Вірусний гепатит ні А – ні Е
(ні А, ні В, ні С, ні D, ні Е).
Вважають, що цей гепатит викликає вірус SEN, який був ідентифікований у 1999 році. Це ДНК-вірус, передається парентеральним шляхом, інфекція схильна до хронічного перебігу.
Вірусний гепатит TTV
Вірус TTV (transfusion-transmitted virus) виявлено у 1997 році у хворих на посттрансфузійний гепатит. Це ДНК-вірус. За перебігом гепатит буває гострим і хронічним. Розповсюдженість вірусу TTV в популяції до 37%, а серед аборигенів Африки – до 83%.
Групи ризику зараження TTV вірусом – реципієнти крові, хворі на гемодіалізі або з численними гемотрансфузіями, ін’єкційні наркомани. Клінічно TTV-гепатит схожий з гепатитами В, С, G. Біохімічно – більш висока активність АлАТ, ЛДГ, лужної фосфатази.
Морфологічно – лімфоцитарна інфільтрація портальних трактів, фокальні некрози, фіброз, зміни жовчних проток, жирова дистрофія гепатоцитів різного ступеня розвитку.
Частіше вірус TTV знаходять при хронічних формах гепатиту.
Вірусний гепатит F (?)
HFV належить до ДНК-вміщуючих вірусів і є припустимим збудником ні-А – ні-Е гепатиту з фекально-оральним механізмом передачі. Ці дані потребують подальшого підтвердження.
Найбільш точна причина і перебіг патологічного процесу в теперішній час мало вивчені. Встановлено, що клінічні прояви і розповсюдженість даного гепатиту східні з такими при гострому вірусному гепатиті А. Методи специфічної діагностики вірусного гепатиту F не розроблені.
Хронічний вірусний гепатит невідомого типу
Про нього говорять, коли є запалення печінки, яке триває 6 місяців і більше і викликане неспецифічним або невідомим вірусом гепатиту.
Наслідки вірусних гепатитів.
При легких формах – одужання з повною регенерацією паренхіми і строми печінки, інколи – вогнищевий або дифузний центральний чи портальний фіброз.
При важких формах розвивається цироз печінки або смерть від гепатоцелюлярної недостатності (печінкової коми) або гепаторенального синдрому.
Печінкова кома розвивається при отруєнні організму меркаптаном, при цьому з рота хворого відчувається солодкуватий ароматичний (печінковий) запах – це запах метилмеркаптану.
Цироз печінки
Це хронічне захворювання, яке характеризується розростанням в печінці сполучної тканини, деформацією органа, а також печінковою недостатністю.
Етіологія. Вірусні гепатити, хронічний алкоголізм, вплив токсичних промислових і харчових продуктів, медикаменти, холангіти і холангіоліти, недостатність в харчових продуктах білків, ліпотропних факторів, хронічний венозний застій в печінці та ін.
В залежності від етіології цирози бувають (адаптована класифікація):
1) інфекційні
2) токсичні, токсико-алергічні
3) біліарні
4) обмінно-аліментарні
5) циркуляторні
6) криптогенні
Патогенез і морфогенез.
Все починається з дистрофії і некрозу гепатоцитів. Загибель гепатоцитів призводить до підсиленої регенерації печінкових клітин у вигляді вузлів регенерації і псевдочасточок, які утворюються при розростанні сполучної тканини.
Псевдочасточка – це група гепатоцитів з порушеною будовою балок, яка оточена з усіх боків прошарками сполучної тканини (септами) і при цьому відсутня центральна вена.
Псевдочасточка при цирозі печінки
Порушення кровообігу в псевдочасточках призводить до капіляризації синусоїдів (фенестрована базальна мембрана стає суцільною), при цьому втрачається зв’язок, контакт між гепатоцитами і кров’ю та клітинами Купфера. Утруднення кровообігу в псевдочасточках веде до того, що кров іде у венозну систему, минаючи ці псевдочасточки, по внутрішньопечінковим портокавальним шунтам. Внаслідок цього посилюється гіпоксія печінкової тканини, прогресує дистрофія і некроз гепатоцитів, що в свою чергу стимулює розростання сполучної тканини і таким чином замикається порочне коло, розірвати яке вже неможливо.
Склероз печінкових вен, перипортальних ділянок викликає розвиток портальної гіпертензії. Це призводить до відкриття позапечінкових портокавальних анастомозів, що супроводжується розвитком варикозного розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен, підшкірних вен передньої черевної стінки («голова медузи»), спленомегалії, асциту. Варикоз вен може призвести до кровотечі.
Патологічна анатомія. Морфологічні критерії цирозу печінки:
1 – дистрофія і некроз гепатоцитів
2 – спотворена регенерація
3 – дифузний склероз
4 – перебудова структури
5 – деформація печінки
Макроскопічно печінка частіше зменшена в розмірах, щільна, краї загострені, поверхня горбиста, тканина має жовто-оранжевий колір (kirrhos, гр. – рудий) або зелений колір (при біліарному цирозі).
Цироз печінки
Класифікація цирозів печінки, прийнята на конгресі гепатологів в Акапулько (Мексика) в 1974 році.
За морфологічним типом будови:
1 – мікронодулярний (до 3 мм, ширина септ до 2 мм)
2 – макронодулярний (від 3 мм до 3-5 см)
3 – змішаний мікро-макронодулярний
4 – незавершений септальний (мультилобулярний), вузли не сформовані, але септи розсікають паренхіму.
За етіологією цирозу печінки:
1 – при спадкових хворобах (галактоземія, глікогенози та ін.)
2 – хімічні цирози при токсичних ураженнях
3 – алкогольний
4 – інфекційні цирози (вірусні гепатити, вроджений сифіліс, шистосомоз)
5 – при недостатньому харчуванні
6 – вторинний біліарний
7 – застійний
8 – криптогенний
9 – первинний біліарний
10 – Індійський дитячий
11 – саркоїдозний (гранульоматозний)
12 – інші цирози
За активністю патологічного процесу:
1 – неактивний
2 – помірно активний
3 – різко активний
У відповідності до останньої класифікації (Лос-Анджелес, 1994, конгрес гастроентерологів) цирози розрізняють за етіологією, ступенем активності (визначають за біохімічними тестами – активність АлАТ), морфологічними змінами печінки.
За етіологією: вірусний, алкогольний, медикаментозний, вторинний біліарний, вроджений (хвороба Вільсона-Коновалова, гемохроматоз, дефіцит альфа-1-трипсину, тирозиноз, галактоземія, глікогеноз), застійний (недостатність кровообігу), при хворобі і синдромі Бадда-Кіарі, обмінно-аліментарний (накладення обхідного тонкокишкового анастомозу, ожиріння, важка форма цукрового діабету), цироз нез’ясованої етіології (криптогенний, первинний біліарний, індійський дитячий).
Цироз поділяють в залежності від вираження печінково-клітинної недостатності (компенсований, субкомпенсований, декомпенсований), ступеня портальної гіпертензії і активності процесу (вираження запальної реакції) – активний і неактивний.
Печінково-клітинна функція при цирозі печінки (класифікація ступеня важкості цирозу) оцінюється за Чайльд-Пью в балах і за класами:
| Параметр | Бали | ||
| Асцит | Немає | Помірно виражений | Значно виражений |
| Енцефалопатія | Немає | легка | Важка |
| Білірубін, мг% | Менше 2 | 2-3 | Більше 3 |
| Альбумін, г% | Більше 3,5 | 2,8-3,5 | Менше 2,8 |
| Протромбіновий час (збільшення) | 1-3 | 4-6 | Більше 6 |
| Харчування | Добре | середнє | Знижене (виснаження) |
| Сума балів за всіма ознаками: | Клас за Чайльд-Пью | ||
| 5-6 | А | ||
| 7-9 | В | ||
| 10-15 | С |
Про компенсований ЦП свідчать показники класу А, класи В і С відповідають декомпенсованому ЦП. Запропонована система може також слугувати для оцінки прогнозу, особливо коли немає різкого загострення цирозу і його ускладнень.
