Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці дозанятття

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ

“Затверджено”

на методичній нараді

кафедри педіатрії №1

Завідувач кафедри

професор О.В. Тяжка_______

“______” _____________ 2008 р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО ЗАНЯТТЯ)

Навчальна дисципліна	педіатрія
Модуль №
Змістовний модуль №
Тема заняття	Дизметаболічні нефропатії у дітей.
Курс
Факультет	Медичний №1

Київ 2007

1. Актуальнiсть теми. Після народження дитини вiдбувається якiсна змiна роботи сечовивiдної системи. Нирки функцiонують вже у ембрiона, а сеча, що видiляється, вiдiграє важливу роль у пiдтримцi об’єму амнiотичної рiдини. Екскрецiя речовин у плода забезпечується плацентою. З моменту народження провiдну роль у забезпеченнi гомеостазу організму починають набувати нирки. Їх функцiї полягають в пiдтримцi об’єму кровi та рiдини внутрiшнього середовища, забезпеченнi постiйної концентрацiї в них осмотично активних речовин i окремих iонiв, рН, екскрецiї кiнцевих продуктiв обмiну, чужерiдних речовин. Знання особливостей будови та функцiонування органiв сечової системи в дитячому вiцi є запорукою встановлення точного дiагнозу i правильного лiкування.

Мета заняття. Вивчити особливості будови та функцiй сечовивiдної системи у дiтей рiзного вiку, знати найважливiшi ознаки ураження органiв сечового тракту, навчитись обстежувати i оцiнювати стан сечової системи у дiтей рiзного вiку.

2. Конкретні цілі:

- Знати анатомо-фiзiологiчнi особливостi нирок, сечоводiв, сечового мiхура сечовипускаючого каналу у дiтей.

- Особливостi функцiонального стану нирок у дiтей.

- Симптоми i синдроми, що розвиваються при транзиторнiй, остаточнiй втратi гомеостатичних функцiй нирок.

- Кiлькiснi та якiснi показники сечовидiлення в рiзнi вiковi перiоди.

- Семiотику захворювань сечових органiв у дiтей: синдром набрякiв, нефротичний синдром, нефритичний синдром, синдром артерiальної гiпертензiї, сечовий синдром, розлади сечовипускання.

- Методи дослiдження органiв сечової системи у дiтей.

3. Базовий рівень підготовки.

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1. Кафедра анатомії та фізіології	Знати будову та функцію органів сечової системи. Знати скелетотопію нирок. Зобразити схематично проекцію органів сечової системи на передню стінку живота. Знати функції нирок розуміти взаємовідносини між кровотоком, судинним опором, тиском в нирках, основні механізми канальцевої секреції і реабсорбції, клубочкової фільтрації
2. Кафедра медичної біології	Ідентифікувати збудників захворювань органів сечової системи
2. Кафедра медичної фізики	Розраховувати основні параметри секреторно - екскреторної функції нирок.
3. Кафедра фармакології	Застосовувати медичні препарати для визначення евакуаторної функції нирок, контрастування органів сечової системи під час рентгенологічного дослідження.
4. Кафедра медичної хімії	Розраховувати необхідну концентрацію дезінфікуючого розчину для обробки засобів інструментального дослідження
5. Кафедра рентгенології	Описувати рентгенологічні знімки органів сечової системи
6. Кафедра психології	Застосовувати знання психології дитячого віку при спілкуванні з дитиною

Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці дозанятття

Терміни, параметри	Визначення
Показники кількості сечі і частоти сечовиділень у дітей залежно від віку. Коливання вiдносної густини сечi протягом доби у дітей. Кількість формених елементів крові, що екскретуються у здорових дітей з сечею Вміст креатиніну (ммоль/л) в сироватці крові у дітей різного віку Вміст сечовини (ммоль/л) в сироватці крові у дітей різного віку Вікова характеристика клубочкової фільтрації (мл/хв. Х 1,73) Перелiк методiв клінічного дослідження, що застосовуються при обстеженнi дiтей з захворюваннями органiв сечової системи
нефротичний синдром – симтомокомлекс, до якого належать: протеїнурія більша за 2,5 г за добу, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, виражені набряки(зустрічається при гострому і хронічному гломерулонефриті, діабеті , тромбозі ниркових вен, мікрокістозі нирок тощо). Нефритичний синдром – симтомокомлекс, до якого належать: помірні набряки, гематурія, гіпертензія ( найбільш характерний для пост стрептококового гломерулонефриту). Синдром гострої і хронічної ниркової недостатності, яка може Дизуричний синдром	симтомокомлекс, до якого належать: протеїнурія більша за 2,5 г за добу, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, виражені набряки(зустрічається при гострому і хронічному гломерулонефриті, діабеті , тромбозі ниркових вен, мікрокістозі нирок тощо). симтомокомлекс, до якого належать: помірні набряки, гематурія, гіпертензія ( найбільш характерний для пост може бути ускладненням будь- якого хронічного захворювання нирок. комплекс симптомів, які свідчать про патологічний характер акту сечовипускання

4.2.Теоретичні питання до заняття:

1. Особливостi морфологiї нирок у дiтей залежно вiд вiку.

