УЗИ органов брюшной полости и почек
Заключение: Структурных изменений осмотренных органов не выявлено.
Осмотр педиатра:абсолютных противопоказаний к операции нет.
Осмотр анестезиолога:абсолютных противопоказаний к операции нет.
Дифференциальный диагноз:
Аноректальные аномалии у девочек
Высокие (сеперлеваторные):
1)аноректальная агенезия: а)со свищем(ректовезикальным, ретроуретральным) б)без свища
2)ректальная атрезия
Средние (интрамедиальные):
1)анальная агенезия: а)без свища, б)со свищем- ректовестибулярным
2)аноректальный стеноз
Низкие (гранелеваторные):
А) прикрытый анус – простой
Б) анальный стеноз
В) передний промежностный анус
Г) ректовестибулярный свищ
Д) вульварный анус
Е) ановульварная фистула
Мы имеем дело с низким вариантом аноректальных аномалий - атрезия ануса и прямой кишки, свищевая форма, ректовестибулярный свищ.
В нашем случае диагноз можно установить на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования : анус в долженствующем месте отсутствует, на его месте локализуется кожный валик. Кпереди на 1,5 см локализуется свищевое отверстие диаметром 0,4 см, через который проступает кашицеобразный кал желтого цыета. При данной форме аномалии промежность сформирована правильно, прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.
Диф.диагностика с высокими атрезиями:
Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями – когда слепой конец расположен на большой глубине. При высоких атрезиях: промежность уменьшена в размерах, недоразвита, сидалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик; на месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая; симптом «толчка» отрицательный ( указательным пальцем наносят толчкообразные движения в проекции наружного сфинктера, если кишка, заполненная меконием, располагается вблизи промежности, то палец исследователя испытывает противоудар, при этом симптом считается положительным).
В сомнительных случаях проводят рентгенологическое исследование.
Диф.диагностика между низкими атрезиями:
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски. При ректальном пальцевом исследовании, в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда прирезком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточняют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Анальная мембрана. При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий.
Вестибулярный свищ. При этом серьезном пороке прогноз в плане в плане функции кишечника обычно хороший. При данном виде порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверии влагалища. Сразу над свищем влагалище и прямая кишка разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и не нарушена иннервация.
Вагинальный свищ. При данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена – еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.
Персистирующая клоака у девочек – крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:
Основной: ВПР, атрезия ануса и прямой кишки, низкий вариант, свищевая форма, ректо-промежностный свищ.
Сопутствующий диагноз: киста субэпендимальной области справа.
Лечение:Хирургическое. Операция – сагитальная промежностная проктопластика.