Е24.0 Хвороба Iценко-Кушинга
Е04 Нетоксичний зоб
Макет клінічного діагнозу: {Bx}еутиреоїдний зоб, {Тx} з {Lx локалізацією}
Вид захворювання:
B1 -Дифузний
B2 -Вузловий
B3 -Змішаний
Ступінь збільшення:
Т1 -0 ст. - відсутність зоба
Т2 - 1А ст. - зоб визначається при пальпації і невидимий при відхиленні голови назад
Т3 -1Б ст. - зоб пальпується і видимий при відхиленні голови назад, або є вузол при незбільшеній залозі
Т4 -II ст. - зоб видимий при нормальному положенні шиї
Т5 -III ст. - дуже великий зоб, видимий на відстані
Локалізація:
L1 -типова
L2 -шийно-загруднинна
L3 -ектопія щитовидної залози
L4 -передугруднинний
9. Лікувальна тактика:визначається характером захворювання.
Дифузний ендемічний зоб
1. Визначення:Дифузне збільшення щитовидної залози без порушення її функції.
2. Актуальність проблеми:
А)Дифузним ендемічним зобом страждають в основному діти.
Б) Дифузний ендемічний зоб в 60-70% випадків розвивається до 20-літнього віку і ще в 30% - до 30 років.
В)Патологія має переважно ендемічний характер.
3. Причини розвитку дифузного ендемічного зоба:
А)Недостатність йоду в біосфері, середовищі перебування людини і недостатність інтратиреоїдного пула йоду.
Б) Порушення захоплення йоду залозою внаслідок дії різних зобогенних факторів.
В) Генетична схильність.
4. Механізми розвитку дифузного ендемічного зоба:
А)Недостатність інтратиреоїдного пула йоду.
Б) Місцеві тканинні ростові фактори:
- інсуліновий ростовий фактор І типу (ІРФ-1);
- епідермальний ростовий фактор (ЕРФ);
- фактор росту фібробластів (ФРФ).
В)Пригнічення йодованими ліпідами активності ЦАМФ залежних процесів обмеження ТТГ стимуляції збільшення щитовидної залози.
Г)Під впливом цих факторів розвивається гіпертрофія і гіперплазія щитовидної залози, тобто формується дифузний ендемічний зоб.
Д) Формування функціональної автономії щитовидної залози:
- перша стадія - формування дифузного еутиреоїдного зоба;
- друга стадія - нагромадження мутації тиреоцитів, здатних самостійно, без регулюючих впливів ТТГ, продукувати тиреоїдні гормони;
- третя стадія - формування функціональної автономії щитовидної залози;
- четверта стадія - формування вузлового або багатовузлового токсичного зоба.
5. Клінічні прояви дифузного ендемічного зоба:
А) Скарги:
- потовщення шиї;
- відчуття постійного стискання на шиї;
- відчуття "клубка" в горлі;
- розлади дихання, ковтання, фонації (рідко, при значних розмірах зоба).
Б) Анамнез захворювання:
- проживання в місцевості, ендемічній по зобу;
- іноді - зоб у родичів.
В) Об’єктивні дані:
а) огляд:потовщення передньої поверхні шиї, яке виражене в різному ступені;
б) пальпація:безболісне, м’якоеластичне збільшення обох доль щитовидної залози, а нерідко - і перешийка.
6. Формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних.
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу захворювання та його об’єктивних проявів, підтверджених фізикальними методами дослідження.
Для підтвердження або уточнення діагнозу проводять сонографічне дослідження щитовидної залози і лабораторні дослідження.
7. Діагностична програма при дифузному ендемічному зобі:
А) Лабораторні тести:
- клінічнийаналіз крові;
- ТТГ крові;
- антитіла до пероксидази і тиреоглобуліну.
Б) Інструментальна діагностика:
- УЗД із визначенням обсягу щитовидної залози (обсяг більше 18 мл у жінок і 25 мл - у чоловіків свідчить про збільшення залози).
8. Лікування дифузного ендемічного зоба:
А) Консервативне лікування:
- препаратами йоду (йодид 100, йодид 200, йодомарин);
- при великих розмірах залози показане сполучення препаратів йоду і супресивних доз лівотироксину (1,8-2,0 мкг/кг/добу) протягом 6 міс., потім лівотироксин виключають.
Б) Хірургічне лікування (планове):
- застосовується тільки у випадках вираженої компресії збільшеної залози на органи шиї;
- обсяг операції - резекція щитовидної залози.
Вузловий ендемічний зоб
1. Визначення: Вузлові утворення щитовидної залози, які виявляють при пальпації або візуальному огляді.
2. Актуальність проблеми:
А)Хворіє 4-7% дорослого населення.
Б) Співвідношення жінок до чоловіків - від 1,2:1 до 7:1.
3. Види вузлових утворень у щитовидній залозі:
А) Вузловий (багатовузловий) колоїдний зоб.
Б)Фолікулярна аденома щитовидної залози.
В)Кісти щитовидної залози.
Г)Пухлина щитовидної залози.
4. Клінічні прояви вузлового ендемічного зоба:
А) Скарги:
- збільшення щитовидної залози;
- відчуття стискання в ділянці шиї;
- порушення ковтання;
- розлади зовнішнього дихання;
- зміни фонації (осиплість голосу);
- шум у голові, головний біль.
Б) Iсторія захворювання:
- зоб у родичів;
- тривале існування зоба;
- повільне або швидке збільшення розмірів вузла (вузлів);
- вузол у щитовидній залозі у осіб молодого віку частіше, ніж у пацієнтів після 50 років, може бути злоякісним.
В) Об’єктивні дані:
а) огляд:
- вузлове утворення у одній або обох долях залози;
- деформація або зміна контуру передньої поверхні шиї;
- краща візуалізація вузлів або вузла при відхиленні голови назад;
б) пальпація:
- безболісні, м’якоеластичні або щільні, із чіткими контурами горбисті утворення в залозі;
- вузли в тканині залози, що зміщуються при пальпації;
- відсутність залози в типовому місці при шийно-загруднинній або загруднинній локалізації зоба.
5. Формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних.
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу та об’єктивних проявів захворювання, підтверджених фізикальними методами дослідження.
6. Діагностична програма при вузловому ендемічному зобі:
А) Лабораторні тести:
- клінічний аналіз крові;
- ТТГ крові, антитіла до тканини щитовидної залози;
- Т4, Т3 (при необхідності);
- тиреокальцитонін крові (медулярна карцинома).
Б) Iнструментальні дослідження:
- ультрасонографія (наявність вузлів, їх структура, розміри, розміщення, регіонарні лімфовузли шиї);
- тонкоголчаста аспіраційна пункційна біопсія вузлів;
- рентгенографія шиї і загруднинного простору з контрастуванням стравоходу;
- радіоізотопне дослідження залози із 131J.
7. Диференційний діагноз вузлового ендемічного зоба:
- фолікулярна аденома;
- кіста (кісти) залози;
- злоякісні пухлини залози.
8. Лікувальна програма при вузловому ендемічному зобі:вибір методу і обсягу лікування залежить від розмірів зоба, його розміщення, кількості вузлів і його (їх) впливу на органи шиї.
А)При солітарних, асимптомних вузлах невеликих розмірів рекомендується приймання препаратів йоду і огляд ендокринолога два рази на рік.
