V. Синдром внезапной смерти ребенка

Синдром внезапной смерти ребенка – это внезапная гибель ребенка моложе 1 года. Существует также понятие внезапной смерти. Еще при патологоанатомическом исследовании выявляются признаки какого – либо заболевания, то такие случаи относятся к внезапной (неожиданной) смерти и их нельзя относить к синдрому внезапной смерти.

Синдром внезапной смерти ребенка чаще всего развивается в период от 2 до 6 месяцев. Смерть, как правило, во сне. Иногда родителям приходится видеть развитие трагедии. Ребенок внезапно синеет, перестает дышать и умирает, не делая при этом попытки двигаться или кричать. Многочисленные исследования позволили установить факторы риска в развитии синдрома внезапной смерти:

  • Наследственный
  • Возраст матери моложе 20 лет
  • Низкое социально-экономическое положение матери
  • Курение – наркотики – алкоголь
  • Недоношенность
  • Низкая масса тела при рождении.

Основной теорией патогенеза синдрома внезапной смерти является теория апноэ - как центрального, так и местного значения.

Центральный патогенез – незрелость дыхательных центров, аномалии развития глии; местный генез – у детей до 6 месяцев затруднено переключение носового дыхания на ротовое, особенно во время сна (сон на животе).

Морфологически в легких умерших детей обнаруживают признаки гипоксии: темная жидкая кровь, мелкие кровоизлияния, дистрофические изменения внутренних органов.

 

Тема: Заболевания эндокринных желёз

 

Структура эндокринной системы включает три основных компонента:

1) центральные регуляторные образования (гипоталамус, эпифиз, гипофиз),

2) периферические эндокринные железы (щитовидная, около­щитовидные, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, гонады, плацента),

3) одиночные гормонпродуцирующие клетки (диффузная эндокринная система). Среди последних наиболее распространены апудоциты.

Заболевания эндокринной системы клинически проявляются снижением или повышением продукции соответствующих гормонов.

Болезни эндокринной части поджелудочной железы.

Эндокринная часть поджелудочной железы представлена островками Лангерганса, основную площадь в которых занимают β-клетки, продуцирующие инсулин.

Сахарный диабет - это клинический синдром или гетерогенное за­болевание, характеризующееся абсолютной или относительной инсули-новой недостаточностью с нарушением углеводного обмена и последую­щим поражением всех функциональных систем организма.

Первым и ведущим симптомом сахарного диабета является ги­пергликемия: более 10 ммоль/л в произвольное время или двукратно более 6,7 ммоль/л натощак.

Классификация сахарного диабета. Выде­ляют:

1) сахарный диабет I типа (инсулинзависимый),

2) сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый),

3) вторичный сахарный диабет (панкреатит, синдром Кушинга, беременность).

Сахарный диабет I типа характеризуется деструкцией β-клеток, может быть аутоиммунным и идиопатическим. Сахарный диабет II типа связывают с преимущественной резистентностью к инсулину. Специфические типы сахарного диабета — это гетерогенная группа патологических процессов. Гестационный сахарный диабет связан с развивающейся во время беременности инсулинорезистентностью.

Первичный сахарный диабет — это группа самостоятельных заболеваний (нозологических форм). В нее входят сахарный диабет I и II типа. Вторичный сахарный диабет — служит проявлением и/или осложне­нием других болезней (панкреатита, синдрома Кушинга и др.).

Этиологичес­кими факторами сахарного диабета типа являются генетическая предрасположенность, вирусные инфекции, факторы питания, ток­сические вещества для В-клеток.

Морфология органных и системных изменений при сахарном диабете включает: 1) поражение эндокринной части поджелудочной железы; 2) диабетические микро- и макроангиоапатию; 3) нефропатию; 4) офтальмопатию; 5) другие органные изменения.

Поражение эндокринной части поджелудочной железы: для сахарного диабета I типа характерны воспалительные (инсулит) изменения островков Лангерганса, которые проявляются лимфомакрофагальной инфильтра­цией островков с дистрофией β-клеток.

Для сахарного диабета II типа характерна атрофия островков и всей паренхимы железы, склероз и липоматоз стромы.

Для вторичного сахарного диабета характерны: при хроническом панкреатите - лимфогистиоцитарная инфильтрация, склероз и липоматоз всей поджелудочной железы с атрофией паренхимы. При амилоидозе в островках наблюдаются отложения розовых гомогенных масс амилоида.

Диабетическая микроангиопатия захватывает сосуды микроцир­куляции и складывается из нескольких стадий:

1. пролиферация и десквамация эндотелия;

2. плазматическое пропитывание стенки сосудов, гиалиноз, склероз артериол и мелких артерий и периваскулярный склероз. Диабетический гиалин содержит большое количество липидов и называется липогиалином.

Диабетическая макроангиопатия проявляется атеросклерозом. Осо­бенностями атеросклероза являются большая распространенность, быстрое прогрессирование, начало в молодом возрасте. Особенность атеросклероза при сахарном диабете проявляется быстрым ростом концентрических фиброзных бляшек (стенозирующий атеросклероз) и частыми осложненными поражениями.

