Нормальные типы гемоглобина
В различных типах гемоглобина содержатся две полипептидные цепи a и две цепи какого-либо другого типа (известны несколько типов полипептидных цепей гемоглобина – a, b, g, S и др.).
В соответствии с типом полипептидных цепей,
формирующих глобин, различают:
гемоглобин А и гемоглобин F
Гемоглобин А – гемоглобин взрослых (от англ. adult – взрослый), содержит две цепи a и две b (a2b2).
Гемоглобин F –гемоглобин плода (от лат. fetus – плод), содержит две цепи a и две g (a2g2).
Нb F (фетальный) синтезируется у плода в процессе кроветворения в желточном мешке, печени, селезенке на 1-30 неделях внутриутробного развития. При рождении ребенка в течение первых месяцев жизни происходит замещение Нb F на Hb A. К 6 месяцам в эритроцитах ребенка сохраняется менее 1 % Нb F.
Нb А продуцируется с 30-й недели внутриутробного развития, а далее всю жизнь в костном мозге.
Соединения гемоглобина
1. В капиллярах малого круга гемоглобин обратимо связывается с кислородом, поступающим в плазму крови, а затем в эритроцит из легких. Одна молекула гемоглобина связывает четыре молекулы О2. В образовавшемся соединении – оксигемоглобине(НbО2) – каждая молекула кислорода ковалентно связывается с атомом Fe2+ гема.
Эритроциты транспортируют кислород к тканям.
В капиллярах большого круга (в тканях) происходит дезоксигенация гемоглобина: кислород поступает в ткани. Гемоглобин, от которого отсоединились молекулы кислорода, называется дезоксигемоглобином(Нb):
Нb + О2 НbО2
2. В капиллярах большого круга дезоксигемоглобин связывается с двуокисью углерода (СО2 образуется в тканях и диффундирует в кровь). Соединение СО2 с гемоглобином называется карбогемоглобином(НbСО2). В отличие от О2, связывающегося с Fe2+ гема, СО2 образует связь с N-группами аминокислот глобина.
Нb + СО2 НbСО2
Чем больше молекул О2 связывается с гемоглобином, тем меньше его сродство к СО2 и наоборот. Подобная взаимосвязь между степенью оксигенации гемоглобина и способностью удерживать двуокись углерода позволяет одновременно насыщать гемоглобин кислородом и отдавать СО2 легким.
3. При вдыхании угарного газа образуется карбоксигемоглобин (НbСО).
Нb + СО → НbСО
СО, как и О2, связывается с Fe2+ гема, причем связь СО с гемом в200 разпрочнее, чем кислорода. В связи с этим вдыхание даже небольших доз СО лишает кислород возможности соединяться с гемом, что приводит к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.
4. При попадании в кровь сильных окислителей происходит изменение степени окисления железа гема: Fe2+трансформируется в Fe3+. Изменение степени окисления железа гема делает невозможным осуществление дыхательной функции гемоглобина (и эритроцита), в связи с тем, что только Fe2+ способно обратимо связывать и отдавать кислород. Гемоглобин, в состав которого входит Fe3+,называется метгемоглобином.