Б)При багатовузловому зобі і наявності вузлів великих розмірів, які викликають стискання органів шиї, показане хірургічне лікування. Операція вибору - гемітиреоїдектомія при односторонньому процесі і тиреоїдектомія - при вузлах в обох долях залози.
В) При фолікулярній аденомі (частий цитологічний висновок - фолікулярна аденоплазія) необхідне хірургічне лікування, операція вибору - гемітиреоїдектомія.
Г)При кістах залози (після обов’язкового цитологічного дослідження і підтвердження доброякісності процесу) виконують склеротерапію кісти етанолом. У випадках кіст великих розмірів і при неефективності склеротерапії показане хірургічне лікування в обсязі субтотальної резекції долі залози або (частіше) - гемітиреоїдектомія.
Аутоімунний тиреоїдит - зоб Хашимото
(еутиреоїдна фаза)
1. Визначення: Аутоімунний тиреоїдит - захворювання, в основі якого лежить аутоімунізація організму тиреоїдними антитілами.
2. Актуальність проблеми:
А)В загальній популяції на 10-30 осіб жіночої статі доводиться одне спостереження аутоімунного тиреоїдиту.
Б)Захворюваність у дітей становить від 0,2 до 1,2%, а у дорослого населення - до 8-11%.
В)Захворюваність серед чоловіків - рідкість.
3. Причини розвитку аутоімунного тиреоїдиту:
- вплив іонізуючої радіації;
- спадковий фактор;
- порушення імунорегуляції - дефіцит супресорних клітин, що дозволяє розвиватися неконтрольованій антитиреоїдній імунній відповіді;
- аберантна експресія HLADR тиреоцитами і функціонування їх в якості антигенпрезентуючих клітин;
- вірусні і бактеріальні інфекції.
4. Патогенез аутоімунного тиреоїдиту:
- руйнування фолікулів через вплив комплексів антиген-антитіло;
- зростаючий гіпотиреоз веде до розвитку зоба (гіпертрофічна форма).
5. Клінічні прояви аутоімунного тиреоїдиту:
- потовщення передньої поверхні шиї (зоб);
- помірний біль в ділянці залози;
- симптоми гіпертиреозу з початку захворювання;
- поступовий розвиток гіпотиреозу (1-5% на рік при тривалому анамнезі);
- симптоми компресії зоба на органи шиї (трахею, стравохід, зворотні нерви, магістральні судини).
6. Формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних.
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу та об’єктивних проявів захворювання, підтверджених фізикальними методами дослідження.
7. Діагностична програма:
А) Інструментальна діагностика:
- УЗД (деструкція залози, заміщення тиреоїдної тканини);
- сцинтиграфія (зниження нагромадження радіофармпрепарату йоду);
- аспіраційна пункційна біопсія.
Б) Лабораторна діагностика:
- визначення рівня ТТГ, Т4 , Т3 ;
- антитіла до пероксидази тиреоцитів;
- антитіла до тиреоглобуліну.
8. Диференційний діагноз:
- дифузний токсичний зоб;
- ідіопатичний гіпотиреоз;
- дифузний ендемічний зоб.
9. Клініко-статистична класифікація аутоімунного тиреоїдиту:
Е06.3 Аутоімунний тиреоїдит
Макет клінічного діагнозу: Аутоімунний тиреоїдит, {Bx форма}, {ускладнений Ох}
Вид захворювання:
B1- дифузна
B2- запальна
B3- гіпертрофічна
B4- атрофічна
Ускладнення:
О1 -гіпотиреоз
О2 -стискання органів шиї
О3 -малігнізація
10. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А) Аутоімунний тиреоїдит Хашимото, запальна форма.
Б)Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма зі стисканням органів шиї.
11. Лікувальна тактика і лікування:
- специфічного і патогенетичного лікування немає;
- лікування симптоматичне;
- гіперпластичні форми, що супроводжуються стисканням органів шиї, підлягають хірургічному лікуванню, обсяг операції - тиреоїдектомія;
- у випадках розвитку гіпотиреозу - замісна терапія.
12. Післяопераційна реабілітація і лікування:замісна терапія препаратами LT4; контроль рівня ТТГ кожні півроку.
ТИРЕОТОКСИКОЗ
(синдром тиреотоксикозу)
Синдром тиреотоксикозупроявляється змінами в органах і системах організму, обумовленими тривало існуючим підвищеним вмістом тиреоїдних гормонів у крові.
При клінічних проявах тиреотоксикозу хворий підлягає ретельному плановому обстеженню з визначенням лікувальної тактики.
Цей синдром може бути наслідком дифузного токсичного зоба, функціональної автономії щитовидної залози (у осіб літнього і старечого віку), ТТГ продукуючої аденоми гіпофіза, деструктивної фази аутоімунного або підгострого тиреоїдиту.
Загальні причини розвитку, діагностика і лікування хірургічних захворювань щитовидної залози із проявами тиреотоксикозу
1. Визначення:Тиреотоксикоз - цефункціональні та органічні зміни в органах і системах організму, обумовлені тривало існуючим підвищенням рівня тиреоїдних гормонів у крові.
2. Актуальність проблеми:
А)Захворюваність 18,4 на 100000 населення.
Б)Гіпертиреоз зустрічається переважно у жінок.
В)Серед осіб молодого і середнього віку основною причиною тиреотоксикозу є дифузний токсичний зоб, а в осіб літнього віку, що проживають у зоні йодного дефіциту, основною причиною є багатовузловий токсичний зоб.
3. Патологічні процеси в залозі, що супроводжуються тиреотоксикозом:
А)Дифузний токсичний зоб.
Б)Дифузна автономія щитовидної залози.
В) Вузловий токсичний зоб.
Г)Деструктивна фаза аутоімунного тиреоїдиту.
Д)Гострий тиреоїдит (рідко).
Патогенез тиреотоксикозу (рис. 9.1.2.1).
5. Клінічні прояви тиреотоксикозу:
А) Розлади серцево-судинної системи (ступінь розладів нерідко визначає важкість тиреотоксикозу);
- тахікардія;
- порушення серцевого ритму;
- серцева недостатність.
Б) Розлади нервової системи:
- дратівливість;
- емоційна лабільність;
- порушення сну (поверхневий, короткий сон);
- патогномонічний симптом - скорочення сухожкових рефлексів, особливо з ахіллового сухожилка;
- м’язова слабкість, періодично - паралічі м’язів верхнього плечового поясу і таза.
В) Порушення функції шлунково-кишкового тракту:
- порушення функції печінки (синтез білка, холестерину);
- посилення моторики шлунка і кишок (проноси, неперетравлена їжа).
Г) Зміни шкіри і підшкірної клітковини:
- шкіра гаряча, волога, еластична, м’яка;
- відчуття жару, підвищена пітливість;
- зниження маси тіла при підвищеному або не порушеному апетиті.
Д) Очні симптоми:
- екзофтальм (може бути різного ступеня вираженості);
- Дальримпля симптом (широке розкриття очної щілини);
- Штельвага симптом (рідке мигтіння, "нерухомий погляд");
- Мебіуса симптом (порушення конвергенції);
- Грефе симптом (відставання верхньої повіки від верхнього краю райдужної оболонки та поява між ними білої смужки склери при погляді хворого вниз);
- Кохера симптом (протилежний симптому Грефе - поява білої смужки склери між верхньою повікою та верхнім краєм райдужної оболонки при погляді хворого вгору).