2. Анатомо-фiзiологiчнi особливостi сечоводiв, сечового мiхура у дiтей.

3. Особливостi клубочкової фiльтрацiї у дiтей.

4. Особливостi реабсорбцiї органiчних речовин у канальцях.

5. Особливостi реабсорбцiї i секрецiї електролiтiв у дiтей.

6. Характеристика концентрацiйної функцiї нирок у дітей різного віку.

7. Симптоми порушення акту сечовидiлення у дiтей.

8. Формування умовного рефлексу на сечовипорожнення у дiтей.

9. Що являє собою сечовий синдром?

10. Що таке нефритичний синдром?

11. Що таке нефротичний синдром?

12. Синдром набрякiв i синдром артерiальної гiпертензiї у дiтей з ураженням органiв сечової системи.

13. Якi симптоми виникають при повнiй втратi функцiй нирками?

14. Дiагностичнi можливостi методiв обстеження нирок i сечових шляхiв у дiтей.

4.3. Практичні роботи(завдання), які виконуються на занятті:

1. Визначити та оцiнити скарги, характернi для ураження органів сечовивiдної системи, зiбрати сiмейний та iндивiдуальний анамнез.

2. Провести пальпацiю нирок за методом Образцова-Стражеска в горизонтальному положеннi та за методом Боткiна.

3. Визначити явнi та прихованi набряки.

4. Оцiнити загальний аналiз сечi, аналіз сечі за Нечипоренком, Адiс-Каковським, Амбурже, результати бактеріологічного дослідження сечi.

5. Проаналізувати показники електроліти дослiдження кровi, які використовуються в нефрологiї: креатинін, сечовина, сечова кислота, загальний елект i його електро, холестерин, електроліти.

6. Інтерпретувати показники основних лабораторних функцiональних дослiджень нирок: проба за Зимницьким, проба Реберга, навантажувальнi тести (проба на концентрацiю, проба з водним навантаженням).

7. Оцiнити рентгенограми: оглядовий знiмок органiв черевної порожнини, екскреторну урограму, мiкцiйну цистоуретрограму.

Зміст теми:

Дисметаболічна нефропатія(ДМН) – це інтерстиціальній процес з ураженням канальців нирок, що виникає внаслідок виведення надлишку метаболітів, які утворюються при порушеннях обміну. Загальним для дисметаболічних нефропатій являється пошкодження інтерстиціальної тканини нирок з відкладенням в них солей з подальшим розвитком інфільтратів, фіброзу, порушенням трофіки канальців, виникненням вогнищ атрофії, дилатації та регенерації в них. До дисметаболічних нефропатій відносять захворювання, які пов’язані з порушенням обміну пуринів, щавлевої кислоти, кальцію, амінокислот тощо. Факторами ризику ДМН являються : внутрішньоутробна гіпоксія плода, яка призводить до припинення синтезу та руйнування цитомембран ниркової тканини; нефропатія вагітних , антенатальна патологія плода; тяжкі, ускладнені пологи; нераціональне харчування вагітної жінки і матері немовляти; захворювання впродовж вагітності; часті вірусні і інфекційні захворювання у дітей; сімейна схильність.

Основою патогенезу дисметаболічної нефропатії являється ниркова мембранопатія.

Дисметаболічні нефропатії поділяють на :

- первинні (генетично детерміновані нефропатії) – для них є характерним нестабільність цитомембран канальцевого епітелію

- вторинні - на фоні генералізованої нестабільності клітинних мембран тканин організму дитини з обов’язковим залученням в процес нирок.

Також виділяють:

- спадкові ДМН – первинна оксалурія, вторинна оксалурія, гіперкальціурія, уратурія, цистинурія (гліцинурія), нефропатії, обумовлені порушенням обміну триптофану

- набуті – медикаментозні, опікові, гіподинамічні, стресові .

Оксалатна нефропатія – розвивається при патології обміну щавлевої кислоти. Характерним є відкладення оксалату кальцію в інтерстиціальній тканині нирок , канальцях. Оксалатна нефропатія може бути первинною і вторинною.

Первинна гіпероксалурія пов’язана з генетично детермінованими ферментними дефектами. При цьому спостерігається підвищення синтезу і екскреції щавлевої кислоти.