Диабетическая нефропатия характеризуется гломеруло- и тубу-лопатией. Гломероулопатия проявляется пролиферацией мезангиальных клеток с последующим склерозом и гиалинозом клубочков.

Диабетическая тубулопатия характеризуется двумя основными группами изменений: 1) гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев; 2) накопление полисахаридов в эпителии.

Диабетическая нейропатия развивается вследствие ангиопатии. Морфологически характеризуется истончением и склерозом эпиневрия, отеком и дистрофией нервных волокон. В центральной нервной системе наблюдается липофусциноз тел нейронов, периваскулярный и перицеллюлярный отек.

Диабетическая офтальмопатия. Поражение глаз связано с повреждением зрительных нервов, хрусталика, микроангиопатией. Микроангиопатия проявляется в сосудистой оболочке и сетчатке новообразованием сосудов, микроаневризмами и кровоизлияниями.

Среди других органных поражений типично поражение печени - выраженная диффузная крупно- и мелкокапельная жировая дистрофия.

Осложнения сахарного диабета: диабетичские комы, вторичные инфекции, слепота, синдром диабетической стопы, хроническая почечная недостаточность.

Диабетические комы связаны с метаболическими расстройствами.

Вторичные инфекции (пиодермии, туберкулез, пиелонефрит): связаны с вторичным иммунодефицитом.

Слепота является результатом поражения зрительных нервов, с помутнением хрусталика (диабетическая катаракта), с отслойкой сетчатки.

Синдром диабетической стопы проявляется в трех вариантах: 1) ишемического — гангрена нижних конечностей; 2) нейропатического — трофические язвы и остеохондродистрофия нижних конечностей; 3) смешанного.

Хроническая почечная недостаточность связана с диабетической гломерулопатией; проявляется синдромом Киммелстила — Уилсона, для которого характерны высокая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия.

Опухоли эндокринной части поджелудочной железы. Чаще всего встречаются инсулинома (опухоль из β-клеток) и гастринома (опухоль из G-клеток). Эти опухоли представляют собой белесовато-розовые, с четкими границами, узлы разной плотности. Микроскопически обнаруживаются солидные, трабекулярные или криброзные структуры из небольших клеток. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах и в печени.

Клинически инсулинома проявляется гипогликемическим синдромом, для которого характерны кошмарные сновидения (особенно у детей), внезапные потери сознания, эпилептоподобные припадки.

Гастринома проявляется синдромом Золлингера—Эллисона — множественные рецидивирующие язвы желудка и кишечника.

 

Экзокринная (внешнесекреторная) часть поджелудочной железыпредставлена дольками, которые отделяются друг от друга прослойками рыхлой соединительной ткани и выводными протоками.

Наиболее часто в поджелудочной железе возникают воспалительные и опухолевые процессы.

Панкреатит – воспаление поджелудочной железы. Различают острый и хронический панкреатит.

Острый панкреатит чаще всего развивается при нарушении оттока панкреатического сока (дискинезия протоков), проникновение желчи в выводной проток железы (билиопанкреатический рефлюкс), отравление алкоголем, алиментарные нарушения (переедание).

Макроскопическая картина – железа отечна, с бело-желтыми участками жировых некрозов, с очагами кровоизлияний, фокусов нагноения, ложных кист и секвестров. При преобладании одного из признаков выделяют:

· геморрагический панкреатит,

· гнойный панкреатит,

· панкреанекроз.

Микроскопически наряду с перечисленными изменениями развивается выраженная лейкоцитарная инфильтрация.

Смерть больных острым панкреатитом наступает от шока или перитонита.

Хронический панкреатит развивается вследствие инфекции, интоксикации, болезней печени и желчного пузыря, желудка и 12-перстной кишки, а также в исходе рецидивов острого панкреатита.

Различают морфологические формы: индуративный и кальцифицирующий.

При хроническом индуративном панкреатите преобладают не деструктивно-воспалительные, а склеротические и атрофические процессы. Склеротические изменения ведут к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Железа уменьшается в размерах уменьшается и приобретает хрящевую плотность. Если склеротическая деформация железы сочетается с обызвествлением, такой панкреатит называют кальцифицирующим. В исходе хронического панкреатита может развиться вторичный сахарный диабет и рак поджелудочной железы.

Рак поджелудочной железы чаще обнаруживается в головке. Имеет вид плотного серо-белого узла. Узел сдавливает, прорастает протоки поджелудочной железы и общий желчный проток. Опухоли тела и хвоста поджелудочной железы могут достигать значительных размеров, так как длительное время не вызывают серьезных расстройств в деятельности железы и печени. Гистологически различают аденокарциному, которая развивается из эпителия протоков, и ацинарный рак – из эпителия ацинусов паренхия. Первые метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, расположенных около головки. Гематогенные метастазы – в печень и легкие.