Методична розробка складена доцентом Гуменюк А.Ф

Протеїнурія - один з основних симптомів в нефрології, може бути селективною або неселективною. Селективна протеїнурія характеризується виділенням через нирки білків з низькою молекулярною масою, в основному альбумінів.

Протеїнурія може бути справжня (ниркова) і позаниркова. Справжньою протеїнурією може бути клубочкова (гломерулярна), обумовлена підвищеною проникливістю базальної мембрани капілярів клубочка для білкових молекул, а також порушенням реабсорбції білка в канальцевому відділі нефрона.

Клубочкова протеїнурія - спостерігається при більшості захворювань нирок – гломерулонефриті, амілоїдозі, діабетичному гломерулосклерозі, тромбозі ниркових вен, при недостатності кровообігу.

Канальцева протеїнурія – пов'язана з втягненням у патологічний процес тубуло-інтерстиційної тканини нирок. Характерною ознакою тубулярної протеїнурії являється переважання b₂-макроглобулінів над альбумінами, а також відсутність високомолекулярних білків.

Вона може спостерігатися при хронічному тубуло-інтерстиційному гломерулонефриті, пієлонефриті, вроджених тубулопатіях, хронічному відторгненні трансплантату, гострому канальцевому фіброзі.

Протеїнурія переповнення. Розвивається при підвищеному утворенні низькомолекулярних білків (легких ланцюгів імуноглобулінів, гемоглобіна, міоглобіна). Поряд з екскрецією фрагментів імуноглобілінів зростає виведення альбумінів. Крім цього, легкі ланцюги, які називають ще білком Бенс-Джонса, можуть виявитись токсичними для клітин ниркових канальців, знижуючи таким чином реабсорцію альбуміна. Протеїнурія переповнення може бути при множинній мієломі, макроглобулінемії, хворобі важких ланцюгів. Секреторна протеїнурія може бути викликана підвищеним надходженням білка в сечу з епітеліальних клітин ниркових канальців, або нижніх сечових шляхів.

Гематурія – одна з найбільш постійних і частих ознак сечового синдрому. За інтенсивністю розрізняють макро- і мікрогематурію, за характером – ініціальну (на початку акта сечовипускання), термінальну (в кінці акту сечовипускання) і тотальну.

По клінічних особливостях розрізняють гематурію рецидивуючу і стійку, больову і безбольову. Гематурія може бути ізольована і поєднуватися з протеїнурією, альбумінурією, абактеріальною лейкоцитурією, циліндрурією. Патогенез гематурії: підвищення проникливості капілярів клубочків, крововилив в клубочки у зв'язку з розривом капілярів, ниркова внутрішньосудинна коагуляція.

Причини гематурії:

- позаниркові, часто пов'язані з порушенням згортання крові;

- ренальні;

- обумовлені ураженням сечовидільних шляхів.

В останньому випадку одночасно з гематурією спостерігається лейкоцитурія і дизуричні прояви. Гемоглобінурія зустрічається при масивному гемолізі (гемолітична анемія, переливання несумісної крові, малярії, отруєнні гемолітичними отрутами – фенолом, бертолетовою сіллю, отруйними грибами, пароксизмальній нічній гемоглобінурії, синдромі тривалого розчавлення, алкогольній поліміопатії.

Рецидивуюча гематурія є одним із показників для біопсії нирок.

Ізольована гематурія спостерігається при IgA-нефропатії – хворобі Берже, яка проявляється приступами макрогематурії з тупим болем у попереку, рецидивуючими на фоні фарингиту.

Самою серйозною причиною гематурії є пухлини сечостатевого тракту, перш за все, сечового міхура і з найбільш частих – сечокам'яна хвороба.

При мікроскопії сечі еритроцити можуть бути незміненими і зміненими.

Підвищення кількості еритроцитів (макро- та мікрогематурія) спостерігається при: гострих та хронічних дифузних нефритах; вогнищеві нефрити; туберкульоз нирок; пієлонефрити; інфаркт нирок; недостатність кровообігу з значними застійними явищами; сечокам”яна хвороба (гематурія посилюється після приступу); злоякісні новоутворення нирок; травми нирок та сечовивідних шліхів; пієліт, цистит, уретрит, гіпертофія простати; при прийомі алопуринолу, амфотерицину В, антикоагулянтів, ацетилсаліцилової кислоти, колхіцину, циклофосфаміду, індометацину, леводопи, пеніцилінів, рентгеноконтрасних речовин, сульфаніламідних препаратів, фенолів.

