Аномалии взаимоотношения почек
Среди всех аномалий почки частота аномалий взаимоотношения (сращения) достигает 13 %. Чаще всего почки срастаются нижними полюсами, образуя подковообразную почку. Сращение верхними полюсами наблюдается крайне редко. Если почки срастаются разноименными полюсами, то получается S-образная (лоханки и мочеточники обращены в разные стороны) или L-образная (лоханки и мочеточники обращены в одну сторону) почка. Если почки срастаются по внутреннему ребру, то форму называют галетообразной. Такая почка расположена обычно на уровне входа в малый таз.
Даже при отсутствии присоединившихся болезней аномалии взаимоотношения могут проявляться болью, диспепсией, неврологическими симптомами. Они обусловлены давлением аномальной почки на соседние органы, магистральные сосуды и нервные сплетения. Довольно характерно появление боли в животе при разгибании туловища у лиц с подковообразной почкой (симптом Ровзинга). Его объясняют нарушением гемодинамики и оттока мочи, поскольку подковообразная почка не имеет развитой жировой капсулы и перешеек ее лежит впереди аорты, нижней полой вены и солнечного сплетения непосредственно на позвоночнике.
Ограниченной подвижностью и прямым контактом с позвоночником объясняется и подверженность подковообразной почки травмированию. Наиболее частыми болезнями сращенных почек являются пиелонефрит, вторичные камни, гидронефроз.
Диагностика осуществляется при УЗИ почек, экскреторной урографии (рис. 4.7), ретроградной пиелографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.
Рис. 4.7. Экскреторные урограммы:
а - подковообразная почка; б - L-образная почка
Лечение по поводу вторичных болезней сращенных почек проводят в соответствии с характером и особенностями их течения. Операции на подковообразной почке дополняют рассечением перешейка - истмотомией, поскольку считается, что это способствует нормализации ее гемо- и уродинамики.
Аномалии структуры почки
Аномалии структуры составляют 16 % всех аномалий почки. Чаще других в клинической практике встречаются поликистоз и одиночная (солитарная) киста почки, значительно реже - губчатая почка, мультикистоз, рудиментарная и карликовая почки и др.
Дисплазия почки. Отличительная особенность дисплазии почки - резкое уменьшение ее размеров и ненормальное строение паренхимы, обусловливающее нарушение функции. Различают два варианта этого отклонения от нормы - рудиментарную и карликовую почки.
Рудиментарная почка имеет размер до 1-3 см и содержит недоразвитые канальцы и гладкомышечные волокна. Размеры карликовой почки не превышают 2-5 см. Паренхима такой почки содержит нормально развитые клубочки, но их количество незначительно. В межуточной ткани избыточно развиты фиброзные элементы. Мочеточник может быть облитерирован. Мочу, такая почка не производит. Сосудистая сеть развита ненормально, поэтому при карликовой почке нередко имеет место нефрогенная артериальная гипертензия.
Чтобы выявить подобные аномалии, необходимы УЗИ почки, экскреторная урография, радиоренография и сцинтиграфия, селективная почечная артериография. Лечение только оперативное.
Мультикистоз почки. Заболевание характеризуется полным замещением паренхимы разнокалиберными кистами, облитерацией мочеточника в верхней или нижней части, отсутствием почечной артерии. Процесс чаще всего односторонний.
Клинически мультикистоз почки может проявляться болью. Такая почка не функционирует. Понятно, что мультикистоз обеих почек - порок развития, несовместимый с жизнью.
Диагноз устанавливают при аортографии и с помощью УЗИ.
Лечение оперативное - нефрэктомия.
Губчатая почка. Это двусторонняя аномалия с системными изменениями почечных пирамид, приводящая к формированию мелких, множественных кист. Они и придают почке вид губки на урограммах.
Возможны жалобы пациента на боль в поясничной области, гематурию или помутнение мочи - пиурию. На обзорных урограммах определяется множество мелких очагов обызвествления - петрификатов, в мозговом слое обеих почек (рис. 4.8). Выделительная функция почек при отсутствии вторичных болезней сохраняется. Лечение симптоматическое, консервативное, при неэффективности консервативного лечения может быть показана нефрэктомия.