Е) Місцеві зміни:
-збільшення розмірів щитовидної залози (зоб різного ступеня виразності);
- консистенція зоба частіше помірно щільна, можливі випадки дуже щільного зоба (при тривалому лікуванні препаратами йоду);
- при пальпації щитовидна залоза безболісна.
6. Діагностична програма при тиреотоксикозі:
А)Встановити причину тиреотоксикозу.
Б)Визначити глибину функціонального розладу щитовидної залози.
В)Визначити ступінь важкості тиреотоксикозу і порушення діяльності органів і систем організму.
7. Методи дослідження при тиреотоксикозі:
А)УЗД щитовидної залози (ознаки тиреоїдиту, дифузного токсичного, вузлового або багатовузлового зоба).
Б)Радіоізотопне дослідження (йодопоглинальна функція залози - гарячі зони, сканування залози та інших ділянок тіла для виявлення тиреоїдпродукуючої тканини поза щитовидною залозою).
В)Дослідження гормонів: ТТГ, Т4, Т3:
- низький рівень ТТГ- дифузний токсичний зоб,функціональна автономія, тиреоїдит;
- високий рівень ТТГ при високих показниках Т3і Т4-ТТГ продукуюча аденома гіпофіза.
Г)Антитіла до тиреоїдної тканини (високий рівень при тиреоїдитах).
Д)Рентгенографія, КТ або МРТ зони турецького сідла (діагностика пухлин гіпофіза).
8. Клініко-статистична класифікація тиреотоксикозу:
Е05 Тиреотоксикоз (гіпертиреоз)
Макет клінічного діагнозу: {Bx} зоб з {Lx локалізацією}, тиреотоксикоз {Тx}{Fx фаза}
Вид захворювання:
B1 -Дифузний токсичний
B2 -Токсичний одновузловий
B3 -Токсичний багатовузловий
Локалізація:
L1 -типова
L2 -шийно-загруднинна
L3 -ектопія щитовидної залози
Тиреотоксикоз:
Т1- легкий
Т2- середньої важкості
Т3- важкий
Фаза захворювання:
F1 -невротична
F2 -нейрогуморальна
F3 -вісцеропатична
F4 -кахектична
9. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А)Дифузний токсичний зоб, типова локалізація, важкий тиреотоксикоз, вісцеропатична фаза.
Б)Вузловий токсичний зоб, тиреотоксикоз середньої важкості, невротична фаза.
10. Лікувальна тактика при тиреотоксикозі:лікувальна тактика визначається характером патологічного процесу.
Дифузний токсичний зоб
1. Визначення:Хвороба Базедова-Грейвса, Флаяні, Паррі - аутоімунне органоспецифічне захворювання з гіперсекрецією тиреоїдних гормонів щитовидною залозою у сполученні з рівномірним дифузним збільшенням усіх відділів залози.
2. Актуальність проблеми:
А)Поширеність дифузного токсичного зоба не більше 0,5%.
Б)Частіше хворіють жінки у віці 20-50 років.
В) Співвідношення чоловіків і жінок 1:5 - 1:7.
3. Причини розвитку дифузного токсичного зоба:
- мутація генів В-лімфоцитів і формування клітинних клонів, продукуючих тиреоїдстимулюючі антитіла;
- зменшення пула Т-супресорних клітин;
- різні екзогенні фактори, що порушують нормальний імунний контроль;
- вірусні інфекції;
- перехресні імунні реакції поверхневих детермінант тиреоцитів з мембранними бактеріальними антигенами ентеропатогенної йерсинії.
4. Патогенез дифузного токсичного зоба:
А)Тиреостимулюючий агент, імуноглобулін класу J, утворюється в В-лімфоцитах при стимуляції Т-лімфоцитів. Він одержав назву довгостроково діючого тиреоїдного стимулятора (ДДТС, LATS);
Б) Ефект LATS здійснюється шляхом активації аденілциклазної системи щитовидної залози.
В) Розвивається гіперпродукція тиреоїдних гормонів і отруєння ними організму, внаслідок чого відбуваються:
- підвищення основного обміну і збільшення теплопродукції;
- підвищення тонусу нервової системи;
- тахікардія з наступним розладом серцевого ритму;
- токсичний гепатит, ентерит.
5. Клінічні прояви дифузного токсичного зоба:
А) Скарги:
- розлади сну;
- м’язова слабкість;
- швидка стомлюваність;
- серцебиття;
- відчуття жару, нестерпність тепла;
- підвищений апетит;
- схуднення;
- випадання волосся;
- розлади менструального циклу.
Б) Об’єктивні прояви:
а) огляд:
- депресивний стан;
- претибіальна мікседема;
- потовщення передньої поверхні шиї різного ступеня;
- неспокійний погляд;
б) пальпація та об’єктивне дослідження:
- збільшена, м’яка, безболісна щитовидна залоза;
- позитивні симптоми Грефе, Мебіуса, Дальримпля, Штельвага;
- волога, тепла, еластична, м’яка шкіра;
- тахікардія більше 100 уд. за 1 хв, іноді розлади ритму;
- нестійкість у позі Ромберга;
- тремтіння кінчиків пальців витягнутих рук (симптом Марі) або всього тіла (симптом "телеграфного стовпа");
- збільшення границь серця вліво;
- збільшення розмірів печінки.
6. Клінічні прояви ступеня важкості тиреотоксикозу(розрізняють три ступеня важкості - легкий, середній, важкий):
а) легкий ступінь:
- підвищена психомоторна збудливість;
- тахікардія до 100 уд. за 1 хв.;
- втрата маси тіла до 10% від розрахункової;
б) середній ступінь:
- виражені емоційні і вегетативні порушення;
- тахікардія 100 -120 уд. за 1 хв.;
- втрата маси тіла до 20%;
в) важкий ступінь:
- тахікардія більше 120 уд. за 1 хв., нерідко з порушеннями ритму і недостатністю кровообігу II-III ступеня;
- збільшення пульсового тиску, полісерозити;
- зниження маси тіла більше 30%;
- повна втрата працездатності.
7. Ускладнення тиреотоксикозу - тиреотоксична криза:
- сплутаність свідомості, втрата орієнтації;
- коматозний стан;
- прогресуюча м’язова слабкість;
- адинамія;
- гаряча волога шкіра;
- підвищене потовиділення;
- температура тіла 39-40оС;
- тахікардія більше 150 уд. за 1 хв.;
- зниження артеріального тиску;
- миготлива аритмія і гостра серцева недостатність;
- запах ацетону у повітрі видиху.
8. Діагностична програма при дифузному токсичному зобі:
А) Iнструментальні методи дослідження:
- УЗД (збільшена щитовидна залоза з підвищеним кровонаповненням);
- сцинтиграфія (підвищене захоплення йоду).
Б) Лабораторні методи дослідження:
- низький рівень ТТГ (менше 0,2 мкОд/л) або не визначається зовсім;
- високий (більше норми) вміст у крові тироксину (Т4) і трийодтироніну (Т3);
- антитіла до рецепторів ТТГ.
9. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А)Дифузний токсичний зоб ІІ ступеня, важкий тиреотоксикоз, вісцеропатична фаза.
Б)Дифузний токсичний зоб ІІІ ступеня, тиреотоксикоз середньої важкості, нейрогуморальна фаза.
10. Лікувальна тактика при дифузному токсичному зобі:
А) Консервативне лікування: тиреостатики, b-блокатори, симптоматичні засоби.