В останні роки для визначення прогнозу у хворих ЦП в момент розвитку таких ускладнень, як шлунково–кишкова кровотеча, кома, сепсис і т. ін., використовується система критеріїв SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), яка включає основні фізіологічні параметри, в більшості прямо не пов’язані зі станом печінки. Сюди входять: вік, частота серцевих скорочень і дихання, систолічний АТ, температура тіла, діурез, гематокрит, число лейкоцитів крові, концентрація в сироватці крові сечовини, калію, натрію і бікарбонатів, стадія печінкової коми.
Мікроскопічна класифікація цирозу печінки:
- монолобулярний цироз – вузли-регенерати охоплюють територію однієї печінкової часточки,
- мультилобулярний цироз – вузли охоплюють територію декількох часточок.
Класифікація цирозу печінки в залежності від морфогенезу:
1) післянекротичний
2) портальний
3) біліарний (первинний і вторинний)
4) змішаний
Післянекротичний цироз.
Розвивається після масивного некрозу печінкової тканини (цироз після колапсу ретикулярної строми), після ТДП, злоякісної форми вірусного гепатиту В.
Утворюються широкі фіброзні прошарки, після колапсу строми наближуються портальні тріади і центральні вени – в одному полі зору мікроскопа видно більше трьох тріад і печінкових вен – це патогномонічна ознака цього цирозу.
Макроскопічно печінка зменшена в розмірах, щільна, з великими вузлами (макронодулярний цироз).
Портальний цироз.
Розвивається після хронічного активного гепатиту, жирового гепатозу, алкогольного гепатиту. Відбувається вростання в часточки сполучнотканинних септ із склерозованих портальних трактів, з’являються псевдочасточки, септи тонкі, в гепатоцитах жирова дистрофія.
Макроскопічно печінка зменшена, щільна, поверхня дрібногорбиста, тканина жовтого кольору (мікронодулярний цироз).
Біліарний цироз.
Первинний БЦ розвивається після некротичного, негнійного холангіту і холангіоліту. Частіше зустрічається у жінок в період клімаксу.
Мікроскопічно він нагадує портальний цироз, але ще додається інфільтрація жовчних проток лімфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, склерозування проток.
Макроскопічно печінка збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня гладка або дрібногорбиста.
Вторинний біліарний цироз розвивається після механічної жовтяниці, холестазу (пухлина підшлункової залози, жовчнокам’яна хвороба) або після гнійного холангіту, часто ці дві причини взаємопов’язані.
Мікроскопічно спостерігається розширення жовчних проток, переповнення їх жовчю, утворення жовчних тромбів, розриви проток – жовч виливається в тканину печінки з утворенням «жовчних озер». Розростається сполучна тканина, утворюються псевдочасточки, цироз нагадує портальний.
Холестаз, жовчні тромби при біліарному цирозі печінки
Макроскопічно – печінка збільшена, щільна, зеленого кольору (на повітрі білірубін окисляється до білівердину, який має зелений колір), на розрізі помітні розширені і переповнені жовчю протоки.
Цироз печінки може бути компенсованим і декомпенсованим. Про декомпенсацію мова йде у випадках значної печінкової недостатності і вираженої портальної гіпертензії з її ознаками.
Причини смерті від цирозу печінки:
1. Печінкова кома.
2. Кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка.
3. Перехід асциту в перитоніт.
4. Тромбоз портальної вени.
5. Рак печінки (цироз печінки є облігатним передраком).
Жовчнокам’яна хвороба
Жовчнокам’яна хвороба – захворювання, обумовлене утворенням каменів в жовчовивідній системі. При локалізації їх в жовчному міхурі обов’язково виникають холецистити, в холедоху – холангіти, так як наявність стороннього тіла рано чи пізно веде до запалення. Жінки страждають в 2-3 рази частіше.
Жовчнокам’яна хвороба і гострий холецистит мають тісний зв’язок. Говорячи про холецистит, ми розуміємо наявність запалення в жовчному міхурі – гострого чи хронічного, незалежно від того, чи є в ньому конкременти, чи їх немає. Говорячи про жовчнокам’яну хворобу, ми уявляємо собі, що мова йде про захворювання жовчного міхура, яке розвинулося при наявності в ньому каменів, які стали причиною для розвитку самого захворювання. В більшості випадків запальному процесу в жовчному міхурі передували камені, які підготували ґрунт для розвитку інфекції. Частіше всього клініка холециститу однакова як при наявності в міхурі каменів, так і при їх відсутності.
Утворення жовчних каменів відбувається в жовчному міхурі в результаті осадження щільних частинок жовчі. Більша частина каменів (70%) складається з холестерину, білірубіну і солей кальцію. Розчинність холестерину в жовчі залежить від його концентрації, вмісту жовчних солей і лецитину. Холестерин і лецитин нерозчинні у водних розчинах. Підвищення концентрації холестерину і зниження концентрації жовчних солей або лецитину сприяє утворенню холестеринового каміння. Холестеринові камені крупні, з гладкою поверхнею, жовтого кольору.
Пігментні камені складаються переважно з білірубіната кальцію, утворюються у хворих з хронічним гемолізом. Інфікування жовчі мікроорганізмами, які синтезують b-глюкуронідазу, також сприяє утворенню пігментних каменів, так як призводить до збільшення вмісту в жовчі прямого білірубіна. Пігментні камені мають гладку поверхню, зелений або чорний колір. Сольові змішані камені (складаються з білірубіната кальцію) частіше утворюються на тлі запалення жовчовивідних шляхів. Камені можуть бути поодинокими і чисельними, розміри і форма коливаються в широких межах. При наявності великої кількості каменів в жовчному міхурі, вони внаслідок притирання одне до одного набувають характерного вигляду (наявність багатьох граней) – фасетоване каміння.
При скороченні жовчного міхура конкременти мігрують. Обтурація каменем міхурової протоки веде до виключення жовчного міхура і виникненню обтураційного холециститу, водянки жовчного міхура.
Варіанти перебігу жовчнокам’яної хвороби:
а. Безсимптомний холелітіаз.
б. Хронічний калькульозний холецистит.
в. Гострий холецистит.
г. Ускладнення холециститу.
д. Холедохолітіаз (камені загальної жовчної протоки).
Варіанти клініко-морфологічних проявів жовчнокам’яної хвороби при локалізації каменів в жовчному міхурі:
1) хронічний холецистит;
2) печінкова колька;
3) гострий холецистит.
Гострий холецистит
Гострий холецистит – це гостре неспецифічне запалення жовчного міхура.
Важливим елементом в етіології холециститу є сприятливі фактори, до яких слід віднести вроджені і анатомо-функціональні.
Серед вроджених факторів грають роль різні аномалії, які заважають виведенню жовчі в 12-палу кишку. Вони можуть бути функціонального (в’ялий міхур, парез чи спазм сфінктера Одді) або анатомічного характеру, але в основі їх негативного впливу лежить застій жовчі і можливість закидання (рефлюксу) дуоденального вмісту в жовчні протоки і в жовчний міхур. Важливими факторами також є переїдання, прийом великої кількості жирної м’ясної їжі, спиртних напоїв, а звідси – надмірне харчування і ожиріння.