Рис. 4.8. Обзорная урограмма. Губчатая почка
Простая (солитарная) киста почки. Это одиночное округлое кистозное образование диаметром до 10 см и более на поверхности почки в любой ее части, содержащее прозрачную опалесцирующую или геморрагическую жидкость. Простая киста может проявляться болью, увеличением размеров и большей доступностью почки при пальпации. Возможны разрыв кисты и гематурия, артериальная гипертензия. В некоторых случаях киста малигнизируется.
Простую кисту можно выявить при ультразвуковом и рентгенологическом обследовании (рис. 4.9).
Рис. 4.9. Экскреторная урограмма. Кисты обеих почек
Наиболее четким бывает ее изображение на чрескожных пункционных кистограммах (выполняют редко). На почечной артериограмме киста имеет вид бессосудистого округлого участка, и ее можно без труда дифференцировать от рака почки.
Небольшие кисты обычно лечения не требуют, более крупные (свыше 4-5 см в диаметре) пунктируют, заполняя оставшуюся полость склерозирующим веществом, или иссекают. Содержимое кисты отправляют на цитологическое исследование для исключения малигнизации. Парапельвикальная (окололоханочная) киста, в отличие от интрапаренхиматозной, не может быть пунктирована в связи с высоким риском повреждения крупных сосудов и кровотечения. Таким больным рекомендуют открытое или, что более предпочтительно, лапаро- или люмбоскопическое иссечение кисты.
Дермоидная киста почки. Очень редкая аномалия. Такая киста может содержать кости, волосы, жир.
Специфических клинических симптомов дермоидная киста почки не имеет. Ее обнаруживают, как правило, при операциях, проводимых в случае подозрения на рак или кисту почки.
Дермоидную кисту почки можно заподозрить при обзорной и выделительной урографии, если на снимках удается увидеть тени зубов или костей.
Лечение при дермоидной кисте почки оперативное - кисту вылущивают.
Лоханочная киста (дивертикул почечной лоханки). Редкая аномалия, представляющая собой полость, сообщающуюся узким ходом с чашечно-лоханочной системой. Образуется лоханочная киста в результате нарушения нервно-мышечного механизма в зоне сосочка и чашки.
Узость соустья чашечно-лоханочной системы с кистой (дивертикулом) почечной лоханки обусловливает трудность ее опорожнения и легкость присоединения хронического пиелонефрита.
Для установления правильного диагноза необходимы обзорная и экскреторная урографии, однако ее не всегда удается обнаружить на урограммах и правильный диагноз устанавливается лишь в ходе операции.
Лечение при лоханочной кисте оперативное. Обычно ее иссекают, реже выполняют нефрэктомию.
Поликистоз почек. Эта двусторонняя аномалия встречается с частотой 1 на 400 аутопсий и составляет 16 % всех аномалий почки. Поликистоз почек имеет большое клиническое значение, поскольку является одной из самых частых причин хронической почечной недостаточности.
Для поликистоза характерно наличие на поверхности и в обеих почках множества разнокалиберных кист. Между ними сохраняются участки неизмененной паренхимы. Ее оказывается вполне достаточно для удовлетворительной функции почек в течение многих лет, и тогда аномалия может быть обнаружена случайно. Но в 90-95 % случаев поликистоз почек осложняется присоединением хронического пиелонефрита. С его развитием связано появление жалоб и усугубление клинических симптомов. При этом пациенты жалуются на боль в поясничной области, повышение температуры тела, артериальную гипертензию, гематурию. Этому сопутствуют признаки интоксикации, обусловленные усугублением хронической почечной недостаточности.
При физикальном обследовании в обоих подреберьях прощупываются округлой формы плотные, бугристые образования (почки). Масса одной такой почки может достигать нескольких килограммов.
Лабораторные исследования показывают ухудшение азотовыделительной функции почек, проявляющееся прогрессирующим повышением содержания креатинина и мочевины в плазме крови. Параллельно нарастает анемия. Ухудшается также секреторная функция почек, нарушается баланс электролитов.
При УЗИ и урографии хорошо видно увеличение размеров обеих почек. Почечные лоханки сдавлены и вытянуты. Чашки колбообразно расширены, а шейки их удлинены.
Лечение пациентов с поликистозом почек консервативное, симптоматическое. При нагноении кист их вскрывают и опорожняют. Необходимо специальное наблюдение за больными для предупреждения обострений хронического пиелонефрита, своевременного лечения, рационального трудоустройства, а при необходимости и направления на гемодиализ и пересадку почки.