Б)Хірургічне лікування:
а)показання до операції: нестійкі ремісії і часті (2-3 рази на рік) рецидиви захворювання;
б)знеболювання і види операцій:
- знеболювання - ендотрахеальний наркоз;
- операція проводиться на тлі медикаментозної компенсації тиреотоксикозу;
- обсяг операції - субтотальна субфасціальна резекція залози за Миколаєвим, операція Драчинської, тиреоїдектомія;
в) ускладнення післяопераційні: гіпопаратиреоз, ушкодження зворотних нервів;
г)профілактика операційних ускладнень:
- дбайливе анатомічне оперування з візуалізацією і виділенням зворотних нервів і паращитовидних залоз;
д)лікування гіпопаратиреозу:
- препарати кальцію (кальцемін, кальцій Д3 нікомед та ін.);
- комплексні препарати (рокалтрол);
- вітамін Д3;
- трансплантація ліофілізованої кісточки;
е)при двосторонньому ушкодженні зворотних нервів з розладом зовнішнього дихання:
- ургентна трахеостомія;
- у віддаленому періоді - операція на голосових зв’язках.
В)Деструкція тканини щитовидної залози радіофармпрепаратом - радіоактивним йодом.
11. Післяопераційне лікування і реабілітація хворих:
А) Після тиреоїдектомії необхідна замісна терапія тиреоїдними гормонами під контролем рівня ТТГ.
Б) Після резекції щитовидної залози або лікування радіоактивним йодом - контроль гормональної функції залози за рівнем ТТГ один раз на півроку. У випадках, коли ТТГ вище 5 мкОд/л - замісна терапія препаратами LT4.
Функціональна автономія щитовидної залози
1. Визначення:Тиреотоксикоз у хворих, які тривалий час страждають вузловим зобом, внаслідок ТТГ неконтрольованої продукції тиреоїдних гормонів.
2. Актуальність проблеми:
А)Захворювання розвивається в йододефіцитних регіонах при відсутності постійної йодної профілактики.
Б) Хворіють винятково люди середнього і старечого віку, які довгий час страждають на зоб.
В) Проявляється переважно клінікою серцево-судинної патології.
3. Причини розвитку і патогенез функціональної автономії щитовидної залози:
А)Внаслідок мікрогетерогенності тиреоцитів і їх мутації, зокрема рецептора ТТГ, розвивається ТТГ незалежна гіперпродукція гормонів тиреоцитами, згрупованими в окремі утворення - вузли (вузлова форма) або розсіяними по всій тканині залози (дифузна форма).
Б) Щитовидна залоза активно захоплює йод.
В) Проведення в даних випадках йодної профілактики, вживання препаратів йоду або йодовмісних препаратів (кордарон) провокує зростання захворюваності.
4. Клінічні прояви функціональної автономії щитовидної залози:
- симптоматика тиреотоксикозу;
- ніколи не буває офтальмопатії і претибіальної мікседеми;
- превалює серцева недостатність, резистентна до загальноприйнятої терапії.
5. Принципи формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних.
Попередній діагноз формується на підставі скарг хворого на загальну слабкість, серцебиття, розлади серцевого ритму, тривалу наявність вузлового зоба, неефективне лікування серцево-судинної недостатності і порушення серцевої діяльності, об’єктивних даних, що підтверджують наявність вузлового зоба, симптомів тиреотоксикозу, порушень серцевого ритму.
6. Діагностична програма:
А)Інструментальна діагностика:
- УЗД: вузли в щитовидній залозі;
- сцинтиграфія: підвищене осередкове поглинання радіофармпрепарату ("гарячі вузли");
- електрокардіографія (порушення ритму);
- рентгенографія шиї (загруднинна локалізація зоба).
Б)Лабораторна діагностика:
- низький рівень ТТГ (менше 0,4 мк Од/л);
- високий рівень Т3 (в 80% випадків) і Т4 у межах норми;
- підвищений рівень Т4 і Т3.
7. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А) Багатовузловий шийно-загруднинний токсичний зоб ІІІ ступеня. Важкий тиреотоксикоз, вісцеропатична стадія.
Б) Вузловий токсичний зоб ІІ ступеня, важкий тиреотоксикоз, нейрогуморальна стадія.
8. Лікувальна тактика(лікування тільки хірургічне або радіоактивним йодом після медикаментозної підготовки і досягнення еутиреозу):
А)Хірургічне лікування:
- передопераційна підготовка (див. дифузний токсичний зоб);
- гемітиреоїдектомія при "гарячому" вузлі в одній долі;
- тиреоїдектомія при дифузній автономії і множинних "гарячих" вузлах в обох долях залози.
Б)Лікування радіоактивним йодом: деструкція залози розрахунковою дозою радіоактивного йоду.
9. Післяопераційна реабілітація хворих:
- після тиреоїдектомії і лікування радіоактивним йодом - замісна терапія препаратами LT4;
- симптоматичне лікування.
9.1.3. ЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
(синдром запалення щитовидної залози)
Синдром запального ураження щитовидної залози поєднує такі рідкісні захворювання, як гострий гнійний тиреоїдит і струміт, підгострий тиреоїдит.
Найбільше клінічне значення має гострий гнійний тиреоїдит і підгострий тиреоїдит.
Загальні питання розвитку, діагностики і лікування
запальних захворювань щитовидної залози
1. Визначення:Поєднання болісного збільшення щитовидної залози з підвищенням температури тіла.
2. Актуальність проблеми:захворювання рідкісні.
3. Причини запальних захворювань щитовидної залози:
А)Запальні зміни органів і тканин в ділянці шиї, легенів, середостіння;
Б)Перенесена вірусна інфекція.
4. Механізм розвитку запальних захворювань щитовидної залози:
А)Гематогенний і лімфогенний шляхи проникнення інфекції у щитовидну залозу.
Б)Вплив вірусу на клітинні структури щитовидної залози.
5. Клінічні прояви запальних захворювань щитовидної залози:
А) Скарги:
- біль в ділянці шиї;
- посилення болю при ковтанні, повертанні голови;
- підвищення температури тіла до 39-40oС, лихоманка;
- загальне нездужання;
- іррадіація болю в потилицю, вухо на боці ураження;
- головний біль.
Б) Анамнез захворювання:
- перенесені гнійно-запальні процеси в ділянці шиї;
- перенесені інфекційні захворювання (кір, скарлатина, пневмонія, паротит);
- захворювання починається гостро.
В) Об’єктивні прояви:
а) огляд:
- потовщення шиї;
- гіперемія шкірних покривів над щитовидною залозою;
- фіксоване положення голови через посилення болю;
- різке посилення болю при ковтанні;
б) пальпація:
- зона щитовидної залози різко болюча;
- шкірні покриви над залозою набряклі, гарячі на дотик;
- можлива флуктуація на боці ураження;
- збільшення регіонарних лімфатичних вузлів.
6. Діагностика запальних захворювань щитовидної залози:
А)Інструментальна діагностика:
- сонографічне дослідження;
- збільшення залози - односторонній або двосторонній процес;
- при наявності осередка з рідким вмістом - його пункція з наступним проведенням мікробіологічного дослідження.
Б)Лабораторні дослідження:
- клінічний аналіз крові (лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, висока ШОЕ)
- клінічний аналіз сечі;
- рентгенографія легенів.
7. Клініко-статистична класифікація запальних захворювань щитовидної залози:
Е06 Тиреоїдит
Макет клінічного діагнозу: {Xx} тиреоїдит
Характер перебігу:
X1- Гострий
X2- Підгострий
X3- Хронічний
8. Лікувальна тактика:залежить від характеру запальних змін у щитовидній залозі.
