НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

митральный стеноз (мс) – сужение левого атрио-вентрику-лярного (венозного) отверстия.

Этиология. Подавляющее большинство случаев этого порока имеет ревматическую природу. Это самый частый и самый характерный ревматический порок сердца. Обычно он сочетается с недостаточностью митрального клапана и лишь в 1/3 случаев бывает изолированным. Из других возможных причин этого поражения сердца следует указать на атеросклероз и кальциноз кольца митрального клапана, тромбоз и миксому левого предсердия. В редких случаях МС может быть врожденным, но всегда в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).

Нарушение гемодинамики. В норме площадь левого венозного отверстия составляет 4-6 см². классическая клиническая картина порока возникает при уменьшении ее до 1,5-1,0 см², а при резко выраженном МС она может сократиться до 0,5 см² и меньше.

Сужение митрального отверстия препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, в результате чего повышается давление в левом предсердии до 20-25 мм рт.ст. (при норме ниже 10 мм рт.ст.). Систола левого предсердия удлиняется, развивается гипертрофия и тоногенная дилатация его. Объем левого предсердия увеличивается до 100-200 мл (при норме 50-60 мл), в редких случаях даже до 500-1000 мл. затруднение опорожнения левого предсердия ведет к ретроградному застою крови в легочных венах и капиллярах с возникновением венозной (пассивной) легочной гипертензии. Прогрессирующее сужение митрального отверстия сопровождается дальнейшим ростом давления в левом предсердии и легочных венах и создает опасность превышения критического уровня давления в легочных капиллярах с транссудацией жидкости через капиллярную стенку в полость альвеол. Для предупреждения этой ситуации срабатывет рефлекс Китаева, заключающийся в сужении артериол малого круга в ответ на раздражение барорецепторов левого предсердия и легочных вен. Развивается артериальная (активная) легочная гипертензия, при которой давление в малом круге повышается до 150-180 мм рт.ст. (против 50-60 мм рт.ст. при пассивной гипертензии). Длительный спазм артериол малого круга приводит к их морфологическим изменениям, заканчивающимся их склерозированием. Длительное повышение давление в малом круге приводит к гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка сердца с постепенным развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. При существенном расширении легочной артерии формируется относительная недостаточность ее клапана, а выраженная дилатация правого желудочка приводит к возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

наиболее существенным нарушением центральной гемодинамики при данном пороке является резкое снижение сердечного индекса, достигающего у нуждающихся в оперативном лечении больных 2,5 и даже 1,5 л/мин/м² (при норме 3,2 л/мин/м²).

Клинические проявления. Клиника МС зависит от степени его выраженности и связана как с уменьшением сердечного выброса, ввиду чего возникают ишемические нарушения головного мозга и сердца, так и с застойными явлениями в малом, а затем и в большом кругах кровообращения.

К симптомам, связанным с недостаточным кровоснабжением головного мозга и сердца, относятся повышенная утомляемость, головные боли, боли в области сердца сжимающего характера.

Застойные явления в малом круге проявляются инспираторной одышкой, периодическим кашлем, эпизодами кровохарканья, а у тяжелобольных – приступами кардиальной астмы по ночам и после физической нагрузки. Аускультативно в легких определяются жесткое дыхание и незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Застой в большом круге кровообращения характеризуется возникновением периферических отеков, набуханием и пульсацией шейных вен, гепатомегалией, асцитом.

Если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, отмечается физическое недоразвитие («митральный нанизм»), наличие «сердечного горба». Характерны цианоз лица facies mitralis и акроцианоз. Визуально и пальпаторно выявляются эпигастральная пульсация и сердечный толчок. В области верхушки сердца определяется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Пульс при выраженном митральном стенозе малого наполнения (pulsus parvus), иногда асимметричный (pulsus differens) с уменьшенным наполнением на левой руке в результате сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Часто обнаруживается мерцательная аритмия. Артериальное давление либо нормальное, либо несколько понижено. Границы относительной тупости сердца расширены вверх и вправо. При аускультации сердца в области верхушки определяется усиленный, хлопающий I тон и тон открытия митрального клапана. II тон над легочной артерией акцентирован и расщеплен. венцом аускультативной картины МС является диастолический шум, который может быть разных вариантов в зависимости от степени выраженности порока. При нерезкой выраженности МС он возникает вслед за тоном открытия митрального клапана и к середине диастолы исчезает (интервальный протодиастолический шум). Он вновь возникает во время систолы левого предсердия – пресистолический шум. При резко выраженном МС, когда градиент давления между левым предсердием и левым желудочком сохраняется и в середине диастолы, шум отмечается и в мезодиастоле. Диастолический шум при МС низкочастотный, грубый, рокочущий, выслушивается на верхушке после тона открытия. Развитие относительной недостаточности клапана легочной артерии сопровождается возникновением протодиастолического убывающего шума во втором межреберье слева от грудины – шум Грэхема-Стилла. возникновение относительной недостаточности трикуспидального клапана при резкой дилатации правого желудочка сопровождается появлением систолического шума, лучше всего выслушиваемого над основанием мечевидного отростка грудины. Аускультативная картина всех описанных выше пороков подтверждается данными фонокардиографического обследования, весьма ценного метода диагностики пороков сердца, но в настоящее время почти повсеместно вытесненного более современным и информативным методом эхокардиографии.

