Эпителиальные опухоли
К эпителиальным опухолям относятся: папиллома бронха, аденома. Наиболее часто у детей встречается аденома бронха, которая локализуется в главных и долевых бронхах. Большинство авторов выделяют 2 вида аденом: карциноиды и цилиндромы. У детей в основном наблюдаются карциноиды. Считается, что карциноиды протекают доброкачаственно, хотя у детей по данным H.H. Thiemann - злокачественное течение карциноидов встречается в 15%. Отличительным признаком карциноида является наличие в клетках и тканях аргирофильных зерен, нервных волокон и липидов и активный гормон – серотонин. Карциноиды могут развиваться как из клеток желез, так и из бронхиальных клеток слизистой оболочки бронхов.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли, степени и длительности бронхиальной проходимости. В начальный период клиническая картина скудна. Ведущим симптомом является непостоянный сухой кашель, только в более поздние сроки, когда наступает полная непроходимость бронха и возникает воспалительный процесс, у ребенка появляется мокрота и примесь крови. Поэтому кровохарканье является одним из кардинальных признаков карциноида бронха. Более чем у 2/3 больных при поступлении в стационар определяются необратимые изменения в легких. У этих больных иногда наблюдается так называемый синдром карциноидный (в связи с поступлением в кровь высокоактивного амина-серотонина): появление розовато-красных пятен на коже лица, шеи и верхней части туловища, боли в животе, частый водянистый стул, астмоидные приступы, резкие колебания артериального давления.
Диагностика:
1 При рентгенологическом исследовании выявляются прямые или косвенные признаки нарушения бронхиальной проходимости:
А) эмфизема;
Б) ателектаз;
В) гиповентиляция;
Г) смещение средостения;
Д) симптом Гольцкнехта - Якобсона.
2. При томографии, РКТ: тень опухоли, уровень блока воздухоносных путей.
3. Однако решающим в диагностике следует считать бронхоскопию. При бронхоскопии опухоль можно наблюдать визуально: карциноид имеет вид округлой розовой опухоли, располагается на широком основании под слизистой оболочкой стенки бронха. Во время бронхоскопии необходима биопсия. При широкой ножке опухоль малоподвижна, при узкой подвижна.
4. Бронхография: при обтурации бронха - симптом «культи бронха», при неполной обтурации - контрастное вещество обтекает аденому («дефект наполнения бронха»), выявляет наличие бронхоэктазий.
При периферическом расположении аденом течение заболевания бессимптомное, опухоли выявляются случайно. На рентгенограмме на фоне легочной ткани обнаруживается небольшое округлое однородное затемнение с четкими ровными контурами, легочной рисунок не изменен.
Лечение:
Выбор вида хирургического лечения определяется локализацией и размером опухоли. Наиболее щадящими являются клиновидные резекции участка бронха вместе с опухолью. При наличии бронхоэктазий - резекция доли и всего легкого. При наличии опухоли на тонкой ножке, хорошо видимой через бронхоскоп, если данные клинико-рентгенологического обследования и осмотра опухоли позволяют считать ее доброкачественной, показано эндоскопическое удаление опухоли. Однако при таком удалении у 3-5% больных возможен рецидив. Противопоказанием к попыткам полного удаления опухоли через бронхоскоп служат:
1) интрамуральный или экстрабронхиальный рост опухоли;
2) обильная васкуляризация опухоли;
3) подозрение на озлокачесвление.
Среди мезодермальных доброкачественых опухолей у детей чаще встречаются сосудистые опухоли (гемангиомы и неврогенные опухоли). К сосудистым опухолям относятся: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома.
1. Гемангиоэндотелиома может быть одиночной и располагается глубоко в легком, микроскопически состоит из слоев эндотелиальных клеток, выстилающих просвет сосуда изнутри. Между этими клетками обнаруживаются соединительнотканные волокна, гигантские многоядерные клетки.
2. Гемангиоперицитому иногда из-за обильных сосудов называют гломусной опухолью или гломус-ангиомой. Микроскопически состоит из новообразованных капилляров, выстланных однослойным эндотелием и окруженных большими скоплениями перицитов.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы могут озлокачествляться, метастазировать и рецидивировать после удаления, однако они относятся к условно доброкачественным опухолям. Все они имеют округлую форму, плотную консистенцию, более или менее хорошо выраженную капсулу. Размеры опухоли могут быть очень большими. Цвет поверхности варьирует от бледно-розового до красного.
3. Капиллярная и кавернозная гемангиома локализуется чаще всего в нижних долях. Гемангиома может быть одиночной и множественной, размером от 2 до 10 см в диаметре. Располагается глубоко в легочной ткани или под плеврой.
На ранних стадиях клиническая картина скудна или вообще отсутствует. Только в более поздних стадиях, когда опухоль прорастает впросвет бронха, возникает сухой кашель, потом с мокротой и нередко кровохарканье. При отсутствии прорастания опухоли в просвет бронха, клинические проявления проявятся синдромом сдавления органов грудной клетки.
Лечение:
В зависимости от локализации опухоли оперативное лечение - от экономной краевой резекции, до удаления доли легкого.
К врожденным неэпителиалъным опухолям легких у детей относят гамартому. Впервые термин гамартома появился в 1904 для обозначения дизэмбриональных опухолей печени. Он происходит от греческого слова «гамартия» - ошибка. В 1922 году A. Feller применил термин «гамартомы» для обозначения хрящевых опухолей легких, возникающих в результате порока развития бронхолегочной системы. Гамартома - плотная опухоль хрящевой консистенции с гладкой или бугристой поверхностью, заключенная в тонкой капсуле. На разрезе опухоль белесовато-желтоватого цвета, иногда в толще опухоли обнаруживаются небольшие кистоподобные полости, часто имеют известковые включения. Форма обычно округлая размеры от 2 до 10-12 см, растут очень медленно. Клинически протекают бесссимптомно, выявляются случайно, озлокачествляются очень редко.
На рентгенограммах они выявляются в виде округлых шаровидных теней плотной интенсивности с четкими контурами. Характерным признаком является наличие в опухоли известковых или костных включений в виде различной величины крупинок, расположенных кучно, главным, образом в центральных отделах. Иногда эти включения можно увидеть только на томограммах, РКТ. При бронхографии можно выявить симптом контрастной каймы, который представляет собой значительную ценность при дифференциальной диагностике. Клиническая картина: кашель и боли в груди проявляется только при больших гамартомах.
Лечение хирургическое: вылущивание опухоли, сегментарная резекция и удаление долилегкого.