Визначення в свіжій сечі вилужених еритроцитів вказує на ниркове походження гематурії. Наявність циліндрів та білку підтверджує гематурію ниркового походження.

Підвищення вмісту лейкоцитів: практично всі захворювання нирок та сечостатевої системи; піурія (цистит, уретрит, простатит, пієліт); канальцевоінтерстиційний нефрит; вовчаковий нефрит; пієлонефрит; туберкульоз нирок; гломерулонефрит; нефрози; нефросклерози; лихоманковий стан; фізичні вправи; більш 50 лейкоцитів в полі зору характерні для гострої інфекції. При прийомі алопуринолу, ампіциліну, аспірину, героїну, солей заліза, канаміцину, леводопи, метициліну також підвищується кількість лейкоцитів.

Циліндриможуть спостерігатись при різних захворюваннях нирок - гіалінові: 0-1 в полі зору. Підвищення вмісту гіалінових циліндрів: всі захворювання нирок, при яких спостерігається клубочкова протеінурія; лихоманковий стан; інтенсивне фізичне перевантаження; лікування діуретиками; гіпертензія; гострий пієлонефрит; застійна серцева недостатність.

Еритроцитарні циліндри в нормі не визначаються.

Підвищення вмісту еритроцитарних циліндрів: наявність таких циліндрів вказує на патологію клубочків, а саме спостерігається при: гострому післястрептококовому гломерулонефриті; швикопрогресуючому гломерулонефриті; периартеріїті; підгострому бактріальному ендокардиті; синдромі Гудпасчера; інфаркті нирки; тромбозі ниркової вени; злоякісній гіпертонії.

Лейкоцитарні циліндри в нормі не визначаються. Підвищення вмісту лейкоцитарних циліндрів: присутність цих циліндрів відображає канальцево-інтерстиційне ураження нирок – пієлонефрит, вовчаковий нефрит.

Зернисті циліндри в нормі не визначаються.

Підвищення вмісту зернистих циліндрів спостерігається при:

- активному гломерулонефриті;

- діабетичній нефропатії;

- пієлонефриті;

- вірусних захворюваннях;

- отруєнні свинцем;

- амілоідозі;

- злоякісній гіпертензії;

- інтенсивному фізичному навантаженні;

- лихоманковому стані;

- вуглеводій дієті.

Воскоподібні циліндри в нормі не визначаються.

Підвищення вмісту воскоподібних циліндрів спостерігається при:

- нирковій недостатністі;

- амілоїдозі;

- широкі воскоподібні циліндри є характерними для важких хронічних уражень нирок.

Епітеліальні циліндри в нормі не визначаються.

Підвищення вмісту епітеліальних циліндрів спостерігається при:

- гострому нефрозі ниркових канальців;

- вірусних захворюваннях;

- отруєннях солями важких металів;

- інтоксикації етиленгликолем або саліцилатами;

- амілоідозі.

Жирові циліндри в нормі не визначаються. Підвищення вмісту жирових циліндрів спостерігається при:

- нефротичному синдромі;

- масивній травмі хребта.

Змішані циліндри в нормі не визначаються. Підвищення вмісту змішаних циліндрів спостерігається при наявності канальцево- інтерстиційного ураження нирок.

Сечовий синдром (Диф. діагностика)

I. Протеінурія

1. Протеінурія переповнення: мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема

2. Гломерулярна протеїнурія: гострий гломерулонефрит, хронічний гломерулонефрит, враження нирок при дифузних захворюваннях сполучної тканини, амілоідоз нирок, гіпертонічна хвороба, застійна нирка

3. Канальцева протеїнурія: інтерстиціальний нефрит, пієлонефрит, синдром Фаншоні

4. Протеїнурія при захворюваннях сечовивідних шляхів:

сечокам¢яна хвороба, цистіт, простатит, уретрит

5. Функціональна протеїнурія: ортостатична, ідіоматична, “маршева”, при лихоманці

II. Гематурія

1. Хвороби нирок: дифузні – гострий та дифузний гломерулонефрит, дифузні захворювання сполучної тканини, тромбоз ниркових вен, гіпертонічна хвороба, нефросклероз; вогнищеві – травма, пухлини, інфаркт, туберкульоз

2. Хвороби сечовивідних шляхів: сечокам¢яна хвороба, гідронефроз, пухлини сечового міхура, камені сечового міхура, геморагічний цистіт, туберкульозний цистіт, простатит, рак простати, уретрит.