- І тип оксалатної первинної нефропатії розвивається в разі низької активності ферменту гліоксилової кислоти (попередника оксалату) – аланінгліоксилатамінотрансферази в клітинах печінки, який забезпечує транс амінування гліоксилату. Це призводить до накопичення гліколату, гліоксилату, і солей щавлевої кислоти , оксалату кальцію у всіх органах і тканинах. Нирки страждають тому , що оксалати виводяться з організму через сечовивідні шляхи.

- ІІ тип – пов’язаний з відсутністю, чи низькою активністю ферменту D-гліцератдегідрогенази, який забезпечує перетворення гідроксипірувату в D-гліцерат. В цьому разі зменшується чи зовсім припиняється екскреція гліколату з сечею.

Оксалатно-кальцієві кристали відкладаються у всіх органах і тканинах( мозок, хрящі, судинна стінка, лімфатичні вузли і т.і.). Виникають порушення функцій органів і систем, ранній розвиток нефрокальцинозу, ниркової недостатності.

Вторинна гіпероксалурія відноситься до більш розповсюджених і характеризується помірним підвищенням біосинтезу і екскреції оксалатів, супроводжується оксалатно або фосфатно-кальцієвою кристалурією та зниженням стабілізуючих властивостей сечі. Обумовлена підвищеним всмоктуванням щавлевої кислоти із кишечника, а також екзот- чи ендогенним дефіцитом вітамінів В₁ чи В₆ , які є кофакторами ферментів метаболізму гліоксилату.

Більшість оксалатів утворюється в процесі обміну речовин із амінокислот: серину, гліцину, оксипроліну, частково з аскорбінової кислоти. Незначна кількість оксалатів потрапляє з кишечника при надмірному вживанні оксалогенних продуктів – моркви, шпинату , томатів, шоколаду, кави. Також кристалоїди утворюються в процесі окислення порфіринів, при підвищеному руйнуванні фосфоліпідів клітинних мембран при ішемічних процесах, стресових ситуаціях, дії мебранотоксичних сполук. Існує тісний зв’язок ДМН з мітохондріальними порушеннями. Недостатність мітохондріальних ферментів призводить до активізації процесів деструкції клітинних мембран, що в свою чергу сприяє виникненню внутрішньоклітинної секвестрації кальцію, оксалатно- та фосфатно кальцієвій кристалурії.

Вторинні оксалурії є типовими для запальних захворювань кишечника, хронічного панкреатиту, хвороб печінки, жовчних шляхів. Ймовірно, при цих патологічних процесах підвищене всмоктування оксалатів обумовлене порушенням утилізації жирів, коли вільні кислоти в порожнині кишечника зв’язують кальцій, залишаючи таким чином велику кількість оксалатів для всмоктування.

Найчастіше оксалатна нефропатія зустрічається у дітей з атопічним діатезом , алергічними захворюваннями. Все поширенішою причиною дисметаболічних нефропатій , в тому числі оксалатної нефропатії , стають лікарськи засоби ( віт D, стероїди, тіазиди антибіотики тощо). Сконцентровані в результаті секреції в проксимальних канальцях препарати та їх метаболіти викликають пошкодження клітин канальцевого епітелію за типом ДМН. Клініка. Специфічних симптомів ДМН немає. Перші ознаки захворювання спостерігаються частіше у дітей від одного до 7 років. Загострення бувають в 7-9 і 10-14 років. “Сімейний портрет “ дитини характеризується наявністю у родичів патології з боку сечовидільної , травної систем, алергозів , патології серця та судин, обмінних порушень. Можливі рецидивуючі болі в животі, поперековій ділянці, дізуричні явища, біль при сечовипусканні, ниркова коліка, яка виникає внаслідок механічної закупорки, чи наявності спазму сечовода, миски нирки. Спостерігається зменшення об’єму сечі при підвищеній пітливості дитини.

Провідною ознакою патології нирок є сечовий синдром, який виражається помірною протеїнурією і гематурією. Прогресування оксалатної нефропатії може привести до розвитку тубулоінтерстиційного нефриту, порушенню функцій нирок. Ще одним ускладненням ДМН є сечокам’яна хвороба. При нашаруванні сечової інфекції на перший план виступають явища інтоксикації , підвищення температури тіла, в аналізі крові – лейкоцитоз , прискорена ШОЕ, до сечового синдрому приєднується лейкоцитурія, бактеріурія.

Для первинної гіпероксалурії характерний більш ранній початок захворювання з швидким розвитком нефрокальцинозу і ниркової недостатності. Вона частіше зустрічається у хлопчиків.