КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Приобретенные пороки сердца, особенно ревматические, часто встречаются как комбинированные поражения клапанного аппарата сердца, т.е. одновременно имеется и недостаточность клапана, и сужение отверстия. Кроме того, бывает одновременное сочетанное поражение двух, а иногда и трех клапанов: митрального, аортального, трехстворчатого.
Наиболее часто встречаются комбинированный митральный порок - недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного отверстия. Обследуя больных, в этих случаях находят признаки и того и другого порока: один из них, как правило, преобладает; реже признаки недостаточности клапана и стеноза отверстия выражены в равной степени.
При комбинированном митральном пороке сердца рано появляются одышка и цианоз. Сердце увеличивается влево, вверх и вправо, так как при этом гипертрофируются левое предсердие и оба желудочка. При аускультации сердца звучность I тона у верхушки зависит от преобладания порока: если превалирует недостаточность митрального клапана, I тон ослабевает, если преобладает митральный стеноз, он усиливается, становится хлопающим. У верхушки выслушиваются два шума: систолический как проявление недостаточности клапана и диастолический, обусловленный стенозом отверстия.
Пульс и артериальное давление в случае преобладания митральной недостаточности практически не изменены; если же превалирует стеноз, пульс становится малым, может отмечаться понижение систолического артериального давления и повышение диастолического.
Комбинированный аортальный порок сердца, как правило, является результатом ревматического эндокардита. Для него характерно наличие и систолического и диастолического шумов, выявляемых при аускультации над аортой. Сосудистые пульсации и большое пульсовое давление, типичные для аортальной недостаточности, при комбинированном поражении аорты выражены не так резко. Наряду с этим типичные для стеноза аорты малый и медленный пульс, малое пульсовое давление при комбинированном аортальном пороке также менее выражены.
При одновременном поражении нескольких клапанов сердца тщательное клинико-инструментальное исследование больных позволяет выявить симптомы, характерные для каждого порока. В случае сочетанного поражения клапанного аппарата сердца необходимо судить о степени тяжести каждого порока и о преобладании одного из них. Это имеет большое значение в отношении оценки прогноза для больного и возможности хирургического лечения.
Профилактика приобретенных пороков сердца основывается на предупреждении и раннем лечении всех заболеваний, способствующих их развитию.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(Vitia cordis congenita)
Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и сосудов как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Как правило, пороки сердца образуются в первые 2-3 месяца развития плода. Среди всех органических поражений сердца врожденные пороки сердца составляют 1-2%.
В патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение рентгеновскими и гамма лучами, применение некоторых лекарственных веществ, эндокринные расстройства у матери. Имеются сведения о наследственной предрасположенности к заболеванию, а также о значении перенесенного внутриутробно эндокардита ревматической этиологии.
Врожденные пороки сердца принято разделять на пороки с увеличенным, нормальным и уменьшенным кровотоком через легкие. К порокам с неизмененным легочным кровотоком относятся коарктация аорты и аортальный стеноз. В группу пороков с уменьшенным легочным кровотоком входят триада Фалло и изолированный стеноз легочной артерии. Увеличение легочного кровотока характерно для таких врожденных пороков, как дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также для открытого артериального протока.
С клинической точки зрения все пороки удобно разделять на синие и белые. К порокам сердца белого типа относятся незаращение артериального (боталлова) протока, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, комплекс Лютембаше, комплекс Эйзенменгера, аортолегочный свищ, коарктация аорты, стеноз легочного ствола. К врожденным порокам синего типа относятся триада, тетрада и пентада Фалло, а также пороки, при которых имеется сброс крови справа налево.
Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца связаны либо с шунтом крови из одного отдела сердца в другое, либо с наличием препятствия на путях оттока крови.
Клиническая картина при врожденных пороках сердца складывается из таких симптомов, как цианоз, одышка, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, сердцебиение, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и др.
Цианоз - один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). Выраженность цианоза зависит также от величины венозно-артериального сброса и степени насыщения крови кислородом в легких. При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию наступает раздражение костного мозга и развивается полицитемия. Клиническая гипоксемия проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.