Клинические проявления
Большинство пациентов с симптоматической эмфиземой – лица от 60 лет и старше. Все они длительно страдают одышкой при физической нагрузке и минимальный сухим кашлем. При выраженной эмфиземе у больных отмечается учащенное дыхание с затрудненным выдохом (экспираторная одышка), часто они используют вспомогательную дыхательную мускулатуру. Типичным рентгенологическим признаком служит увеличение размера легких, что характеризуется низким уровнем стояния куполов диафрагмы и увеличенным передне-задним размером грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). Кроме того, бронховаскулярный рисунок не достигает периферии легочных полей. Учащено дыхание и увеличенный минутный объем позволяет поддерживать насыщение кислородом артериальной крови почти на нормальном уровне. Эти больные в англоязычной литературе получили название «pink puffers». В отличие от преобладания хронического бронхита, при преобладании эмфиземы, риск развития рецидивирующих легочных инфекций не высок и легочное сердце развивается реже. Течение эмфиземы прогрессирующее. Адекватного лечения пока не разработано.
Рис. 12-42. Теория протеолизно-антипротеолизного патогенеза эмфиземы. Курение сигарет тесно связано с развитием эмфиземы. Некоторые продукт табачного дыма вызывают воспалительную реакцию. Эластаза нейтрофилов - самый мощный фермент, разрушающий эластичную ткань легкого. В нормальных условиях активность эластазы подавляется α1-антитрипсином, но табачный дым, самостоятельно или посредством образования свободных радикалов инактивирует α1-антитрипсин. H2O2 = перекись водорода; O2- = свободный радикал кислорода; PMN = полинуклеарный нейтрофил.
Рис. 12-43. Типы эмфиземы. Ацинус – структурно-функциональная единица легкого, расположенная дистальнее терминальной бронхиолы. Ацинус состоит из респираторных бронхиол, альвеолярных ходов, альвеолярных мешочков и альвеол. При центрилобулярной (проксимальной ацинарной) эмфиземе в основном вовлечены респираторные бронхиолы. При очаговой (дистальной ацинарной) эмфиземе преимущественно поражены альвеолярные ходы. При панацинарной эмфиземе поражен весь ацинус.
Рис. 12-44. Центрилобулярная эмфизема. A. Срез целого легкого, наклеенный на картон. Это левое легкое курильщика с признаками умеренно выраженной эмфиземы: расширенные воздушные пространства рассеянны по обеим долям. Они представляют собой разрушенные респираторные бронхиолы в центрах легочных долек. Эти пространства окружены неповрежденной легочной паренхимой. B. В тяжелых случаях центрилобулярная эмфизема проявляется крупными воздушными пространствами неправильной формы.
Рис. 12-45. Панацинарная эмфизема. A. Срез целого легкого, наклеенный на картон. Это левое легкое больного с выраженной эмфиземой демонстрирует распространенное разрушение легочной паренхимы с участками образования кружевных структур. B. Панацинарная эмфизема у пациента с дефицитом α1-антитрипсина. Потеря альвеолярных стенок сопровождается заметным увеличением воздушных пространств.
Рис. 12-46. Панацинарная эмфизема. A. Легкое при дефиците α1-антитрипсина: видны большие, неправильные воздушные пространства, очень мало межальвеолярных перегородок. B. Срез нормального легкого при том же увеличении.
Рис. 12-47. Буллезная эмфизема. В субплевральной паренхиме располагаются воздушные пространства, обусловленные потерей альвеол.