МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА.
Этиология не установлена. Допускается вирусная природа. Заболевание возникает главным образом в октябре, ноябре, апреле и мае.
Клиника. Симметрично на тыльных поверхностях кистей и стоп появляются папулы розовато-красного цвета с синюшным оттенком, круглых очертаний, плотноватой консистенции, которые имеют в центре некоторое западение с более выраженным синюшным оттенком, чем периферический венчик. Путем слияния периферического роста образуются кольцевидные или гирляндные рисунки. В ряде случаев папулы трансформируются в пузырьки или пузыри, наполненные серовато-желтоватой жидкостью, окруженные узким ярко-красным воспалительным венчиком. Высыпные элементы сохраняются 10-15 дней и исчезают без всякого следа или оставляя временную пигментацию кожи. Помимо конечностей, экссудативная эритема, нередко локализуется на слизистых оболочках полости рта, губ, где возникают папулезные и пузырьковые элементы, часто сливающиеся между собой, эрозирующиеся, покрывающиеся серовато-кровянистым налетом, окруженные обрывками эпидермиса, остатками покрышек пузырей. Общее состояние больных нарушается; температура субфебрильная, иногда высокая. Лимфатические узлы и селезенка увеличены. В крови - лейкоцитоз, эозинофилия.
Нужно дифференцировать экссудативную эритему и токсикодермию, герпетиформный дерматит Дюринга, пузырчатку, афтозный стоматит, сульфаниламидную эритему.
Лечение. Эритромицин, олеандомицина фосфат, олететрин по 200000 ЕД 5 раз в сутки в сочетании с преднизолоном по 15-20мг в день, кислота аскорбиновая, витамины группы В, кальция хлорид, сульфадимезин, норсульфазол до 3 г/сут. При поражение полости рта – полоскание фурацилином 1:5000, калия перманганатом (1:10000). При поражении кожи назначаются взбалтываемые микстуры; пузыри вскрываются и обрабатываются 2% растворами анилиновых красителей, жидкостью Кастеллани, 0,2% фурацилиновой мазью, 5% дерматоловой мазью и др.
СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА, СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА
Этиология.
Инфекционно-аллергическая (связана с сенсибилизацией к антигенам стафилококка, вируса герпеса, присутствующих в очагах хронической инфекции), тяжелая форма инфекционной аллергии - синдром Стивенса-Джонсона.
Токсико-аллергическая (связывают с сенсибилизацией к сульфаниламидам, ацетилсалициловой кислоте, производным пирозолона, прогестерона, антибиотикам - тетрациклину, пенициллину, стрептомицину и др.); крайне тяжелая форма токсикоаллергии - синдром Лайелла.
Распространенность. Болеют люди в возрасте до 30 лет (редко дети и старики).
Локализация.
Кожа - симметрично на тыльной поверхности кистей и стоп, наружные поверхности локтевых суставов.
Красная кайма губ (как правило, нижняя губа).
В полости рта - чаще слизистая оболочка преддверия полости рта и твердого нёба (возможно изолированное поражение только полости рта).
Другие слизистые оболочки (гениталий, носа, конъюнктивы глаз).
Формы. Инфекционно-аллергическая и токсико-аллергическая.
Симптомы.
Острое начало - подъем температуры тела до 38-39 0С (до 40°С при синдроме Стивенса-Джонсона, синдроме Лайелла).
Суставные, мышечные боли, ознобы.
Многоформная экссудативная эритема: обширная эрозия на слизистой оболочке нижней губы
Реакция регионарных лимфатических узлов (увеличенные, болезненные).
Сезонность заболевания (весна, осень - чаще, на фоне переохлаждения) характерна только для инфекционно-аллергической формы.
Клиническая картина.
На коже: пятна ярко-красного цвета, возвышаются над поверхностью, центральная часть их западает и имеет темный цианотичный или желтоватый опенок («кокарда»), отдельные элементы сливаются, зуд; при синдроме Стивенса-Джонсона, синдроме Лайелла - обширные площади поражения - пятна и пузыри; «отслаивание» больших поверхностей кожи.
На красной кайме губ: отек, гиперемия, кровянистые корки (покрывают эрозии).
На слизистой оболочке: появляются пятна (эритема), затем пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом; эрозии могут сливаться, образуя обширные участки поражения; характерно волнообразное, цикличное появление морфологических элементов (можно наблюдать элементы поражения на разных этапах развития); при синдроме Стивенса-Джонсона, синдроме Лайелла обширные площади поражения с переходом на слизистую оболочку гортани, глотки.
На других слизистых оболочках (при синдроме Стивенса-Джонсона): блефароконъюнктивит с нагноением, изъязвление роговицы, иридоциклит, приводящие к панофтальмиту (возможно развитие слепоты); поражаются мочеполовые органы - уретрит, эрозивный вагинит и баланопостит Многоформная экссудативная эритема: характерные проявления на коже рук «кокарды».
Диагностика.
Основана на:
- Клинических данных (сочетанное поражение кожи и слизистой оболочки рта облегчает диагностику);
- результатах иммунологических методов исследования in vitro - тестах дегрануляции базофилов, бласттрансформации лимфоцитов и др.;
- данных цитологического исследования соскобов с поверхности эрозий (картина неспецифического воспалительного процесса, отсутствуют акантолитические клетки);
- результатах кожно-аллергических проб (для выявления бактериальной аллергии - проводится в период ремиссии).
Гистологическая картина. В эпителии отмечаются спонгиоз, внутриклеточный отек, особенно в сосочковом слое, периваскулярный отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью эозинофилов; подэпителильное расположение пузырей.
Лечение.
Общее.
- Нестероидные противовоспалительные средства (салицилат натрия по 0,5-1,0 г 4 раза в сутки).
- Антигистаминные средства (препараты выбора - супрастин, фенкарол, тавегил по 1 табл. 3 раза в сутки).
- Кортикостероиды (при синдроме Стивенса-Джонсона, Лайелла - всегда в больших дозах): преднизолон, триамцинолон, дексаметазон.
- Дезинтоксикационные средства: внутривенное введение 30% раствора тиосульфата натрия по 10 мл ежедневно; гемодез.
- Витаминотерапия: витамины группы В, С, аскорутин в лечебных дозах.
Местное.
- Обезболивающие средства - аппликации или ротовые ванночки анестетиков (2-3% раствор тримекаина, лидокаина, пиромекаина, 5% пиромекаиновая мазь).
Противовоспалительные препараты - мундизальгель, холисал.
. Антисептики - орошение (ротовые ванночки, полоскание) 1% раствором перекиси водорода, 0,06% раствором хлоргексидина.
. Протеолитические ферменты - 1-2% раствор химотрипсина, трипсина для очищения эрозий от некротических тканей.
. Кортикостероиды - мази, аэрозоли («Оксикорт», «Фторокорт» и др.).
. Эпителизирующие - масло шиповника, облепихи, масляные растворы витамин А, Е, аевит, солкосерил и др.