Гострий гнійний тиреоїдит і струміт
1. Визначення: Гостре гнійне запалення щитовидної залози (тиреоїдит) або зобно-зміненої залози (струміт).
2. Актуальність проблеми:
А)Рідкісне, але небезпечне для життя захворювання.
Б) Частота - близько 1,5% від усіх захворювань щитовидної залози.
В)Струміти спостерігаються трохи частіше.
3. Причини розвитку гнійного тиреоїдиту і струміту:
А) Гнійна ангіна.
Б) Ретрофарингеальний абсцес.
В) Фурункульоз.
Г) Запальні процеси в легенях.
Д) Біопсія залози і лімфатичних вузлів шиї.
4. Механізми розвитку гнійного тиреоїдиту і струміту:
А)Шляхи поширення інфекції в щитовидну залозу:
- лімфогенно із сусідніх уражених органів (часто);
- гематогенно при загальних інфекційних захворюваннях (рідко).
Б)Збудники:
- стафілококи;
- стрептококи;
- ентерококи (рідко);
- кишкова паличка;
- специфічні (туберкульозна паличка, сифіліс).
5. Клінічні прояви:
А) Скарги:
- початок гострий, з високою температурою (вище 39оС);
- лихоманка;
- головний біль;
- біль, напруження і важкість в ділянці передньої поверхні шиї;
- пульсуючий, інтенсивний біль у залозі з іррадіацією у вухо, потилицю;
- посилення болю при ковтанні і повертанні голови;
- кашель і утруднене дихання (при переході процесу на трахею).
Б) Об’єктивні дані:
а) огляд:
- потовщення шиї;
- набряк і гіперемія шкіри передньої поверхні шиї;
- фіксація голови у бік локалізації процесу;
б) пальпація:
- різко болюча пальпація залози;
- набрякла, гаряча шкіра над залозою;
- локальна болісність в одній із доль залози (односторонній процес);
- флуктуація (рідко);
- збільшення регіонарних лімфатичних вузлів.
В) Характер клінічного перебігу захворювання:
- особливо важкий перебіг післяпологових септико-піємічних тиреоїдитів;
- розвиток гангрени залози при пізньому звертанні за медичною допомогою (смертельно небезпечно);
- поширеність запального процесу на сусідні органи, середостіння.
6. Формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних:
Попередній діагноз формується на підставі скарг хворого на біль в зоні щитовидної залози з типовою іррадіацією, важкий загальний стан, високу температуру, біль при ковтанні, гострий початок захворювання, потовщення шиї, біль при пальпації залози або її долі, наявність флуктуації.
7. Діагностична програма:
А)Інструментальна діагностика:
- УЗД (осередок або осередки гнійного розплавлювання залози і його поширеність);
- пункції гнійного осередка з наступним мікробіологічним дослідженням.
Б)Лабораторна діагностика:
- високий лейкоцитоз із різким зрушенням формули вліво, висока ШОЕ.
8. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А) Гострий гнійний тиреоїдит правої долі щитовидної залози.
Б) Гострий гнійний струміт, запалення вузла правої долі щитовидної залози.
9. Лікувальна тактика і лікування гнійного тиреоїдиту і струміту:
А)При відсутності, за даними УЗД, осередків деструкції тканини щитовидної залози і, за даними пункції, відсутності гною - лікування консервативне:
- антибіотики широкого спектра дії;
- нестероїдні протизапальні препарати;
- компреси з 15% розчином димексиду.
Б)При наявності гнійного осередка:
- раннє розкриття гнійника;
- дренування гнійника;
- антибактеріальна терапія.
В)Особливості операції розкриття гнійника щитовидної залози:
- загальне знеболювання;
- розтин на шиї за Кохером, як для операцій на щитовидній залозі;
- проникнення в глибокі шари шиї, звільняючи всю долю залози;
- розсічення капсули залози і розкриття гнійника;
- промивання і дренування порожнини;
- у випадках гнійного струміту уражені гнійним запаленням лімфатичні вузли видаляють.
Г)Ускладнення захворювання:
- медіастеніт;
- глибока флегмона шиї;
- аспіраційна бронхопневмонія.
Підгострий тиреоїдит
1. Визначення: Підгострий тиреоїдит (тиреоїдит де Кервена), підгострий гранулематозний або гігантоклітинний - негнійне запалення щитовидної залози.
2. Актуальність проблеми:
А) Рідкісне захворювання.
Б) Становить від 1 до 2% всіх захворювань щитовидної залози.
В) Хворіють переважно жінки у віці 30-60 років.
3. Механізми розвитку підгострого тиреоїдиту(захворюванню передує вірусна інфекція - кір, епідемічний паротит, грип та ін.):
- деструкція фолікулярних клітин і фолікулів;
- втрата колоїду;
- інфільтрація тканини залози полінуклеарами, лімфоцитами;
- утворюються гранульоми.
4. Стадії перебігу захворювання(три фази):
А) Гостра стадія (посилений вихід у кров раніше синтезованих гормонів) - проявляється вираженими симптомами тиреотоксикозу.
Б) Стадія порушення синтезу тиреоїдних гормонів (рівень Т3 і Т4 знижується, а ТТГ - підвищується) - помірно виражені симптоми гіпотиреозу.
В) Стадія відновлення структури і функції залози.
5. Клінічні прояви:
А) Скарги:
- сильний біль в ділянці щитовидної залози;
- іррадіація болю в ділянці шиї, потилиці;
- посилення болю при ковтанні і повертанні голови;
- підвищення температури тіла;
- загальна слабкість, пітливість.
Б) Об’єктивні дані:
а) огляд:
- потовщення шиї;
- можлива помірна фіксація голови у бік локалізації процесу;
б) пальпація:
- набряк шкіри над залозою відсутній або виражений незначно;
- пальпація залози помірно болюча;
- залоза щільна (на боці ураження);
- флуктуація не визначається.
6. Принципи формування попереднього діагнозу на підставі клінічних даних:
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого на сильний, гострий біль в ділянці щитовидної залози, посилення його при ковтанні, високу температуру тіла, загальну слабкість, гострий початок захворювання, наявність збільшеної болючої залози.
7. Діагностична програма:
А) Лабораторна діагностика:
- лімфоцитоз, прискорена ШОЕ;
- високий рівень Т4 і Т3 у крові (гостра стадія) і низький ТТГ;
- низький рівень Т4 і Т3 і високий ТТГ (друга стадія).
Б) Інструментальна діагностика:
- УЗД (збільшення обсягу залози, зони зниженої ехогенності);
- пункційна біопсія (полінуклеарні клітини, лімфоцити, деструкція фолікулів);
- низьке поглинання радіойоду в гострій стадії при підвищеному рівні тиреоїдних гормонів у крові;
- підвищення поглинання радіойоду (у стадії відновлення) сполучається з підвищеним рівнем ТТГ.
8. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А)Підгострий тиреоїдит, гостра стадія, тиреотоксикоз середньої важкості.
Б)Підгострий тиреоїдит, стадія порушення синтезу гормонів, гіпотиреоз середньої важкості.
9. Лікування(винятково консервативне):
- кортикостероїди (преднізолон у дозі 30-40 мг/добу);
- препарати саліцилового або піразолонового ряду;
- у гострій стадії, при тиреотоксикозі, рекомендуються b-адреноблокатори;
- при гіпотиреозі - замісна терапія препаратами LT-4.
