Опухоли и кисты тимуса
Опухоли тимуса в основном имеют лимфоцитарный характер. Кисты возникают в результате порока развития эмбриональных элементов тимуса.
Среди плотных опухолей тимуса злокачественные тимомы встречаются несколько чаще, чем среди мягких опухолей и кист. Незрелые тимомы бугристы, больших размеров, плотны. Чаще всего имеют лимфоцитарный характер. Зрелые тимомы обычно значительно мягче.
Клиника: При зрелых опухолях и кистах симптомы часто отсутствуют. Они оказывают давление на соседние органы только по достижении ими больших размеров, но растут медленно.
При незрелых опухолях симптомы сдавления наблюдаются в 80% случаев. Длительность заболевания исчисляется всего месяцами. Симптомы: одышка, цианоз, малая подвижность, дети капризничают, худеют. Могут появиться воспалительные изменения в легких и плевре: гипертермия, пневмония, трахеобронхит, иногда геморрагический плеврит. Сдавлению подвергаются трахея и крупные венозные стволы с развитием синдрома верхней полой вены. Нередко злокачественные опухоли выбухают на шею и пальпируются в виде плотного малоподвижного образования. Метастазирование очень быстрое в регионарные лимфоузлы, корень легкого, в легкие, перикард, плевру, почки, печень и селезенку.
Диагностика: основное – рентгенодиагностика. Локализация тимом и кист – верхний отдел переднего средостения. Тимомы (обычно зрелые) располагаются асимметрично. Тень интенсивная и плотность увеличивается в соответствии с размером. Четкий полициклический контур. Структура однородная. Лучший способ – пневмомедаастинография, на которой можно увидеть связь опухоли с тимусом.
Трудности возникают при дифдиагностике опухолей тимуса и гиперплазией его. В этих случаях необходима томография и консультация эндокринолога.
Отличительные рентгенопризнаки гиперплазии тимуса у детей:
1. Изменчивость поперечного размера при дыхании: на вдохе – уменьшение, на выдохе – увеличение.
2. Расположение гиперплазированного тимуса может быть двусторонним, асимметричным и односторонним.
3. По форме тени, тимус на снимке в прямой проекции - округлой, овоидной и лентовидной формы, в боковой - округлой, овоидной, лепестковой и треугольной формы, тогда как опухоли имеют выпуклые наружные контуры.
4. При пневмомедиастинографии характерным признаком гиперплазии является отслаивание долей тимуса от наружных контуров тени средостения и образование отошедшими лепестками тимуса «крыши палатки» при двустороннем и «козырька при односторонней гиперплазии над сердечно-сосудистым комплексом.
Таким образом, изменение конфигурации тени тимуса в зависимости от фазы дыхания, небольшой переднезадний размер и четкий и ровный наружный контур, образующий чаще с тенью сердца зубец, позволяет дифференцировать гиперплазию тимуса от опухоли. В сомнительных случаях целесообразно проведение медиастиноскопии с биопсией тимуса.
Иногда у детей встречаются и доброкачественные опухоли тимуса – липомы и эмбриональные кисты. Течение зависит от размеров, симптомы нарушения дыхания характеризуются медленным нарастанием клиники. Часто они выбухают на шее. На обзорных снимках можно обнаружить опухоль в виде плотной тени в верхней трети переднего средостения.
Лечение: хирургическое. При злокачественных опухолях сочетается с лучевой и химиотерапией. При злокачественных – прогноз неблагоприятный.
Кисты первичной кишки (бронхогенные и энтерогенные). Среди всех опухолей и кист средостения они составляют примерно 17%
Бронхогенные кисты возникают в связи с пороками развития трахеобронхиального дерева в результате неправильного дополнительного почкования или неполного закрытия эмбриональных связей между дыхательным и пищеварительным трактом. Кисты – однокамерные, содержимое – слизь щелочной реакции.
Энтерогенные кисты возникают в результате нарушения эмбриогенеза пищеварительного тракта, эти кисты содержат смешанный эпителий. Содержимое – беловатая слизь. Они одиночные, округлой формы, чаще круглые.
Бронхогенные кисты делятся на 4 группы:
1. Трахеобронхиальные: а) паратрахеальные; б) бифуркационные; в) в/корневые.
2. Перикардиальные кисты.
3. Пищеварительные кисты: а) околопищеводные; б) интрамуральные.