Порушенню функції жовчного міхура і жовчних проток сприяє малорухомий спосіб життя. Аналогічний ефект викликає вагітність, під час якої у жінок розвивається так звана гіпотонічна дискінезія жовчних шляхів.
Основні набуті сприятливі фактори розвитку гострого холециститу:
1) порушення пасажу жовчі;
2) інфекція;
3) камені.
З інших факторів суттєве значення мають сенсибілізація організму і інші захворювання органів травного тракту.
Порушення пасажу жовчі, пов’язане з функціональними чи органічними змінами, грає одну з провідних ролей у виникненні холециститу. Патологія жовчовивідної функції, накопичення жовчі в протоках і підвищення тиску в них призводять за собою зміни в слизовій оболонці і створюють умови для розвитку інфекції, яка потрапляє гематогенно, лімфогенно та з 12-палої кишки.
Інфекція – це другий важливий фактор в етіології холециститу. Приблизно у 30 % хворих на гострий холецистит жовч є стерильною. В інших випадках висівають кишкову паличку, стафілокок і ентерокок, рідше – анаеробну флору.
Найбільш реальним шляхом інфікування жовчних шляхів є ентерогенний (внаслідок дуодено-біліарного рефлюкса). Встановлено, що навіть дуже вірулентна мікрофлора без порушення пасажу жовчі не викликає запальний процес в жовчному міхурі.
Сприяють інфікуванню жовчних шляхів і порушенню їх функції такі хвороби, як гепатит, виразкова хвороба, гастрит, дуоденіт, коліт, панкреатит, хронічний апендицит і ін.
До етіологічних факторів також належить і сенсибілізація організму.
Велику роль в етіології і патогенезі холециститу грають камені жовчного міхура. У виникненні каміння провідну роль грають застій жовчі і інфекція, порушення обмінних процесів (насамперед холестеринового).
В патогенезі гострого холециститу має значення закид панкреатичного соку в протоки і жовчний міхур (ферментативний холецистит), що викликає запалення його стінки, просочення жовчі в черевну порожнину і розвиток важких жовчних перитонітів, які часто закінчуються несприятливо.
В останні роки в патогенезі гострого холециститу велике значення надається порушенню прохідності протоки міхура – виникає особлива форма хвороби – гострий обтураційний холецистит, при якому у 96 % хворих бувають флегмонозні і гангренозні зміни стінки жовчного міхура.
Класифікація гострого холециститу.
Гострий холецистит буває: з каменями і без каменів. Кожен з них може бути :
1. Катаральний.
2. Флегмонозний.
3. Гангренозний (с перфорацією чи без неї).
4. Ускладнений.
До ускладнень відносять: емпієма жовчного міхура, перитоніт, інфільтрат, абсцес, гепатит, холангіт, жовтяниця, панкреатит, печінково-ниркова недостатність і сепсис.
Патологічна анатомія. При всіх формах гострого холециститу є ознаки збільшення розмірів і напруження жовчного міхура. Виключення складають лише склерозовані (ригідні, невеликих розмірів), а також гангренозні холецистити, які супроводжуються просоченням жовчі і ексудату в черевну порожнину.
При катаральному холециститі жовчний міхур, як правило, напружений незначно, стінка його гіперемована, дещо потовщена, запалення обмежено слизовою і підслизовою оболонками. В просвіті каламутна жовч, а при наявності обструкції протока міхура – каламутний ексудат з домішкою слизу. Слизова оболонка міхура гіперемована і набрякла.
Флегмонозний холецистит. При даній формі запалення жовчний міхур збільшений і напружений, часто прикритий припаяним чіпцем. Стінка міхура потовщена, гіперемована, місцями, при наявності гнійного розплавлення тканини, набуває жовто-зеленуватий колір, вкрита фібрином. Тотальне ураження жовчного міхура супроводжується розповсюдженням запалення на тканину печінки. При цьому межі органів згладжуються або щезають у запальному інфільтраті, який може розповсюджуватися на ворота печінки і печінково-дуоденальну зв’язку. В просвіті міхура – каламутний гнійний ексудат, слизова оболонка гіперемована, набрякла, місцями з утворенням виразок. Гістологічно – гнійне запалення з інфільтрацією всіх шарів стінки жовчного міхура. Можливе виразкування слизової оболонки з наступною ексудацією запальної рідини в навколоміхуровий простір.
Гангренозний холецистит. Характеризується наявністю часткового чи тотального змертвіння стінки жовчного міхура. Слід пам’ятати, що гангрена починається з слизової оболонки жовчного міхура. Нерідко гангрена розвивається при ферментативних холециститах (при потраплянні панкреатичного соку); при ураженні або залученні до процесу міхурової артерії, а також при вираженій сенсибілізації організму. Патологоанатомічні зміни мають свою особливість в залежності від того, чи є гангренозний холецистит наслідком флегмонозного процесу, який доповнився тромбозом міхурової артерії, або в ґенезі захворювання в перші же стадії включився елемент повного або часткового порушення кровопостачання жовчного міхура (первинно-гангренозна форма). В першому варіанті до патологоанатомічних змін, характерних флегмонозному холециститу, приєднуються ознаки некрозу, у другому варіанті – жовчний міхур підлягає некрозу в ранні строки, виглядає в’ялим, чорно-зеленим, іноді розповзається при взятті його інструментами. Неминучим наслідком ферментативних холециститів є обширне змертвіння слизової оболонки, просочення жовчі в черевну порожнину з розвитком жовчного перитоніту.
Гангренозні холецистити з перфорацією стінки міхура зустрічаються рідко. Патологоанатомічні знахідки в таких випадках доповнюються наявністю перфоративного отвору, через яке може виділитися в черевну порожнину вміст жовчного міхура разом з каменями. Іноді місце перфорації прикрите сусіднім органом, що в деяких випадках призводить до утворення перивезікального абсцесу або, при сприятливому варіанті нориці між порожнистими органами (холецисто-дуоденальна або холецисто-товстокишкова).
Часто при гострих холециститах знаходять камені. Розрізняють камені метаболічного, запального і змішаного походження. До метаболічних відносять холестеринові і пігментні камені. Холестеринові камені світлі, дуже легкі (не тонуть у воді), як правило поодинокі і округлі, сягають великих розмірів. Пігментовані складаються з жовчних пігментів та вапна. Вони дуже темні, майже чорні, дрібні чи множинні, руйнуються пальцями, мають різну, частіше фестончату форму.
Камені, які утворюються в результаті запалення, складаються з холестерину, пігментів і вапна. Вони бувають різних розмірів, одинокими і численними, переважно світлими.
Змішані камені зустрічаються частіше. Вони спочатку утворюються як метаболічні, а при приєднанні запалення збільшуються за рахунок відкладання солей кальцію. Дуже рідко зустрічаються білі, щільні і важкі вапнякові камені.
Слід відмітити, що не завжди наявність каменів в жовчному міхурі є ознакою холециститу. Спостерігається безсимптомне носіння каменів у осіб молодого віку в 5% випадків, у осіб похилого віку – в 20% випадків.
Ускладнення гострого холециститу: перитоніт (місцевий і розповсюджений), інфільтрат, абсцес, гепатит, холангіт, жовтяниця, панкреатит, печінково-ниркова недостатність, сепсис.
Перитоніт супроводжується накопиченням в черевній порожнині ексудату, який при холециститах нерідко буває з домішками жовчі і перебігає дуже важко (жовчний перитоніт).