3. Геморагічний діатез: геморагічний васкуліт, гемофілія

III. Лейкоцитурія

1. Ниркова (лімфоцити): гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром, амілоїдоз

2. Позаниркова ( нейтрофіли): пієлонефрит, пієліт, цистит, уретрит, простатит

Діагностика при сечовому синдромі

Лабораторна діагностикає однією з найбільш доступних і широко застосовуваних. Крім загального аналізу сечі у диф. діагностиці захворювань сечовидільної системи використовують аналіз сечі по Нечипоренко, Амбюрже, Зимницькому, визначення добової протеїнурії, бактеріальне дослідження сечі. Оскільки лейкоцитурія може мати різні джерела, використовують і трьох- чи двухстаканну пробу. Переважним джерелом лейкоцитів (еритроцитів, бактерій, солей, білка) у першій порції сечі звичайно є уретра (у жінок – також і зовнішні статеві органи), в останній – шийка сечового міхура. Виражена лейкоцитурія у всіх порціях, як правило, викликана активним запальним процесом у нирках (пієлонефритом). Посів сечі - теоретично майже ідеальний для виявлення збудника і підбора адекватного антибактеріального препарату. У реальній клінічній практиці цьому перешкоджає ряд об'єктивних причин.

Крім загального аналізу крові використовують аналіз крові на активність запального процесу (загальний білок і білкові фракції, СРБ, серомукоид, сіалові кислоты, фібриноген, ДФА-пробу), аналіз крові на сечовину та креатинін, ліпідний спектр крові, коагулограму, електроліти крові, ревматоїдний фактор, LE-клітини, серологічні показники: антистрептококові антитіла, маркери вірусних гепатитів В та С, антитіла до БМК, антинуклеарний фактор.

Інструментальні методи діагностикивключають ультразвукові, рентгенологічні, радіонуклідні методи, рідше – ендоурологічну техніку (цистоскопія й ін.).

Ультразвукове дослідження (УЗД) в останні роки відсунуло на другий план рентгенологічні методи, що програють йому через променеве навантаження, необхідності введення рентгеноконтрастних речовин і ряду інших причин. При УЗД в хворих з пієлонефритом можна спостерігати розширення ниркової миски, огрубіння контуру чашечок, неоднорідність паренхіми з ділянками її рубцювання (останнє звичайно визначається лише через роки хронічного перебігу). До відстрочених проявів відносять деформацію контуру нирки, зменшення її лінійних розмірів і товщини паренхіми, що, однак, не цілком специфічно і може спостерігатися при інших нефропатіях. Так, при гломерулонефриті рубцювання і зморщування завжди досить симетричні, тоді як при пієлонефриті навіть двобічний процес може характеризуватися асиметрією змін. УЗД дозволяє виявити супутні уролітіаз, НСР, нейрогенний сечовий міхур, полікістоз нирок, обструктивну уропатію (для діагностики якої може застосовуватися контрастування сечовивідних шляхів) і деякі інші стани, що є причиною чи підтримують хронічний перебіг пієлонефриту.

Оглядова рентгенографія сечової системи недостатньо інформативна: вона лише дозволяє ідентифікувати положення і контури нирок (якщо їх не закривають тіні петель кишечнику) і рентгенопозитивні конкременти. У той же час рентгеноконтрастні методи мають переваги перед УЗИ в частині візуалізації сечовивідних шляхів, виявлення обструктивної уропатії, сечових затікань і в ряді інших ситуацій.

Як і при УЗД, рентгенологічна картина при хронічному пиелонефриті також не цілком специфічна і полягає в огрубінні, деформації чашечок, дилатації і гіпотонії миски, деформації контурів нирки і витонченні паренхіми.

