Б) – послеродовая желтушная без анемии
4. Анемическая.
1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи). Связана с массивным прорывом антител к плоду через плаценту. Плод погибает в возрасте 8 –9 месяцев беременности. Кожа мацерированная, в органах аутолиз, в печени много гемосидерина и очаги скопления эритробластов.
2. Отечная форма( желтухи нет). Рождается незрелый плод. (Длительное повторное дейсвие антител). В полостях определятся жидкость, отеки подкожной клетчатки, масса плода большая. Резко увеличена печень (в 2 раза) и селезекна (в 4 - 5 раз). В печени гемосидерин и эритробластоз. Наблюдается уменьшение вилочковой железы на 50%. Тромбогеморрагический синдром и прогресструющая анемия. Смерть оиечных плодов наступает или в утробе матери или вскоре после рождения.
3. Желтушная врожденная форма. Антитела действуют внутриутробнона зрелый плод. Ребенок рождается живым, но уже с признаками заболевания:
- желтушность кожи и склер
- увеличенная в 2,5 раза селезенка и в 1,5 раза печень, увеличено сердце
- повышен непрямой билирубин в крови
- синдром сгущения желчи.
Дети могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции: пневмонии, сепсиса.
4. Послеродовая желтушная форма. Самая частая форма. Развитие плода внутриутробно идет нормально. Резус-антитела массивно проникают через плаценту во время родов. Эта форма нередко осложняется ядерной желтухой. Желтуха появляется и быстро нарастает на 1-2 сутки. Билирубиновая энцефалопатия. В других органах гемосидероз, в почках билирубиновые инфаркты, селезенка увеличена.
5. Анемическая форма. Встречается у 10 – 15 % детей с гемолитической болезнью, при этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно. Желтухи нет, в печени и селезенке умеренный эритробластоз. Смерть от инфекции.
Гистологически диагноз всех форм гемолитической болезниосновывается на обнаружении эритропоэтической активности костного мозга – очаги внекостного кроветворения обраруживаются в печени, селезенке, в лимфатических узлах, в почках, легких и даже в сердце. В периферической крови – эритробластоз. Плацента увеличена, бледная. В ней определяется патологическая незрелость (не соответствует сроку гестации) отечность ворсин, а в сосудах ворсин много эритробластов.
Цитомегаловирусная инфекция –широко распространенное заболевание преимущественно грудных детей, вызванное вирусом группы герпеса.
Цитомегаловирус – это ДНК-содержащий вирус. В культуре фибробластов эмбриона человека он образует гигантские клетки (цитомегал) – отсюда название клетки и болезни. Цитомегалы – крупные клетки размером 28 – 50 м.мк. В ядре клетки видны четко очерченные включения, размером 8 – 20 микрон. Вокруг включения видна зона просветления в виде светлого дворика. Ядерная оболочка утолщена за счет скопления хроматина. Клетка похожа на совиный глаз. При окраске гемат-эозином ядерное включение эозинофильное (красноватое), но потом оно становится базофильным (синим).
Источником заражения является мать-носитель инфекции. Заражение происходит транс-плацентарно на 3 – 4 месяце беременности.
После рождения ребенок может заразиться через кровь матери, грудное молоко, цервикальный секрет.
Цитомегаловирус обладает выраженным тропизмом к эпителию прежде всего слюнных желез, куда он попадает гематогенно из плаценты матери. В слюнных железах развивается воспаление – это цитомегалический малоаденит. Если поражаются только слюнные железы – это локализованная форма цитомегалии.
Макроскопически слюнные железы могут быть не изменены, но могут быть уменьшены в объеме, плотные на ощупь, на разрезе дольчатое строение не определяется, видна беловатая тяжистость.