Жовчний перитоніт може бути випітним (без перфорації) і перфоративним (з мінімальними больовими відчуттями внаслідок блокади нервових рецепторів жовчю); в динаміці процес починається з правого підребер’я, а потім розповсюджується по іншим відділам черевної порожнини; не схильний до обмежень внаслідок лізису фібринових спайок ферментами жовчі; нерідко спостерігається іктеричність шкіри і склер внаслідок резорбції жовчі, інколи перебігає в формі затікання жовчі після операцій на жовчовивідних шляхах.
При переході процесу на навколишні органи і різкій продуктивній реакції тканин формується запальний перивезикальний інфільтрат, в який можуть залучатися тканина печінки, чіпець, печінково-дуоденальна зв’язка, 12-пала кишка і поперечно-ободова кишка. За термінами виділяють пухкий (до 5 діб з моменту захворювання) і щільний (більше 5 діб) інфільтрати. Інфільтрат може безслідно розсмоктатися, залишити після себе зрощення або утворити абсцес (підпечінковий, піддіафрагмальний, міжкишковий).
Гострий флегмонозний холецистит при порушенні евакуації вмісту в загальну жовчну протоку може ускладнитися емпіємою жовчного міхура .При цьому стінка жовчного міхура різко потовщується до 1-1,5 см, міхур значно збільшується в розмірах. В просвіті жовчного міхура є білий або жовтуватий гній, рідко з домішкою жовчі.
Нерідкими ускладненнями є холангіт, гепатит і перитоніт. Ці ускладнення викликають запальні, дегенеративні і дистрофічні зміни в печінковій і нирковій паренхімі, що може призвести до печінково-ниркової недостатності і сепсису.
Гострий холецистит та інша патологія жовчного міхура і жовчних шляхів є однією з причин виникнення гострого панкреатиту (внаслідок топографо-анатомічних і гуморальних зв’язків – теорія «загального каналу»). Багато авторів вважає, що підшлункова залоза залучається в процес у 17,7- 50% хворих гострим холециститом.
Варіанти перебігу гострого холециститу.
Емфізематозний холецистит розвивається під впливом метаболітів газоутворюючих бактерій (часто клостридій або стрептококів). Емфізематозним холециститом частіше хворіють чоловіки. У 20-30% хворих виявляють цукровий діабет. Рентгенологічно визначається газ в жовчному міхурі, сполучення між жовчним міхуром і ШКТ немає.
Обтураційний холецистит викликає вклинення конкременту в устя міхурової протоки. Спочатку розвивається водянка міхура – накопичення серозної рідини в його просвіті. Потім виникає емпієма – інфікування з розвитком гострого гнійного запалення жовчного міхура. Характерні інтоксикація і високий ризик перфорації.
Гангренозний холецистит виникає на фоні тромбозу міхурової артерії і призводить до некрозу жовчного міхура.
Перфоративний холецистит виникає при некрозі стінки жовчного міхура. Локальна перфорація виникає в період від декількох днів до тижня після початку гострого холециститу і призводить до розвитку навколоміхурового абсцесу. Відкрита перфорація в черевну порожнину з витіканням жовчі в підпечінковий простір призводить до розвитку розлитого перитоніту, який дає 25% летальності. Можлива перфорація в сусідній орган – в 12-палу, порожню, ободову кишку або шлунок з утворенням внутрішньої нориці. Проходження в просвіт кишечнику великого каменя може викликати його обтурацію (жовчнокам’яна непрохідність).
Хронічний холецистит
Хронічний холецистит може бути кам’яним і без кам’яним, поділяється на первинний, резидуальний, рецидивуючий і ускладнений.
Первинним називають хронічний холецистит, який розвинувся без попереднього гострого приступу; резидуальним – коли в анамнезі був один приступ гострого холециститу; рецидивуючим – два і більше приступів, а ускладненим – коли процес в жовчному міхурі ускладнився водянкою, емпіємою, склерозом, перипроцесом і рубцевими деформаціями, внутрішніми норицями, холангітом, гепатитом, панкреатитом або іншими патологічними процесами.
Частіше хронічні холецистити бувають кам’яними. Закупорка каменем жовчної протоки при слабко вірулентній інфекції викликає утворення водянки. Хронічний калькульозний холецистит може ускладнитися механічною жовтяницею при закритті каменем загальної печінкової або загальної жовчної протоки.
До рідких форм хронічного холециститу належать холестероз (ліпоїдоз) жовчного міхура. Патологоанатомічна сутність холестерозу полягає у відкладенні в слизовій оболонці жовчного міхура за ходом лімфатичних судин сполук холестерину і нейтральних жирів.
Патоморфологія хронічного безкам’яного холециститу.
Захворювання характеризується хронічним запальним процесом в жовчному міхурі. Як правило відмічається деформація жовчного міхура, потовщення його стінок, іноді утворюються спайки з поруч розташованими органами. Стінка міхура ущільнена, слизова оболонка макроскопічно має сітчасту будову за рахунок вогнищ атрофії і поліпоподібних потовщених складок. Мікроскопічне дослідження виявляє різного ступеня вираження атрофічні зміни в слизовій оболонці з склерозом її строми, місцями помітні розростання у вигляді дрібних поліпів, а також лімфомакрофагальні інфільтрати з домішкою сегментоядерних і еозинофільних лейкоцитів (див. малюнок).
Хронічний безкам’яний холецистит
М’язова оболонка потовщена за рахунок гіпертрофії м’язових волокон, серед яких помітні тяжі рубцевої фіброзної тканини. Ходи Лушки звивисті, кістозно розширені, можуть сягати субсерозного шару, що сприяє переходу запального процесу на серозну оболонку. В наступному розвивається перихолецистит, який призводить до деформації жовчного міхура. В синусах Рокитанського–Ашоффа утворюються псевдодивертикули і мікро-абсцеси, які створюють умови для хронічного перебігу запального процесу.
По мірі прогресування процесу поступово втрачаються функції міхура, в першу чергу скорочувальна і всмоктувальна.
При локалізації запального процесу в ділянці шийки жовчного міхура (шийковий холецистит) створюються умови для порушення відтоку жовчі, що може призвести до відключення жовчного міхура з наступним розвитком водянки або емпієми жовчного міхура.
Запальний процес рідко локалізується тільки в жовчному міхурі, як правило, уражаються позапечінкові жовчні протоки, рідше в процес залучається печінка з розвитком реактивного гепатиту. Рефлюкс інфікованої жовчі в панкреатичну протоку може викликати гострий геморагічний некроз, токсичний набряк підшлункової залози.
Панкреатит
Підшлункова залоза – залоза змішаної секреції: ендокринний відділ включає острівці Лангерганса, екзокринний відділ складається з панкреатоцитів, які об’єднані в ацинуси.
Екзокринні функції: екболічна – продукція клітинами ацинусів 20 ферментів і проферментів; гідрокінетична – секреція переважно клітинами вивідних протоків води (до 1-4 л/добу), гідрокарбонатів та інших електролітів (нейтралізація шлункового соку і утворення лужного середовища).
Ендокринні функції: амілоліз (a-амілаза – полісахариди); протеоліз (трипсиноген перетворюється в 12-палій кишці в трипсин); ліполіз; нуклеоліз (рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза).
Гострий панкреатит – асептичне запалення підшлункової залози демаркаційного типа, в основі якого лежать некробіоз панкреатоцитів і ферментна аутоагресія з наступним некрозом і дистрофією залози і приєднанням вторинної гнійної інфекції (В. С. Савельев, 1986).
За останні 25 років захворюваність зросла в 40 разів. Вік хворих – 30-50 років. Післяопераційна летальність – 30-60%. Летальність у хворих з гострим некротичним панкреатитом – від 20 до 70%.
