ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность». Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона, надпочечниковый криз, синдром Уотерхауса-Фридериксен, адренолейкодистрофия (со-

четание лейкодистрофии и болезни Аддисона), аутоиммунный полигландулярный синдром и гипоальдостеронизм.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона- хроническая первичная недостаточность коры надпочечников. Возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

• Причины:иммунная аутоагрессия (в 80% случаев заболевания), ту- беркулёз. Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

 

• Виды.Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.

♦ Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников. Гибель клеток коркового вещества сопровождается дефицитом кортикостероидов.

♦ Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) вызвана поражением гипоталамуса или гипофиза. Дефицит кортиколиберина или АКТГ приводит к гипофункции коры надпочечников.

♦ Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников.

• Проявления и их механизмы

♦ Мышечная слабость, утомляемость. Механизмы: дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах (уменьшение [Na+], избыток [K+]; нарушение транслокации Ca2+ через биологические мембраны), гипогликемия, дистрофические изменения в миоцитах.

♦ Артериальная гипотензия.

♦ Полиурия. Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.

♦ Гипогидратация организма, гиповолемия и гемоконцентрация. Обусловлены полиурией.

♦ Нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания. Механизмы: недостаточность секреции пищеварительных соков, повышение осмоляльности кишечного содержимого

(обусловлено экскрецией избыточного количества Na+ в просвет кишечника) и «осмотический» понос.

♦ Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, что приводит к торможению глюконеогенеза.

♦ Гиперпигментация кожи и слизистых при первичной надпочечниковой недостаточности. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.

 

♦ Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.

Надпочечниковый криз

К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз - осложнение болезни Аддисона.

• Причины:

♦ Разрушение обоих надпочечников при травме.

♦ Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса-Фридериксен.

♦ Удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипоили атрофии коркового вещества второго надпочечника.

• Проявления острой недостаточности коры надпочечников: острая гипотензия, гипогидратация организма, недостаточность системного кровообращения, коллапсы, обмороки.

Гипоальдостеронизм- парциальная надпочечниковая недостаточность. Проявления гипоальдостеронизма: гипонатриемия, гиперкалиемия, артериальная гипотензия, брадикардия, мышечная слабость, утомляемость.

Кретинизм и микседема

Кретинизм развивается при лёгком или среднетяжёлом течении гипотиреоза. Различают спорадический (врождённый) и эндемический кретинизм (эндемический зоб).

Микседема - тяжёлая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых и подростков. Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.

• Причины кретинизма:

♦ Врождённый кретинизм обусловлен пороками развития щитовидной железы, а также мутациями генов тиролиберина, ТТГ, T3 и Т4.

♦ Причины эндемического зоба: дефицит йода или избыток тиреостатических веществ в воде и пище, недостаток в организме ряда микроэлементов (кобальта, молибдена, цинка и меди).

• Патогенез кретинизма.Инициальным и основным патогенетическим звеном обоих разновидностей кретинизма является дефицит T3 и T4.

• Проявления кретинизма.Они во многом сходны при спорадическом и эндемическом его вариантах.

♦ Зоб.

♦ Отставание физического развития как в период новорождённос- ти, так и на последующих этапах жизни.

♦ Нарушения психического развития (более или менее выраженное нарушение интеллекта, вплоть до идиотии).

Эндеми́ческий зоб — увеличение щитовидной железы, связанное с дефицитом йода в среде обитан

 

Этиология и патогенез[править | править вики-текст]

Основная причина развития эндемического зоба — недостаточное поступление йода в организм. Механизм, посредством которого щитовидная железа адаптируется к йододефициту, состоит в повышении захвата йода из крови и последующему синтезу и секреции трийодтиронина (Т3). Эти процессы поддерживаются повышенной секрецией тиреотропина (ТТГ), который обладает зобогенным эффектом, особенно среди детей. Зобогенный эффект является сопутствующим нежелательным проявлением процесса адаптации к йодной недостаточности в период роста[1].

Йод — микроэлемент, необходимый для биосинтеза тиреоидных гормонов — тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Йод поступает в организм человека с пищей, водой, воздухом. 90% суточной потребности в йоде обеспечивается за счёт продуктов питания, 4-5% — воды, около 4-5% — поступает с воздухом.

 

Диффузный токсический зоб(болезнь Базедова, болезнь Грейвса) – заболевание, обусловленное гипертрофией и гиперфункцией щитовидной железы, сопровождающееся развитием тиреотоксикоза. Клинически проявляется повышенной возбудимостью, раздражительностью, похуданием, сердцебиением, потливостью, одышкой, субфебрильной температурой. Характерный симптом – пучеглазие. Ведет к изменениям со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем, развитию сердечной или надпочечниковой недостаточности. Угрозу для жизни пациента представляет тиреотоксический криз.

Токсический зоб симптомы


Токсический зоб симптомы следующие: повышенная возбудимость, раздражительность, плаксивость, нарушение сна, слабость, потливость, быстрая утомляемость, дрожание рук и дрожание всего тела. При нормальном или даже повышенном аппетите симптомами токсического зоба явлется потеря веса.

При этом снижение массы тела сопровождается мышечной слабостью, атрофией мышц, нарушением координации, повышением температуры, склонностью к поносам.


Могут наблюдаться такие симптомы токсического зоба как типичные изменения со стороны глаз, такие как увеличение и набухание глазного яблока (экзофтальм), отставание верхнего века от нижнего, широкое раскрытие глазных щелей, неспособность свести глаза при близком рассматривании предметов.

Отмечаются дистрофические изменения кожи (белые пятна на ограниченных участках), ранняя седина, утолщение кожи на передней поверхности голеней. Характерно повышение систолического и снижение диастолического давления, расширение границ сердца, пульсация сосудов в области шеи и живота.


Со стороны желудочно-кишечного тракта токсический зоб симптомами отмечаются боли в живо те, а в тяжелых случаях - увеличение в размерах и нарушение функции печени, повышение уровня сахара в крови. При тяжелом и длительном течении токсического зоба появляются симптомы недостаточности надпочечников.


Особенно опасен тиреотоксикоз в пожилом возрасте. Происходит быстрая потеря массы тела, развивается мерцательная аритмия, которая в короткие сроки приводит к сердечной недостаточности. Всегда отмечается ухудшение течения ишемической болезни сердца, если она есть. Нередко болезнь сопровождается изменениями психики, апатией, депрессией.


Различают легкое, средней тяжести и тяжелое течение заболевания. При легком течении симптомы тиреотоксикоза выражены не резко, частота пульса составляет менее 100 ударов в ми нуту, потеря массы тела незначительна, где-то от 3 до 5 кг. Для заболевания средней тяжести характерны четко выраженные симптомы тахикардии, учащение пульса составляет 100-120 ударов в минуту, потеря массы тела от 8 до 12 кг.


При тяжелом течении токсического зоба частота пульса превышает 120-140 ударов в минуту, отмечается резкое похудание и целый ряд изменений во внутренних органах.

 

 

ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

Всё многообразие типовых форм расстройств функции нервной системы подразделяют по трём критериям:

• По изменению интенсивности влияний выделяют патологическое усиление и патологическое ослабление нейрогенных влияний на ткани и органы.

• По нарушению адекватности ответа нервной системы на раздражитель говорят о развитии фазовых состояний.

• По преимущественно нарушенному виду нервной деятельности выделяют расстройства движений, чувствительности, трофики тканеймишеней, а также нарушения ВНД.