Клиническая картина МС в ряде случаев дополняется симптоматикой системных тромбоэмболий большого и, реже, малого кругов кровообращения, а также иногда осиплостью голоса вследствие сдавления увеличенным левым предсердием нервов гортани.

Критерии диагностики. Диагноз МС устанавливается на основе жалоб, клинических проявлений и данных инструментального исследования, которые разделяются на группы прямых и косвенных признаков.

Прямые признаки (клапанные симптомы):

- хлопающий I тон;

- тон открытия митрального клапана;

- диастолический шум;

- диастолическое дрожание;

- эхокардиографические признаки (утолщение и спаянность створок, уменьшение общей экскурсии МК и амплитуды открытия передней створки, снижение скорости диастолического прикрытия передней створки, однонаправленное движение передней и задней створок, сужение митрального отверстия).

Косвенные признаки

Левопредсердные:

- рентгенологические и эхокардиографические признаки увеличения левого предсердия (сглаживание талии сердца, выбухание третьей дуги левого контура сердца, отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса, не более 6 см: передне-задний размер левого предсердия больше 40 мм);

- ЭКГ-синдром гипертрофии левого предсердия (увеличение отрицательной фазы зубца Р в отведении V1, уширение зубца Р более 0,11 сек и его двугорбость в 1, II ст.отв. и V4- V6);

Правожелудочковые:

- эпигастральная пульсация;

- рентгенологические и эхокардиографические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия (сужение ретростерального пространства, выбухание вправо нижней дуги правого контура сердца, правый атриовазальный угол приподнят: передне-задний размер правого желудочка больше 30 мм);

- ЭКГ-синдром гипертрофии правого желудочка и правого предсердия (отклонение электрическое оси сердца вправо: RIII>RI, S1>SШ, R>S в V1, S>R в V6, R в V1+S в V5(V6) >10,5 мм; увеличение амплитуды и заостренная форма зубца Р в II, III, avF и V1 отв., Р max (+) 2,5 мм и в II, III и avF, Р (положительная фаза) 1,5 мм и > в V1);

- нарушения кровообращение в большом круге (правожелудочковая недостаточность);

Легочные:

- одышка при нагрузке;

- приступы сердечной астмы;

- выбухание ствола легочной артерии.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана, или митральная недостаточность (МН) возникает в случае, когда митральный клапан во время систолы не закрывает полностью левое венозное отверстие, вследствие чего происходит обратный ток (регургитация) крови из левого желудочка в левое предсердие.

Различают органическую и относительную МН. В первом случае створки клапана деформированы и уменьшены; во втором - МН обусловлена дисфункцией папиллярных мышц, хорд, фиброзного кольца при неизмененных створках. Чистая форма порока встречается в 1,5-2% случаев всех пороков сердца. Часто МН сочетается с МС и аортальными пороками.

Этиология.Органическая МН в 75% случаев имеет ревматическую природу. Среди других причин – инфекционный эндокардит и бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, встречающийся при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Относительная МН может возникнуть в результате разных причин: вследствие резкого расширения полости левого желудочка при аортальных пороках, аневризме левого желудочка, тяжелых поражениях миокарда, артериальной гипертензии; вследствие кальциноза клапанного кольца и створок митрального клапана в результате дегенеративных процессов у лиц пожилого возраста; при дисфункции папиллярных мышц, вызванной их ишемией или некрозом. МН может сформироваться в результате анатомической деструкции подклапанного аппарата - при разрыве хорд, отрыве папиллярной мышцы. Это возможно при инфаркте миокарда, инфекционном эндокардите, при травме грудной клетки. В таких случаях развиваются тяжелые нарушения кровообращения. Среди причин относительной МН - пролабирование створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Нарушения гемодинамики.При несмыкании створок митрального клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. Величина регургитации соответствует степени клапанной недостаточности. Левый желудочек в нормальных условиях за одно сокращение выбрасывает в аорту 70-80 мл крови. Регургитация в объеме до 5 мл не имеет практического значения, менее 10 мл считается незначительной. Однако при выраженной МН объем регургитации может достигать 50% от систолического объема желудочков. Во время диастолы из переполненного левого предсердия в левый желудочек поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. Таким образом, левые отделы сердца испытывают перегрузку объемом, происходит дилатация полостей левого предсердия и левого желудочка с гипертрофией их стенок. Усиленная работа левого желудочка длительно компенсирует имеющуюся МН. При снижении сократительной способности миокарда левого желудочка в нем повышается диастолическое давление, что в свою очередь приводит к повышению давления в левом предсердии с постепенным развитием пассивного ретроградного застоя крови в легочных венах. Именно это путем раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга. В результате значительно повышается давление в легочной артерии. Это влечет за собой повышенную работу и гипертрофию правого желудочка, позднее - правожелудочковую недостаточность.