Етіопатогенез. Гострий панкреатит – захворювання поліетіологічне, але монопатогенетичне. Сутність полягає в розгерметизації протокової системи, яка обумовлена внутрішньопротоковою гіпертензією і прямою травмою панкреатоцитів, що веде до передчасної активації ферментів в залозі. В експерименті розриви епітелію в ділянці дуктоацинарних сполук виникають вже при 40 см водного стовпчика.
1. Механічні фактори (механічне пошкодження різних анатомічних структур):
- травма панкреатоцитів внаслідок внутрішньопротокової гіпертензії (камінь, стеноз великого дуоденального сосочка (ВДС), поліпи, дивертикуліт сосочкової локалізації);
- рефлюкси (біліарнопанкреатичний, дуоденопанкреатичний при дуоденальній гіпертензії);
- пряма травма (механічна, хімічна, інтраопераційна).
- теорія мікрохоледохолітіазу (защемлення дрібних каменів у ВДС).
2. Нейрогуморальні фактори: стреси, гормонотерапія, патологія харчування (ожиріння), вагітність, гіперкальціємія, гіпертриглицеридемія.
3. Токсикоалергічні фактори: інфекція (віруси), алергія, ліки, алкоголь і сурогати, отруєння, ендогенна інтоксикація.
Хоча панкреатит починається раптово, але є фон – Mondor (Мондор: 1) раптовість нападу і 2) незвичайна швидкість – «хвороба мчить щодуху»). Практично ж є дві причини: жовчнокам’яна хвороба і прийом алкоголю.
Безпосередньо провокуючий напад фактор – це все, що викликає продукцію панкреатичного соку: надмірний прийом їжі (жирної, смаженої), медикаментозна стимуляція панкреатичної секреції (прозерин, пілокарпін, секретин, панкреазимін).
Теорія патогенезу базується на трьох положеннях (В. С. Савельев, 1986):
1. Провідна роль біохімічних порушень ліполізу і протеолізу (при внутрішньоацинарній активації ферментів під дією цитокінази).
2. Вогнища некрозу первинно асептичні.
3. Панкреатогенна токсемія веде до глибоких порушень центральної і периферичної гемодинаміки і поліорганної недостатності.
Генез інтоксикації.
Первинні фактори агресії – надходження в кров активованих панкреатичних ферментів.
Вторинні фактори агресії – активація за участю трипсину каллікреїн-кінінової системи крові і тканин, викид вільних кінінів (брадикінін, гістамін, серотонін). Проявляється характерним больовим синдромом, підвищенням судинної проникності. Активація перекісного окислення ліпідів зі зниженням тканинного антиоксидантного захисту.
Третинні фактори агресії – ішемічні токсини (фактор депресії міокарда).
Фактори агресії і токсини надходять через портальну вену і грудну лімфатичну протоку. Перші органи-мішені: печінка, легені, потім серце, ЦНС, нирки. Формується синдром поліорганної недостатності.
Шлях, за яким передається інфекція до стерильного панкреонекрозу – транслокація бактерій кишечника.
Періоди морфогенезу:
1. Період альтерації і утворення некрозу (окрім пошкодження панкреатоцитів відбувається інтенсивна ексудація в заочеревинний простір і черевну порожнину).
2. Період перифокального запалення спочатку асептичний, потім септичний (з кишечника і при операції).
3. Період реституції (частіше неповної з частковим відновленням екзо- і ендокринної функцій).
Клініко-морфологічна класифікація панкреатиту:
1. Набряковий панкреатит (абортивний панкреонекроз).
2. Жировий панкреонекроз.
3. Геморагічний панкреонекроз (генералізація процесу в зв’язку з ураженням активованими протеолітичними ферментами білкових структур строми).
Стадії гострого панкреатиту:
- панкреатичні колька і шок;
- рання ендогенна інтоксикація;
- загальні запальні зміни;
- місцеві гнійно-запальні зміни.
На конференції в Атланті (1992 р.) виділено чотири основні форми гострого панкреатиту:
1. Набряково-проміжний панкреатит (75-80%: з них у 30% - жовчні камені, у 50% - алкоголь);
2. Гострий некротичний (некротизуючий) панкреатит - 20%;
3. Абсцес підшлункової залози (відрізняти від інфікованих некрозів);
4. Підгостра псевдокіста підшлункової залози (розвивається на 3-5 тижні).
Окрім того диференціюють процес за локалізацією і перебігом.
За локалізацією: головчастий, хвостовий, тотальний.
За перебігом: 1) абортивний (проміжний або набряковий); 2) повільно прогресуючий (жировий панкреонекроз); 3) швидко прогресуючий (геморагічний панкреонекроз); 4) блискавичний.
Хронічний панкреатит — може розвиватися як наслідок гострого при рецидивуючому його перебігу. Переважають склеротичні і атрофічні процеси в поєднанні з регенерацією ацинозних клітин і утворенням регенераторних аденом. Склеротичні зміни призводять до порушення прохідності проток і утворенню кіст. Розвивається рубцева деформація залози з кальцинозом паренхіми. Залоза зменшується і набуває хрящову консистенцію.
Тестові завдання з бази даних МЛІ «Крок 1»
Хвороби печінки
В пункційному биоптаті печінки знайдена дистрофія гепатоцитів, їх некрози, склероз з порушенням балочної і часточкової будови з утворенням псевдо часточок, регенераторних вузлів. Виберіть найбільш ймовірний діагноз.
+Цироз печінки
- Хронічний гепатоз
- Хронічний гепатит
- Прогресуючий масивний некроз печінки
- Гострий гепатит
У хворого, який тривало хворіє на жовчнокам’яну хворобу з ознаками холангіту і холангіоліту, розвинувся цироз печінки. Який це вид цирозу ?
+ Біліарний
- Інфекційний
- Токсичний і токсично-алергичний
- Обмінно-аліментарний
- Циркуляторний
У хворого знайдено асцит, в два рази збільшена селезінка, варикозне розширення вен стравоходу і прямої кишки. При гістологічному дослідженні біоптата печінки виявлений мікронодулярний цироз. Який процес ускладнив цироз печінки?
+ Синдром портальної гіпертензії
- Серцева недостатність
- Гепато-лієнальний синдром
- Печінково-клітинна недостатність
Хворий інфекційного відділення скаржився на слабкість, відсутність апетиту, підвищення температури до 38С. На 7 добу – різкий біль у правому підребер’ї та пожовтіння шкіри. При мікроскопії біоптату печінки: порушення балкової будови, у гепатоцитах – гідропічна та балонна дистрофія, в деяких гепатоцитах – некроз, тільця Каунсільмена, на периферії часточок – збільшена кількість багатоядерних гепатоцитів. Яка форма вірусного гепатиту найбільш вірогідна?
+ Циклічна жовтянична
- Злоякісна
- Хронічна
- Холестатична
- Безжовтянична
У померлого, який прижиттєво отримував чисельні ін’єкції наркотиків, в печінці гістологічно знайдена гідропічна дистрофія гепатоцитів, “матовосклоподібні гепатоцити”, ацидофільні тільця Каунсільмена, лімфоцитарно-макрофагальні накопичення в портальних трактах. Найбільш вірогідна етіологія захворювання:
+ Вірусна
- Бактеріальна
- Токсична
- Паразитарна
- Грибкова
ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК
Структурно-функціональна одиниця нирки – нефрон.