9.2. ХІРУРГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ПАРАЩИТОВИДНИХ ЗАЛОЗ
(синдром гіперкальціємії)
1. Анатомо-фізіологічні особливості паращитовидних залоз:
А) Топографо-анатомічне розташування паращитовидних залоз (рис. 9.2.1):
- паращитовидні залози розташовуються на задній поверхні щитовидних залоз;
- у кожній долі щитовидної залози розташовується по дві паращитовидні залози;
- розташовуються паращитовидні залози в ділянці верхніх і нижніх полюсів щитовидної залози;
- розміри кожної залози не більше 5х3 мм, а загальна їх вага - 0,5 г.
Б) Кровопостачання паращитовидних залоз:кінцевими гілками від нижньої щитовидної артерії.
В) Фізіологічна роль паращитовидних залоз:
- синтез паратгормону, що підтримує гомеостаз кальцію в організмі;
- при надлишку паратгормону посилюється резорбція кісткової тканини, у нирках знижується реабсорбція фосфату, внаслідок чого посилюється фосфатурія, а в кишечнику стимулюється всмоктування кальцію.
2. Методи обстеження паращитовидних залоз:
А) Фізикальним методам дослідження паращитовидні залози не доступні.
Б)Через малий розмір візуалізація їх за допомогою УЗД, КТ, МРТ проблематична.
В)Істотне значення мають ізотопні методи:
сцинтиграфія паращитовидних залоз:
- сцинтиграфія з 99mTc - однофазна або двофазна;
- двоізотопна сцинтиграфія (спочатку одержують сцинтиграфічне зображення щитовидної залози за допомогою 131J, потім внутрішньовенно вводять 99mTe-sestamibi, який накопичується паращитовидними залозами - чутливість і специфічність методу близько 95%).
Г)Інвазивні методи:
- артеріографія паращитовидних залоз;
- селективна катетеризація вен шиї і середостіння з наступним забором крові для досліджень рівня паратгормону;
Д)Лабораторні методи діагностики функції паращитовидних залоз:
- визначення загального кальцію в сироватці крові;
- визначення іонізованого кальцію крові;
- визначення концентрації в крові паратгормону.
Гіперпаратиреоз
1. Визначення:Первинний гіперпаратиреоз (хвороба Реклінгаузена) - захворювання, в основі якого лежить гіперпродукція паратгормону і ураження кісткової системи, нирок, шлунково-кишкового тракту.
2. Актуальність проблеми:
А)Поширеність захворювання - від 0,15 до 0,52% серед дорослого населення.
Б) Захворюваність становить 25-28 випадків на 100000 населення на рік, а серед осіб після 60 років - 1 на 1000 - у чоловіків і 2 на 1000 - у жінок.
В) Серед хворих на сечокам’яну хворобу в 30% причиною патології є гіперпаратиреоз.
3. Причини розвитку гіперпаратиреозу:
А)Гіперплазія або аденома паращитовидних залоз.
Б) Рак паращитовидних залоз (дуже рідко).
4. Механізми дії гіперпродукції паратгормону:
А)Мобілізує із кістки кальцій і фосфор:
- деструкція і руйнування кісток;
- скривлення кісток і патологічні переломи;
- численні переломи кісток при мінімальній травмі;
- утворення кісткових пухлин.
Б) Пригнічує екскрецію кальцію і посилює екскрецію фосфору із сечею:
- нефрокальциноз;
- рецидивуючий уролітіаз;
- утворення коралоподібних каменів (нерідко двостороннє).
В) Ураження шлунково-кишкового тракту:
- жовчнокам’яна хвороба;
- рефлюксна хвороба стравоходу;
- калькульозний панкреатит;
- резистентна до традиційної терапії виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки;
- резистентні до терапії запори.
5. Клінічні форми гіперпаратиреозу:
- кісткова;
- ниркова;
- змішана кістково-ниркова;
- вісцеральна або метаболічна;
- безсимптомна.
6. Клінічні прояви гіперпаратиреозу:
А) Більше 50% випадків протікають безсимптомно, особливо на ранніх стадіях.
Б) Непевні неспецифічні симптоми:
- стомлюваність;
- загальна слабкість;
- депресія;
- погіршення пам’яті;
- деменція;
- психоз;
- головний біль.
В) Клініка ураження кісткової системи, нирок, шлунково-кишкового тракту:
а) ураження кісткової системи:
- біль при рухах у трубчастих кістках, у стопах, великих суглобах;
- качина хода;
- деформації скелету;
- спонтанні переломи кісток;
- раннє випадання зубів;
- кісткові пухлини:
•верхньої, нижньої щелеп
•великогомілкової кістки
•ребер, ключиці;
- м’язовий біль;
б) ураження нирок:
- спрага;
- поліурія з перевагою ніктурії;
- двосторонній рецидивуючий нефролітіаз;
- рецидивуючі пієлонефрити;
- нефрокальциноз;
- ниркова недостатність;
- артеріальна гіпертензія;
в) травна система:
- зниження апетиту;
- нудота, печія;
- метеоризм;
- запори;
- виразкові ураження шлунка і, частіше, дванадцятипалої кишки;
- каменеутворення у жовчному міхурі і в підшлунковій залозі.
7. Формування попереднього діагнозу за клінічними даними.
Попередній діагноз формується на підставі специфічних скарг, характерних для переважного ураження кісткової системи, нирок, шлунково-кишкового тракту, а також об’єктивних даних, виявлених при фізикальному обстеженні.
8. Діагностична програма:
А) Лабораторні дослідження:
- клінічний аналіз крові;
- лужна фосфатаза крові;
- загальний та іонізований кальцій крові;
- рівень паратгормону в крові;
- визначення фосфатів у крові;
- клінічний аналіз сечі (гіперкальціурія; добова секреція кальцію).
Б) Iнструментальні методи дослідження:
а) рентгенографічні дослідження:
- рентгенографія кісток (піднадкіснична резорбція кісткової тканини фаланг кистей);
- рентгенографія кісток при підозрі на кісткові пухлини;
- оглядова рентгенографія черевної порожнини (камені в нирках, жовчному міхурі, протоках підшлункової залози);
б) денситометрія (остеопенія і остеопороз);
в) візуалізація аденоми паращитовидних залоз (УЗД, МРТ, сцинтиграфія);
г) діагностика патологічних процесів:
- УЗД нирок, жовчних проток, підшлункової залози;
- ендоскопічне і Ro-логічне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту;
- біопсія кісткової тканини.
9. Диференційна діагностика:
- мієломна хвороба (Рустицького-Калера);
- хвороба Педжета;
- фіброзна дисплазія;
- хвороби шлунково-кишкового тракту;
- пухлини кісткової тканини;
- хвороби нирок;
- сімейна спадкова гіперкальціємія;
- гіперпаратиреоз у складі МЕН-1 або МЕН-2.
10. Клініко-статистична класифікація гіперпаратиреозу:
Е21 Гіперпаратиреоз
Макет клінічного діагнозу:{!Bx} гіперпаратиреоз
Вид захворювання:
B1 -Первинний (хвороба Реклінгаузена)
B2 -Вторинний (при хронічній нирковій недостатності)
B3 -Третинний (розвивається на тлі вторинного, особливо після трансплантації нирок)
11. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А) Первинний гіперпаратиреоз, ниркова форма. Коралоподібний камінь правої нирки, хронічний пієлонефрит.