Микроскопически: отдельные клетки эпителия концевых и секреторных отделов слюнных трубочек превращаются в цитомегалов. В строме вокруг протоков с цитомегалами лимфогистиоцитарная инфильтрация. Эта инфильтрация направлена против вируса. И чем больше выражена инфильтрация, тем меньше цитомегалических клеток, и наоборот – чем меньше инфильтрация, тем больше цитомегалических клеток. Если у ребенка недостаточные иммунные силы, может возникнуть генерализованная форма цитомегалии. Из слюнных желез гематогенно вирус проникает в эпителий других органов: поджелудочной железы, бронхов и бронхиол, слизистой желудка, почек и даже в нервные клетки.
В исходе цитомегалические клетки погибают, а инфильтраты замещаются соединительной тканью. Выраженный фиброз органов ведет к их функциональной недостаточности. Если ребенок переносит цитомегалию внутриутробно – то она проявляется у него в первые часы рождения; проявляясь следующими признаками:
- геморрагической сыпью
- анемией
- увеличенной печенью и селезенкой
- эритробластозом
- поражением мозга – энцефалит с энцефаломалацией и кальцификатами.
Или с признаками тератогенного действия цитомегалической инфекции:
- недоразвитие мозга, гипоплазия легких, дисплазия почек.
Токсоплазмоз – это хроническое паразитарное заболевание, антропозоонозная инфекция врожденнго или приобретенного характера.
Возбудитель Toxoplasma gonolii – внутриклеточный паразит, относится к простейшим, имеет форму полумесяца, размером 4-7 мкм.
Токсоплазмы размножаются внутриклеточно путем деления. Клетки, заполненные дочерними особями, получили название псевдоцист. Токсоплазмы образуют и истинные цисты, окружая себя собственной двуслойной оболочкой. В этих цистах токсоплазмы могут сохраняться вирулентными в течение многих лет.
Токсоплазмоз широко распространен среди населения всех стран.
Патогенез. Источниками инфекции для человека являются с/х животные и домашние, особенно кошки. Заражение плодов происходит трансплацентарно от инфицированной матери.
Гематогенно токсоплазмы попадают в органы, фиксируютсяв них, образуя истинные цисты. В тканях возникают очаги некроза, продуктивная воспалительная инфильтрация и очаги обызвествления.
Течение и исходы врожденного токсоплазмоза зависят от времени заражения беременных токсоплазмозом. Так, если:
1. женщина и плод заражаются в первые 8 недель беременности, то возможны три варианта исходов:
а) гибель плода
б) выкидыш
в) рождение ребенка с тяжелыми пороками развития, не совместимыми с жизнью (анэнцефалия).
2. Если заражение женщины и плода происходит от 9 недель до 28 недели – ребенок рождается с задержкой формирования головного мозга и поражением глаз.
3. Если заражение произошло от 29 недели до родов – развивается у ребенка менингоэнцефалит или инфицирование.
Патологическая анатомия.
I.Задержка формирования головного мозга проявляется микроцефалией и микротрией (большие полушария уменьшены, извилины недоразвиты). Ствол и мозжечок сформирован правильно. Масса мозга в три раза меньше нормы. В полушариях обнаруживаются единичные или множественные кисты, которые располагаются цепочками. Кисты разной величины (порэнцефалия). Между кистами ткань мозга уплотнена вследствие глиоза и очагов обызвествления желтого цвета. Желудочки расширены мягкие мозговые оболочки склерозированы с образованием спаек в желудочках и паутинном пространстве, что может привести к гидроцефалии с атрофией больших полушарий. Характерно поражение глаз – недоразвитие – микрофталлия, помутнение хрусталика и стекловидного тела.
Патологическая анатомия менингоэнцефалита.
Мозг у родившегося ребенка сформировался правильно, но в веществе мозга и его оболочках обнаруживаются:
- очаги некроза различной локализации
- обызвествление очагов некроза; участки обызвествления в виде лент располагаются вдоль мозговых извилин
- очаги продуктивного воспаления – пролиферация макрофагов и клеток глии
- вблизи некрозов и в оболочках можно обнаружить скопления псевдоцист.
Менингоэнцефалит сочетается с желтухой, гепато- и спленомегалией и воспалением сетчатки глаз.