Довжина нефрону 150-155мікрон, в 1 нирці 1,3 млн. нефронів (усього 2,5 млн.). Через нирки проходить 1700 л крові за добу. З них фільтрується 170 л і це – первинна сеча. Але в результаті реабсорбції виділяється 1, 5 - 2 л сечі на добу.
 |
Будова нефрону нирки. 1а-капілярний клубочок; 1б-капсула Шумлянского-Боумена; 2-проксимальний звивистий каналець; 3-нисхідна частина петлі Генле; 4-висхідна частина; 5-дистальний звивистий каналець; 6-збиральна трубочка; 7-сосочковий канал; 8-ниркова чашечка.
Судини нирки: у клубочок заходить вхідна гілка (vas afferens) – вона в 2 рази товще, вихідної судини (vas efferens).
Судини клубочка нирки: 1 — приносна артеріола; 2 — капіляри клубочка; 3 — ендотеліальні клітини, які мають фенестри та 4 — пори; 5 — базальна мембрана; 6 — виносна артеріола. Капсула Шумлянского-Боумена: 7 — внутрішній листок капсули з подоцитів; 8 — порожнина капсули; 9 — просвіт проксимального звивистого канальця; 10— зовнішній листок капсули; 11 — кубічний епітелій проксимального канальця. 12 — мезангіальні (міжсудинні) клітини.
Різниця в діаметрі створює гідростатичний тиск, необхідний для фільтрації крові. Вхідна гілка розпадається на сітку капілярів біля -50 шт., які діляться на 5-8 часток клубочку.
Клубочок побудований з капілярів. Ендотеліальні клітини капілярів клубочка, мають фенестри й пори; базальна мембрана: загальна для ендотелію капілярів і епітелію внутрішнього листка капсули; виносна артеріола.
Класифікація.В теперішній час існують два принципово різних підходи до складання необхідної класифікації: нозологічний (найбільш прогресивний) та синдромологічний.
Сучасна клініко-морфологічна класифікація хвороб нирокбазується на структурно-функіональному принципі.
I.Нефропатії
1. Гломерулопатії –захворювання з переважним враженням клубочків нирок різної етіології та патогенезу. По етіології всі гломерулопатії поділяють на: набуті і вроджені. По характеру патологічного процесу їх поділяють на: запальні (гломерулонефрит) і не запальні або дистрофічні (амілоїдоз, діабетичний і печінковий гломерулосклероз).
А. Набуті:
а) гломерулонефрит
б) мембранозна нефропатія
в) фокальний сегментарний гломерулярний гіаліноз
г) діабетичний гломерулосклероз
д) печінковий гломерулосклероз.
е) набутий амілоїдоз нирок
Б. Вроджені:
а) синдром Альпорта (нефрит з глухотою та сліпотою),
б) спадковий амілоїдоз
в) пошкодження нирок з мінімальними змінами (ліпоїдний нефроз).
2.Тубулопатії– захворювання нирок різної етіології та патогенезу з переважним первинним враженням канальців. По етіології тубулопатії поділяють на: набуті і вроджені. По характеру патологічного процесу на: некротизуючі та обструктивні.
А. Набуті:
а) набуті некротизуючі тубулопатії представлені некротичним нефрозом різної етіології
б) набуті обструктивні тубулопатії представлені подагричною та мієломною ниркою.
Б. Вроджені тубулопатії представлені групою ферментопатій дитячого віку до яких відносяться тубулопатія з поліурічним синдромом, фосфат діабет, синдром де Тоні-Дебре-Фанконі, тубулопатія з нефролітіазом і нефрокальцинозом, синдром Олбрайта.
II. Стромальні захворювання,як правило набуті і мають запальний характер:
А. Тубулоінтерстиційний нефрит виникає в результаті пошкодження інтерстиційної тканини і тубулярних базальних мембран токсичними циркулюючими імунними комплексами, аутоантитілами, імунокомпетентними клітинами. Ці зміни спостерігаються при деяких гломерулонефритах, синдромі Гудпасчера (пневморенальний синдром), первинному пошкоджені інтерстиційної тканини, хронічному активному гепатиті т.і.
Б. Пієлонефрит може бути первинним та вторинним (при інших захворюваннях). По перебігу поділяють на гострий та хронічний.
а) Гострий поділяють на: серозний, гнійний та змішаний.
б) Хронічний поділяють на пошкодження з мінімальними змінами, інтерстиційною та стромально-судинною формою
ІІІ. Аномалії розвиткумають вроджений характер. Зустрічаються переважно у дітей. У дорослих зустрічаються: полікістоз нирок, аплазія однієї з нирок, підковоподібна нирка.
ІV. Пухлини нирок.
А. Первинні пухлини. Часто зустрічаються: нирково-клітинний рак і аденомами нирки. Рідко зустрічається: перехідно-клітинна папілома, рак ниркових мисок і ангіоміоліпома. В дитячому віці зустрічається нефробластома (пухлина Вільмса).
Б. Вторинні пухлини. Як правило представлені метастазами новоутворень різної локалізації: пряме розповсюдження пухлин заочеревини, гемобластози.
Запальні гломерулопатії.
Гломерулонефрит -2-х стороннє, дифузне, негнійне, переважно інфекційно-алергічне захворювання, при якому пошкоджуються ниркові клубочки (імунообумовлене запалення переважно клубочкового апарата нирок яке клінічно проявляється нирковими й позанирковими ознаками.).
| Ниркові ознаки | Позаниркові ознаки |
| олігоанурія протеїнурія циліндрурія гематурія | Набряки гіпертонія гіпертрофія лівого шлуночка серця диспротеінемія гіперазотемія |
Етіологія: Поліетіологічне захворювання. У виникненні бере участь 3 основних фактори:
1. Біологічні чинники
· Бактерії: -гемолітичний стрептокок 12-го типу – нефрогенний штам (містить М-протеїн, подібний по антигенних властивостях з базальною мембраною клубочків. В 50% - після ангін, в 50% - після скарлатини, каріозних зубів, пневмоній, стоматитів, гінгівітів й ін.). Спірохети; коринебактерії; пневмококи.
· Віруси: гострих респіраторно вірусні інфекції (ГРВІ), вірусного гепатиту.
· Найпростіші: плазмодії малярії.
2. Хвороби з гіперімунною реакцією організму.
3. Лікарські речовини: антибіотики, протизапальні препарати, переливання крові, вакцини, сироватки.
Патогенез.
1. По типу перехресного імунітету. Антитіла, вироблені на М-протеїн стрептокока діють на власні тканини. В даному випадку на базальну мембрану капілярів клубочків.
2. Стрептокок, віруси, сироватка, лікарські речовини виділяються нирками й руйнують базальну мембрану, змінюючи її антигенні властивості. Це може бути механічна або холодова травма, яка змінює антигенні властивості сполучної тканини базальної мембрани. І на тканину нирки починають вироблятися антитіла.
3. Антигени, що циркулюють у крові, осідають на базальній мембрані капілярів клубочків, туди ж приходять антитіла, і розігрується імунна реакція.
Тобто механізм пошкодження може бути:
1. Антитільний – антитіла атакують гломерулярну базальну мембрану.
2. Імунокомплексний - ІК течією крові заносяться в нирки й відкладаються в клубочку.
3. Фіксація на гломерулярній базальній мембрані комплементу без імуноглобулінів.
Класифікація.
Класифікація враховує наступні критерії: 1) нозологічний – первинний і вторинний; 2) етіологічний – встановленої етіології (бактеріальний, вірусний, паразитарний) і невстановленої етіології. 3) патогенетичний – імунологічно обумовлений (імунокомплексний, антитільний) та антитільно не обумовлений. 4) характер перебігу (гострий, підгострий, хронічний). 5) морфологічний – базується на топографії, характеру і розповсюдженості патологічного процесу.