Комп'ютерна томографія може застосовуватися для діагностики пієлонефриту, але не має істотних переваг перед УЗИ. Вона використовується в основному для диференціації з пухлинними процесами.

Радіонуклідні методи.Вважається, що радіонуклидні методи дозволяють ідентифікувати функціонуючу паренхіму, відмежовуючи ділянки рубцювання, що має диференційно-діагностичне і прогностичне значення.

Біопсія нирки.

Детально тактику ведення хворого в залежності від причини сечового синдрому дивись

у протоколах надання медичної допомогихворим на пієлонефрит, тубуло- інтерстиціальний нефрит гострий та хронічний гломерулонефрит з сечовим синдромом

Деякі особливості лікування пієлонефриту.

При хронічному пієлонефриті лікування повинне передбачати наступні основні

заходи:

1) усунення причин, що викликали порушення пасажу сечі або ниркового кровообігу, особливо венозного;

2) призначення антибактеріальних засобів або хіміопрепаратів з урахуванням даних антибіотикограми;

3) підвищення імунної реактивності організму.

Відновлення відтоку сечі досягають, перш за все, застосуванням того або іншого виду хірургічного втручання (видалення аденоми передміхурової залози, каменів з нирок і сечових шляхів, нефропексія при нефроптозі, пластика сечовипускального каналу і ін.). Нерідко після цих оперативних втручань вдається порівняно легко одержати стійку ремісію захворювання і без тривалого антибактеріального лікування. Без відновленого в достатній мірі пасажу сечі застосування антибактеріальних препаратів звичайно не дає тривалої ремісії захворювання.

Антибіотики і хімічні антибактеріальні препарати слід призначати з урахуванням чутливості мікрофлори сечі хворого до антибактеріальних препаратів. До отримання даних антибіограми призначають антибактеріальні препарати,що володіють широким спектром дії. Лікування при хронічному пієлонефриті систематичне і тривале (не менш 1 року). Первинний безперервний курс антибактеріального лікування складає 6–8 тижнів, оскільки протягом цього часу необхідно добитися придушення інфекційного агента в нирці і запобігти утворенню рубцевої сполучної тканини. За наявності хронічної ниркової недостатності призначення нефротоксичных антибактеріальних препаратів повинне проводитися під постійним контролем їх фармакокінетики (концентрації в крові і сечі). За наявності госпітального штаму збудника високоефективним є використання цефалоспоринів ІІІ – IV поколінь – цефтазидину (форте) або цефепіму (максимум) з дотриманням бактерицидної дози: по 2г 2 рази на день разом з препаратом з групи фторхінолонів (офлоксацин, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Тривалість застосування одного препарату становить тиждень, для хінолінів до 2 – х тижнів.

Не рекомендується поєднувати цефалоспорини та аміноглікозиди через підвищення нефротоксичності. Недоцільне застосування еритроміцину, роваміцину, мідекаміцину, норфлоксацину, максифлоксацину через відсутність або низьку їх концентрацію в сечовивідних шляхах чи паренхімі нирок. Рідко застосовується при лікуванні інфекції сечовивідних шляхів пеніциліни І – ІІ генерації, та цефалоспорини І генерації.

Після досягнення у хворого стадії ремісії захворювання антибактеріальне лікування слід продовжувати переривистими курсами. Терміни перерв в антибактеріальному лікуванні встановлюють залежно від ступеня ураження нирки і часу настання перших ознак загострення захворювання, тобто появи симптомів латентної фази запального процесу.

При зниженні показників гуморальної і клітинної ланок імунітету застосовують різні имуномодулюючі препарати.

Загальні принципи лікування хронічних прогресуючих захворювань нирок

1. Етіологічна терапія.

По можливості елімінації етіологічних факторів при різних нефропатіях: бактеріальних, вірусних, токсичних.

2. Патогенетична терапія.

Препарати, що впливають на імунне запалення.

Глюкокортикостероїди. Цитостатичні препарати. Алкілуючі агенти (циклофосфамід і хлорбутін). Методи терапії, прийом всередину, внутрішньовенна «пульс»-терапія. Селективні імуносупресорів. Циклоспорин.

Антикоагулянти, антиагреганти.

3. Нефропротективная терапія.