4. Отшнуровавшиеся кисты: описаны случаи нахождения в тимусе, миокарде.
Энтерогенные кисты обычно локализуются в области пищевода.
Клиника бронхогенных кист.
У большинсива детей отсутствует или мало выражена. Часто это случайная находка. При бифуркационном расположении клинические симптомы более выражены: быстро нарастают респираторные нарушения, сужение бронха может привести к эмфиземе легкого. Клинические симптомы респираторных нарушений появляются у детей в возрасте 2-3 месяцев, однако они могут нарастать и в период новорожденности – признаки дыхательной недостаточности, мучительный и длительный кашель, одышка. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы.
Клиника энтерогенных кист.
Появляется рано и бывает острой. Характер симптомов и их выраженность зависит от активности эпителия и желез, входящих в состав стенки кисты, от чего зависит быстрота роста и увеличения кисты, возможность инфицирования и изъязвления слизистой оболочки. Симптомы: дыхательные нарушения, кровохарканье, мелена, рвота. Энтерогенные кисты в 10% случаев могут сообщаться с пищеводом, желудком, кишечником. Чаще можно наблюдать энтерогенную кисту в виде дивертикула, проникающего из брюшной полости через диафрагму. Когда имеется сообщение кисты с просветом кишечника, у детей ведущим симптомом является кишечное кровотечение в результате изъязвления слизистой кисты с эрозией сосуда. Когда стенка кисты тождественна стенке пищевода, течение бессимптомное. Скопление секрета идет медленно, на протяжении многих лет.
Диагностика.
1. При брохиальных кистах на рентгенограммах можно определить локализацию кисты. Тень гомогенная, средней интенсивности, округлой или овальной формы. Наружные контуры четкие, ровные, при сообщении с трахеобронхиальным деревом – полость с горизонтальным уровнем. Нередко смещение пищевода в противоположную сторону и кзади. Дополнительные методы – пневмомедиастинография, рентгеноскопия, бронхография.
2. При энтерогенных кистах локализация в любом отделе средостения. Тень кисты округлой или овальной формы, смещает средостение в здоровую сторону. Плотность выше, чем у бронхогенных, контуры четкие, выпуклые. Часто сочетаются с врожденными пороками позвоночника. При осложнении энтерогенных кист может быть перфорация в бронх, легкое, плевральную полость.
Лечение.
Лечение бронхогенных и энтерогенных кист только хирургическое – удаление. При кистах, сопровождающихся компрессионным синдромом – экстренная операция независимо от возраста.
Целомические кисты перикарда. Могут быть врожденного и приобретенного характера. Это тонкостенные образования, стенки которых по строению напоминают перикард, имеют округлую или овальную форму, сообщаются или не сообщаются с полостью перикарда, имеют ножку 1-2 см, наполнены бесцветной или светло-желтой жидкостью. Диаметр 3-8 см.
Клиника.
Часто бессимптомное и выявляется при случайном рентгенологическом обследовании. При больших кистах выявляются признаки дыхательной недостаточности – боль в пораженной половине грудной клетки, одышка, тахикардия. При перкуссии укорочение перкуторного звука спереди справа или слева от грудины и ослабление дыхания при аускультации. Границы сердца резко расширены, справа перкуторный звук сливается с печеночной тупостью. Кисты встречаются чаще справа и реже слева.
Диагностика.
Решающей является рентгенодиагностика. Типична локализация – сердечно-диафрагмальный синус переднего средостения. Тень овальной или округлой формы, гомогенная с четким, гладким наружным контуром, после перенесенного воспаления контуры становятся неровными. В боковой проекции на снимках тень кисты перикарда накладывается на тень сердца спереди. Кисту необходимо отличать от аневризмы. Она располагается чаще в области левого желудочка, а кисты преимущественно справа, при вдохе киста сплющивается, аневризма не меняется, пульсируя парадоксально.
Дополнительные методы: пневмомедиастинография – уточняет размеры, выявляется связь с перикардом и ножка; томография; контрастное исследование; ангиокардиопульмонография; ЭКГ.
Лечение.
1. Пункция кисты имеет только временный эффект.
2. Рациональный метод – оперативное лечение.
3. Введение склерозирующих средств нежелательно, т. к. возможно их попадание в полость перикарда и развитие слипчивого перикардита.