А. Залежно від локалізації пошкодження (відкладання імунних комплексів – депозитів) гломерулонефрити поділяються на:
1. Інтракапілярний – у петлях капілярів.
1) ексудативний - інфільтрація клубочка нейтрофільними лейкоцитами.
2) ексудативно-проліферативний - розмноження ендотелію капілярів і мезангіальних клітин;
3) ексудативно-некротичний;
4) мезангіальний (проліферативний) поділяється на:
а) мезангіо-проліферативний,
б) мезангіо-капілярний,
в) мезангіо-лобулярний.
2. Екстракапіллярний– у капсулі Боумена-Шумлянского.
1) ексудативний, який поділяється на:
а) серозний;
б) геморагічний;
в) фібринозний;
2) проліферативний - проліферація клітин капсули клубочка (нефротелію й подоцитів);
3. Фібропластичний (склерозуючий): результат 1-го або 2-го.
Б. За характером перебігу в клініці :
а) гострі - 1,5-12 міс. (всі види ексудативного інтра- і екстракапілярного ГН)
б) Підгострі – 6-18 місяці (злоякісний швидкоплинний гломерулонефрит): смерть протягом 3х місяців. За морфологією це проліферативний екстракапілярний й інші.
в) хронічні – більше 12 місяців (частіше проліферативний й мембранозний)
В. Залежно від переважання клінічних симптомів розрізняють:
1) гематурічну форму;
2) нефротичну;
3) гіпертонічну;
4) змішану.
1.Інтракапіллярний гломерулонефрит розвивається у петлях капілярів та мезангії клубочка. Він може бути ексудативним, проліферативним та змішаним.
Ексудативний.Після відкладання депозитів (мукоїдне і фібриноїдне набухання) в клубочок приходять сегментоядерні лейкоцити (крайове стояння їх в капілярах, потім частина їх починає виходити в мезенгіальний матрикс). Паралельно виникає невелика проліферація ендотеліальних клітин і мезангіоцитів. Але переважає інфільтрація клубочків сегментоядерними лейкоцитами.
Далі відбувається проліферація ендотелію і мезангіоцитів стає більш виражена – цей гломерулонефрит називають ексудативно-проліферативним (тобто на першому місці – проліферація).
Мікроскопічно: збільшені клубочки (у нормі діаметр дорівнює 140-150 мікрон) діаметр до 250-300 мікрон. Кількість ядер (у нормі - 140-150 ядер в клубочку), при захворюванні – 250-400.
Макроскопічно: нирки збільшені, сірувато-коричневі, після зняття фіброзної капсули на її поверхні сіруваті напівпрозорі крапки – збільшені клубочки.
Ексудативно-некротичний. В базальній мембрані фібриноїдний некроз після набухання (не відбувається утворення фібриноїду). Далі іде некроз ендотеліальних клітин і тромбоз.
Макроскопічно: нирки збільшені. Корковий шар – сірувато-коричневий, мозковий шар – темно-червоний (так як кров відводиться по юкстамедулярному шунту).
Проліферативний мезангіальний гломерулонефрит розвивається у зв'язку з реакцією мезангіоцитів на фіксацію депозитів імунних комплексів або антитіл на субепітеліальній, субендотеліальній сторонах базальної мембрани, інтрамембранозно і парамезангіально. Відбувається проліферація мезангіоцитів, мезангій розширюється за рахунок нагромадження матриксу, відростки мезангіальних клітин виселяються на периферію судинних петель, викликаючи розщеплення БМК (мезангіальна інтерпозиція). Сегментоядерних лейкоцитів мало. Окремі судинні петлі склерозуются. Залежно від ступеня проліферації мезангію і склеротичних змін судинних петель розрізняють видимезангіального гломерулонефрита:
Мезангіо-проліферативний гломерулонефрит клінічно в 80% випадків перебігає з гематурією, латентно. Тривалість захворювання розтягується на десятиліття. Стінка капіляра клубочка не пошкоджена. Гістологічно характеризується проліферацією мезангіоцитів і вогнищевим розщепленням БМК, на якій визначають різного характеру імунні депозити, що містять Ig та Сз-фракцію комплементу. Спостерігається збільшення мезангіального матриксу за рахунок проліферації мезангіоцитів, стінка капіляра клубочка не ушкоджена. Капсула не пошкоджена. Клубочок має лапчастий вигляд. Перебіг відносно доброякісний. Особливою формою мезангіального гломерулонефриту є нефрит з Ig-депозитами (IgA-нефрит), що у цей час розглядають як самостійне захворювання. Він характеризується поворотною макрогематурією й несприятливим клінічним перебігом.
Мезангіо-капіллярний гломерулонефрит клінічно характеризується нефротичним синдромом або має змішану форму. Перебігає досить швидко закінчуючись хронічною нирковою недостатністю. Гістологічно для нього характерно поряд із проліферацією мезангіоцитів, які стають збільшеними, ушкоджується базальна мембрана капілярів клубочка, вона потовщена, розщеплена, можуть виникати тромби. Спостерігається розширення мезангія, дифузне потовщення і подвоєння БМК, обумовлене вираженою інтерпозицією мезангію.
Залежно від локалізації депозитів імунних комплексів (Ig, C3) виділяють три різновиди мезангіокапіллярного гломерулонефрита: із субепітеліальними депозитами, щільними інтрамембранозними депозитами, субендотеліальними депозитами.
Лобулярний гломерулонефрит, як варіант мезангіокапілярного гломерулонефрита. При якому розвиваються проліферативні і склеротичні зміни у центрі часточок судинного пучка. При цьому різновиді спостерігається різко збільшений матрикс, який стискує капіляри клубочка вони склерозуються, гіалінізуються, частина залишається нормальною.
Для мезангіального гломерулонефриту характерно не тільки зміна клубочків. У нефроцитах канальців розвиваються білкова дистрофія, атрофія; виникають лимфогістіоцитарна інфільтрація й склероз строми.
Макроскопічно: нирки збільшені в розмірах, бліді, в'ялі, іноді на поверхні помітні невеликі, точкові западання.
2. Екстракапілярні. Крім запалення в клубочках (ексудативного, ексудативно-проліферативного) залучається капсула Боумена.
Ексудативний. В капсулах накопичується ексудат :
а) серозний – багато білка і мало форменних елементів.
Макроскопічно: не діагностується.
Мікроскопічно: розширена капсула з ексудатом;
б) геморагічний – в капсулі накопичується велика кількість еритроцитів.
Макроскопічно: дещо збільшена нирка. На розрізі в корковому шарі – червоні крапки, нагадують крововиливи;
в) фібринозний – в капсулі з’являється фібринозний ексудат, випадає у вигляді сіточки.
Макроскопічно: на сірувато-коричневому фоні сіруваті напівпрозорі крапки (ексудативно-проліферативний).
Проліферативний(екстракапілярний). Після відкладання депозитів між ніжками подоцитів починає збільшуватися проліферація подоцитів і клітин нефротелію, таким чином капсула заповнюється клітинами, вони утворюють півмісяці в місцях, де не прикріплюється клубочок – а він відтісняється вверх. Ці клітини іноді можуть бути в проксимальних звивистих канальцях. Тобто клубочок під тиском, капіляри стиснені, іде ішемія клубочка. Через 1,5 - 2 місяці півмісяці організуються (склероз) і капсула Боумена повністю заростає і немає можливості для фільтрації сечі.
Макроскопічно: нирка збільшена, пістрява (на ній збільшуються крововиливи «Велика пістрява нирка»).
Післяінфекційний гломерулонефрит (гострий гломерулонефрит (ГГН)): морфологічна характеристика, наслідки.