Клинические проявления. В период компенсации МН усиленной работой левого желудочка и левого предсердия субъективных ощущений у больных не возникает. По мере развития пассивной венозной легочной гипертензии появляются симптомы, обусловленные застоем крови в малом круге кровообращения: инспираторная одышка, сухой или малопродуктивный кашель. В этот период можно выявить в легких жесткое дыхание, незвучные мелкопузырчатые хрипы. Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются при МН относительно редко, так же, как и тромбоэмболические осложнения. Декомпенсация правого отдела сердца на этапе высокой легочной гипертензии проявляется застоем в большом круге - появляются тяжесть и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отеки.

Внешний вид больных обычно не представляет особенностей. При прогрессировании сердечной недостаточности появляется акроцианоз, цианоз лица вплоть до facies mitralis. У больных с небольшой степенью МН при осмотре и пальпации области сердца патологии может не выявляться. При значительной регургитации отмечается сердечный горб, верхушечный толчок становится усиленным, разлитым, смещается влево, а иногда и вниз. В III-IV межреберьях слева и в эпигастрии можно пальпаторно обнаружить пульсацию. При выраженной МН пальпаторно определяется систолическое дрожание на верхушке. Пульс и артериальное давление обычно не изменены, однако при значительной выраженности порока возможны мерцание и трепетание предсердий. Характерно расширение границ относительной тупости сердца вверх и влево за счет увеличения левого предсердия и левого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии правого желудочка границы сердца смещаются вправо. Аускультация сердца выявляет ослабление I тона на верхушке или его отсутствие (в редких случаях I тон не изменен). Там же выслушивается систолический шум, который начинается одновременно с I тоном или сразу после него, занимает часть систолы или всю систолу, проводится в подмышечную область. Тембр шума различный - мягкий, дующий или грубый. Акцент II тона над легочной артерией обычно умеренно выражен, там же часто выслушивается расщепление II тона. Часто у верхушки сердца выслушивается III тон, представляющий собой усиление физиологического III тона сердца; по тембру он отличается от тона открытия митрального клапана как более глухой.

Критерии диагностики. Диагноз МН ставится на основании жалоб, данных объективного обследования, а также инструментальных методов, которые позволяют выявить прямые и косвенные признаки МН.

1. Прямые симптомы:

- систолический шум на верхушке;

- ослабление I тона и, часто, наличие Ш тона сердца;

- выявление митральной регургитации в полости левого предсердия (допплерэхокардиография).

2. Косвенные симптомы:

- увеличение левого желудочка

физикальные признаки: усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево; ЭКГ-признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка: отклонение электрической оси влево (R_I > R_II > R_III и S_III > R_III); увеличение амплитуды зубца R в отведениях от конечностей и V_5-6, особенно в сочетании с изменениями сегмента ST и Т; (R_I-R_III)+(S_III-S_I) > 17 мм; (R_I+S_III) > 25 мм; RV₆ > RV5;

рентгенологические признаки: закругление четвертой дуги на левом контуре сердца;

ЭХО-КС признаки: нарушение смыкания створок митрального клапана в систолу, дилатация, утолщение стенок и увеличение массы левого желудочка, увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки, возрастание общего ударного объема левого желудочка.

- увеличение левого предсердия и систолическое его расширение:

рентгенологические признаки: сглаженность левого контура сердца, выбухание третьей дуги левого контура - левого предсердия и его систолическое выбухание, добавочная тень по правому контуру при атриомегалии, смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса, т.е. более 6 см;

ЭКГ- признаки гипертрофии левого предсердия: увеличение отрицательной фазы зубца Р в отведении V_I, уширение зубца Р более 0,11 сек. и его двугорбость в I, II ст. отв. и в V_4-6;

ЭХО-КС признаки: увеличение размера и экскурсии левого предсердия.

минуту. Зубец Р в 1 и П стандартных отведениях - 0,12, двугорбый, увеличение отрицательной фазы зубца Р в отведении V_I.

ЭХО-КС: утолщение и нарушение смыкания створок митрального клапана в систолу, утолщение стенок и увеличение массы левого желудочка, признаки гипертрофии левого предсердия. ФВ - 66%.Допплеровское исследование: заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие.

Рентгенограмма органов грудной клетки: дилатация левого предсердия и его ушка (третья дуга) и увеличение левого желудочка (четвертая дуга).