Осложнения токсоплазмоза обусловлены поражением головного мозга и глаз, что ведет к истощению, параличам, эпилепсии, умственной отсталости, слепоте. Возможно присоединение вторичной инфекции.
IV. Муковисцидоз.
Муковисцидоз – аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся генерализованным метаболическим дефектом с поражением эндокринных желез: слюнных, поджелудочной железы, потовых. Это наиболее частое летальное наследственное заболевание среди лиц белой расы.
Муковисцидоз обусловлен мутацией гена, который локализуется в хромосоме 7. При мутации клетки эпителия желез утрачивают способность секретировать воду и хлориды, при этом слизь становится вязкой, густой. Густой вязкий секрет слизистых желез закупоривает протоки желез, что приводит к развитию патологии в органах: поджелудочной железе, легких, печени. Развивается нередко кишечная непроходимость. В протоках потовых желез дефект транспорта хлоридов сопровождается накоплением их (хлоридов) в поте в 3 – 5 раз.
Формы муковисцидоза.
Выделяют 4 основные формы:
1. мекониальный илеус;
2. кишечную;
3. бронхолегочную;
4. смешанную форму.
1. Мекониальный илеус проявляется избыточным накоплением в кишечнике густого вязкого мекония, что приводит к полной кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка.
2. Кишечная форма характеризуется расстройством пищеварения в связи с нарушением поступления в кишечник ферментов поджелудочной железы, расщепляющих жиры. Дети отстают в развитии, живот вздут, стул обильный, зловонный, с обилием жира. В патологический процесс вовлекается печень (стеатоз, холестатический гепатит).
3. Бронхолегочная форма развивается в связи с образованием в просвете дыхательных путей вязкого секрета, что вызывает их обструкцию с появлением ателектазов и нарушает функцию мерцательного эпителия. Задержка секрета в просвете дыхательных путей приводит к быстрому присоединению бактериальной инфекции.
4. Смешанная форма является наиболее распространенной формой.
Патологические изменения.
Поджелудочная железа очень плотная, с множественными кистами, очагами некроза и жировой инфильтрацией.
М и к р о с к о п и ч е с к и эпителий железы атрофирован, протоки закупорены секретом, в некоторых из них могут быть камни, развивается прогрессирующий фиброз. У детей, умерших в раннем возрасте, изменения могут быть минимальными. У детей старшего возраста и у взрослых может развиться полная атрофия экзокринной части, при этом в поджелудочнй железе определяются лишь панкреатические островки (островки Лангерганса) среди фиброзной и жировой ткани. Атрофия эндокринной части поджелудочной железы наблюдается относительно редко; клинические признаки сахарного диабета встречаются не более чем у 5% больных муковисцидозом.
Легкие увеличены, эмфизематозно вздуты, с отдельными участками ателектаза. Бронхи и бронхиолы расширены, заполнены вязким экссудатом. М и к р о с к о п и ч е с к и отмечаются диффузное расширение бронхов и бронхиол, почти полная закупорка их просвета слизистым секретом с большим количеством воспалительных клеток и микробов. Слизеобразующие клетки эпителия бронхов гипертрофированы. Постепенно формируются цилиндрические бронхоэктазы. В легочной ткани очаги бронхопневмонии, хронические абсцессы, пневмосклероз и эмфизема.
В печени наблюдают холангит и очаговый фиброз. У 5 % больных при длительном течении заболевания может развиться билиарный цирроз.
При мекониальном илеусем а к р о с к о п и ч е с к и отмечается резкое расширение петель тонкой кишки из-за заполнения их густым вязким темно-зеленым меконием. Расширение более выражено в проксимальных отделах подвздошной кишки. Толстая кишка спавшаяся. М и к р о с к о п и ч е с к и ворсины сдавлены меконием, просветы слизистых желез заполнены густым секретом. Эпителиальные клетки уплощены, атрофичны. Мекониальный перитонит, который может развиться еще внутриутробно, гистологически проявляется воспалительной реакцией с гигантскими клетками инородных тел, кальцификатами.