Групи ліків з передбачуваною і доведеним нефропротективным дією: ІАПФ та блокаторів рецепторів ангіотензину II 1 типу. Антагоністи кальцію з нефропротективными властивостями. Інші антигіпертензивні препарати з передбачуваним нефропротективным дією.

Корекція ліпідних, пуринових порушень. Вплив інгібіторів гідроксіметілглютаріл-КоА редуктази на прогресування нефросклерозу. Нефропротективные властивості гепаринів.

Особливості фармакокінетики препаратів у хворих з порушеною функцією нирок. Небезпека поліпрагрмазіі.

4. Симптоматична терапія.

Значення немедикаментозних методів лікування (режим, дієта, питний режим). Роль дієти в гальмуванні прогресування ниркової недостатності і профілактики її метаболічних ускладнень. Основні принципи дієтотерапії в нефрології. Завдання дієти у хворих зі зниженою функцією нирок.

Діуретики. Білкові препарати для парентерального введення. Кетостеріл.

Корекція остеопатії. Лікування анемії.

5. Ектракорпоральние методи лікування

Плазмаферез. Гемо і іммуносорбція. Ультрафільтрація.

Поєднані методи лікування.

Подальше ведення хворих.

Дотримання режиму – виключення переохолоджень, стресів, фізичного перевантаження.

Дієта – стіл № 7.

Завершення/продовження медикаментозного лікування.

Фітотерапія – відвари шипшини, чорноплідної горобини.

Спостереження протягом року: щоквартально вимірювання АТ, загальний аналіз крові,

загальний аналіз сечі, добова протеїнурія (при нефротичному синдромі), концентрація

креатиніну і/або сечовини у сироватці крові.

Санаторно-курортне лікування у період ремісії (кліматичні фактори).

Санація та усунення вогнищ інфекції.

Працевлаштування на роботу, не пов’язану із переохолодженням, фізичними перевантаженнями, стресами.

Направлення на МСЕК (при тривалій активності хронічного ГН, важкому нефротичному синдромі і АГ).

Диспансерне спостереження проводиться нефрологом поліклініки для встановлення

характеру перебігу захворювання (стабільний, прогресуючий ) на підставі пе­ріодичних

(двічі на рік) оглядів хворого, динаміки аналізів сечі, крові, ви­значення функціона

льного стану нирок. Необхідно звільнити хворого від щеплень, введення g-глобуліну,

рекомендувати зменшити фізичні та психічні перевантаження, проводити санацію

хронічних вогнищ інфекції.

Тривалість диспансерного спостереження після гострого інтерстиціального

нефриту 5 років. Обов'язково слід обстежувати хворого після респіраторних інфекцій,

травм, пере­охолоджень тощо. Хворим протипоказана праця у шкідливих умо­вах. Після

гострого ТІН доцільне звільнення від перевантажень і забезпечення щадного режиму не

менше як на 3—4 міс. Праце­здатність у хворих, які одужали, повністю відновлюється.

У разі ХНН частота обстежень хворого збільшується до 4—6 разів на рік.

VIІ. Додатки.

Матеріали для самоконтролю:

6. Тести визначення базисних знань.

1. Для якого захворювання найбільш характерна лейкоцитурія:

1) пієлонефриту;

2) паранефриту;

3) гострого гломерулонефриту;

4) амілоїдозу нирок;

5) раку сечового міхура?

2. Які зміни в сечі характерні для хронічного пієлонефриту:

1) гематурія та циліндрурія;

2) лейкоцитурія, протеїнурія;

3) циліндрурія;

4) гематурія та бактеріурія;

5) еритроцитурія, циліндрурія, протеїнурія?

3. Уратурія — наявність у сечі великої кількості солей:

1) щавлевої кислоти;

2)сечової кислоти;

3) фосфорної кислоти;

4) гіпурової кислоти.

4. Питома вага сечі здорової людини становить:

1) 1,000—1,005;

2) нижче ніж 1,015;

3) вище ніж 1,030;
4)1,005—1,030.

5. Вміст лейкоцитів в осаді сечі здорової людини (в полі зору):

1) до 40—60;

2) не містить зовсім;
3)5-10;

4) 100 і більше.

6. Вилужені еритроцити в осаді сечі з'являються в разі:

1) нирковокам'яної хвороби;

2) циститу;

3) пієлонефриту;

4) гломерулонефриту.