Післяінфекційний гломерулонефрит виникає гостро після стрептококової інфекції: з гемолітичним стрептококом групи А типів 12, 4 і 1 (пост стрептококовий, бактеріальний гломерулонефрит). Патогенетично це іммунологічно обумовлене захворювання, яке має іммунокомплексний механізм ураження. Тривалість захворювання 1,5—12 міс. Через 12 міс говорять про гострий гломерулонефрит, який затягнувся.
Проявляється набряками, гематурією, гіпертонією, зменшується кількість комплементу С3 і це діагностичний показник. Характерна швидка динаміка, за кілька днів стан поліпшується. Морфологічні зміни обумовлені відкладанням біля стінок судин гетерологічних імунних комплексів (Ig, C3 - комплементи), які локалізуються на епітеліальній стороні базальної мембрани. Це інтракапілярний ГН. Петлі капілярів потовщені і виконують усю порожнину капсули. Просвіт капілярів закритий ендотелієм і мезангіальними клітинами. Таким чином це проліферативний ГН. Мезангій інфільтрований нейтрофільними лейкоцитами й поодинокими еозинофілами - ці клітини захоплюють імунні комплекси.
Фази ГГН:
- ексудативна (зустрічаються нейтрофільні лейкоцити).
- ексудативно-проліферативна.
- проліферативна (немає нейтрофільних лейкоцитів).
Зміни в канальцевому апараті: переважно гіаліново-крапельна, рідше вакуольна дистрофія, у просвіті канальців визначаються циліндри. Через 4-6 міс. явища проліферації затихають. Через рік - видужання.
Макроскопічно: Нирки збільшені в розмірі, в'ялі. Шар коркової речовини розширений, повнокровний, у ньому й з боку капсули крововиливи - строката нирка. На розрізі паренхіма вибухає за межі капсули - важкий інтерстиційний набряк. Клубочки - мають вигляд напівпрозорих крапель. При гострому тривалому гломерулонефриті нирки мало чим відрізняються від нормальних і діагноз уточнюється тільки гістологічно.
Гострий гломерулонефрит найчастіше закінчується видужанням, але в ряді спостережень переходить у хронічний. Це особливо характерно для гострого тривалого гломерулонефриту.
Причини смерті: інсульт, серцево-судинна недостатність, ГНН - у зв'язку з фібриноідним некрозом артеріол.
Швидкопрогресуючий підгострий гломерулонефрит: морфологічна характеристика, наслідки.
Підгострий гломерулонефрит – перебігає найбільше важко. По морфологічним ознакам екстракапілярний продуктивний. Як правило, абактеріальний, по механізму пошкодження нирок — іммунокомплексний або антитільний. Тривалість захворювання невелика (з 6 місяців до 1,5 року), тому називається швидко прогресуючим. Він погано піддається лікуванню й швидко закінчується гострою або хронічною нирковою недостатністю (злоякісний гломерулонефрит).
Характеризується швидко прогресуючим перебігом, що призводить до смерті від ниркової недостатності через 3-12 міс.
Морфологічний еквівалент - ексудативно-продуктивний ГН. Може виникати при синдромі Гудпасчера (АТ виробляються проти легенів і нирок); ревматичних хворобах; інших формах гломерулонефриту.
Патогенез іде по двох механізмах: - антитільний; - іммунокомплексний.
Клініка: нефротичний синдром: набряки, виражена протеїнурія.
Морфологія: епітелій капсули стає високим, розмножується і оточує капіляри у вигляді півмісяця. Потім епітеліальні напівмісяці переходять у фіброепітеліальні, а потім склерозуються й гіалінізуються. Надалі напівмісяці розривають капсулу. У капілярах тромби, некроз стінки. В епітелії проксимальних канальців гіаліново-крапельна дистрофія, некроз базальної мембрани.
Макроскопічно: нирки при підгострому гломерулонефриті збільшені, в'ялі, шар коркової речовини широкий, жовтувато-коричневого кольору із червоним крапом, піраміди різко повнокровні, червоного кольору (велика строката нирка), іноді корковий шар буває різко повнокровний і по кольору зливається із червоними пірамідами; таку нирку називають «великою червоною ниркою».
Підгострий гломерулонефрит як правило закінчується розвитком гострої або хронічної ниркової недостатності, корекція якої проводиться хронічним гемодіалізом.
Хронічний гломерулонефрит: морфологічна характеристика, наслідки.
Характеризується тривалістю захворювання більше 12 мес, перебігає латентно або рецидивує, має різні клініко-морфологічні форми. Етіологія його невідома, ряд авторів вважають, що 60% спостережень пов'язані з переходом гострого гломерулонефрита в хронічний. Основним механізмом виникнення хронічного гломерулонефрита є іммунокомплексний і рідше антитільний.
Морфологічні варіанти: Гістологічно хронічний гломерулонефрит представлений наступними типами: мезангіальним і - фібропластичним.
1. Мезангіальний гломерулонефрит розглядався вище (дивись інтракапілярний проліферативний гломерулонефрит).
2. Фібропластичний гломерулонефрит являє собою збірний тип, при якому склероз судинних петель завершує зміни, властиві тому або іншому типу гломерулонефрита. Його можна розглядати як фінал всіх гломерулонефритів.
Клінічно перебігає з наростанням у крові змісту азотистих шлаків, підвищенням артеріального тиску, різними сечовими синдромами.
Варіанти клінічного перебігу:
1. Латентний.
2. Малосимптомний.
3. Нефротичний.
4. Гіпертонічний.
5. Гіпертонічний з набряками
Періоди перебігу: - доазотемічний, - розвиток ХНН (вторинно-зморщена нирка).
Залежно від поширеності фібропластичних змін розрізняють дифузний або вогнищевий фібропластичний гломерулонефрит. В клубочках, як правило, виявляються імунні депозити різної локалізації і складу. У канальцах відзначаються дистрофічні й атрофічні зміни, виражений склероз строми і судин нирок.
Макроскопічно нирки трохи зменшені в розмірах, фіброзну капсулу важко відокремити, поверхня їх із дрібними западаннями, консистенція щільна, корковий і мозковий шари потоншені, сіруватого кольору - відбувається формування «вторинно-зморщеної нирки». При гістологічному дослідженні в запалих ділянках відзначаються склероз гломерул і канальців, атрофія нефроцитів з розширенням або спаданням просвіту канальців. У ділянках вибухання клубочки гіпертрофовані, частина судинних петель склерозовані. Епітелій канальців у стані білкової дистрофії, просвіт розширений. Виражений артеріоло-гіаліноз. Стінки великих артерій склерозовані, можливий еластофіброз. У стромі зустрічаються лімфогістіоцитарні інфільтрати.
Хронічний гломерулонефрит проявляється поза нирковими змінами. Внаслідок підвищеного артеріального тиску розвивається гіпертрофія серця, в артеріях - явища еластофіброзу, атеросклерозу. При цьому найбільш часто пошкоджуються мозкові, серцеві й ниркові артерії. Це іноді створює труднощі в диференційний діагностиці хронічного гломерулонефриту й гіпертонічної хвороби.
Хронічний гломерулонефрит часто ускладнюється гострою або хронічною нирковою недостатністю, іноді виникає крововиливи у головний мозок. Можлива гостра серцево-судинна недостатність. Всі ці ускладнення можуть бути причинами смерті хворого. Найчастіше хворі у фіналі ниркової недостатності гинуть від азотемічної уремії. Єдиними способами лікування в цьому випадку є хронічний гемодіаліз.
Причини смерті при ХНН: ССН; крововиливи в головний мозок.