Б)Первинний гіперпаратиреоз, кісткова форма. Патологічний перелом нижньої щелепи в ділянці "кісткової пухлини".
В) Первинний гіперпаратиреоз, вісцеральна форма, ускладнений хронічним калькульозним панкреатитом.
12. Лікувальна тактика і лікування первинного гіперпаратиреозу (у віці до 50 років лікування тільки хірургічне, рідко використовується склеротерапія аденоми паращитовидної залози):
А) Хірургічне лікування (метод вибору, особливо у хворих до 50 років):
а) аденомектомія патологічно зміненої паращитовидної залози;
б) видалення 2-3 гіперплазованих залоз.
Б) Медикаментозне лікування:
- відновлення нормальної гідратації із прийманням хлориду натрію;
- внутрішньовенне введення фосфату.
В)Склерозуюча терапія: в аденоматозно змінену залозу вводять склерозуючу речовину, наприклад, етиловий спирт, пункційно під контролем УЗ-навігації.
13. Післяопераційні ускладнення:
- гіпопаратиреоз;
- патологічні процеси в інших органах і системах.
9.3. ХІРУРГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НАДНИРНИКІВ
1. Анатомо-фізіологічні особливості наднирників (рис. 9.3.1):
А) Топографо-анатомічне розташування і фізіологія наднирників:
- розташовуються біля верхніх полюсів нирок;
- маса кожного із наднирників становить 10-20 г;
- наднирник складається з коркової і мозкової речовин;
- корковий і мозковий шари наднирника - функціонально різні залози внутрішньої секреції;
- коркова речовина продукує стероїдні гормони:
•кортикостероїди (глюко- і мінералокортикоїди);
•естрогени і андрогени;
- мозкова речовина продукує катехоламіни (близько 80% адреналіну і близько 20% норадреналіну та незначна кількість дофаміну).
Б) Кровопостачання наднирників:
- артеріальне кровопостачання за рахунок гілок від нижніх діафрагмальних і ниркових артерій;
- венозний відтік крові здійснюється через центральну вену від правого наднирника у нижню порожнисту вену, а від лівого - у ниркову вену.
В) Функціональна роль наднирників(вплив їх гормонів на організм):
а) Функція кори наднирників:
•синтез глюкокортикоїдів (кортизол і кортикостерон):
- мають катаболічну дію - збільшують розпад білків і гальмують їх синтез;
- посилюють глюконеогенез і знижують утилізацію глюкози - підвищують рівень глюкози в крові;
- зменшують утворення жирів і стимулюють перерозподіл підшкірної жирової клітковини;
- протизапальна дія проявляється пригнічуванням запальної реакції;
- підтримують артеріальний тиск, потенціюючи вплив катехоламінів на судинну стінку;
- порушують утворення хрящової і кісткової тканин;
- зменшують абсорбцію кальцію в кишечнику, посилюють його екскрецію із сечею;
- у надлишку викликають остеопенію і остеопороз;
•продукція мінералокортикоїдів (альдостерон, дезоксикортикостерон):
- сприяють затримці в організмі натрію і води;
- регулюють рівень калію в плазмі;
- посилюють екскрецію калію;
•продукціякортикостероїдів (17-кетостероїди, андрогени та естрогени):
- беруть участь у синтезі білка (анаболічна дія):
- сприяють розвитку вторинних статевих ознак;
- підвищують лібідо;
- впливають на затримку натрію, води, фосфору і кальцію;
- сприяють кальцифікації кісток;
- у жінок гіперандрогенемія викликає симптоми вірилізації:
t змінюється статура за чоловічим типом;
t росте волосся на обличчі;
t розвивається гіпертрофія клітора, гіпоплазія матки, яєчників, аменорея.
Г) Функція мозкової речовини наднирників:
•синтезадреналіну:
- вплив на серцево-судинну систему (прискорює ритм, збільшує систолічний обсяг, підвищує систолічний АТ);
- знижує тонус м’язів бронхів, кишок;
- надає глікогенолітичну дію в печінці, м’язах;
- посилює інтенсивність обміну жирової тканини;
- підвищує рівень глюкози в крові;
- підвищує тонус нервової системи;
- надає активуючу дію корі наднирників;
•продукціянорадреналіну:
- забезпечує загальну судинозвужувальну дію на периферичні судини (шкіра кінцівок, мозок, органи черевної порожнини);
- поліпшує коронарний кровотік;
- має слабко виражену глікогенолітичну дію.
2. Методи дослідження наднирників:
А)Інструментальні методи:
- ультразвукове дослідження;
- комп’ютерна томографія;
- магнітно-резонансна томографія;
- сцинтиграфія з використанням холестеролмічених препаратів 131J або 75Se (для сцинтиграфії мозкової речовини використовується метайодобензилгуанідин (МЙБГ) з 131J або 123J);
- ангіографія (аортоартеріографія селективна або селективна венографія).
Б)Лабораторні методи дослідження:
- визначення рівня кортизолу в сироватці крові;
- рівень вільного кортизолу в сечі;
- екскреція 17-ГКС із сечею;
- рівень АКТГ у плазмі;
- вміст альдостерону в сироватці крові;
- добова екскреція альдостерону із сечею;
- рівень 17-гідроксикортикостерону в сироватці крові;
- визначення загальної концентрації метанефринів у добовій сечі;
- вміст ванілілмигдалевої кислоти в сечі;
- загальна концентрація вільних катехоламінів у сечі (добова кількість).
Синдром Іценко-Кушинга
1. Визначення:Синдром Іценко-Кушинга - це клінічні стани, обумовлені надлишком глюкокортикоїдів (АКТГ незалежний синдром ендогенного гіперкортицизму).
2. Актуальність проблеми:
А) Наднирниковий генез синдрому частіше спостерігається у дітей, гіпофізарний - у жінок дітородного віку, ектопічний - переважно у чоловіків середнього віку.
Б)Захворюваність становить 10 випадків на мільйон населення на рік.
В) Серед дорослого населення частіше хворіють жінки, ніж чоловіки (3:1).
Г)Летальність у випадках без патогенетичного лікування становить близько 50% протягом 5 років.
3. Етіологія синдрому Iценко-Кушинга(розрізняють ендогенний і екзогенний різновиди синдрому):
А)Ендогенні причини розвитку синдрому Іценко-Кушинга (20-40%):
а)гіпофізарний - АКТГ залежна форма (хвороба Іценко-Кушинга - 68%) розвивається внаслідок:
- мікроаденом;
- макроаденом;
- гіперплазії кортикотропних клітин;
б) наднирниковий синдром Іценко-Кушинга:
- пухлини наднирників (аденома, рак);
- гіперплазія наднирників (вузлова, дрібновузлова);
в) ектопічний синдром Іценко-Кушинга:
- продукція АКТГ негіпофізарними злоякісними пухлинами (найчастіше легенів - вівсяноклітинний рак).
Б)Екзогенний синдром Іценко-Кушинга (лікарський, ятрогенний, 60-80%):
- тривале лікування глюкокортикоїдами або кортикостероїдами.
4. Механізм розвитку синдрому Iценко-Кушинга:патологічний вплив на організм і його фізіологічні функції надлишку глюкокортикоїдів.