7. Що таке дизурія:

1) знижена питома вага сечі;

2) виділення сечі переважно вночі;

3) розлади сечовиділення;

3) наявність глюкози в сечі;

4) часте виділення сечі?

8. Повне припинення виділення сечі називається:

1) олігурією;

2) поліурією;

3) анурією;

4) ніктурією.

9. Для якого захворювання характерна тривала поліурія з високою питомою вагою сечі:

1) серцевої недостатності;

2) ниркової недостатності;

3) цукрового діабету;

4) пієлонефриту;

5) отруєння нефротоксичними речовинами

10. Тріада симптомів, характерна для синдрому пієлонефриту:

1) лихоманка, еритроцитурія, гіпертензія;

2) лихоманка, біль у попереку, лейкоцитурія;

3) гіпостенурія, азотемія, сопор;

4) полакіурія, еритроцитурія, дизурія.

11. Для якого захворювання характерний синдром ниркової коліки:

1) пієлонефриту;

2) цукрового діабету;

3) сечокам'яної хвороби;

4) туберкульозу нирок?

12. Додаткове обстеження, що допомагає в діагностиці синдрому ниркової коліки:

1) проба за Нечипоренком;

2) проба за Зимницьким;

3) екскреторна урографія;

4) сканографія нирок.

13. Для якого синдрому характерна ніктурія:

1) гломерулонефриту;

2) пієлонефриту;

3) серцевої декомпенсації?

4) цукрового діабету?

14. Поліурія:

1) добовий діурез менше ніж 1л;

2) денний діурез менше ніж 2л;

3) нічний діурез більше ніж 1л;

4) добовий діурез менше ніж 2л;

5) добовий діурез більше ніж 2л.

15. Для якого синдрому характерна наявність у сечі клітин Штернгаймера—Мальбіна:

1) гломерулонефриту;

2) пієлонефриту;

3) нефротичного синдрому;

4) сечокам'яної хвороби?

16. Відсутність різниці показників питомої ваги сечі протягом доби і фіксація її на низьких

цифрах називається:

1) полакіурією;

2) дизурією;

3) гіпоізостенурією;

4) гіпостенурією.

17. Під час дослідження сечі за методом Аддіса—Каковського визначають:

1) кількість формених елементів у добовій сечі;

2) клітини Штернгаймера—Мальбіна;

3) кількість формених елементів в 1 мл сечі;

4) наявність жовчних пігментів.

18. Якщо в аналізі сечі спостерігається лейкоцитоз (50—-60 лейкоцитів у полі зору), який аналіз
треба додатково призначити для уточнення його причини:

1) аналіз сечі з пробою двох склянок (пробою Томпсона);

2) аналіз сечі за Адцісом—Каковським;

3) аналіз сечі за Нечипоренком;

4) аналіз сечі на вміст глюкози;

5) аналіз сечі на жовчні пігменти?

19. Відносні протипоказання для проведення проби Зимницького?

1) значна глюкозурія;

2) пороки серця;

3) прийом сечогінних препаратів;

4) високий артеріальний тиск.

20.За допомогою якого дослідження можна встановити локалізацію патологічного процесу в органах сечовиділної системи?

1) посів сечі на флору;

2) загальний аналіз сечі;

3) тристаканная проба Томпсона.

Зразки тестових завдань «КРОК-2» (без відповідей)

1. У жінки 45-ти років після переохолодження гостро з’явився біль в надлобковій та

поперековій ділянці, різі в кінці сечовипускання, хибні позиви до сечовипускання.

Сеча мутна, з домішками крові. Доктор припустив наявність інфекції сечових шляхів.

Які лабораторні дані більш характерні для цього захворювання?

13. Чоловік 23-х років скаржиться на наявність набряків обличчя, головні болі,

запаморочення, зменшення виділення сечі, бурий колір сечі. Наведені скарги

з'явились після перенесеного фарингіту. Об'єктивно: набряки на обличчі, шкірні

покриви бліді, Т - 37,4 С; ЧСС - 86/хв, АТ-170/110 мм рт. ст. Серцеві тони приглушені,

акцент ІІ тону над аортою. В загальному аналізі сечі найімовірніше буде

спостерігатись :