаях достоверно не установленной этиологии увеличения ЛУ правильнее использовать термин «лимфаденопатия». Кроме того, врач значительно чаще встречается с вторичными реактивными ЛАП, которые представляют собой самые разнообразные по своей природе заболевания. В литературе имеются единичные статистические сведения о структуре ЛАП, из которых видно, что хронические гиперпластические реактивные ЛАП составляют 16,6 % и встречаются у детей, имеющих склонность лимфоидной системы к гиперплазии вследствие функционального дефекта или конституциональной особенности (лимфатико – гипопластические диатезы, иммунодефициты, тимомегалия и др.), дизиммунные, связанные с инфекцией, реактивные ЛАП – 41,5 % (вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные инфекции), гетероиммунные реактивные ЛАП – 3,2 % (поствакцинальные – вакцины против полиомиелита, кори, гепатита В, БЦЖ), иммунобластные реактивные ЛАП – 4,8 % (при инфекционном мононуклеозе, иерсиниозе, хламидиозах и др.), аллергические реактивные ЛАП – 1,9 % (медикаментозные, при сывороточной болезни, атопическом дерматите и др.), специфические неопухолевые ЛАП – 20 % (системные заболевания соединительной ткани, сифилис, туберкулез, саркоидоз, амилоидоз и др.), специфические опухолевые ЛАП – 10 - 12 % (лимфомы, гистиоцитарные синдромы, лейкозы) [Потапова; Беликова Л.Ю. с соавт., 1994; Махонова Л.А. с соавт., 1996].

Основу учебно – методического пособия составил первичный материал, опубликованный в методических рекомендациях (1996 г.) и используемый в течение 10 лет на кафедре педиатрии БГМУ и курсе детской гематологии БелМАПО. Стремительное развитие медицины, особенно в области онкогематологии, эпидемиологии и иммунологии, появление новых форм заболеваний и методов диагностики привело к необходимости переиздания данного пособия.

Переработанное и дополненное пособие включает новый подход к классификации, интерпретацию целого рада заболеваний, внесение новых нозологий, сопровождающихся ЛАП, современные подходы к диагностике и ведению больных. Важность переиздания пособия обусловлена и тем, что дифференцировка причин ЛАП представляет немалые трудности, требует достаточной диагностической базы и зачастую приводит к недооценке полученных клинико – лабораторных данных и врачебной ошибке.

В настоящем учебно - методическом пособии не ставилась задача дать характеристику различных форм злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, поскольку эта проблема широко освещена в специальных руководствах. Хотелось бы привлечь внимание клиницистов различного профиля (педиатров, инфекционистов, отоларингологов, гематологов, онкологов и др.) к проблеме неопухолевых ЛАП в плане их дифференциальной диагностики не только с наиболее распространенными лимфопролиферативными заболеваниями, но и пограничной с ними патологией. Для более глубокого понимания процессов, связанных с изменениями лимфоидной ткани, авторы сочли целесообразным остановиться на некоторых вопросах формирования и функционирования ЛУ в норме и при патологии, интерпретации состояния проблемы на современном этапе. Необходимость ознакомления широкого круга клиницистов с современной сконцентрированной информацией по этому актуальному, но недостаточно освещенному в литературе вопросу, способствовала созданию данного учебно - методического пособия.

Глава 1

структурно – функциональная характеристика

Лимфатических узлов