5. Клінічні прояви синдрому Iценко-Кушинга (рис. 9.3.2):
- диспластичне ожиріння, переважно верхньої половини тулуба;
- артеріальна гіпертензія;
- гіперглікемія або порушення толерантності до глюкози;
- багряний колір шкіри, лунопобідне обличчя;
- стрії (розтяжки шкіри) синьо-багряного кольору на внутрішній поверхні стегон, животі, у пахових ділянках;
- вірилізація, зниження лібідо;
- порушення менструального циклу;
- петехії, синці, фурункульоз та інші гнійничкові захворювання шкіри;
- остеопороз;
- гіпокаліємічний алкалоз;
- зміни психіки.
6. Формування попереднього діагнозу за клінічними даними:
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу захворювання та його об’єктивних проявів.
7. Діагностична програмапри клінічній підозрі на синдром Іценко-Кушинга включає два напрямки:
А) Виявлення гіперкортизолемії:
- рівень кортизолу в крові;
- екскреція вільного кортизолу із сечею;
- рівень екскреції 17 ГКС із сечею;
- коротка проба з дексаметазоном.
Б) Встановлення локалізації патологічного процесу:
- УЗД, КТ, МРТ наднирників;
- ангіографічні дослідження наднирників;
- КТ гіпофіза;
- рентгенографія легенів (КТ, МРТ);
- рентгенографія "турецького сідла".
8. Диференційна діагностика синдрому Iценко-Кушинга проводиться на підставі клінічних проявів і лабораторних досліджень, а також спеціальних проб:
А) Подовжена проба з дексаметазоном.
Б) Рівень у плазмі базального і стимульованого АКТГ:
- кортиколіберином стимульований рівень.
В) Рентгенографія легенів, УЗД, КТ, МРТ наднирників.
9. Клініко-статистична класифікація хвороби Iценко-Кушинга:
Е24.0 Хвороба Iценко-Кушинга
Макет клінічного діагнозу:Хвороба Iценко-Кушинга {з Lxлокалізацією пухлини}
Локалізація пухлини:
L1 -гіпофізарна
L2 -ектопічна
L3 -наднирникова
10. Лікувальна програма(залежить від виду синдрому):
А)Гіпофізарний синдром Іценко-Кушинга: селективна транссфеноїдальна аденомектомія, рентгенівське опромінення гіпофіза.
Б) Наднирниковий синдром Іценко-Кушинга: хірургічне лікування, видалення патологічно зміненої надниркової залози.
В) Ектопічний синдром Іценко-Кушинга: видалення АКТГ секретуючої пухлини, у випадках її неоперабельності або неможливості видалити повністю, можливий варіант - адреналектомія, застосування інгібіторів стероїдогенезу (метирапон, аміноглутетимід, кетоконазол).
Первинний гіперальдостеронізм
(синдром Конна)
1. Визначення.Пухлина або гіперплазія кори наднирників з надмірним утворенням альдостерону.
2. Актуальність проблеми:
А)Вік хворих найчастіше 35-50 років (у дітей захворювання буває дуже рідко), у жінок - у три рази частіше.
Б)У хворих з артеріальною гіпертензією с-м Конна спостерігається до 4% випадків.
3. Причини розвитку- невідомі.
4. Механізм розвитку первинного альдостеронізму:
А) Втрачається зворотний негативний (пригнічуючий) зв’язок секреції альдостерону з ренін-ангіотензиновою системою.
Б) Посилюється екскреція калію із сечею:
- розвивається м’язова слабкість (особливо нижніх кінцівок);
- виникають минаючі паралічі кінцівок;
- затримка натрію в організмі веде до збільшення об'єму циркулюючої крові та артеріальної гіпертензії.
5. Клінічні прояви:
- артеріальна гіпертензія (головний біль, запаморочення, "мушки" перед очами);
- порушення нейром’язової збудливості і провідності (м’язова слабкість, парестезії, судоми, минаючі паралічі);
- порушення функції нирок (поліурія, полідипсія, ніктурія).
6. Формування попереднього діагнозу за клінічними даними.
Попередній діагноз формується на підставі виявлених скарг хворого, анамнезу захворювання і його об’єктивних проявів.
7. Діагностична програма:
А)Лабораторна діагностика:
- рівень альдостерону в крові (високий базальний рівень);
- гіпокаліємія;
- метаболічний алкалоз;
- низьке співвідношення калію і натрію у крові, слині, калі;
- вміст 17-гідрооксикортизолу в сироватці крові;
- визначення рівня активності реніну плазми.
Б)Функціональні проби:
- маршова проба (парадоксальне зниження рівня альдостерону крові після 4-хвилинної ходьби);
- проба з ізотонічним розчином NaCl.
В)Топічна діагностика:
- УЗД наднирників;
- КТ, МРТ наднирників;
- ангіографічні дослідження надниркових залоз;
- сцинтиграфія з радіофармпрепаратом 131J - йодхолестерин.
8. Диференційна діагностика:
- гіпертонічна хвороба;
- вторинна ниркова артеріальна гіпертензія;
- феохромоцитома;
- гіпопаратиреоз;
- нецукровий діабет;
- вторинний альдостеронізм;
- первинний ідіопатичний гіперальдостеронізм.
9. Клініко-статистична класифікація первинного гіперальдостеронізму:
Е26 Гіперальдостеронізм
Макет клінічного діагнозу:{Bx} гіперальдостеронізм
Вид захворювання:
B1 -Первинний {Мx}(синдром Конна)
Морфологічні прояви:
М1- аденома лівого наднирника
М2- аденома правого наднирника
М3- двостороння гіперплазія кори наднирників
B2 -Вторинний (при стенозі ниркових артерій)
10. Приклади формулювання клінічного діагнозу:
А) Первинний гіперальдостеронізм, аденома лівої надниркової залози.
Б) Первинний гіперальдостеронізм, двостороння гіперплазія кори наднирників.
11. Лікувальна програма(залежить від морфологічного субстрату гіперальдостеронізму):
- при пухлині кращий метод лікування - хірургічний;
- при гіперплазії кори наднирників - лікування медикаментозне.
А)Хірургічне лікування:
а) підготовка до операції:
- поповнення вмісту калію (відповідна дієта з додаванням калію до їжі);
- лікування спіролактоном (400-600 мг/добу) всередину протягом 2-3 тижнів;
б) знеболювання - ендотрахеальний наркоз;
в) операція - видалення ураженого наднирника будь-яким відомим методом (люмботомія, інтраабдомінально, малоінвазивно - ендоскопічно).
Б)Медикаментозне лікування:
- спіролактон (не завжди добрі результати і негативний вплив на статеву систему);
- амілорид (40 мг/добу) всередину (калійзберігаючий діуретик);
- ніфедипін (антагоніст кальцію) для зниження артеріального тиску.
12. Віддалені результати(результати лікування залежать від своєчасності початого лікування):
А)У випадку видалення пухлини результат лікування гарний, настає одужання.
Б) При медикаментозному лікуванні результат задовільний.
Феохромоцитома
1. Визначення:Феохромоцитома - це пухлина із хромафінних клітин адреналової або екстраадреналової локалізації, що проявляється нападоподібним підвищенням артеріального тиску.
2. Актуальність проблеми:
А) Спостерігається в 1% хворих з постійно підвищеним діастолічним тиском.
Б) Пухлина, як правило, доброякісна, в 10% випадків - злоякісна і позанаднирникової локалізації (переважно продукують дофамін).
В) Вік хворих частіше від 20 до 40 років, дуже рідко у дітей.
Г) Співвідношення статі серед хворих приблизно однакове.
Д) В 10% випадків феохромоцитома має спадковий характер, тому що вона є складовою частиною сімейної множинної ендокринної неоплазії (с